UNA STRANA MASSA ADDOMINALE

• Uomo di 50 anni• Altezza 1,70mAltezza 1,70m• Peso 88 kg• Professione impiegato• Coniugato• Coniugato• Due figli

Anamnesi patologica remotaAnamnesi patologica remota

• 1997 Ernioplastica ombelicale • Obesita’Obesita• Ipertensione arteriosa bolderline• 1990 osteosintesi di tibia e perone in seguito

ad incidente stradaled c de e s d e• Da circa 10 anni Orticaria • Rast test e valutazione allergologica non

diagnosticheg

Anamnesi patologica prossimaAnamnesi patologica prossima

• Febbraio 2009 a seguito di un episodio di enterite acuta inizia a lamentare

• DOLORE ADDOMINALEdi i i i i i• di tipo puntorio-urente in epigastrio e ipocondrio sx.Clinicamente si apprezza

• MASSA palpabile e dolente in epigastrio-ipocondrio sxipocondrio sx

ESAMI ESEGUITIESAMI ESEGUITI

• EGDS Esofago stomaco e duodeno NORMALI

COLONSCOPIA ll• COLONSCOPIA nella norma

• ESAMI EMATOCHIMICI compresi markers neoplastici nella normamarkers neoplastici nella norma

ECOGRAFIA ADDOME SUPERIORE 17-03-2009

• Volumetria epatica aumentata con aspetto steatosico.colecisti alitiasica.

• In loggia pancreatica e ipocondrio sx con sviluppo all’ombelicale trasversa in sedesviluppo all ombelicale trasversa in sede paraaortica grossolana immagine di non univoca interpretazione del diametro massimo di 10 cm vascolarizzata.

• Normalita’ milza,reni e grossi vasi.

TAC ADDOME cmdc 26 03 2009TAC ADDOME cmdc 26-03-2009

• In corrispondenza della radice dei mesi lieve e iperdensita’ del tessuto adiposo p pmesenteriale apparentemente ben circoscritta reperto di significatocircoscritta,reperto di significato parafisiologico in addomi globosi compatibile con fibrolipoma delcompatibile con fibrolipoma del mesentere.

RM ADDOME cmdc 07 04 2009RM ADDOME cmdc 07-04-2009

• Presenza di alterazione di tessuto adiposo dotato di minimo contrast enhancement in corrispondenza della radice mesenteriale con alcuni piccoli linfonodi riconoscibili nelcon alcuni piccoli linfonodi riconoscibili nel suo spessore compatibile in prima ipotesi con PANNICULITEcon PANNICULITE

VISITE SPECIALISTICHEVISITE SPECIALISTICHE

• ESEGUE 2 VISITE CHIRURGICHE:ESEGUE 2 VISITE CHIRURGICHE: VIENE ESCLUSA LA POSSIBILITA’ DI ASPORTAZIONE CHIRURGICA DELLAASPORTAZIONE CHIRURGICA DELLA MASSA .

• Vengono consultati anche CHIRURGHI VASCOLARI che escludono che il dolore possa essere una claudicatio abdominis

• (non è correlato ai pasti,normalita’ ecografica dei grossi vasi addominali)

IL PAZIENTE?IL PAZIENTE?

• Il paziente continua a lamentare dolore addominale,assume quotidianamente , qFANS per il controllo dello stesso con scarso beneficioscarso beneficio.

• Siamo arrivati a giugno : abbiamo una C S Cdiagnosi:PANNICULITE MESENTERICA

ma non abbiamo una terapia.p

RM ADDOME cmdc 22 07 2009RM ADDOME cmdc 22-07-2009A tre mesi dalla precedente RM:• A tre mesi dalla precedente RM:

• CONFERMA PRESENZA DI ALTERAZIONE DEL COMPARTO MESENTERIALE CON IPERTROFIA /PROLIFERAZIONE ED IMBIBZIONE EDEMATOSA DEL TESSUTO ADIPOSO CON ALCUNE MASSERELLE DI SIGNIFICATO LINFONODALE. LA MASSA HA DIMENSIONI DI 17x6cm trasversali e 13 cm longitudinali

• ESERCITA EFFETTI DISLOCATIVI A CARICO DELLE• ESERCITA EFFETTI DISLOCATIVI A CARICO DELLE ANSE DEL PICCOLO INTESTINO MA NON SI ASSOCIA AD ANOMALIE DI DECORSO DEI VASI MESENTERICI SUPMESENTERICI SUP.

• COMPATIBILE CON PANNICULITE MESENTERICA

Visita presso ambulatorio sarcomi istituto tumori milano luglio 2009

• Contatto l’ambulatorio Sarcoma dell’Istituto Tumori

• La conclusione della visita è:D t di i t l i l’ i• Da un punto di vista oncologico l’unica indicazione è un monitoraggio per escluderne l’evolutivita’.Si consiglia pertanto RM tra 4 mesi.pertanto RM tra 4 mesi.

• Nessuna indicazione terapeutica.

TERAPIA DEL DOLORETERAPIA DEL DOLORE

• Siamo a luglio fa caldissimo,il paziente è sempre piu’ depresso ha persino p p p pannullato le ferie.

• Contatto i colleghi della TERAPIA DEL• Contatto i colleghi della TERAPIA DEL DOLORE di Garbagnate

• INIZIA LA TERAPIA CON OXYCONTIN E LYRICA.LYRICA.

