[Una vertigine ma non solo una vertigine!!!!!] Dr. ssa Lidia Catarzi Dr. Gianni Taccetti Ictus tra...

[Una vertigine ma non solo una vertigine!!!!!]

Dr.ssa Lidia CatarziDr. Gianni Taccetti

Ictus tra territorio ed ospedale.

Caso ClinicoIl Sig AR

Sesso ♂

Età 82

Razza Caucasica

Stato civile Coniugato, vive in famiglia, ha 2 figli

Titolo di studio elementari

Caso ClinicoAnamnesi familiare

Padre : deceduto all’età di 48 anni per infarto del miocardio (non sappiamo se dislididemico, diabetico, iperteso)

Madre : deceduta all’età di 92 anni per etp gastrico

Un fratello vivente: dislipidemico , iperteso

Una sorella vivente: diabetica ,ipertesa

Un fratello deceduto a 72 anni per infarto del miocardio

Un figlio vivente in abs

Una figlia vivente in abs

Caso ClinicoAnamnesi fisiologica

Appetito conservato, digestione lunga e laboriosa, stipsi ostinata (da sempre); non sangue con le feci

Fumatore (da sempre) di 15 sigarette al giorno

Sonno nella norma

Ha svolto attività di coltivatore diretto e successivamente operaio presso FFSS

Caso ClinicoAnamnesi patologica

Colecistectomizzato in eta giovanile per calcolosi della colecisti

Infarto del miocardio all’età di 65 anni

Diabete mellito tipo 2 in trattamento farmacologico da 7 -8 anni

Arteriopatia obliterante degli arti inferiori con claudicatio intermittens ed autonomia inferiore a 100 mt

Ipertensione arteriosa in terapia farmacologica

Broncopneumopatia cronica ostruttiva

Dislipidemia tipo IIa

Caso ClinicoTerapia

Cardioaspirin cpr (sospesa per epigastralgia)

Diamicron cpr: 1 cpr la mattina

Adalat AR cpr. 1 cpr

Ranidil 150 mg cpr

Enapren 20 mg cpr: 1 cpr

Sivastin 20 mg cpr: 1 cpr

Aereosol clenil A fl

Tiklid cpr; 1 x 2 (introdotto da 15 gg)

Caso ClinicoAnamnesi patologica prossima

febbre malessere generale con astenia intensa.

cefalea (vertice) vertigine vomito

Caso ClinicoE.O.

Paziente sofferente, giace ad occhi chiusi

PA: 110/60 mmHg Temperatura cutanea: 37.8 °C

FR 22/m, FC 100/m irregolare (Extrasistoli?, Aritmia?)

Colorito lievemente itterico delle cute (difficile valutazione per il tipo di carnagione); subittero sclerale

Presenza di manifestazioni petecchaili agli arti inferiori con ematomi della cute dell’addome

Caso ClinicoE.O.

Paziente collaborante, ma rallentato. Sensazione di vertigine e vomito con i movimenti della testa

Cuore: toni aritmici, soffio sistolico 2/6

Torace: MV ridotto su tutto l’ambito, ronchi sparsi, FVT normotrasmesso, ridotta escursione delle basi polmonari

Addome: globoso per adipe, meteorico. Trattabile diffusamente dolente. Lieve epatomegalia con fegato debordante 2 dita arcata costale , di consistenza aumentata, parenchimatosa

Arti inferiori: manifestazioni petecchiali diffuse. Assenza di polsi arteriosi a carico delle tibiali posteriori e dei pedidie, iposfigmiche le femorali

Caso ClinicoE.O. neurologico

Paziente collaborante, lievemente disartrico, con riferita disfagia per liquidi e non solidi.

Non mantiene la stazione eretta presenza con lateropulsione sinistra.

Incoordinazione dei movimenti con dismetria alla prova indice naso.

E presenza di anestesia all’emifaccia sinistra.

Mingazzini 1 e 2 negativo bilateralmente anche se si rileva ipostenia alla prensione mano destra.

In OspedaleE.O.

Paziente sofferente, collaborante.

Predomina il quadro neurologico con vertigine spiccata che impedisce il mantenimento della stazione eretta. Netta prevalenza alla lateropulsione sinistra.

Lieve disartria, con riferita disfagia per liquidi e non solidi (insorta il giorno prima)

Incoordinazione dei movimenti con dismetria alla prova indice naso.

Presenza di anestesia all’emifaccia sinistra.

Mingazzini 1 e 2 negativo bilateralmente anche se si rileva ipostenia alla prensione mano destra.

