Trasposizione congenitamente corretta -...

Trasposizione congenitamente corretta

delle grandi arterie



� Doppia discordanza (atrio-ventricolare e ventricolo-

arteriosa

� 5-10% situs inversus

� 25% destrocardia o mesocardia

� Aorta in posizione anteriore sinistra (L-TGA)

� Lesioni associate

- difetto interventricolare

- ostruzione dell’efflusso dal

ventricolo morfolog. sinisto

- anomalie della tricuspide

Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze Silvia Favilli




Da Anderson, Pediatric Cardiology 2010

TGA congenitamente corretta




Da Anderson, Pediatric Cardiology 2010


Esame ecocardiografico


� Valutazione del situs e della posizione del cuore

� Ventricolo sistemico morfologicamente destro

� Valvola tricuspide (spiazzamento verso l’apice del

lembo settale)

� Lesioni associate

� Funzione del ventricolo destro sistemico



Ventricolo sistemico morfologicamente destro

HA, anni 55PA, anni 5



Ventricolo sistemico morfologicamente destro

MA, giorni 5 SM, anni 42



Valvola tricuspide (sistemica)

PA, anni 5 MC, anni 20



Valvola tricuspide: spiazzamento apicale del lembo settale

RD, anni 16 CM, anni 19



Efflusso polmonare

VS

AP

HA, anni 55



Efflusso polmonare

MC, giorni 10

VS

AP



Efflusso polmonare

CM, anni 19

VS

AP

Continuità mitro-polmonare



Efflusso aortico

PA, anni 5

VD

AO



Efflussi aortico e polmonare

PA, anni 5



Relazione fra le grandi arterie – Sezione asse corto parasternale

MS, anni 28

Aorta in posizione

anteriore sinistra



Sezione asse corto parasternale

MA, giorni 5 MS, anni 28



Sezione asse lungo parasternale

MA, giorni 5

VD

AO


Lesioni associate


� Difetto interventricolare perimembranoso, esteso

inlet o posteriore (>60%)

� Stenosi polmonare

� Anomalie della tricuspide (sistemica)

� Difetto interatriale OS (12%)

� (anomalie della valvola AV destra)


TGA congenitamente corretta e difetto

del setto interventricolare

TGA congenitamente corretta e DIV


� Associazione frequente (>60% dei casi)

� Sede prevalente: perimembranoso con estensione

inlet o posteriore

� Frequente ‘straddling’ della valvola tricuspide

� Occlusione parziale da parte del lembo settale della

tricuspide (erniazione parziale)



CM, anni 19



CM, anni 19DIV non restrittivo ipertensione polmonare



MA, anni 1



M Am, anni 1

VS VD


TGA congenitamente corretta (CCTGA)

ostruzione all’efflusso polmonare

CCTGA e stenosi polmonare


� Efflusso polmonare ‘incuneato’ fra le due valvole AV

� Approccio di studio subcostale ( sezione ventrale

rispetto alla s. 4 camere)

� Meccanismi dell’ostruzione molteplici

- anomalie della valvola polmonare

- ostruzione sottovalvolare (setto musc. Infundibolare)

- tessuto accessorio delle valvole AV, tessuto aneurismatico

(DIV posteriore)



P.A, anni 42 - CCTGA, VSD, PS



Anomalie della valvola tricuspide (sistemica)


CCTGA e anomalie della tricuspide

� Displasia della tricuspide, con modesto spiazzamento

verso l’apice

� Anomalia di Ebstein (ev associata a ipoplasia VD e

stenosi subaortica)

� Stenosi (anello sopravalvolare) RARA

� Straddling e overriding della tricuspide ( DIV post)



R.D. anni 16



AH, anni 55



VM, anni 50

VD

AS



Disfunzione del ventricolo destro ‘sistemico’


CCTGA e disfunzione del ventricolo destro sistemico

Connelly MS et al, JACC 1996



� Difficoltà del ventricolo destro a sostenere la

circolazione sistemica per tutta la vita

� Circolo coronarico

� Disfunzione tardiva

- insufficienza valvola sistemica (tricuspide)

- aritmie



Winter, Heart 2006

Cardiac output

Systemic RV

Arrhythmias

Tricuspid Reg.



Congenitally Corrected Transposition of the Great Arteries. Ventricular Function at the Time of Systemic Atrioventricular Valve

Replacement Predicts Long-Term Ventricular Function

Mongeon et al, JACC 2011

� 46 pz, età media 40.8 ± 14.8 anni

� FE VD sistemico >40% in 27 pz, < 40% in 19 pz

� FE preop >40% - FE >40% nel follow-up

- ridotta mortalità postop tardiva

- maggiore libertà da Trapianto



3 D

dP/dt (IT)

Strain e SR



RV



TAPSE 19 mm



Pattersen, JACC 2007


CCA e disfunzione del ventricolo destro sistemico

Kutty et al

Am J Cardiol 2012

TGA congenitamente corretta - Conclusioni


� Considerare il situs

� Frequenti lesioni associate

Nel follow-up a lungo termine:

� Insufficienza della valvola tricuspide (sistemica)

� Funzione del ventricolo destro sistemico

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