Agnosia 10 7

Neuropsicologia della Neuropsicologia della VisioneVisione

Neuropsicologia della Neuropsicologia della VisioneVisione

Fabio Bandini Fabio Bandini

VisioneVisione

Ottica

Retino-corticale

Associativa

Ottica

Retino-corticale

Associativa

Fisiologia della Visione

Input: vie visive Retina: recettori visivi nervo ottico chiasma ottico nucleo genicolato laterale radiazioni ottiche

(tratto genicolo-calcarino) V1

Comprende molteplici aree visuo-associative (ventrali e dorsali)

La funzione è quella di “convertire” le proprietà elementari del segnale visivo in immagini complesse e significative e di preparare le risposte motorie degli arti, del corpo e degli occhi in risposta a stimoli visivi

Componente Visuo-AssociativaComponente Visuo-Associativa

Dopo aver raggiunto V1 e V2/V3 il segnale visivo viene veicolato ed elaborato attraverso 2 sistemi/canali funzionalmente distinti:

1) il sistema occipito-temporale (ventrale) detto “WHAT”

2) il sistema occipito-parietale (dorsale) detto “WHERE”

Componente Visuo-AssociativaComponente Visuo-Associativa

Sistemi Dorsale (Where) e Ventrale (What)

Sistemi Dorsale (Where) e Ventrale (What)

Deputato alla percezione della localizzazione dello spazio e del movimento

Si estende dorsolateralmente dal polo occipitale sulla superficie superolaterale temporale sino al lobo parietale (aree MT/V5, MST, IPA, LIP)

Deficit da lesione: deficit visuo-spaziali (es. S. di Balint, neglect)

Sistema dorsale o WHERE

Deputato alla percezione/identificazione degli attributi fisici dell’immagine visiva (forma - colore)

Si estende sulla superficie inferiore dei lobi occipitali e temporali, sino alle strutture limbiche (aree V4, V8, IT)

Deficit da lesione: alessia, agnosia visiva, acromatopsia

Sistema ventrale o WHAT

Aree VisiveAree Visive

PET (positron emission tomography)PET (positron emission tomography)

PET (positron emission tomography) PET (positron emission tomography)

Che cosa non è l’Agnosia Visiva

NON è un deficit percettivo, ma del riconoscimento

Gli agnosici visivi NON sono ciechi.

Sono capaci di vedere gli oggetti intorno a loro, ma tali oggetti non possiedono più un significato

Il danno cerebrale degli agnosici visivi NON è quindi nelle aree o vie visive primarie (dalla retina a V1)

Agnosia Visiva – Cenni StoriciAgnosia Visiva – Cenni Storici 1881 - Herman Munk definisce “mind blindness” o “cecità

psichica”: ablazione lobi occipitali nel cane produceva un disturbo del riconoscimento di stimoli visivi: L’animale fissava gli oggetti ed evitava gli ostacoli, ma non ne capiva il significato

1887 - Herman Wilbrand: “mind blindness” nell’uomo

1888 - Louis Verry: relazione tra danno al lobo occipitale sinistro e la perdita della visione cromatica in un paziente (Mme. R.)

1890 - Heinrich Lissauer definisce due tipi di “mind blindness” Appercettiva Associativa

1891- Sigmund Freud conia il termine “agnosia”

1881 - Herman Munk definisce “mind blindness” o “cecità psichica”: ablazione lobi occipitali nel cane produceva un disturbo del riconoscimento di stimoli visivi: L’animale fissava gli oggetti ed evitava gli ostacoli, ma non ne capiva il significato

1887 - Herman Wilbrand: “mind blindness” nell’uomo

1888 - Louis Verry: relazione tra danno al lobo occipitale sinistro e la perdita della visione cromatica in un paziente (Mme. R.)

1890 - Heinrich Lissauer definisce due tipi di “mind blindness” Appercettiva Associativa

1891- Sigmund Freud conia il termine “agnosia”

Freud (1891):Deficit del riconoscimento di stimoli sensoriali da lesione cerebrale, in assenza di turbe percettive, intellettive e linguistiche

Tale deficit può essere descritto con la definizione di Perception without meaning (Tauber, 1968)

Oltre allo stimolo visivo, l’agnosia può riguardare vari aspetti sensoriali (agnosia uditiva, agnosia tattile)

La grande maggioranza delle sindromi agnosiche visive deriva da lesioni delle aree del sistema visuo-associativo ventrale o “WHAT”

Che cosa è l’Agnosia

V4V4(color)(color) FaceFace

recognitionrecognitionPerceivePerceive

Facial ExpressionFacial Expression

Sistema ventrale o WHATSistema ventrale o WHAT

Agnosia Appercettiva

Lissauer (1889): un paziente con agnosia appercettiva non è in grado di discriminare le qualità percettive elementari dell’oggetto (forma, dimensione…)

Non é quindi in grado di accoppiare un immagine ad una copia o ad un modello di riferimento.

