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C A P I T O L O 129Valutazione dellapparato respiratorio

AnAtomiA Del SiStemA ReSpiRAtoRioLaria entra nel naso e passa sulla grande superficie dei turbinati nasali. Questa grande superficie e i pattern convoluti del flusso daria riscaldano, umidificano e filtrano laria inspirata. Le se-crezioni drenanti dai seni paranasali sono trasportate al faringe tramite lazione mucociliare dellepitelio respiratorio ciliato. Il tessuto linfoide (adenoidi) pu ostruire gli orifizi delle tube di Eustachio, che si estendono dallorecchio medio alla parete posteriore del rinofaringe.

Lepiglottide aiuta a proteggere il laringe durante la deglu-tizione, deviando il materiale verso lesofago. Le cartilagini aritenoidee, che aiutano lapertura e la chiusura della glottide, sono meno pronunciate nei bambini che negli adulti. Laper-tura formata dalle corde vocali (glottide) a forma di V con lapice della V posto anteriormente. Sotto le corde vocali, le pareti dello spazio sottoglottico convergono verso la porzione cricoide della trachea. Nei bambini sotto i 3 anni di et, lanel-lo cricoide (primo anello tracheale e un anello completo) la parte pi stretta delle vie aeree, e nei bambini pi grandi e negli adulti la glottide il punto pi stretto. Anelli di cartilagine con una estensione di circa 320 intorno alla circonferenza delle vie aeree sostengono la trachea e i bronchi principali. La parete posteriore della trachea membranosa. Al di l dei bronchi lobari, il sostegno cartilagineo per le vie respiratorie diventa discontinuo.

Il polmone destro ha tre lobi (superiore, medio, inferiore) e comprende circa il 55% del volume polmonare totale. Il polmo-ne sinistro ha due lobi (superiore, inferiore). La parte inferiore del lobo superiore sinistro, la lingula, lanalogo del lobo medio di destra.

Il polmone ha unenorme capacit di crescita. Un neonato a termine ha circa 25 milioni di alveoli, mentre un adulto ne ha quasi 300 milioni. La maggior parte della crescita di nuovi alveoli si verifica durante i primi 2 anni di vita ed completa a 8 anni di et, dopo la quale il volume polmonare aumenta

con crescita lineare, ma di solito senza formazione di nuovi alveoli.

FiSiologiA polmonAReMeccanica polmonareLa funzione principale dei polmoni lo scambio di ossigeno (O

2)

e anidride carbonica (CO2) tra latmosfera e il sangue. Lanatomia

delle vie aeree, la meccanica dei muscoli respiratori e della gabbia toracica, la natura dellinterfaccia alveolo-capillare, la circolazione polmonare, il metabolismo dei tessuti e il controllo neuromuscola-re della ventilazione influenzano tutti lo scambio dei gas.

Laria entra nei polmoni quando la pressione nel torace in-feriore a quella atmosferica circostante. Durante linspirazione, la pressione intratoracica negativa generata dalla contrazione e dallabbassamento del diaframma. I muscoli accessori dellin-spirazione (intercostale esterno, scaleno e i muscoli sterno-cleido-mastoidei) non vengono utilizzati durante la respirazione tranquilla, ma sono reclutati durante lesercizio fisico o in con-dizioni di malattia per sollevare ed espandere la gabbia toracica. Lespirazione di norma passiva ma, in caso di espirazione attiva, vengono reclutati i muscoli addominali e intercostali interni.

La resistenza delle vie aeree influenzata dal diametro e dalla lunghezza delle vie aeree di conduzione, dalla viscosit del gas e dalla natura del flusso daria. Durante la respirazione tranquilla, il flusso daria nelle vie aeree pi piccole pu essere laminare (ae-rodinamico) e, quindi, la resistenza inversamente proporzionale alla quarta potenza del raggio delle vie aeree. A maggiori livelli di flusso, il flusso turbolento, soprattutto nelle vie aeree pi grandi, aumenta la resistenza. Cambiamenti relativamente piccoli nel dia-metro delle vie aeree possono provocare grandi modificazioni nella resistenza delle vie aeree. Quando le forze meccaniche che agiscono sul polmone sono in equilibrio (al termine di un respiro normale rilassato), il volume di gas nei polmoni detto capacit funziona-le residua (CFR) (Fig. 129-1). Questo volume di gas mantiene lo scambio di O

2 durante lespirazione. La compliance polmonare

(variazione di volume per una data variazione di pressione) una misura della facilit con la quale il polmone pu essere insufflato. I processi che diminuiscono la compliance polmonare (carenza di surfattante, fibrosi polmonare, edema polmonare) possono de-terminare una diminuzione della CFR. Al contrario, la CFR pu essere aumentata in malattie polmonari ostruttive (asma e fibrosi cistica), secondariamente a intrappolamento di gas nei polmoni.

SezIOne 17AppArAto respirAtorio

edward R. Carter e Susan G. Marshall

496 SezIOne 17 AppArAto respirAtorio

Durante la normale respirazione corrente, i volumi polmona-ri in genere sono nella gamma media di insufflazione (si veda la Fig. 129-1). Il volume residuo (VR) il volume di gas rimasto nei polmoni al termine di unespirazione forzata, e la capacit polmonare totale (CPT) il volume di gas nei polmoni al-la fine di uninspirazione forzata. La capacit vitale (CV) la quantit massima di aria che pu essere espulsa dai polmoni ed la differenza tra CPT e VR.

La ventilazione alveolare definita come lo scambio di anidri-de carbonica tra gli alveoli e lambiente esterno. Di norma, circa il 30% di ogni atto respiratorio riempie le vie aeree di conduzione (non scambianti gas) (spazio morto anatomico). Poich lo spazio morto anatomico relativamente costante, laumento di volume corrente pu aumentare lefficienza della ventilazione. Viceversa, se diminuisce il volume corrente, allora il rapporto spazio morto/volume corrente aumenta e diminuisce la ventilazione alveolare.

