LA TERAPIA TRASFUSIONALE

•la donazione di sangue•quando si trasfonde•gli antigeni eritrocitari•cenni metodologici di medicina trasfusionale•complicanze trasfusionali

La donazione di sangue

•Volontaria (consigliata)

•Dedicata (sconsigliata)

•Autologa

Quando si trasfonde ?

• Piastrine

ChemioterapiaTrapianto

Anemia AplasticaMielodisplasie

Insufficienza midollareCID

Trombocitopatie

•Plasma

CIDHUS-TTP

sovradosaggio di:anticoagulanti oraliagenti trombolitici

• Emazie

ChemioterapiaTrapianto

Anemia AplasticaMielodisplasie

Insufficienza midollare

Gli antigeni eritrocitari o gruppi sanguigni

• polisaccaridici

•AB0•Lewis•P•H•I

• proteici

•Rh

Gli anticorpi verso gli antigeni eritrocitari

• anticorpi naturali

• anticorpi irregolari

Caratteristiche degli anticorpi

• Irregolari

•IgG•37 C•IgG1,IgG3•no•no•si•si

• Naturali

•IgM•<20 C*•alta•si•si•no•no

ClasseTemp di legame Ag-AbAffinita’ complementoLisi intravascolareReazione trasfusionale acutaReazione trasfusionale ritardataAttraversano barriera placentare

*fatta eccezione per gli anti-A e anti-B

Il sistema AB0: fenotipo e genotipo

• Fenotipo

•A1•A2•B•A1B•A2B•0

• Genotipo

A1/A1, A1/0, A1/A2A2/A2, A2/0

B/B, B/0A1/BA2/B

0

*nel 5% dei casi**nel 20% dei casi

•Anticorpi nel siero

•anti-B•anti-B, anti-A1*

•anti-A•no

•anti-A1**•anti-A, anti-B

•Gruppo

•A

•B•AB

•0

Il sistema AB0: frequenza (%) nelle popolazioni

• Antigene

•A1•A2•B•A1B•A2B•0

• Neri

198203249

•Gruppo

•A

•B•AB

•0

• Bianchi

329113144

• Orientali

26raro285

raro43

• Australiani

56000044

Il sistema Rh: fenotipi e genotipi DCcEe

• Fenotipo

•CcDe•CDe

•cde•CcDEe•cDEe

•cDe

• Genotipo

Cde/cdeCDe/CDeCDe/cDecde/cdeCDe/cDEcDe/cdecDE/cDecDe/cdecDe/cDe

• Neri (%)

9315746102020

• Bianchi (%)

3318

raro151211

raro2

raro

• test di Coombs diretto• test di Coombs indiretto• determinazione del gruppo sanguigno• ricerca di anticorpi irregolari• prove di compatibilita'

Tests di immunoematologia

Reagenti impiegati

• antisieri commerciali per determinare gruppi sanguigni• emazie di gruppo 0 con profilo antigenico noto per la ricerca di antigeni irregolari• siero di Coombs (siero antiglobuline umane)

•emazie e siero del paziente in esame

Test di coombs diretto

Serve a determinare se le emazie del pz sono ricoperte (sensibilizzate) da IgG e complemento in vivo

y

yy

y

y

yy

y y

yy

y

y

yyy

y

yyy

y

yy

y

yy

y

Emazie sensibilizzate

+Agglutinazione

Siero di Coombs(anti-IgG o Cd3)

yyy

Test di coombs diretto positivo in:

Autoanticorpi:

anemie emolitiche autoimmunimalattie autoimmunidisordini linfoproliferativifarmaci

Alloanticorpi:

reazioni trasfusionali emolitichemalattie emolitica neonataleacquisiti da plasma e derivatiacquisiti da siero antilinfocitario

Test di coombs indiretto

Serve a determinare se un anticorpo a contatto con l’antigene causa agglutinazione diretta

y

yy

y

y

yy

y

y

yy

y

yy

y

Agglutinazione

Emazie test

+Siero del paziente

yyy

y

yy

y

yyy

y

y

yyy

Emazie sensibilizzate

Siero di Coombs(anti-IgG o Cd3)

yyy+

Reattivita’ per determinare gruppo AB0

Anti-A

+-+-

Anti-B

-++-

Anti-AB

+++-

0

----

B

+--+

A1,A2

---+

Gruppo

AB

AB0

Emazie + antisieri Siero + emazie test

Reattivita’ per determinare anticorpi irregolari

1 + + 0 0 + 0 + 0 + + + + + 0 + 0 + 0 + -

2 + 0 + + 0 0 + + + 0 + + 0 + + + 0 + + -

3 0 0 0 + + + + + 0 + 0 0 0 + + 0 + + - -

Cellula D C E c e K k Fya Fyb Jka Jkb P1 Lea Leb M N S s TCI Ema

Prova di compatibilita’ AB0

Si esegue valutando:

il siero del paziente contro le emazie del donatore:

agglutinazione diretta = incompatibilita’

il test di Coombs indiretto per ricerca anticorpi irregolari

Compatibilita’ AB0 e scelta trasfusionale

Gruppo ricevente

0 - -

A 0 -

B 0 -

AB A,B 0

Donatore

Scelta 1 2 3

0

A

B

AB

• immunologiche

•Immediate

•Reazioni emolitiche•Reazione febbrili non emolitiche•Anafilattiche•Orticarioidi•Polmonari

•Tardive

•Reazioni emolitiche•Graft versus Host Disease•Piastrinopenia•Alloimmunizzazione

Complicanze trasfusionali

• non immunologiche

•Immediate

•Shock settico•Insufficienza cardiaca

•Tardive

•Emosiderosi•Infezioni

• intravascolare

•cause: presenza di anticorpi naturali di tipo IgM nel ricevente contro antigeni del sistema AB0 o (piu’ raramente) del sistema LE

•patogenesi: rapida attivazione del complemento ad opera del complesso Ag-Ab sulla membrana dell’eritrocita con emolisi acuta

•sintomatologia: irrequietezza, freddo, dolori retrosternali e lombari, nausea, vomito, brividi, febbre, fino a broncospasmo, ipotensione, shock, coma

Reazioni emolitiche immediate

• Misure da adottare

•condotta clinica:

•sospendere immediatamente la trasfusione•escludere errore di assegnazione della sacca•idratare per mantenere pressione arteriosa e forzare la diuresi

•condotta di laboratorio:

•emocromo, emoglobina plasmatica•elettroliti, LDH, bilirubina, aptoglobina, coagulazione•esame urine, emoglobinuria•tests do coombs diretto ed indiretto•emocolture della sacca trasfusa

Reazioni emolitiche immediate

• extravascolare

•cause: presenza di anticorpi irregolari di tipo IgG nel ricevente

•patogenesi: le emazie ricoperte da IgG e complemento (non attivato) vengono sequestrate dalla milaza e dal fegato mediante il recettore di membrana per le IgG

•sintomatologia: molto sfumata rispetto la precedente avvertita a qualche ora dall’inizio della trasfusione

•laboratorio: test di Coombs diretto positivo

Reazioni emolitiche immediate

• virali:epatite B, CHIV1-2Mononucleosi infettivaCMVHTLV 1 -2Parvovirus

•batteriche

endogene (dal sangue del donatore)treponema,brucella,rickettsia,yersinia,campylobacter,staph.aureus,strept.viridans

esogene (dalla cutedel donatore o dall’ambiente)staph.epidermidis,micrococcus,sarcina,pseudomonas,flavobacterium bacillus

•parassiti

•malaria,tripanosoma,toxoplasma,babesia,leishmania

Complicanze infettive