CASO CLINICO

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Ortodonzia

Sindrome di Binder: caso clinico

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Binder syndrome: a case report

RIASSUNTO

OBIETTIVI. La sindrome di Binder è un raro disordine di eziologa sconosciuta, caratterizzato da ipoplasia del naso e del mascellare superiore e dall’alterazione del-la morfologia dei tessuti molli associati. Gli autori riportano il caso di una paziente di

anni a etta da sindrome di Binder, con naso corto e ipoplasia della spina nasale anteriore.

MATERIALI E METODI. La paziente è stata trattata prima con TSME (Transverse Sa-gittal Maxillary Expander) per correggere l’ipoplasia del mascellare e successivamen-te con terapia ssa per ottenere i risultati estetici. Alla ne del trattamento ortodon-tico è stata e ettuata la c irurgia maxillo-facciale per correggere l’ipoplasia nasale.

CONCLUSIONI. Un approccio multidisci-plinare, c e comprenda anc e la terapia ortodontica, è necessario per risolvere le alterazioni presenti nella sindrome di Binder.

PAROLE CHIAVESindrome di BinderIpertelorismoNaso piattoAngolo naso-frontaleOrtodonzia

ABSTRACT

OBJECTIVES. Binder syndrome is an un-common disorder of unknown etiology. It is characterized by hypoplasia of the nose and maxilla and altered morphology of the associated soft tissues. The authors report the case of a 10-year-old Binder syndrome patient with short-nose deformity and an-terior nasal spine hypoplasia.

MATERIALS AND METHODS. The pa-tient was initially treated with a TSME (Transverse Sagittal Maxillary Expander) to correct the maxillary hypoplasia and

-apy to achieve esthetic goals. At the end of the orthodontic treatment, a maxillo-facial surgery was performed to correct the nasal hypoplasia.

CONCLUSIONS. A multidisciplinary ap-proach, including also the orthodontic treatment, is necessary to solve the altera-tions occurring in Binder syndrome.

KEY WORDSBinder syndromeHypertelorismFlat noseNasofrontal angleOrthodontics

Ricevuto il 2 gennaio 2013Accettato il12 aprile 2013

*Autore di riferimentoGiampietro Farronatogiampietro.farronato@unimi.it

G. Farronatoa,*, C. Folegattia, L. Gianninia, G. Galbiatia, S. Pelob, C. Masperoa

a Scuola di Specializzazione in Ortognatodonzia, Fondazione IRCCS Ca’ Granda Ospedale Maggiore Policlinico, Università degli Studi di Milanob UO C irurgia Maxillo-Facciale, Università Cattolica del Sacro Cuore, Roma

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1. INTRODUZIONE

La sindrome di Binder è un’anomalia di sviluppo congenita a carattere autoso-mico recessivo del settore naso-prema-scellare piuttosto rara e chiamata anche “ipoplasia naso-premascellare”.In letteratura la displasia maxillo-nasale (da incompleto sviluppo) fu descritta da Noyses nel 1939 [1], mentre fu Binder nel 1962 [2] a documentare una condizione chiamata “disostosi maxillo-nasale” (da

faccia arinoide e ipertelorismo; posizione anomala delle ossa nasali; ipoplasia mascellare con conseguente

malocclusione; assenza della spina nasale anteriore;

ipoplasia del seno frontale.I pazienti affetti da sindrome di Binder presentano, infatti, un tipico aspetto del-la faccia caratterizzato da naso corto con

--

concavo con tendenza a malocclusione di Classe III di Angle.L’eziologia della sindrome di Binder non è stata ancora del tutto compresa. La sua

-

naso-frontale, cui conseguono alterazioni naso-settali e premascellari. Nella mag-gior parte dei casi è sporadica, anche se

-

re un ruolo importante nella genesi della malattia, poiché si evidenzia un’inciden-za del 15% nei parenti di soggetti affetti da sindrome di Binder [4]. Mentre Bin-der [2] ascrive la malattia a un difetto ari-nocefalico, Holmström [5] ipotizza che vi

-

laterali e inferiore dell’apertura piriforme della cavità nasale durante la quinta o se-sta settimana di gestazione.

1.1 SEGNI CLINICILa sindrome di Binder presenta molte-plici segni clinici che coinvolgono diverse parti del corpo umano e alcuni interessa-no il distretto maxillo-facciale [6].L’alterazione principale è la mancanza di sostegno della piramide nasale, a livello

Fig. 1 destra della paziente all’età di 8 anni

Fig. 2 della paziente

Fig. 3sinistra della paziente

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della punta, per ipoplasia del setto carti-lagineo. L’impalcatura scheletrica costi-

-lare e dalle ossa nasali è normale, per cui la radice del naso è normoconformata. A

disostosi maxillo-nasale si può osserva-re un’evidente angolatura nel punto di passaggio tra parete ossea e parete car-

la punta del naso viene quasi ad appog-

acuto. Le narici, viste da sotto, hanno una

slargato nella sua parte alta.La regione della spina nasale è arretra-ta per agenesia di quest’ultima. Tutta la