Le eccessive secrezioni delle vie aeree, il broncospasmo, ledema e linfiammazione delle mucose, la stenosi delle vie aeree, i corpi

estranei, la perdita di integrit della parete delle vie aeree (come con le bronchiectasie) e la compressione delle vie aeree possono tutti produrre una sintomatica ostruzione delle vie aeree. Lasma e la bronchiolite sono cause comuni di ostruzione delle vie aeree. La malattia polmonare restrittiva meno comune ed caratte-rizzata da normali o basse CFR e VR, basse CPT e CV, ridotta compliance polmonare e flussi relativamente normali. La malattia polmonare restrittiva pu derivare da debolezza neuromuscola-re, da un processo di riempimento alveolare (polmonite lobare, edema polmonare), da malattia pleurica (versamento pleurico, infiammazione o massa), da restringimento e/o rigidit del torace (scoliosi, pectus excavatum grave) e da distensione addominale.

Scambio di gas respiratoriLo scambio di gas dipende dalla ventilazione alveolare, dal flusso sanguigno capillare polmonare e dalla diffusione dei gas attraverso la membrana alveolo-capillare. Lo scambio di CO

2 determinato dalla ventilazione alveolare, mentre lo

scambio di O2 influenzato principalmente dal rapporto di-

strettuale tra ventilazione (V) e flusso ematico polmonare (Q) (rapporto V/Q). Il rapporto V/Q matching mantenuto, in parte, dalla vasocostrizione polmonare ipossica (costrizione locale dei vasi polmonari nelle zone che sono ipoventilate). Esi-stono cinque cause di ipossiemia (Tab. 129-1). I disturbi che determinano alterazione del rapporto V/Q sono le cause pi comuni di ipossiemia.

Meccanismi di difesa del polmoneI polmoni sono costantemente esposti alle particelle e agli agenti infettivi. Il naso il filtro primario per le particelle pi grandi. Lepitelio ciliato dei seni paranasali e dei turbinati nasali propa-ga le particelle filtrate verso il faringe. Le particelle di diametro inferiore a 10 mm possono raggiungere la trachea e i bronchi e depositarsi a livello della mucosa. Le particelle inferiori a 1 mm possono raggiungere gli alveoli. Le cellule ciliate che rivestono le vie aeree dal laringe ai bronchioli spingono continuamente un sottile strato di muco verso la bocca. I macrofagi alveolari e le cellule polimorfonucleate fagocitano le particelle e gli agenti patogeni che sono stati opsonizzati da anticorpi di classe IgA secreti localmente o da anticorpi sierici trasudati.

TAbeLLA 129-1 Cause di ipossiemia

Causa esempi PaO2 PaCO2PaO2 migliora con supplementazione di ossigeno

Alterazione del rapporto ventilazione-perfusione

AsmaDisplasia broncopolmonarePolmonite

Normale, o S

Ipoventilazione ApneaOverdose di narcoticiMalattie neuromuscolari

S

Shunt extrapolmonare Cardiopatia cianogena Normale o NoShunt intrapolmonare Malformazione polmonare arterovenosa

Edema polmonare Normale o No

Bassa Fio2

Alta quota SDeficit di diffusione Scleroderma

Sindrome epatopolmonareFibrosi polmonare

Normale S

FIGuRA 129-1

Volumi e capacit polmonari. La capacit vitale e le sue suddivisioni possono essere misurate con la spirometria, ma il calcolo del volume residuo richiede la misurazione della capacit funzionale residua con la pletismografia corporea, la diluizione di elio o il washout di azoto. (Da Andreoli TE, Bennett JC, Carpenter CJ, et al [eds]: Cecil Essentials of Medicine, 4th ed. Philadelphia, WB Saunders, 1997, p 127.)

CAPITOLO 129 Valutazione dellapparato respiratorio 497

La tosse, importante nel proteggere i polmoni, unespira-zione forzata che pu liberare le vie aeree da detriti e secrezioni. La tosse pu essere volontaria o generata da irritazione riflessa di naso, seni paranasali, faringe, laringe, trachea, bronchi e bron-chioli. La perdita della capacit di tossire determina scarsa clea-rance delle secrezioni e predispone ad atelettasia e polmonite.

AnAmneSiLanamnesi completa delle vie respiratorie comprende esordio, durata e frequenza dei sintomi respiratori (tosse, respiro ru-moroso, lavoro respiratorio/tolleranza allo sforzo, congestione nasale, produzione di espettorato), della funzione di deglutizione (specialmente nei lattanti) e lesposizione ad altri individui con malattie respiratorie. importante ottenere informazioni sulla gravit (ricoveri, visite al Pronto Soccorso, giorni di assenza dalla scuola) e pattern (acuti, cronici o intermittenti) dei sintomi. Per i lattanti, devessere raccolta unanamnesi nutrizionale. Lanamne-si familiare dovrebbe comprendere domande su asma e atopia, deficit immunitari e fibrosi cistica (FC). Lanamnesi ambientale include lesposizione a fumo, animali domestici e sostanze inqui-nanti. Anche la storia dei viaggi pu essere rilevante.

eSAme obiettivoLabbigliamento devessere rimosso dalla met superiore del cor-po del bambino, in modo che il torace possa essere ispezionato. meglio osservare il ritmo respiratorio, la frequenza e il lavoro respiratorio mentre il bambino tranquillo, facendo attenzione alla forma e alla simmetria della parete toracica e al diametro antero-posteriore (AP).