In OspedaleE.O.

Manifestazioni cutanee con petecchie agli arti inferiori e alcune ecchimosi della cute dell’addome

Cuore: toni validi aritmici, presenza di soffio 2/6 da rigurgito sistolico

Torece: in atteggiamento inspiratorio con basi allargate, MV ridotto su tutto l’ambito, FVT ridotto su tutto l’ambito. Riduzione della espansione delle basi polmonari.

Addome: globoso per adipe, meteorico, disteso. Trattabile, non dolente.

Stazioni linfonodali superficiali indenni

Arti inferiori asciutti, assenza di polsi arteriosi

In OspedaleE.O.

nistagmo

dissociazione crociata della sensibilità

S. di Bernard Horner sinistra (omolaterale alla lesione)

Caso ClinicoEsami ematici di PSGR 2.5 x

106/mm3

Glicemia 167 mg/dl

Hb 8.8 gr/dl LDH 3953 UI/L

MCV 95 fL BilirubT 5.25 mg/dl

GB 5 x 103/mm3 AST 16 UI/L

Piastrine 17 x 103 /mm3

ALT 10 UI/L

aPTT 29 sec K 5.2 mEq/L

INR 1.02 Na 140 mEq/L

Azotemia 110 mg/dl

Creatinin. 3.98 mg/dl

Caso Clinico

Caso ClinicoEsami ematici

Presenza di schistociti: 12%

DIAGNOSI DIFFERENZIALE • Sepsi• CID (coagulazione intravasale disseminata) • Endocardite batterica• Tumori metastatizzati

[anemia emolitica microangiopatica]

• Lupus eritematoso sistemico [con coinvolgimento dell'SNC]

• PTT (porpora trombotica trombocitopenica)

Quali sono i segni e sintomi di rilievo?

Sindrome di WallembergDefinizione:

Malattia dovuta a infarto della regione postero

inferiore del midollo allungato al di dietro

dell’oliva bulbare in seguito a patologia

dell'arteria vertebrale e dell'arteria

cerebellare inferiore posteriore (PICA).

Sindrome di WallembergElenco sinonimi

Emianestesia alterna

Foix-Hillemand (sindrome di)

Peduncolo cerebellare inferiore (sindrome del)

Sindrome alterna bulbare posteriore retro-olivare

Sindrome dell'arteria cerebellare posteriore

inferiore

Sindrome dorsolaterale midollare

Sindrome laterale del bulbo

Sindrome di WallembergCause:

Fumo di sigaretteIpertensioneDiabete mellitoAterosclerosiSindrome da bassa gettata cardiaca

(scompenso, infarto del miocardio, tachiaritmie)

Vasculiti (LES, poliarterite, m. di Takayasu)

Sindrome di Wallemberg

SINTOMATOLOGIA:

I pazienti con sindrome di Wallemberg presentano

disturbi prevalentemente motori che causano

deviazioni del loro corpo e delle loro estremità

verso il lato della lesione come se fossero spinti da

una forza esterna.

Quadro clinico: vertigine, nausea, vomitonistagmo, atassia, lateropulsione dissociazione crociata della sensibilità S. di Bernard Horner omolaterale alla

lesione(paralisi del centro bulbare oculosimatico)

Sindrome di WallembergLe strutture che possono essere coinvolte in senso caudo-dorsale sono: fascio spino-talamico

(deficit controlaterale della sensibilità termo-dolorifica) i nuclei e le fibre del IX

(disfagia, singhiozzo, apofonia) i nuclei e le fibre del X nervo cranico (compreso il nucleo ambiguo)

(ipostenia omolaterale del palato e della corda vocale) le fibre del simpatico cervicale

(sindrome di Bernard-Horner) il nucleo e il tratto discendente del V nervo cranico

(deficit omolaterale della sensibilità termo-dolorifica del viso) il nucleo del tratto solitario

(perdita del gusto omolaterale), il peduncolo cerebellare inferiore

(emisindrome cerebellare omolaterale) i nuclei vestibolari

(vertigini, nausea, vomito e nistagmo)

Non si verificano disturbi vagali importanti, tranne nel caso di lesioni massive.

Sindrome di WallembergDIAGNOSI

CLINICA

La diagnosi di sindrome di Wallenberg è basata

sul riscontro dei segni e dei sintomi che ho

precedentemente descritto.

