Post on 08-Jan-2017
Carlo Pace Napoleone
} Oltre l’80% dei bambini nati con una cardiopatia congenita raggiungono l’età adulta
} USA: 1.300.000 persone adulte (>20 anni) con CHD
} Canada: nel 1996 94.000 persone adulte con CHD e nel 2006 124.000
} Germania: 120000 pazienti adulti in aumento di 5000 l’anno
} UK: il numero dei GUCH aumenta di circa 2500 unità ogni anno
} Italia: il numero dei GUCH aumenta di circa 1500 unità ogni anno
Si stima che dal 2000 il numero di GUCH è superiore al numero dei cardiopatici congeniti in età pediatrica
… e continuerà ad aumentare….
} Non solo bambini cresciuti ma anche pazienti adulti o anziani
◦ 30% dei pazienti con età > 40 anni
◦ 5% con età >60 anni
Il profilo medico dei GUCH è cambiato nel tempo
} Anni ‘80: ◦ pazienti con cardiopatie lievi corrette o non corrette
} Attualmente: ◦ 60% dei pazienti presenta delle cardiopatie gravi ed
in genere sono stati sottoposti ad interventi complessi
} Molti sono troppo “vecchi” per essere seguiti nei centri pediatrici
} Sfortunatamente molti cardiologi e cardiochirurghi dell’adulto non posseggono un training adeguato nelle CHD
} Come i cardiologi e cardiochirurghi pediatrici spesso non hanno esperienza nella gestione di pazienti adulti
“The GUCH patients can slip through the cracks of our medical system” Moodie DS, Division of Pediatrics, Cleveland Clinic Children’s Hospital
Pazienti con CHD semplice
• 40% dei pz GUCH Medico o Cardiologo curante
Pazienti con CHD complesse
• 35-40% dei pz GUCH Controlli periodici in centri specializzati
Pazienti con CHD molto complesse
• 20-25% dei pz GUCH Controlli regolari in centri specializzati
} Controllare gli effetti delle sequele post-chirurgiche
} Controllare le complicazioni a distanza
} Controllare i danni dell’evoluzione naturale della CHD
} Prevenire i rischi a distanza, in quanto la chirurgia non sempre ristabilisce una normalità anatomica
} 20% dei pazienti che arrivano al Centro GUCH di riferimento necessitano di un intervento chirurgico
} Correzione della cardiopatia
} Reinterventi legati al pregresso trattamento della cardiopatia
} Reinterventi non correlati con la correzione della cardiopatia
} Primo intervento ◦ Cardiopatia non diagnosticata prima ◦ Cardiopatia considerata non severa
} Reinterventi ◦ Correzione definitiva ◦ Altre procedure palliative ◦ Correzione delle sequele post-intervento ◦ Riparazione di nuove lesioni acquisite (coronarie-
valvole-aorta)
} In genere è una chirurgia più complessa
} I rischi operatori possono essere maggiori rispetto alle correzioni fatte nell’infanzia
} Il rischio aumenta con il numero di reinterventi e con l’età
} Maggior rischio di aritmie post-operatorie, di sanguinamento, di depressione psichica
963 pazienti 1.5% mortalità 30gg 20% mortalità 15 anni
} CHD in storia naturale
} CHD già sottoposta a correzione
} CHD già sottoposta a palliazione } Cardiopatie acquisite su CHD
} Non diagnosticata prima
} Considerata non meritevole di correzione
} Rifiuto dell’intervento da parte del paziente
} Si presenta con complicanze ◦ endocardite ◦ Embolia
} Sintomatologia
52 pz portatori di cardiopatia congenita nativa
} Difetti settali } Canale atrio-ventricolare
} Anomalie dei ritorni venosi polmonari
} Coartazione aortica
} Trasposizione congenitamente corretta dei GV
} Valvola aortica bicuspide (?)