Qualsiasi fattore che ostacoli la meccanica respiratoria proba-bilmente aumenta la frequenza respiratoria. Tuttavia, le cause non respiratorie di tachipnea includono febbre, dolore e ansia. La frequenza respiratoria varia con let e con lattivit (Tab. 129-2).

importante osservare il pattern respiratorio e il grado di sforzo (lavoro respiratorio). Liperpnea (aumento della profon-dit del respiro) pu essere osservata con febbre, acidosi meta-bolica, malattie polmonari e cardiache o ansia estrema. Liper-pnea senza segni di disagio respiratorio suggerisce uneziologia extrapolmonare (acidosi metabolica, febbre, dolore). Quando

il lavoro respiratorio aumentato, si possono spesso osservare retrazioni intercostali, sovraclaveari o retrosternali. Nei bam-bini, laumento dello sforzo inspiratorio si manifesta anche con alitamento delle pinne nasali. Il gemito (espirazione forzata contro la glottide parzialmente chiusa) suggerisce un disagio respiratorio, ma pu anche essere una manifestazione di dolore.

Le cause di aumento del lavoro respiratorio durante linspira-zione comprendono lostruzione delle vie aeree superiori (larin-gomalacia), il restringimento sottoglottico (croup, stenosi) e la diminuita compliance polmonare (polmonite, edema polmonare). Laumento del lavoro respiratorio in espirazione di solito indica unostruzione delle vie aeree intratoraciche (si veda la Tab. 129-2).

Lo stridore, di solito auscultato in inspirazione, un suono duro proveniente dalle vie aeree superiori e causato da unostru-zione parziale delle vie aeree extratoraciche. Il respiro sibilante prodotto dalla parziale ostruzione delle vie aeree inferiori e di solito auscultato in maniera pi evidente durante lesalazione, ma pu essere presente anche in inspirazione. I respiri sibilanti possono essere duri, monofonici e a bassa frequenza (di solito da vie aeree ampie e centrali) o ad alta frequenza e musicali (da vie aeree piccole e periferiche). Le secrezioni nelle vie aeree in-tratoraciche possono produrre respiro sibilante, ma pi comu-nemente determinano suoni irregolari chiamati ronchi. I fluidi o le secrezioni nelle piccole vie aeree possono produrre i suoni caratteristici di spiegamento (crepitii o rantoli fini). Se il bam-bino esegue un respiro profondo ed espira con forza accentuer molti suoni polmonari anormali. I crepitii possono scomparire dopo alcune inspirazioni profonde o un colpo di tosse.

I suoni respiratori normali (vescicolari) sono caratterizzati da lunghe fasi inspiratorie e corte fasi espiratorie. I suoni re-spiratori bronchiali hanno brevi fasi inspiratorie e lunghe fasi espiratorie e di norma sono auscultati al di sopra della trachea, ma, se auscultati altrove, suggeriscono un consolidamento polmonare o una compressione del polmone. Suoni respirato-ri ridotti possono essere dovuti ad atelettasia, consolidamento lobare (polmonite), massa toracica o versamento pleurico. Los-servazione della frequenza respiratoria, del lavoro respiratorio, della deviazione del cuore e della trachea e del movimento della gabbia toracica, insieme con la percussione e lauscultazione, aiutano a identificare una patologia intratoracica (Tab. 129-3).

TAbeLLA 129-2 Pattern respiratori

Pattern Caratteristiche

Frequenza normale (respiri/min) Pretermine: 40-60; a termine: 30-40; a 5 anni: 25; a 10 anni: 20; a 15 anni: 16; adulto: 12

OstruttivoLieve Frequenza ridotta, aumento del volume corrente, fase espiratoria leggermente prolungataGrave Frequenza aumentata, maggiore uso dei muscoli accessori, fase espiratoria prolungata

Restrittivo Frequenza rapida, diminuzione del volume corrente

Respiro di Kussmaul Aumento della frequenza respiratoria, aumento del volume corrente, respirazione regolare profonda; considerare lacidosi metabolica o la chetoacidosi diabetica

Respiro di Cheyne-Stokes Pattern ciclico di crescendo e calando della respirazione, inframmezzato da apnee centrali /ipopnee; considerare lesioni del sistema nervoso centrale, farmaci depressivi, scompenso cardiaco, uremia (rara nei bambini)

Respiro di Biot Respirazione atassica o periodica con sforzo respiratorio seguita da apnea; considerare una lesione del tronco encefalico o una massa della fossa cranica posteriore

Gasping Ritmo lento, volume corrente variabile; considerare ipossia, shock, sepsi o asfissia

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TAbeLLA 129-3 Segni fisici di malattia polmonare

Processo patologico Deviazione mediastinica Movimento toracico Fremito vocale Percussione Suoni respiratori Suoni accidentali Segni vocali

Consolidamento No Ridotto nel settore Aumentato Ottusa Bronchiali o ridotti Nessuno o crepitii Egofonia* Pectoriloquio

Broncospasmo No Iperespansione con movimento limitato

Normale o ridotto Iperrisonante Normali o ridotti Sibili, crepitii Normali o ridotti

Atelettasia Spostamento verso il lato affetto

Ridotto nel settore Ridotto Ottusa Ridotti Nessuno o crepitii Nessuno

Pneumotorace Con pneumotorace iperteso: spostamento verso il lato opposto

Ridotto sul punto di massimo impulso

Nessuno Risonante Nessuno Nessuno Nessuno

Versamento pleurico Deviazione verso il lato opposto

Ridotto nel settore Nessuno o ridotto Ottusa Nessuno EgofoniaSfregamento

da attrito

Insonorizzato

Processo interstiziale No Ridotto Normale o aumentato

Normale Normali Crepitii inspiratori Nessuno

*Nellegofonia, e suona come a (pu essere un segno di consolidamento, ma anche associata a versamenti pleurici di moderata entit).Nel pectoriloquio, le parole e la voce suonano pi chiare sul lato affetto (associato a consolidamento e lesioni cavitarie).Adattata da Andreoli TE, Bennett JC, Carpenter CJ, et al (eds): Cecil Essentials of Medicine, 4th ed. Philadelphia, WB Saunders, 1997, p 115.