Dicotomia appercettiva/associativa: Sebbene non da tutti accettata, può essere utile come punto di partenza per esplorare i disturbi agnosici

Farah (2004): Visual form agnosia

Rara: casi ben documentati estremamente rari

Molti pazienti si trovano in una condizione di recupero da una cecità corticale e, a causa dell’estremo impaccio nel muoversi nell’ambiente, vengono considerati virtualmente ciechi.

In realtà, come documentato da alcuni autori, tali pazienti sono in grado di vedere

L’impossibilità al riconoscimento non è neanche conseguenza di una compromissione intellettiva, poiché è stato dimostrato che gli agnosici appercettivi possono possedere un alto quoziente intellettivo


Efron (1968): paziente con avvelenamento da COAssenza di deficit visivi elementariIncapace di identificare verbalmente gli oggetti, di

disegnarli o di associare per eguaglianza forme geometriche elementari

Incapace anche di distinguere adeguatamente l’oggetto dallo sfondo in cui era incluso, a meno che l’oggetto non venisse mosso dall’esaminatore

Benson & Greenberg (1969): paziente girava su è giù per i corridoi dell’ospedale sulla sedia a rotelle evitando facilmente i vari ostacoli sul suo cammino


Forma più lieve di agnosia

Più spesso dovuta ad intossicazione da CO

I pazienti sono in grado di accoppiare gli oggetti ad una copia/modello anche se non possono riconoscerli

Sono anche in grado di disegnare ciò che non riconoscono

Rubens e Benson (1971): paziente in grado non solo di accoppiare gli oggetti, ma anche di riconoscere direttamente la classe a cui appartiene un oggetto (“può essere un cane o qualche altro animale” quando gli veniva mostrato un maiale)

Agnosia Associativa

Rubens & Benson, 1971

Ratcliff & Newcombe, 1982

Riddoch et al. (1999). Memories are made of this: the effects of time on stored visual knowledge in a case of visual agnosia. Brain, 122, 537–559.

Boston Naming TestBoston Naming Test

I pazienti con agnosia appercettiva manifestano un deficit “più vicino” al processo percettivo

I pazienti con agnosia associativa hanno un danno più elevato, “più vicino” alla rappresentazione mnesica di un oggetto

Input visivo------->------>------>---->-------->Riconoscimento

Stimolo Percezione “Memoria”

1. Agnosia per gli oggetti

2. Agnosia per i colori

3. Prosopoagnosia

4. Alessia pura

Agnosia Visiva

Agnosia per gli oggetti

La difficoltà di riconoscimento degli oggetti, in particolare semplici disegni di oggetti comuni, migliora nel rapporto con gli oggetti reali

La perfomance migliora anche se l’agnosico deve riconoscere un oggetto mentre viene mosso, usato o se in un contesto appropriato

Sebbene l’appartenenza di un oggetto ad una classe corretta sia talora possibile (es. denominare un cane quando viene mostrato un maiale), i pazienti non sono usualmente in grado di raggruppare oggetti comuni in categorie (es. animali)

I pazienti che non sono in grado di denominare un oggetto presentano più verosimilmente un disturbo di denominazione che di riconoscimento

Diagnosi differenziale:

Afasia anomica (disturbo del linguaggio)

Anomia visiva o Afasia Ottica (incapacità a denominare, ma capacità a descriverne l’uso)

