Coartazione aortica

Interruzione dell’arco F Gabbarini

Cardiologia Pediatrica, Citta’ della Salute, Torino Email:gagnoletti@cittadellasalute.to.it

restringimento di calibro dell’aorta, a livello dell’istmo aortico

•  Preduttale, postduttale… poco vera

Embriologia

• Attraverso l’istmo aortico durante la vita fetale passa il 15% della portata cadiaca. Qualunque diminuzione della portata istmica fetale puo’ risultare in una coartazione aortica (alla chiusura del dotto)

Fisiopatologia

•  Se dotto aperto sovraccarico di pressione e/o volume •  Se dotto chiuso sovraccarico di pressione puro •  Se associazione con DIV tendenza a ipoafflusso sistemico e iperafflusso polmonare

Clinica

•  Ipertensione arteriosa degli arti superiori •  Polsi omerali ben palpabili •  Polsi femorali assenti •  Soffio sottoclaveare sx o dorsale •  Possibile insufficienza cardiaca (coartazione serrata, lesioni associate..) •  Rx: normale •  ECG: sovraccarico sx

Continuum Diversita’

•  CoAo serrata •  Interruzione dell’arco •  Lesioni associate

ECO deve rispondere alle seguenti domande:

•  Qualità del VS •  Shunt duttale •  Lesioni associate •  Diametro aorta orizzontale

Anomalie associate

•  Valvola aortica: Ipoplasia anulare, stenosi, bicuspidia

•  La via sottoaortica: Malallineamento - membrana subaortica Anomalie inserzione mitralica

•  La valvola mitralica: SM o IM congenita

ECO morfologia dell’arco

ECO morfologia dell’arco-localizzazione ostacolo

ECO morfologia dell’arco-localizzazione ostacolo

ECO morfologia dell’arco-localizzazione ostacolo

ECO morfologia dell’arco-localizzazione ostacolo

ECO morfologia dell’arco-localizzazione ostacolo

ECO lesioni associate

ECO flusso istmico

ECO flusso istmico

•  Runoff diastolico (coda, prolungamento…)

•  NO BERNOULLI

•  VALUTARE:

•  Gradiente braccia-gambe, presenza di ipertensione,

presenza di IVsx, soffio dorsale…, rx torace

ECO    flusso  istmico  

ECO flusso duttale

•  Sx-dx continuo •  Bidirezionale •  Dx-sx •  Perfusione retrograda

AA

ECO Flusso duttale

ECO flusso duttale

ECO flusso duttale: Perfusione sistemica dotto

dipendente ?

ECO il PFO

ECO il ventricolo

ECO il ventricolo

Interruzione dell’arco aortico

Definizione  

Interruzione dell’arco aortico, DIV alto, malallineamento posteriore del setto conale

•  La vascolarizzazione dell’aorta discendente e di una parte dei vasi sovraaortici   è assicurata dal dotto (dotto-dipendenza)

Classificazione    

•  Tipo  A:  l’interruzione  è  dopo  l’arteria  succlavia  sinistra  

•  Tipo  B:  l’interruzione  è  dopo  la  caro?de  sinistra  (nel  90%  si  associa  a  delezione  22q11)  

•  Tipo  C:  l’interruzione  è  dopo  il  tronco  anonimo    

Classificazione

Embriologia •  Errore di riassorbimento

•  Dottodipendenza di una parte della

circolazione sistemica

•  Ruolo delle lesioni associate

•  Shock al chiudersi del Botallo

Clinica

• Shock cardiogeno alla chiusura del dotto di Botallo

Trattamento

•  PGE •  Correzione dell’interruzione dell’arco e chiusura DIV

ECO  ?po?  

ECO  ?po?  

ECO    ?po  b  

DOPPIO  ARCO  AORTICO  

Definizione ed embriologia

Duplicazione dell’arco aortico dovuto ad una mancanza di riassorbimento

•   Potenziale  ostruzione  delle      alte  vie  respiratorie  ed      esofago  

SEGNI:  -­‐  wheezing  -­‐  ?rage  -­‐  disfagia  

Fisiopatologia e clinica

ECO    

RMN