Lippocratismo digitale si osserva nella FC e in alcuni pazienti con altre malattie polmonari croniche. Tuttavia, pu anche essere presente in malattie croniche non polmonari (cardiopatie ciano-gene, endocardite, celiachia, malattie infiammatorie intestinali, epatite cronica attiva) o, raramente, come un tratto familiare.

La tosse determinata dalla stimolazione dei recettori irri-tatori sulla mucosa delle vie aeree. La tosse acuta in genere associata a infezioni delle vie respiratorie o allesposizione a so-stanze irritanti (fumo) e scompare quando si risolve linfezione o eliminata lesposizione. Le caratteristiche della tosse e le circo-stanze in cui si verifica aiutano nel determinarne la causa. Lesor-dio improvviso dopo un episodio di soffocamento suggerisce laspirazione di un corpo estraneo. La tosse mattutina pu essere dovuta allaccumulo di secrezioni eccessive durante la notte per sinusite, rinite allergica o infezioni bronchiali. La tosse notturna un segno caratteristico di asma e pu anche essere causata da malattia da reflusso gastroesofageo. La tosse aggravata dal clino-statismo pu essere dovuta a gocciolamento retronasale, sinusite o rinite allergica. La tosse ricorrente con lo sforzo fisico in-dicativa di asma/broncospasmo da sforzo. La tosse parossistica suggerisce la pertosse o laspirazione di un corpo estraneo. Una tosse ripetitiva si verifica in caso di infezioni da Chlamydia nei neonati. Una tosse dura, cupa, seal-like ottusa suggerisce croup, tracheomalacia o tosse psicogena. Questultima, che pi co-mune negli adolescenti, scompare durante il sonno. I bambini pi piccoli possono sviluppare una tosse abitudinale per schia-rirsi la gola, che scompare anche durante il sonno.

La tosse cronica definita come una tosse quotidiana che dura da pi di 3 settimane. Le cause comuni di tosse cronica sono lasma, le sindromi da gocciolamento postnasale (rinite allergica, sinusite) e le sindromi tossigene postinfettive. Pu anche essere causata da malattia da reflusso gastroesofageo, di-sfunzione della deglutizione (neonati), anomalie anatomiche (fistola tracheoesofagea, tracheomalacia) e infezione cronica. La tosse persistente pu essere causata anche da esposizione ad agenti irritanti (fumo di tabacco e di stufa a legna), aspirazione di corpo estraneo o pu essere di origine psicogena.

Durante i primi anni di vita, i bambini frequentemente speri-mentano infezioni respiratorie virali, soprattutto se frequentano nido o scuola materna. La tosse che si risolve rapidamente ed chiaramente associata a uninfezione virale non richiede ulteriori indagini diagnostiche. Tuttavia, la tosse che persiste per pi di 3 settimane necessita di unulteriore valutazione.

StRumenti DiAgnoSticiTecniche di imagingLe radiografie del torace sono utili nellaccertamento delle ma-lattie respiratorie nei bambini. Oltre a determinare le alterazioni del polmone, forniscono informazioni sulle strutture ossee del torace (anomalie costali o vertebrali), sul cuore (cardiomegalia, versamento pericardico) e sui grossi vasi (arco aortico destro/anelli vascolari, incisure costali). Le radiografie del torace devono essere ottenute in entrambe le proiezioni, postero-anteriore (PA) e laterale. Una stima delliperinsufflazione polmonare sulla base della sola proiezione PA non affidabile, mentre lappiattimento del diaframma e laumento del diametro antero- posteriore su una proiezione laterale indicano iperinsufflazione. Le proiezioni espi-ratorie e la fluoroscopia possono rilevare una parziale ostruzione

bronchiale per apirazione di un corpo estraneo, con conseguente iperinsufflazione regionale, in quanto il polmone o il lobo non si sgonfia in espirazione. Le radiografie di routine del torace do-vrebbero essere eseguite in inspirazione completa. Un adden-samento dei vasi sanguigni in inspirazione modesta pu essere erroneamente interpretato come un addensamento della trama o degli infiltrati. Le pliche cutanee esterne, la rotazione e il movi-mento possono produrre immagini distorte o poco chiare.

Un esofagogramma con bario molto utile nella diagnosi di disturbi della deglutizione (disfagia), della motilit esofagea, degli anelli vascolari (compressione esofagea), delle fistole tra-cheoesofagee e, in misura minore, del reflusso gastroesofageo. Quando si valuta una fistola tracheoesofagea, il materiale di contrasto devessere instillato a pressione tramite un catetere con la punta distale posta nellesofago (si veda il Capitolo 124).

Una tomografia computerizzata (TC) del torace il test di imaging di scelta nella valutazione di masse pleuriche, bron-chiectasie e lesioni mediastiniche, nonch nel distinguere le-sioni pleuriche da lesioni parenchimali. La TC con mezzo di contrasto endovenoso fornisce eccellenti informazioni sulla va-scolarizzazione polmonare e dei grandi vasi e sullembolismo polmonare. La TC ad alta risoluzione utilizzata per valutare il parenchima polmonare (fibrosi polmonare, liquido interstiziale) e le vie aeree (bronchiectasie). La velocit degli attuali scanner TC rende possibile la scansione della maggior parte dei bambini senza necessit di sedazione. Questultima, tuttavia, pu essere necessaria per ridurre gli artefatti da movimento. La risonanza magnetica (RM) utile per visualizzare lanatomia cardiaca, mentre meno utile per la valutazione delle lesioni polmonari.

Lecografia pu essere usata per delineare alcune masse in-tratoraciche ed la procedura di imaging di scelta per laccer-tamento di versamento o empiema parapneumonico. Inoltre, utile nellaccertare la motilit del diaframma.