Agnosia per gli oggetti

Diagnosi D ifferenziale Agnosia O ggetti

A G N O S IA P E R G L I O G G E TTI

IL P . R IE S C E A D E N O M IN A R L O

IL P . TO C C A L 'O G G E TTO

IL P . N O N R IE S C E

A F A S IA A N O M IC A

S I

A N O M IA V IS IV A

N O

P R E S E N Z A D I A F A S IA

IL P . N O N R IE S C E A D E N O M IN A R L O


IL P . R IE S C E

C H IE D E R E A L P . L 'U S O D E L L 'O G G E TTO

IL P A Z IE N TE N O N E ' IN G R A D O

IL P. DEVE NOM INARE OG G ET T I T RIDIM ENSIONALI SOLO VEDENDOLI

Diagnosi D ifferenziale Agnosia O ggetti

A G N O S IA P E R G L I O G G E TTI

IL P . R IE S C E A D E N O M IN A R L O


IL P . N O N R IE S C E

A F A S IA A N O M IC A

S I

A N O M IA V IS IV A

N O

P R E S E N Z A D I A F A S IA

IL P . N O N R IE S C E A D E N O M IN A R L O


IL P . R IE S C E

C H IE D E R E A L P . L 'U S O D E L L 'O G G E TTO

IL P A Z IE N TE N O N E ' IN G R A D O

IL P. DEVE NOM INARE OG G ET T I T RIDIM ENSIONALI SOLO VEDENDOLI



3. Prosopoagnosia

4. Alessia pura

Agnosia Visiva

Il danno cerebrale determina una compromissione nel riconoscimento dei colori

Tre forme fondamentali:

1. Acromatopsia o cecità corticale per i colori: Disturbo percettivo con incapacità parziale o totale di distinguere i colori, che appaiono desaturati o offuscati

2. Anomia per i colori: disturbo di denominazione

3. Agnosia per i colori p.d.: disturbo del riconoscimento

Agnosia per i coloriAgnosia per i colori

- L’agnosia per i colori é diversa dalle discromatopsie congenite esattamente come il riconoscimento é diverso dalla percezione- La discromatopsia congenita é causata da una anomalia genetica dei coni retinici (responsabili della visione dei colori)- L’agnosia per i colori é dovuta ad un deficit di riconoscimento nella corteccia visiva associativa

- L’agnosia per i colori é diversa dalle discromatopsie congenite esattamente come il riconoscimento é diverso dalla percezione- La discromatopsia congenita é causata da una anomalia genetica dei coni retinici (responsabili della visione dei colori)- L’agnosia per i colori é dovuta ad un deficit di riconoscimento nella corteccia visiva associativa

Disturbo acquisito della discriminazione dei colori (disturbo percettivo)

Lesione del cd. “Centro del colore” (area V4 sistema “WHAT”)

Il paziente non esegue i test di valutazione del senso cromatico (Ishihara plates, Farnsworth 100 Hue)

Due forme:Emiacromatopsia: più comune (lesione unilaterale)Acromatopsia: lesioni biemisferiche

Pallis (1955): paziente descriveva il proprio deficit nel modo seguente: “Everything appears in various shades of grey. My shirts all look dirty and I can’t tell one of them from the others. I have no idea which tie to wear...”

Disturbo acquisito della discriminazione dei colori (disturbo percettivo)

Lesione del cd. “Centro del colore” (area V4 sistema “WHAT”)

Il paziente non esegue i test di valutazione del senso cromatico (Ishihara plates, Farnsworth 100 Hue)

Due forme:Emiacromatopsia: più comune (lesione unilaterale)Acromatopsia: lesioni biemisferiche

Pallis (1955): paziente descriveva il proprio deficit nel modo seguente: “Everything appears in various shades of grey. My shirts all look dirty and I can’t tell one of them from the others. I have no idea which tie to wear...”

Acromatopsia

N.B.

V1= corteccia visiva primaria

V2, V3 = come V1

V4 = colore, forma?

V5-MT = movimento

V8 = colore?

Hadjikhani et al. (2004) Retinotopy and color sensitivity in human visual cortical area V8. Nature Neuroscience, 1, 235-241.

Superficie ventrale encefalica con giro linguale e fusiforme posteriore (Area V4) corrispondenti al “Centro del colore” (Sistema “WHAT”)

Esempio di Ishihara Plates

Lesioni bilaterali del giro linguale e fusiforme (area V4), immediatamente al disotto della corteccia calcarina (V1)

Acromatopsia

Disturbo visivo peculiare caratterizzato da

impossibilità a denominare i colori

Nessun problema agli esami del senso

cromatico (Ishihara, Farnsworth) e alla discriminazione dei vari colori

Anomia per i colori

Anomia per i coloriAfasia anomica per i colori: disturbo del linguaggio (presenti altri segni di afasia)

Anomia per i colori da disconnessione:

Anomia limitata ai colori

Sempre associata ad emianopsia omonima destra ed alessia.

Lesione delle aree temporo-occipitali sinistre e dello splenio del corpo calloso.

Le aree temporo-occipitali destre (sane) rimangono “disconnesse” dai centri del linguaggio.