Fig. 7della paziente con applicata la ferula per la maschera di Delaire

Fig. 8paziente con applicata la ferula per la maschera di Delaire

Fig. 9della paziente con applicata la ferula per la maschera di Delaire

Fig. 4 destra della paziente all’età di 10 anni dopo terapia intercettiva e prima dell’applicazione del dispositivo TSME

Fig. 6sinistra della paziente all’età di 10 anni dopo terapia intercettiva e prima dell’applicazione del dispositivo TSME

Fig. 5paziente all’età di 10 anni dopo terapia intercettiva e prima dell’applicazione del dispositivo TSME

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premaxilla è ipoplasica, specie nella parte superiore che corrisponde al pavimento nasale e agli apici dentari, per cui gli ele-menti dentari superiori presentano un’ac-centuata inclinazione e sovente sono, no-nostante questa, in inversione [7].

1.2 DIAGNOSI-

ce della malattia. Infatti, se reperita alla nascita, non è generalmente riconosciuta se è presente un solo reperto clinico. La sindrome di Binder viene diagnosticata durante l’infanzia o l’adolescenza dall’or-todontista o dal chirurgo plastico e i trat-ti facciali vengono poi riconosciuti come malattia [6].La diagnosi clinica della sindrome è resa semplice dall’evidenza di caratteristiche

quali: naso piccolo e ipoplasico, presen-za di una scanalatura sotto la columella, aspetto a “mezza luna” delle aperture na-sali, assenza della spina nasale e mento pronunciato. I seni frontali sono spesso ipoplasici o assenti.

-

palato ogivale.Gli esami scheletrici mostrano un mascel-

cranica anteriore corta e l’assenza o l’ipo-plasia della spina nasale anteriore [8].Alcuni autori [9] hanno poi evidenzia-to la presenza di anomalie associate alla

ritardo mentale.Di particolare importanza per alcuni au-tori [11] è l’associazione di tale sindrome con alterazioni a livello del rachide cer-vicale quali processo odontoide separa-

difetti si accompagnano spesso a progna-

Fig. 10 Si noti l’agenesia dell’elemento 35 permanente

Fig. 11

del cranio in proiezione latero-laterale della paziente con applicata la ferula tipo Delaire. È evidente l’ottenimento della correzione dei rapporti scheletrici

-quenza di queste anomalie la sindrome

1.3 TRATTAMENTOIl trattamento della sindrome di Binder è multidisciplinare poiché vede il coin-volgimento di pediatra, chirurgo maxillo-

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facciale, otorinolaringoiatra, chirurgo plastico e ortodontista. In particolare il trattamento chirurgico della displasia maxillo-nasale o sindrome di Binder è

quello di sostituire le strutture anatomi-che mancanti o malformate, anche se ri-

sia la terapia ideale per il raggiungimento di risultati funzionali ed estetici a lungo

essere eseguita la chirurgia.L’intervento chirurgico consiste nell’e-steso scollamento sottoperiostale e sot-topericondrale di tutte le parti molli che vanno proiettate per favorire la ricostru-zione del setto nasale, della spina nasale, della regione dell’apertura piriforme e

Fig. 15sinistra della paziente con il dispositivo TSME applicato

Fig. 13 destra della paziente con il dispositivo TSME applicato

Fig. 16 con il dispositivo TSME applicato

Fig. 17 della paziente in corso di terapia ortopedica con TSME. Si noti la persistenza in arcata dell’elemento deciduo 75 per agenesia di 35

Fig. 14 della paziente con il dispositivo TSME applicato

Fig. 12 Visione del dispositivo ortopedico TSME sul modello

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a ricostruzione del setto cartilagineo può essere eseguita ruotando in avanti il setto presente (se non è troppo ipoplasico) o con innesti cartilaginei prelevati dalle co-ste. L’aspetto occlusale, se meritevole di correzione, necessiterà di un’osteotomia dento-alveolare del settore premascel-lare.Lo scopo del presente lavoro consiste nel descrivere il caso clinico di una paziente affetta da sindrome di Binder, il cui trat-tamento ha previsto in primo luogo l’ese-cuzione della terapia ortodontica seguita dalla terapia maxillo-facciale.

2. MATERIALI E METODI

2.1 DESCRIZIONE DEL CASOLa paziente si è presentata all’osservazio-ne all’età di 10 anni, inviata da un collega

la diagnosi di sindrome di Binder.Dalle fotografie extraorali (figg. 1-3) in-viateci dal collega si notava la presenza di un tipico aspetto della faccia caratte-rizzato da naso piccolo e appiattito con filtro nasale allargato, columella corta, appiattimento della regione perialare

(figg. 4-6).L’analisi cefalometrica effettuata dal col-lega mostrava la presenza di una Classe

Fig. 18proiezione latero-laterale della paziente dopo la rimozione del dispositivo ortopedico TSME

Fig. 19 proiezione postero-anteriore della paziente dopo la rimozione del dispositivo ortopedico TSME

Fig. 20 ortopedico TSME

Fig. 21della paziente dopo la rimozione del dispositivo TSME

Fig. 22 della paziente dopo la rimozione del dispositivo TSME

Fig. 23della paziente dopo la rimozione del dispositivo TSME

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III scheletrica con tendenza alla crescita -

sia e retrusione del mascellare superiore.La paziente era in trattamento con ma-schera a trazione postero-anteriore, come rilevato nel corso dell’esame clinico intra-orale che evidenziava la presenza di una ferula tipo Delaire per l’ancoraggio della

Sono state quindi prescritte la telera-

laterale e postero-anteriore per la valu-

polso per la valutazione dell’indice car-

dentarie per valutare il numero, la forma e la dimensione degli elementi dentari.