Misure degli scambi gassosi respiratoriLe misurazioni dellossigenazione (PO

2 e saturazione di O

2)

e della ventilazione (Pco2) sono importanti nella gestione delle

malattie polmonari. Unemogasanalisi arteriosa correttamente eseguita fornisce informazioni circa lefficacia sia dellossigena-zione sia della ventilazione. Tuttavia, i campioni di sangue arte-rioso sono pi difficili da ottenere e, quindi, vengono pi spes-so utilizzati campioni di sangue capillare e venoso. La Pco

2 su

campione capillare simile a quella su sangue arterioso. La Pco2

su campioni di sangue venoso di circa 6 mmHg superiore alla Pco

2 arteriosa

. Il rapporto tra la concentrazione di bicarbonato

sierico e la Pco2 determina il pH. I campioni capillari o venosi

non dovrebbero essere utilizzati per valutare lossigenazione.Esistono cause sia respiratorie sia metaboliche per lacidosi

(si veda il Capitolo 33). In presenza di unalcalosi o unacido-si, la compensazione respiratoria (diminuzione della Pco

2 per

mantenere un pH normale) si pu verificare in pochi minuti, ma la compensazione renale (aumento del livello di bicarbonato sierico) pu non essere completa per diversi giorni.

La pulsossimetria misura la saturazione di O2 dellemoglobi-

na, misurando lassorbimento nel sangue di due o pi lunghezze donda della luce. Essa non invasiva, semplice da usare e affida-bile. A causa della forma della curva di dissociazione dellossiemo-globina, la saturazione di O

2 non diminuisce molto fino a quando

la Po2 raggiunge il valore di circa 60 mmHg. La pulsossimetria


pu non riflettere accuratamente la reale saturazione di O2 quan-

do presente una emoglobina anomala (carbossiemoglobina, metaemoglobina), quando la perfusione scarsa o in assenza di passaggio di luce attraverso il fotodetettore (smalto).

La misurazione della Pco2 effettuata in modo pi affidabile

con lemogasanalisi. Tuttavia, esistono sistemi di monitoraggio non invasivo che registrano la Pco

2 a fine espirazione (end-tidal

CO2), che rappresentativa della Pco

2 alveolare. Le misurazioni

della Pco2 di fine espirazione sono pi comunemente utilizzate

in pazienti intubati e ventilati meccanicamente, ma alcuni di-spositivi sono in grado di misurare la Pco

2 alle narici. Gli elet-

trodi transcutanei possono essere usati per monitorare la Pco2

e la Po2 sulla superficie cutanea, ma non sono particolarmente

accurati. Le tecniche non invasive di misurazione della CO2

sono pi adatte per monitorare la tendenza, piuttosto che per fornire valori assoluti.

Test di funzionalit polmonareLa misurazione dei volumi polmonari e dei flussi aerei tramite spirometria importante nel valutare la malattia polmonare. Il paziente inspira fino alla CPT e poi espira con forza fino a quando non pu pi essere espulsa altra aria. Questo test spes-so definito come spirometria. Durante la manovra di espirazio-ne forzata vengono misurati la CV, il volume espiratorio forzato nel primo secondo (FEV [Forced Expiratory Volume]

1), e il

flusso espiratorio forzato (FEF). I valori previsti per le funzio-ni polmonari sono basati su et, sesso e razza del paziente, ma sono soprattutto in relazione allaltezza. La maggior parte dei bambini sopra i 6 anni di et in grado di eseguire la spirome-tria. possibile eseguire questi test nei neonati utilizzando la sedazione e attrezzature sofisticate.

La resistenza delle vie aeree, la CFR e il VR non possono essere misurati con la spirometria e richiedono altre tecniche. La pleti-smografia corporea pu essere utilizzata per misurare la resisten-za delle vie aeree e i volumi polmonari. La diluizione con elio in grado di misurare la CPT e il VR, determinando lentit della diluizione dellelio inalato con laria allinterno del polmone.

I risultati anomali ai test di funzionalit polmonare possono essere classificati come indicativi di patologia ostruttiva delle vie aeree (bassi flussi e aumentato VR o CFR) o di patologia restrittiva (bassa CV e CPT, con conservazione relativa dei flussi e della CFR). Quando il FEV

1 e i flussi sono diminuiti in

misura maggiore della CV, probabile unostruzione delle vie aeree, ma una riduzione proporzionale in CV, FEV

1 e dei flus-

si polmonari suggerisce una patologia polmonare restrittiva. Il flusso di media espirazione (FEF

25-75%) una misura della ma-

lattia delle piccole vie aeree pi sensibile del FEV1, ma anche

pi variabile. CV, FEV1 e FEF

25-75% possono essere ottenuti con

un semplice spirometro. I test di funzionalit respiratoria sono in grado di riconoscere unostruzione reversibile delle vie aeree, caratteristica dellasma, con un significativo miglioramento del FEV

1 (>12%) o del FEF

25-75% (>25%) in seguito a inalazione di

un broncodilatatore. La spirometria utile anche per la gestione longitudinale del paziente. Il picco di flusso espiratorio (PEFR, Peak Expiratory Flow Rate) pu essere ottenuto con un sem-plice dispositivo palmare e pu essere utile per il monitoraggio domiciliare dei bambini pi grandi con asma. Tuttavia, esso altamente dipendente dallo sforzo del paziente e i valori devono essere interpretati con cautela. I test di provocazione inalatoria

con metacolina, istamina o aria fredda e secca sono utilizzati per accertare liperreattivit delle vie aeree, ma richiedono attrezzature sofisticate e competenze specifiche e devono essere eseguiti solo in un laboratorio di funzionalit polmonare con tecnici esperti.