Il paziente non è in grado di eseguire compiti visuo-verbali (indicare su richiesta verbale il colore di un oggetto che gli viene indicato)

Tali pazienti eseguono correttamente Ishihara e Farnsworth e sono in grado di raggruppare i colori a seconda della loro tinta

Non in grado di nominare colori che vengono loro mostrati o di indicare correttamente un colore nominato dall’esaminatore

Il riconoscimento dei colori è compromesso e il paziente non possiede più i concetti verbali di colore (“di che colore sono il sangue, il mare, l’erba?”) né è in grado di colorare oggetti comuni

Agnosia per i colori p.d.

Diagnosi D ifferenziale Agnosia Colori

AFASIA ANOM ICA PER I COLORI

SI

ANOM IA COLORIDA DISCONNESSIONE

SI

AG NOSIA PER I COLORI P.D.

S I

DIAG NOSI INCERT A

NO

PERDIT A CONCET T I VERBALIDEI COLORI

NO

PRESENZA DI ALESSIA

NO

PRESENZA DI AFASIA

NORM ALE

ACROM AT OPSIA

ALT ERAT O

ESEGUIRE ISHIHARA E/O FARNSW ORT H

IL PAZIENT E NON E ' IN G RADO DI DENOM INARE CORRET T AM ENT E I COLORI

Diagnosi D ifferenziale Agnosia Colori

AFASIA ANOM ICA PER I COLORI

SI

ANOM IA COLORIDA DISCONNESSIONE

SI

AG NOSIA PER I COLORI P.D.

S I

DIAG NOSI INCERT A

NO

PERDIT A CONCET T I VERBALIDEI COLORI

NO

PRESENZA DI ALESSIA

NO

PRESENZA DI AFASIA

NORM ALE

ACROM AT OPSIA

ALT ERAT O

ESEGUIRE ISHIHARA E/O FARNSW ORT H

IL PAZIENT E NON E ' IN G RADO DI DENOM INARE CORRET T AM ENT E I COLORI



3. Prosopoagnosia

4. Alessia pura

Agnosia Visiva

Joachim Bodamer (1947): il primo a utilizzare tale termine per descrivere l’incapacità di riconoscere i volti familiari (greco prosopon = faccia), intesi come i volti di persone celebri, amici e familiari

I pazienti sono in grado sia di distinguere un volto da un altro, sia di accoppiare volti uguali, sia di distinguere le espressioni (tristezza, felicità, paura)

Ciò che manca è il loro riconoscimento. Il paziente sa che sta guardando un volto, ma non è in grado di dire a chi appartenga

Pallis (1955): il paziente riferiva di dover aspettare che una delle due parlasse per poter distinguere la propria moglie dalla madre (80enne)

Prosopoagnosia

Uno degli aspetti più bizzarri di tale condizione patologica è che il paziente può non essere in grado di riconoscere il proprio viso allo specchio

Macrae and Trolle (1956): il paziente si domandava frequentemente se la faccia allo specchio fosse davvero la sua (sebbene non potesse essere di nessun altro) e spesso tirava fuori la lingua per essere sicuro

Pallis (1955): il paziente riferiva: “At the club I saw someone strange staring at me and I asked the steward who it was. I’d been looking at myself in a mirror”

Lesione: giro linguale, fusiforme e paraippocampico (sistema “WHAT”), usualmente in modo bilaterale, con maggior estensione a destra

Prosopoagnosia

Disturbo agnosico a sé stante ? Contro: Spesso si accompagna a difetti percettivi, di

memoria visiva e ad altri tipi di agnosia. Pro: Può presentarsi come disturbo isolato (Hécaen, 1981)

Meccanismo non chiaro. Alcuni autori (es. Sergent, 1987): le facce sono solo oggetti

particolarmente difficili da riconoscere a causa della loro facili somiglianze. Ne consegue che un paziente affetto da una forma lieve di agnosia per gli oggetti potrebbe presentare disturbi solo per oggetti “difficili” e, quindi, soffrire solo di prosopoagnosia

Altri autori, attraverso studi di fMRI, ritengono che esista una regione cerebrale specifica per il riconoscimento dei volti (lobo temporale inferiore destro)

Prosopoagnosia

Giro Fusiforme: attività fMRI in risposta a foto di volti

Giro Fusiforme: attività fMRI in risposta a foto di volti

Pelphrey et al., 2003: Brain activation is shown in red and deactivation in blue

“Fig. 2. fMRI results. The left panel shows regions activated by the face-perception tasks (z > 4.0) in the right hemisphere of one subject. Regions are shown on the folded surface, presented in lateral and ventral views (upper left figures) and on the cortical surface, inflated to show the extent of activated regions in the sulci. The lower figure shows the cortical surface for the entire right hemisphere presented as a flat, two-dimensional surface.Sulcal cortex obscured in the folded surface is shown with a darker shade of gray on the inflated and flattened surfaces. On the flattened cortex, occipital cortex is on the left and frontal cortex is on the right”. (pg. 82).