Sindrome di WallembergDIAGNOSI ClinicaVisita ORL

L'esame otoneurologico tipicamente mostra una sofferenza centrale : nistagmo spontaneo centrale gaze-evoked pursuit asimmetrico anomala soppressione del nistagmo da fissazione

Prove vestibolari: raramente vi è areflessia vestibolare alle prove caloriche

(espressione di un danno ischemico al labirinto e/o al VIII nervo)

Sindrome di WallembergDIAGNOSI RM encefalo

può evidenziare aree di infarcimento nel midollo

dorsolaterale, con o senza interessamento della

porzione postero-inferiore del cervelletto L'esame angiografico

nella maggior parte dei casi può evidenziare un

occlusione dell'arteria vertebrale ipsilaterale.

Sindrome di WallembergTERAPIA

Terapia antiaggregante

Terapia sintomatica per la vertigine

La Riabilitazione Vestibolare è fondamentale; è

l’unica metodica in grado di migliorare la qualità

di vita del paziente

Sindrome di WallembergPROGNOSI: Decorso clinico:

caratterizzato da una crisi acuta seguita da un graduale ma incompleto recupero

La vertigine può persistere per mesi a causa

del danno delle strutture centrali che

permettono il compenso.

Sindrome di Wallemberg

Una vertigine ma non solo una vertigine!!!!!Dr.ssa Lidia Catarzi

Dr. Gianni Taccetti

Raffaello Sanzio, affresco base cm.770, Scuola di Atene, 1508-1511, Città del Vaticano, Palazzi

Vaticani, Stanza della Segnatura.

Una vertigine ma non solo una vertigine!!!!!Dr.ssa Lidia Catarzi

Dr. Gianni Taccetti

1. Nel 1924 prima descrizione di PTT [dr Moskowitz]

2. Nel 1955 prima descrizione della HES [dr Gasser]

3. Dal 1955 al 1980 entrambi i quadri clinici rimangono

misteriosi

4. Nel 1964 Amorosi ed Ulmann definiscono i criteri

diagnostici

5. Nel 1982 nel plasma di pazienti affetti da PTT cronica

venne rilevato un’atipica ed elevata concentrazione di

multimeri di fattori von Willebrand rilasciati dalle

cellule endoteliali

6. Nel 1985 venne scoperto una relazione tra la sindrome

uremico emolitica e l’enterite da E.coli produttrice di

tossina Shiga

The New England Journal of Medicine vol 347 n°8, 2002

Le microangiopatia trombotiche sono delle

malattie occlusive che interessano il

microcircolo caratterizzate da :o aggregazioni piastriniche sistemiche e del distretto renale o trombocitopenia o distruzione meccanica dei degli eritrociti


In particolar modo :

nella TTP l’ischemia del SNC e di altri organi è dovuta

all’aggregazione piastrinica nel microcircolo. I trombi

sono costituiti da aggregati di piastrine ed

abbondanti quantità di fattore von Willebrand, ma non

fibrinogeno (o fibrina).

I monomeri del fattore von Willebrand di 280 kD si

legano tra loro con legami disulfidrilici formando

aggregati di dimensioni variabili sino a milioni di kD.The New England Journal of Medicine vol 347 n°8, 2002

In particolar modo :

ADAMTS 13:

1.È una metalloproteasi appartenente al gruppo delle

proteasi Zn-Ca dipendente

2.È prodotta dal gene: 9q34

3.Attacca e degrada i multimeri del fattore von

Willebrand


Tipo di microangiopatia

Cause Presentazione clinica

Presenza di trombi piastrinici

Presenza di abbondante multimeri del fattore von Willebrand per

insufficiente eliminazione

TTP

Prevalenza di trombi piastrinici e fibrinici nel

distretto renale

• Esposizione alla tossina

Shiga (E.Coli)

• Deficit plasmatici del fattore H

• Forma classica della sindrome uremico

emolitica del bambino• Forma familiare (o

ricorrente) della HUS

Trombi nel distretto renale o sistemici

• Trapianto di organi (midollo)• Farmaci

(ciclosporina ticlopidina,

tacrolimus) • Neoplasie

TTP o HUS


Criteri diagnostici:

Febbre

Anemia emolitica e schistociti

Piastrinopania con o senza porpora cutanea

Sindrome neurologica (entità variabile sino al coma)

Insufficienza renale


Trattamento:

Infusione di Plasma

Plasmaferesi

Terapia steroidea

Trasfusione di G.Rossi per la grave anemia

Mantenimento delle funzioni vitali


Non fermiamoci all’apparenze…………….

Grazie per l’attenzione!

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