-

laterale effettuata a seguito della tera-pia intercettiva con maschera di Delaire

-ne della classe scheletrica, mentre persi-stevano ancora l’ipoplasia del mascellare e l’aplasia della spina nasale anteriore e della porzione antero-caudale del setto nasale. Prima di iniziare la terapia, la piccola pa-ziente è stata inserita in un programma

corrette manovre di igiene orale domici-liare e professionale, in particolare sulle tecniche di spazzolamento che hanno

Fig. 24 della paziente in corso

Fig. 25paziente in corso di terapia ortodontica

Fig. 26 della paziente in corso

Fig. 27

Fig. 29proiezione postero-anteriore al termine della terapia

Fig. 28 in proiezione latero-laterale al termine della terapia

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garantito una salute orale ottimale e au-mentato la compliance al trattamento in tutte le fasi operative alla poltrona [12].Gli autori hanno ottenuto il consenso in-formato dei genitori della paziente per il trattamento.

2.2 TERAPIAIn una prima fase terapeutica si è deciso di procedere alla rimozione della ferula tipo Delaire per poter applicare l’espan-sore palatale TSME (Transverse Sagittal

Tale dispositivo è composto da:-

ri superiori di destra e di sinistra; una vite centrale di 11 mm tipo Hyrax

per l’espansione sul piano trasversale;-

-sivi centrali;

due viti di 8 mm tipo Hyrax attaccate

gli incisivi per l’espansione sagittale, una per emiarcata;

-no dalla vite all’incisivo centrale omo-laterale.

Per l’espansione trasversale il protocol-lo di attivazione seguito è stato di 2 giri al giorno di 1/4 di mm per 15 giorni per la vite centrale. Dopo circa un mese dal

-sario per permettere la chiusura del dia-stema interincisivo, si è iniziata l’attiva-zione delle viti per l’espansione sagittale

dei rapporti sagittali.Il dispositivo è stato poi lasciato in situ

17). Tale apparecchiatura ha permesso di -

scellare superiore.--

no l’ottenimento di un corretto diametro trasverso del mascellare, mentre l’orto-

in arcata della maggior parte dei denti

Successivamente all’eruzione dei denti permanenti, è stata eseguita una terapia

rapporti occlusali ottimali, come eviden-

3. RISULTATI

Al termine della terapia ortodontica e all’età di 17 anni, è stato effettuato l’in-tervento chirurgico maxillo-facciale di

cartilagineo dalla sesta costa destra della paziente, modellazione dello stesso e sua

l’allungamento della columella nasale

L’esame intraorale e l’esame extraorale

conseguiti, con un miglioramento della funzione masticatoria, l’ottenimento di

-

Fig. 30 Immagine del prelievo di tessuto cartilagineo da

(intervento chirurgico eseguito dal professor Sandro Pelo, Università Cattolica del Sacro Cuore, Roma)

Fig. 31 Immagine del sito chirurgico nel corso dell’intervento (intervento chirurgico eseguito dal

professor Sandro Pelo, Università Cattolica del Sacro Cuore, Roma)

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Fig. 32della paziente al termine della terapia

Fig. 33 della paziente al termine della terapia

Fig. 34sinistra della paziente al termine della terapia

Fig. 35della paziente al termine della terapia

Fig. 36 della paziente al termine della terapia

Fig. 37sinistra della paziente al termine della terapia

Fig. 38 Visione occlusale dell’arcata mascellare della paziente al termine della terapia

Fig. 39 della paziente al termine della terapia

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4. DISCUSSIONE E CONCLUSIONI

È stato presentato il caso clinico di una paziente affetta da sin-drome di Binder trattata con un approccio terapeutico multidi-sciplinare. Dapprima si è proceduto, mediante trattamento or-todontico-funzionale e successivamente con terapia ortodontica

dentale, poi si è corretta la componente nasale alterata eseguen-do un intervento chirurgico ricostruttivo.Una malformazione craniofacciale è un’anomalia dello svilup-

anatomia del cranio, delle ossa mascellari e dei tessuti molli adiacenti [22-25]. Tra queste, la sindrome di Binder è un disordine molto raro che necessita di un approccio multidisciplinare per la correzio-ne delle anomalie del complesso naso-maxillare e che l’orto-dontista è tenuto a conoscere, poiché presenta un importante coinvolgimento ortodontico.

CONFLITTO DI INTERESSIGli autori dic iarano di non avere alcun con itto di interessi.

FINANZIAMENTI ALLO STUDIOGli autori dic iarano di non aver ricevuto nanziamenti istituzionali per il presente studio.

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