Valutazione endoscopica delle vie aereeLa valutazione endoscopica delle vie aeree superiori (nasofarin-goscopia) viene eseguita con un nasofaringoscopio flessibile a fibre ottiche per valutare le dimensioni delle adenoidi, la per-viet delle vie nasali e le anomalie del laringe. particolarmente utile nella valutazione dello stridore e del movimento e della funzione vocale. La valutazione endoscopica delle vie aeree in-tratoraciche pu essere eseguita con un broncoscopio flessibile o rigido. La broncoscopia utile per identificare le anomalie del-le vie aeree (stenosi, malacia, lesioni endobronchiali, secrezioni eccessive) e per ottenere campioni delle vie aeree per coltura (lavaggio broncoalveolare), specialmente nei pazienti immuno-compromessi. La broncoscopia rigida il metodo di scelta per la rimozione dei corpi estranei dalle vie aeree e per lesecuzione di altri interventi, mentre la broncoscopia flessibile pi utile co-me strumento diagnostico e per effettuare colture delle vie aeree inferiori. La broncoscopia richiede la sedazione profonda, ma la nasofaringoscopia flessibile pu essere eseguita senza anestesia. Ci sono poche controindicazioni assolute alla broncoscopia. Le controindicazioni relative includono la diatesi emorragica, la trombocitopenia (


pRovveDimenti teRApeuticiSomministrazione di ossigenoOgni bambino in difficolt respiratoria devessere trattato con supplemento di O

2 per mantenere normali livelli di saturazio-

ne di O2. Una cannula nasale il modo pi semplice per fornire

una supplementazione di O2, ma la concentrazione di ossigeno

fornita variabile ed influenzata dal pattern respiratorio di ciascun bambino. O

2 supplementare pu anche essere fornito

da una variet di sistemi che vanno da una semplice maschera facciale, che pu fornire una miscela con il 30-40% di O

2, a una

maschera unidirezionale con serbatoio in grado di fornire quasi il 100% di O

2. Per la somministrazione a lungo termine di O

2,

una cannula nasale il dispositivo pi largamente usato, in quanto consente ai pazienti di mangiare e parlare senza ostacoli da parte del sistema di erogazione di O

2.

La concentrazione di O2 somministrato dovrebbe essere suf-

ficientemente elevata da alleviare lipossiemia. Concentrazioni di O

2 inspirato inferiori al 40% di solito sono sicure per luso a

lungo termine. I pazienti che necessitano di supplementazione di O

2 devono essere sottoposti a monitoraggio con pulsiossime-

tria, intermittente o continua, o con misurazioni della PO2 arte-

riosa, per consentire la supplementazione con la concentrazione di O

2 pi bassa possibile

.

La saturazione di O2 accettabile dipende dalla situazione cli-

nica e dal paziente. In generale, lO2 supplementare devessere

somministrato per raggiungere un obiettivo di livello di satu-razione superiore al 90%. La normale saturazione di ossigeno superiore al 95%. Non necessario raggiungere il 100% di saturazione, soprattutto se ci richiede livelli potenzialmente tossici di O

2 inspirato per lunghi periodi di tempo.

AerosolterapiaLa diffusione di agenti terapeutici al tratto respiratorio inferiore pu essere realizzata mediante inalazione degli agenti sotto forma di aerosol attraverso inalatori a polvere secca (DPI, Dry Powder Inhalers), inalatori a dose misurata (MDI, Metered Dose Inhalers) o nebulizzatori. Tutti questi dispositivi sono progettati per gene-rare particelle relativamente piccole, in grado di aggirare lazione di filtraggio delle vie aeree superiori e depositarsi nelle vie aeree inferiori. Molti fattori influenzano la deposizione del farmaco, tra cui la tecnica usata dal paziente, il dispositivo utilizzato, let del bambino (cooperazione, flusso inspiratorio e volume corrente) e il pattern respiratorio. Le camere plastiche di trattenimento (di-stanziatori) devono essere usate con MDI. Gli inalatori di polveri secche richiedono ununica profonda inspirazione rapida per il rilascio ottimale del farmaco, cosa che difficile per i bambini sotto i 6 anni di et. Gli MDI e nebulizzatori possono essere usati nei bambini di ogni et e sono ugualmente efficaci nel rilascio dei farmaci. I farmaci pi spesso erogati sotto forma di aerosol sono i broncodilatatori (salbutamolo, levalbuterolo, ipratropio) e i corticosteroidi per via inalatoria. A volte anche gli antibiotici (tobramicina) possono essere somministrati come aerosol.

Fisioterapia toracica e tecniche di clearenceQuando i processi patologici ostacolano la clearance delle se-crezioni polmonari, le tecniche di liberazione delle vie aeree possono contribuire a mantenerne la perviet. Un metodo la percussione del torace, che muove le secrezioni verso le vie

aeree centrali, da dove possono essere espettorate. La fisiote-rapia respiratoria pu anche essere eseguita in modo efficace con valvola flutter, dispositivo a cappella e veli pneumatici. La fisioterapia del torace la pi vantaggiosa in bambini con secrezioni respiratorie croniche, in particolare quelli con FC. I bambini troppo deboli per generare un colpo di tosse efficace traggono beneficio dalluso di un dispositivo meccanico per la tosse assistita, utilizzato in combinazione con la fisioterapia to-racica. La fisioterapia toracica in genere non utile per i pazienti con asma o con polmonite e la sua efficacia nei pazienti con atelettasia non stata chiaramente dimostrata.

IntubazioneSe le vie aeree superiori sono ostruite o se bisogna ricorrere alla ventilazione meccanica, pu essere necessario fornire al paziente una via aerea artificiale. Ci si ottiene al meglio collocando un tubo endotracheale attraverso la bocca o il naso fino nella trachea (intubazione). Lintubazione altera la fisiologia delle vie respiratorie in molti modi, non tutti positivi. Essa interferisce con lumidificazione, il riscaldamento e la filtrazione dellaria inspirata e impedisce la fonazione. Lintubazione stimola anche la produzione di secrezioni. Tuttavia, lintubazione con un tubo endotracheale pu salvare la vita del paziente.