VPIDx
VCI
VP
} Dipendono dalle condizioni preoperatorie
} Indicata una attenta valutazione emodinamica
} Buoni risultati anche con resistenze polmonari al limite
} PVR < 6 UW/m2
} PVR/SVR<0.3
} PVR tra 6 e 9 UW/m2
} PVR/SVR tra 0.3 e 0.5 } Test di vasoreattività con: ◦ Riduzione del 20% delle PVR ◦ Riduzione del 20% del PVR/SVR ◦ PVR < 6 UW/m2
◦ PVR/SVR<0.3
} 12 mesi di terapia con antiipertensori
} Rivalutazione emodinamica ◦ PVR < 6 UW/m2
◦ PVR/SVR<0.3
} Considerare che in molti studi la sopravvivenza dei pazienti Eisenmenger è superiore a quelli trattati…
} Considerata guarita } Buona qualità di vita
} Insufficienza mitralica in Canale Atrio-Ventricolare corretto
} Insufficienza polmonare in Tetralogia di Fallot corretta
} Stenosi polmonare o insufficienza aortica in switch per Trasposizione dei grossi vasi
} Mortalità ◦ 0.3 – 3% (forme senza altre cardiopatie associate)
◦ Sopravvivenza 87% a 20 anni
} 40 gravidanze in 25 pazienti trattate per ToF
} Complicanze cardiache in 7 casi (17.5%) ◦ Aritmie ◦ Aumento classe NYHA
} Dilatazione VDx significativa 6 mesi dopo il parto
} Risultati ottimi preservando la valvola polmonare
} Necessità di valutare l’impatto della insufficienza valvolare polmonare cronica sul ventricolo destro nei pazienti trattati con patch transanulare
} Possibili tachicardie ventricolari legate alla ventricolotomia destra
J Cardiovasc Magn Reson. 2011 Jan 20;13:9
} Visita clinica annuale
} ECG annuale
} ECO annuale
} RM ogni 2-3 anni
} Test cardio-polmonare
} Holter se presenti aritmie
} Pazienti sintomatici ◦ Sintomatologia riferibile a sovraccarico ventricolare destro da IP ◦ Sincopi o altre aritmie
} Pazienti asintomatici ◦ Dilatazione VDx: RVESV 80 mL/m2, RVEDV 150 mL/m2 (Z-score 4) ◦ Ridotta funzione ventricolare destra o sinistra ◦ Dilatazione aneurismatica dell’infundibolo ◦ QRS > 140 msec ◦ Tachiaritmia secondaria a sovraccarico VDx
} Altre indicazioni per impianto valvola polmonare
◦ Ostruzione via di efflusso ventricolare destra o stenosi dei rami polmonari
◦ Insufficienza tricuspidalica > moderata
◦ Shunt residuo con Qp/Qs > 1.5
◦ Associata ad intervento per insufficienza aortica o dilatazione della radice aortica
• Volumi e dimensioni ventricolari
indicizzati per la superficie corporea
• Frazione di eiezione
• Massa ventricolare
• Funzione della valvola AV
• Dimensioni delle arterie polmonari
• Aree di iper-enhancement
intramiocardico
• Consumo di ossigeno (VO2)
• Ventilazione per minuto
• Anidride carbonica espirata
• Frequenza cardiaca
• Pressione arteriosa (non invasiva)
• ECG
} Sintomatologia
} Risonanza magnetica ◦ VTDVDx > 150 ml/m2
◦ VTSVDx > 80 ml/m2
} Test cardiopolmonare ◦ Riduzione della VO2 al di sotto del 60% del teorico
Pulmonary Homograft
Hancock® Conduit Shelhigh Conduit
Contegra® Conduit
Pre
Post
} Non richiede dettagli anatomici
} Può risolvere anche altri difetti residui
} Consente un reshaping dell’infundibolo
} Pochi problemi legati al reintervento
} Buoni risultati
} Forme biventricolari ◦ TOF
} Cuori univentricolari ◦ Fontan o TCPC
Rx Torace pre-operatorio
G5 post-op G15 post-op
Ann Chir Thorac Cardiovasc 1971;10:39-47
Bjork, J Thorac Cardiovasc Surg 1979;77(3):452
Kreutzer G. J Thorac Cardiovasc Surg 1973;66(4):613
De Leval et al. JTCVS 1988;96:682-95
