S.G. Anni 42 sesso F Ricovero c/o U.O. Medicina Interna Garibaldi Nesima Motivo del ricovero: Dolore...
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S.G. Anni 42 sesso F
Ricovero c/o U.O. Medicina Interna Garibaldi Nesima
Motivo del ricovero:
Dolore addominale e ascite di ndd
Anamnesi familiare negativa
Nega patologie degne di nota
Non beve alcoolici, non fuma
Anamnesi farmacologica negativa.
ANAMNESI
La paziente riferisce comparsa di dolore epigastrico
e progressivo incremento volumetrico dell’addome da
circa 1 mese.
Su consiglio del medico curante ha eseguito:
Esami ematochimici
RX torace
Ecografia addome superiore ed inferiore
TC Torace ed addome
ESAMI EMATOCHIMICI (esibiti)
Valori Normali
Bilirubina totale (mg/dl)
1,47 0,20-1,20
GOT (UI/l) 150 0-34
GPT (UI/l) 210 0-55
HBsAg Neg.
Anti HCV Neg.
RX TORACE (esibito)
Cospicuo versamento pleurico destro.
Non lesioni a focolaio.
ECOGRAFIA ADDOME (esibita)
Versamento ascitico, fegato ingrandito, milza e reni regolari
Ovaio sinistro inglobato in complesso solido ad ecostruttura disomogenea.
TAC TORACE-ADDOME (esibita)
Versamento pleurico medio-basale destro in assenza di lesioni
focali. Non linfonodi aumentati di volume.
Fegato aumentato di volume con ipertrofia dello Spigelio e
piccola subcentimetrica lesione ipodensa in corrispondenza del
VI segmento (Cisti? Secondarismo?). Colecisti contratta,
regolare l’asse venoso splenoportale.
Nulla da segnalare a carico di reni, surreni, milza, pancreas,
vescica ed utero. Non linfonodi aumentati di volume.
Ovaie mal valutabili per artefatti contrastografici.
ESAME OBIETTIVO
Peso 69 kg Altezza165 cm BMI 25,3 kg/m2
Ittero cute e sclere
Apparato cardiovascolare: ndr
Apparato respiratorio: ottusità plessica medio-basale dx. MV assente alla base dx
Apparato digerente: addome globoso con C.O. appianata ed assenza di reticoli venosi superficiali; trattabile alla palpazione superficiale e profonda; non dolente. Ottusità percussoria da versamento ascitico. Fegato palpabile 3 cm oltre l’arcata costale, di normale consistenza, a margini regolari. Milza non apprezzabile
Non linfonodi superficiali apprezzabili
Non edemi declivi
COME PROCEDERE?
CAUSE DI ASCITE
Conta Neutrofili (ascite neutra se < 250/ mm3) Classe I Livello A
Serum Albumine Ascites Gradient (SAAG) Accuratezza 97%
Es. Citologico (3 campioni- lettura a fresco) Sensibilità 96,7%
EASL Practise Guidelines J Hepatol 2010
•Esami ematochimici di routine
•Paracentesi diagnostica su ascite di prima insorgenza
Classe 1, Livello A
Ca 125 ? Classe III, Livello
B
AASLD, Hepatology 2009
ESAMI EMATOCHIMICI (1)Valori Normali
Urea (mg/dl) 54 15-56
Creatinina (mg/dl) 0,9 0,6-1,30
Sodio (mEq/l) 139 136-145
Potassio (mEq/l) 4,1 3,5-5,1
GB (10^3/μL) 6 4,1-11,2
GR (10^6/μL) 5,5 4-5,10
Hb (g/dl) 15,7 12-15,5
Hct (%) 47,2 34,5-46,3
MCV (fl) 72,1 80,4-95,9
PTL (10^3/μL) 295 159-388
Sideremia 4 25-156
Ferritina 40 11-307
Esame urine NdR
ESAMI EMATOCHIMICI (2)
Bilirubina totale (mg/dl) 7,8 0,20-1,2
Bilirubina diretta (mg/dl) 3,7 0,0-0,5
Albumina (g/dl) 2,82 3,5-5
GOT (UI/l) 130 5-34
GPT (UI/l) 168 0-35
γGT (UI/l) 77 9-64
AP (%) 42 80-120
INR 1,47 0,9-1,10
PTT (sec) 30 25-35
Fibrinogeno (mg/dl) 201 200-450
SAAG > 1,1
Cause infiammatorieS. NefrosicaVasculitiNeoplasie
• Colore del liquido ascitico• Conta neutrofili• Es. Colturale• Es. Citologico• Dosaggio Albumina
SAAG=1,3
LIMPIDO, GIALLO CITRINO
< 250 cell/mm3
NEGATIVO
Rare emazie, mesoteli,granulociti
PARACENTESI DIAGNOSTICA
1,5 gr
SAAG= 2,82 gr/dl- 1,5 gr/dl= 1,3 gr/dl
SAAG < 1,1
ECOGRAFIA TRANSVAGINALE
Utero ad ecostruttura regolare. Ovaie dx e sn rilevate di dimensioni nella norma ad ecostruttura regolare.
ASCITE
TRASUDATO
COME PROCEDERE?
81%
65%
3%
High albumin gradient (SAAG ≥ 1.1 g/dl)
Cirrhosis 81%
Alcoholic hepatitis 65%
Heart Failure/constrictive pericarditis 3%
Other (massive hepatic metastases, Budd- Chiari syndrome)
1%
Reynolds TB. Ascites. Clin Liver Dis 2000
Albumina (g/dl) 2,82 3,5-5
Gamma Globuline (%) 24,50 11,0-21
Bilirubina totale (mg/dl) 7,8 0,20-1,2
Bilirubina diretta (mg/dl) 3,7 0,0-0,5
AP (%) 42 80-120
INR 1,47 0,9-1,10
PTT (sec) 30 25-35
Cirrosi?