FFA: Fusiform Face Area

Hoffman & Haxby (2000). Distinct representations of eye gaze and identity in the distribute human neural system for face perception. Nature Neuroscience, 3, 80-84.

La lesione è localizzata grossolanamente nella stessa sede del paziente con agnosia per gli oggetti, ma è preminente a destra

Sebbene raramente, una lesione unilaterale destra è in grado di provocare prosopoagnosia

Prosopoagnosia

Diagnosi D ifferenziale Prosopoagnosia

PROSOPOAG NOSIA

IL P. E ' IN G RADO

DIAGNOSI INCERT ADISTURBI PSICHIAT RICI O COGNIT IV I?

IL P. NON E ' IN G RADO

FAR IDENT IFICARE AM ICI O PARENT I AT RAVERSO LA VOCE


DIAGNOSI INCERT A

IL P. E ' IN G RADO

FAR IDENT IFICARE AL P. AM ICI O PARENT I SOLO G UARDANDO IL VOLT O

IL P. NON E ' IN G RADO DI IDENT IFICARE VOLT I NOTI DA UNA RIVIST A

Diagnosi D ifferenziale Prosopoagnosia

PROSOPOAG NOSIA

IL P. E ' IN G RADO

DIAGNOSI INCERT ADISTURBI PSICHIAT RICI O COGNIT IV I?


FAR IDENT IFICARE AM ICI O PARENT I AT RAVERSO LA VOCE


DIAGNOSI INCERT A

IL P. E ' IN G RADO

FAR IDENT IFICARE AL P. AM ICI O PARENT I SOLO G UARDANDO IL VOLT O

IL P. NON E ' IN G RADO DI IDENT IFICARE VOLT I NOTI DA UNA RIVIST A



3. Prosopoagnosia

4. Alessia pura

Agnosia Visiva

Detta anche alessia senza agrafia o cecità per le parole

Perdita, più o meno completa, della capacità di leggere, in assenza di altri disturbi fasici (denominazione, comprensione, scrittura…)

Il paziente è spesso in grado di leggere singole lettere, ma non sa metterle insieme a formare una parola

Il paziente sa scrivere, ma, dopo una adeguata pausa distraente, non è più in grado di leggere ciò che ha scritto.

Si accompagna invariabilmente a emianopsia omonima destra e, spesso, ad anomia per i colori e ad agnosia per gli oggetti

Alessia Pura

Lesione situata nell’area temporo-occipitale sinistra (sistema “WHAT”) e coinvolge lo splenio del corpo calloso.

Ciò causa una disconnessione tra l’area visiva destra (intatta) e i centri del linguaggio a sinistra.

Questi ultimi vengono “tagliati fuori” dalle informazioni visive (disconnessione visuo-verbale)

Alessia Pura

Lesione coinvolgente le radiazioni ottiche sinistre e lo splenio del corpo calloso

Alessia Pura

Diagnosi D ifferenziale A lessia Pura

ALESSIA PURA

IL P. RIESCE

ALESSIA AFASICA

IL P. NON RIESCE

ESTENDERE LO STUDIO DEL LINGUAGGIO(Scrivere, eseguire ordini verbali, ripetere frasi...)

IL PAZIENTE COM PIE ERRORI LESSICALI

ALESSIA SPAZIALE

IL PAZIENTE COM PIE ERRORI SPAZIALI

FAR LEGGERE IL PAZIENTE

Diagnosi D ifferenziale A lessia Pura

ALESSIA PURA

IL P. RIESCE

ALESSIA AFASICA

IL P. NON RIESCE

ESTENDERE LO STUDIO DEL LINGUAGGIO(Scrivere, eseguire ordini verbali, ripetere frasi...)

IL PAZIENTE COM PIE ERRORI LESSICALI

ALESSIA SPAZIALE

IL PAZIENTE COM PIE ERRORI SPAZIALI

FAR LEGGERE IL PAZIENTE

Agnosia 10 7

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