} Problemi legati al mantenimento di un flusso il più possibile laminare, senza angolature o dilatazioni che causano perdita di energia
} Lateral tunnel technique
Cardiovasc J South Afr 2002;13:111-116
} Dilatazione atriale con perdita di energia } Ostruzione della connessione } Aritmie } Scompenso destro } Trombi
} Necessità di conversione (o trapianto)
1328 Fontan 1990 – 2014
} 236 atrio-polmonari ◦ mortalità 26.7% (63pz)
} 39 riconversioni a TCPC (17%) ◦ Aritmia 26 (66.7%) ◦ Ostruzione passaggio 6 (15.4%) ◦ Scompenso cardiaco 2 (5.1%) ◦ Necessità altra chirurgia 2 (5.1%) ◦ Altro 3 ( 7.7%)
} Mortalità precoce 4 pz (10.2%) } Mortalità tardiva (FU 6aa) 4 pz (10.2%) } HTx 2 pz (5.1%)
} Early conversion 1 centro 19 pz } Late conversion 5 centri 20 pz
P=0.05
} Ospedale pediatrico GUCH 25 pz ◦ Mortalità ospedaliera 0 pz ◦ Complicanze 4 pz (0 dcd)
} Ospedale adulti 14 pz ◦ Mortalità ospedaliera 4 pz ◦ Complicanze 5 pz (4 dcd, 80%)
CH: Children’s Hospital GH: General Hospital CHS: Congenital Heart Surgeon NCHS: Non- Congenital Heart Surgeon
1.1% 9.9% 4.3% 5 %
P=0.001
CH: Children’s Hospital GH: General Hospital CHS: Congenital Heart Surgeon NCHS: Non- Congenital Heart Surgeon
} Expertise of congenital heart malformations and management in infancy and childhood
} Expertise in general medicine and non-cardiac diagnosis in adults
} Expertise in adult cardiology including coronary artery disease management
} Skill in the following procedures in adults with special reference to congenital heart disease:
◦ Echocardiography (including transoesophageal)
◦ Cardiac catheterization
◦ Pacing and electrophysiology
◦ Postoperative care
◦ Understanding of the physiological changes of pregnancy
◦ Understanding of the psychosocial aspects of adolescence
◦ Experience of life style counselling for adolescents and adults with congenital heart disease
◦ Expertise in clinical research methodology
Registro Piemontese delle Cardiopatie Congenite dell’Adulto
} Dall’Ottobre 2012 } 38 pazienti } Età media 35 aa (18-68)
6
13
7
4 4 4
0 2 4 6 8
10 12 14
Interventi
18-20
21-30
31-40
41-50
51-60
>60
18
4
7
3
6
0 2 4 6 8
10 12 14 16 18 20
Intervento
Difetto settale
Ostruzione efflusso
Sost. Valv. Polmonare
Sost. Valvolare
Valvuloplastica
} Reintervento 16 pz } Minitoracotomia destra 17 pz
} DIA 3 } DIV 6 } RVPAP 9 (1 Scimitarra redo) } CAV p 2 } Sost. Valvolari 3 } VPL Ao 2 } VPL Mitr 1 } VPL Tric 1 } Re VDDU 1 } Re Konno 1 } Stenosi efflussi 2 } Homograft Polmonare 7
} Difetti del setto interatriale ◦ DIA OS ◦ CAV parziali ◦ RVPAP (vena polmonare anomala prossimale)
} Valvola Tricuspide
} Valvola Mitrale
} DIV?
} Ottimo e rapido recupero funzionale
} Ottimo risultato estetico
} Ridotti tempi chirurgici e rischio nei reinterventi
} Necessità di accessi vascolari adeguati
} Mortalità ospedaliera 2 paz 5.2 %
} Mortalità al Follow-up 0%
} I recenti progressi in tutti gli aspetti della chirurgia delle cardiopatie congenite hanno migliorato drammaticamente i risultati e dato vita ad una nuova generazione di pazienti
} La sfida attuale si focalizza sulla gestione di questi pazienti
} I risultati sono buoni se le professionalità coinvolte hanno un training formativo specifico
Carlo Pace Napoleone, MD, PhD cpacenapoleone@cittadellasalute.to.it