I tubi endotracheali possono danneggiare il laringe e le vie aeree, se sono di dimensioni improprie e non sono mantenuti con cura. Lanello cricoide il segmento pi stretto delle vie ae-ree del bambino ed completamente circondato da cartilagine, cosa che lo rende vulnerabile al danneggiamento, determinando una stenosi sottoglottica. Se la pressione creata dal tubo contro la mucosa delle vie aeree supera la pressione capillare di riempi-mento (circa 35 cm H

2O), si sviluppa ischemia della mucosa,

con conseguente necrosi. Pertanto, una piccola perdita daria dovrebbe essere mantenuta attorno al tubo endotracheale, per ridurre al minimo il rischio di danno della mucosa.

Le vie aeree artificiali devono essere mantenute libere da se-crezioni, in quanto i tappi di muco nelle vie aeree artificiali pos-sono essere letali. Fornire unadeguata umidificazione dellaria inspirata e unappropriata aspirazione del tubo riduce la proba-bilit di occlusione da parte delle secrezioni. Oltre ai tubi endo-tracheali, anche la maschera laringea in grado di fornire una via aerea artificiale. Questo dispositivo costituito da un tubo con una maschera morbida allestremit distale. La maschera posizionata sopra il laringe, creando un sigillo e consentendo la ventilazione meccanica senza che la trachea venga trattata in modo invasivo.

TracheostomiaLa tracheostomia il posizionamento chirurgico di una via ae-rea artificiale nella trachea al di sotto del laringe. Se si prevede unintubazione prolungata, la tracheostomia elettiva pu essere usata per prevenire traumi laringei, scongiurare il pericolo di estubazione accidentale, aumentare il comfort del paziente e facilitare lassistenza infermieristica. Non sono disponibili chiare linee guida riguardo allarco di tempo per cui i pazienti possono essere intubati senza subire danni delle vie aeree o su quando una tracheostomia indicata.

I bambini con grave ostruzione cronica delle vie aeree superiori o che richiedono ventilazione meccanica a lungo termine possono


beneficiare della tracheostomia. Poich la cannula tracheostomica ostacola la capacit di produrre suoni e di comunicare, il bambino devessere sottoposto a un attento monitoraggio continuo. Come con i tubi endotracheali, le cannule tracheostomiche devono essere tenute pulite. Locclusione del tubo con secrezioni o laccidentale dislocamento del tubo pu essere letale. Molti bambini con can-nule tracheostomiche possono essere curati a casa, a condizione che il caregiver sia ben addestrato e adeguatamente attrezzato.

Ventilazione meccanicaI pazienti che non sono in grado di mantenere un adeguato scambio di gas possono richiedere la ventilazione meccanica. La maggior parte delle tecniche di ventilazione meccanica coin-volge linsufflazione dei polmoni con gas mediante ventilatori a pressione positiva. La fase inspiratoria attiva (laria viene spinta dentro i polmoni) e lespirazione passiva.

La ventilazione a pressione positiva spesso richiede lintu-bazione endotracheale o la tracheostomia, anche se pu essere fornita in modo non invasivo attraverso maschere nasali o facciali complete. La ventilazione non invasiva particolarmente utile nei pazienti con malattia neuromuscolare, ma pu anche essere usata per assistere la ventilazione nei pazienti con insufficienza respiratoria acuta da cause diverse.

Nessun metodo di ventilazione meccanica simula veramente la respirazione naturale. Tutti i metodi hanno i loro svantaggi e com-plicanze. Una pressione positiva viene trasmessa allintero torace e pu impedire il ritorno venoso al cuore durante linspirazione. Le vie aeree e il parenchima polmonare possono essere danneg-giati dalle pressioni di insufflazione e da alte concentrazioni di O

2 inspirato. In generale, le pressioni di insufflazione dovrebbero

essere limitate a quelle necessarie per garantire unespansione pol-monare sufficiente per unadeguata ventilazione e per la preven-zione dellatelettasia. I ventilatori pressione-ciclati e flusso-ciclati (ventilazione convenzionale) sono le modalit di ventilazione pi largamente utilizzate in pediatria, ma la ventilazione jet ad alta frequenza e i ventilatori oscillatori ad alta frequenza possono es-sere utilizzati in pazienti con grave malattia polmonare in caso di fallimento della ventilazione meccanica convenzionale.

C A P I T O L O 130Controllo della respirazione

contRollo DellA ventilAzioneLa ventilazione controllata principalmente da chemorecettori centrali situati nel midollo che rispondono ai livelli di pH e Pco

2 intracellulari (Fig. 130-1). In misura minore, la ventila-

zione modulata da recettori periferici localizzati nei corpi carotidei e aortici, che rispondono prevalentemente alla Po

2. I

recettori centrali sono piuttosto sensibili. I piccoli cambiamenti nella Paco

2 di norma comportano significativi cambiamenti

nella ventilazione minuto. Quando la Pco2 cronicamente

elevata, il pH intracellulare ritorna a livelli normali a causa del-laumento compensatorio del livello di bicarbonato e il drive ventilatorio non aumentato. I recettori periferici non stimo-

lano la ventilazione finch la Paco2 non diminuisce fino a circa

60 mmHg. Questi recettori diventano importanti in pazienti con incremento cronico della Paco

2 che possono avere una ri-

sposta ventilatoria alla CO2 smorzata.

Loutput del centro del respiro modulato anche da mec-canismi riflessi. Linsufflazione completa del polmone inibisce lo sforzo inspiratorio (riflesso di Hering-Breuer) attraverso le fibre afferenti vagali. Altri riflessi dalle vie aeree e dai muscoli intercostali possono influenzare la profondit e la frequenza de-gli sforzi respiratori (si veda la Fig. 130-1).