RICOVERO OSPEDALE SACCORICOVERO OSPEDALE SACCO

t it t tti t l f i i i ll hi• tramite contatti telefonici con i colleghi ospedalieri si prospetta l’eventualita’ di una TERAPIA IMMUNOSOPPRESSIVA

• Stante la negativita’ oncologica della g glesione

• il 12 agosto viene ricoverato presso la• il 12 agosto viene ricoverato presso la DIV.CHIRURGIA II dell’Ospedale Sacco per INTERVENTO LAPAROSCOPICO DIper INTERVENTO LAPAROSCOPICO DI BIOPSIA DELLA LESIONE .

ESAME ISTOLOGICOESAME ISTOLOGICO

• VOLUMINOSA TUMEFAZIONE DEL MESENTERE.BIOPSIA INCISIONALE DELLA MEDESIMA

• ESAME ISTOLOGICO:• ESAME ISTOLOGICO:• Macroscopico: Nodulo di tessuto adiposo• Microscopico:Frammento di mesentere

con focali aggregati linfocitaricon focali aggregati linfocitari.

S tt b 2009• Settembre 2009• Il paziente viene preso in carico dal Servizio di

Immunologia dell’Ospedale SaccoImmunologia dell Ospedale Sacco• Iniziata terapia con steroide e colchicina.• Con lo scopo di avere una risposta antinfiammatoria eCon lo scopo di avere una risposta antinfiammatoria e

clinica rapida

• Deltacortene 25 1+1/2 cp die• Colchicina 1cp

• Prosegue oxycontin + lyrica

RM ADDOME cmdc 24 11 2009RM ADDOME cmdc 24-11-2009

• NON SIGNIFICATIVE VARIAZIONI MORFO DIMENSIONALI DELLA NOTA LESIONE.

• CONSONI EFFETTI DISLOCATIVI A CARICO DEL TRATTO GASTRO-DIGIUNALE CON REGOLARE RICONOSCIBILITA’ DEI VASI MESENTERIALI.

• NON COMPONENTI TISSUTALI DOTATE DI PATOLOGICA IMPREGNAZIONEPATOLOGICA IMPREGNAZIONE

• Novembre 2009• Inizia decalage dello steroide eInizia decalage dello steroide e

introduzione di AZATIOPRINA

• ATTUALMENTE IL CONTROLLO DEL DOLORE è SODDISFACENTE.

• IL PAZIENTE ASSUMEAZATIOPRINA 200• AZATIOPRINA 200 mg

• OXYCONTIN 5x2O CO 5• LYRICA 75 x2

• A BREVE è PREVISTO UN CONTROLLO DI RM.

• SE NON CI FOSSERO VARIAZIONI DI RILIEVO è PREVISTA LA POSSIBILITA’RILIEVO è PREVISTA LA POSSIBILITA DI EFFETTUARE LA RADIOTERAPIA O CO O OSCOME ULTIMA PROPOSTA LA CICLOFOSFAMIDE.

PANNICULITE MESENTERICAPANNICULITE MESENTERICA

È• È una malattia rara,benigna e cronica,in letteratura sono segnalati 130 casi.g

• È UN PROCESSO INFIAMMATORIO CHE COINVOLGE IL TESSUTOCHE COINVOLGE IL TESSUTO ADIPOSO DEL MESENTERE DEL

CCO O S O CO OPICCOLO INTESTINO E DEL COLON.• L’EZIOLOGIA SPECIFICA E’L EZIOLOGIA SPECIFICA E

SCONOSCIUTA.

SINTOMATOLOGIASINTOMATOLOGIA

• SPESSO SILENTE• QUANDO PRESENTI I SINTOMI CLINICIQUANDO PRESENTI I SINTOMI CLINICI

POSSONO ESSERE DOLORE ADDOMINALE ANORESSIA NAUSEAADDOMINALE,ANORESSIA,NAUSEA,

• FEBBRE E PERDITA DI PESO.

DIAGNOSIDIAGNOSI

• SUGGERITA DALLA TC o DALLA RM• DI SOLITO è CONFERMATA DADI SOLITO è CONFERMATA DA

BIOPSIA CHIRURGICA CHE RISCONTRARISCONTRA

• INFIAMMAZIONE CRONICA ASPECIFICA,NECROSI GRASSA E FIBROSI.FIBROSI.

TERAPIATERAPIA

EMPIRICA CASO PER CASO BASATA• EMPIRICA CASO PER CASO e BASATA SULL’UTILIZZO DI:

• STEROIDI COLCHICINA• AZATIOPRINA CICLOFOSFAMIDEAZATIOPRINA CICLOFOSFAMIDE• PROGESTINICI RADIOTERAPIA

’ OCC O C G CO è• L’APPROCCIO CHIRURGICO è LIMITATO ANCHE SE TALVOLTA è TENTATA LA RESEZIONE CHIRURGICA.

PROGNOSIPROGNOSI

• BUONA,MA L’EVOLUZIONE PUO’ ESSERE PROLUNGATA ANCHE DI ANNI.

• (Issa World Journal• (Issa, World Journal Gastroenterology,2009)

PERCHE’ QUESTO CASO?PERCHE QUESTO CASO?A t l’i t h ’ it l it ’• A parte l’interesse che puo’ suscitare la rarita’ clinica, ho scelto questo caso perché il ruolo del MMG si è rivelato fondamentale nella gestioneMMG si è rivelato fondamentale nella gestione proprio in virtu’della rarita’ .

• I vari specialisti interpellati una volta esaurita la propria funzione di “consulenti” non prendevano in carico il paziente.Riuscire a programmare un ricovero al fine di• Riuscire a programmare un ricovero al fine di eseguire una biopsia chirurgica ed iniziare una terapia medica è stato il risultato della esplicita eterapia medica è stato il risultato della esplicita e personale richiesta di collaborazione con i colleghi ospedalieri.