Score di CHILD-PUGHScore di CHILD-PUGH
Score 1Score 1 Score 2Score 2 Score 3Score 3
EncefalopatiaEncefalopatia AssenteAssente Grado I-IIGrado I-II Grado III-Grado III-IVIV
AsciteAscite AssenteAssente ModeratoModerato TesoTeso
AlbuminaAlbumina > 3,5 > 3,5 gr/dlgr/dl
3-3,5 gr/dl3-3,5 gr/dl <3 gr/dl<3 gr/dl
BilirubinaBilirubina <2 mg/dl<2 mg/dl 2-3 mg/dl2-3 mg/dl > 3 mg/dl> 3 mg/dl
T. Di QuickT. Di Quick >70%>70% 40-70 %40-70 % < 40%< 40%
Classe C 11
Classe A score 5-6Classe B score 7-9Classe C score >10
ECOGRAFIA EPATICA: Fegato aumentato di volume ad
ecostruttura omogenea e margini regolari;
ipertrofia del caudato versamento ascitico
cospicuo, vena porta nei limiti. Milza nei limiti
Cause Virali• Markers HBV• Anti HCV
Cause Genetiche• Cupremia,• Ceruloplasmina• Ferritina
Cause AutoimmuniANA, AMA, ASMA, LKM
CIRROSI? CLASSE C-11?
EGDS: Piccola ernia dello jato esofageo; nulla a
carico dello stomaco. Minuta erosione ulcerativa
sulla parete posteriore del bulbo.
Cause MetabolicheNASH evolutaAlcolismo
ALTRO ???
Esame Obiettivo
BNP= 34
Ecocardio: ventricolo sx nei limiti per dimensioni, spessori e cinesi. Atrio sx nei limiti. Sezioni dx nella norma. Non versamento pericardico.
Cause Cardiologiche?
Eco Color Doppler Epatico
REFERTO: Lo studio vascolare epatico evidenzia una mancata visualizzazione del ramo di dx delle vene sovraepatiche. La cava inferiore sembra occupata allo sbocco delle sovraepatiche da materiale trombotico endoluminale.Pervio il tronco portale e le sue diramazioni principali.
DIAGNOSI:
Sindrome di Budd- Chiari
Manifestazioni cliniche
Fulminante, encefalopatia epatica 5%
Acuta 20%
Subacuta o cronica 60%
Asintomatica (no ascite, no dolore) 15%
Storia Naturale e prognosi
La storia naturale della malattia non è nota;
Le forme asintomatiche hanno una buona prognosi;
Le forme sintomatiche, se non trattate, conducono a morte nel 90% dei casi a 3 anni.
Child- Pugh e MELD score sono scarsi predittori dell’outcome del paziente a lungo termine;
Valla DC J Hepatol 2009Senzolo M et al Digestive and Liver Disease 2010
Identificare le cause trombofiliche sottostanti
Geneticamente determinate Acquisite
COME PROCEDERE?
Senzolo M et al. Digestive and Liver Disease 2010
Screening Trombofilia Genetica:
Fattore II (5-7%) e Fattore V Leiden mutati (20-25%)
Deficit proteina C (15-20 %) (Classe 3b Livello B)
Deficit proteina S (5-7%)
Deficit Antitrombina III (5%)
Senzolo M et al. Digestive and Liver Disease 2010 Baveno V Consensus J Hepatol 2010
Fattore II WT/WT WT/WT
Fattore V WT/H1299R WT/WT
Proteina C Anticoagulante (%) 29 70-130
Proteina S 58 60-120
Antitrombina III 41 75-125
Baveno V Consensus, J Hepatol 2010Senzolo M et al. Digestive and Liver Disease, 2010
GB (10^3/μL) 6 4,1-11,2
GR (10^6/μL) 5,5 4-5,10
Hb (g/dl) 15,7 12-15,5
Hct (%) 47,2 34,5-46,3
MCV (fl) 72,1 80,4-95,9
PTL (10^3/μL) 295 159-388
JAK2: mutazione V617F positiva
Ago Aspirato Midollare
Midollo apparentemente normoparenchimale, ad abito reattivo.
BOM
Cellularità del 90%. Iperplasia della serie mieloide,
rappresentata prevalentemente da forme immature ed intermedie.
Discreta iperplasia della serie eritroide.
DIAGNOSI
SINDROME DI BUDD- CHIARI IN MALATTIA MIELOPROLIFERATIVA
CRONICA
MALATTIE MIELOPROLIFERATIVE CRONICHE ASSOCIATE A JAK2 +
Mielofibrosi idiopatica
Trombocitemia Essenziale
Policitemia Vera
Narayanan Menon KV, NEJM 2004Senzolo M et al. Digestive and Liver Disease 2010
20-25%
TERAPIA MEDICA
Terapia Anticoagulante
Eparina a basso PM (Classe 5 Livello
D)
TAO?
Baveno V Consensus J Hepatol 2010
PREVENZIONE COMPLICANZE IPERTENSIONE PORTALE
Restrizione sodica
Terapia diuretica
Prevenzione EPS
Baveno V Consensus J Hepatol 2010
Classe 1 Livello A
• Prevenzione delle varici esofagee?
BIOPSIA EPATICA?
Baveno V Consensus, J Hepatol 2010