DiStuRbi Del contRollo DellA ReSpiRAzioneEventi acuti potenzialmente letaliEziologiaUn evento acuto potenzialmente letale (ALTE, Acute Life-Threatening Event) definito come qualsiasi cambiamento inat-teso e pericoloso in condizioni caratterizzate da apnea, modifi-cazione del colorito cutaneo (di solito blu o pallido), flaccidit improvvisa, soffocamento o conati. Lincidenza di tali eventi dello 0,05-1%. Le cause specifiche possono essere identificate in oltre il 50% dei casi. Il reflusso gastroesofageo e il laringospa-smo sono le cause pi comuni di ALTE e sono associati a vomi-to, soffocamento o conati. Le cause attinenti al sistema nervoso centrale (SNC) (per esempio, convulsioni, pause del respiro, emorragia intracranica da trauma accidentale o non accidentale) rappresentano circa il 15% dei casi e gli eventi cardiovascolari e i disordini metabolici rappresentano percentuali minori.

Indagini diagnosticheLanamnesi dei bambini con ALTE include le informazioni ri-guardanti la nascita pretermine, lapnea precedente, il livello

FIGuRA 130-1

Rappresentazione schematica del sistema di controllo della respirazione. I neuroni respiratori del tronco encefalico ricevono informazioni da chemorecettori, recettori sensoriali periferici e corteccia cerebrale. Queste informazioni vengono integrate e il risultante output neuronale viene trasmesso al diaframma e ai polmoni. Il segno + indica la stimolazione del recettore. (Da Andreoli TE, Bennett JC, Carpenter CJ, et al [eds]: Cecil Essentials of Medicine, 4th ed. Philadelphia, WB Saunders, 1997, p 171.)

CAPITOLO 130 Controllo della respirazione 503

di consapevolezza al momento dellevento, le malattie inter-correnti, la flaccidit o rigidit/clonia (convulsione), lanam-nesi alimentare, qualsiasi trauma e la condizione sociale della famiglia. Lesame obiettivo deve concentrarsi su lividi e lesioni, condizioni generali e neurologiche del bambino, stato nutrizio-nale, pattern respiratorio e attivit cardiaca. La valutazione di laboratorio dovrebbe includere gli elettroliti sierici, la glicemia, lazoto ureico (BUN, Blood Urea Nitrogen) e la creatinina, lemoglobina, lematocrito, la conta leucocitaria, una radiografia del torace e lemogasanalisi. Considerare di effettuare il test per il virus respiratorio sinciziale (VRS) e la pertosse nei pazienti con evidenza di infezione respiratoria. Se si sospetta reflusso ga-stroesofageo, pu essere utile uno studio con pasto baritato o con sonda pH-metrica. Il monitoraggio cardiorespiratorio per 12-24 ore in ospedale pu fornire informazioni sul pattern re-spiratorio e cardiaco e sulle difficolt di alimentazione (soffoca-mento, conati, vomito); fornisce inoltre il tempo per acquisire unanamnesi pi dettagliata, accertare la situazione domiciliare e alleviare lansia dei genitori. I test utili per determinare le cau-se pertinenti allSNC includono la tomografia computerizzata (TC) della testa, la risonanza magnetica (RM) del cervello e un elettroencefalogramma (per le convulsioni).

Trattamento e prevenzioneNon ci sono raccomandazioni standard per quando deve essere prescritto il monitoraggio domiciliare. La polisonnografia non utile nel prevedere quali bambini con ALTE hanno pi probabi-lit di andare incontro alla sindrome della morte improvvisa del lattante (SIDS, Sudden Infant Death Syndrome). La chiave per la prevenzione degli eventi futuri identificare la causa sotto-stante e trattarla. raccomandabile insegnare ai genitori del bambino la rianimazione cardiopolmonare (RCP) e tentare di alleviare lansia che si accompagna allevento.

Sindrome della morte improvvisa del lattanteEziologia ed epidemiologiaLa SIDS definita come la morte inattesa di un bambino di et inferiore a 1 anno la cui causa rimane inspiegata dopo autopsia, studio della scena del decesso e revisione della storia clinica. Il rischio di SIDS maggiore nei neonati pretermine e con basso peso alla nascita, nei neonati di madri giovani con condizioni economiche povere e che fumano sigarette, nei neonati afroame-ricani e nativi americani e nei neonati le cui madri hanno fatto abuso di farmaci. Il rischio di SIDS aumentato da tre a cinque volte nei fratelli di bambini che sono morti di SIDS ed pi alto durante linverno. La SIDS rara prima delle 4 settimane o dopo i 6 mesi di vita ed pi comune tra i 2 ei 4 mesi di et. Linciden-za della SIDS diminuita drasticamente dagli anni Ottanta.

Una variet di meccanismi sono stati proposti per spiegare la SIDS, anche se nessuno stato dimostrato. La SIDS associata alla posizione prona durante il sonno, specialmente su un lettino morbido. La posizione supina durante il sonno (back-to-sleep), ampiamente auspicata, spiega in parte la diminuzione dellinci-denza della SIDS nel corso degli ultimi due decenni. Le attuali teorie riguardo alla predisposizione alla SIDS comprendono anomalie e ritardo di maturazione cellulari del tronco encefa-lico correlati al controllo neuronale o cardiorespiratorio. Una parte dei decessi per SIDS pu essere dovuto al prolungamento

dellintervallo QT allECG, ad anomalie del controllo della re-spirazione da parte dellSNC e rirespirazione di CO

2 in caso di

sonno a faccia in gi (soprattutto in un lettino morbido).

Diagnosi differenzialeSi veda la Tabella 130-1 per la diagnosi differenziale della SIDS.

PrevenzioneC stato un calo significativo della SIDS con il programma back-to-sleep e il mancato uso dei lettini morbidi. Quindi, tutti i genitori devono essere istruiti a posizionare i loro bambini in po-sizione supina, a meno che non vi siano controindicazioni medi-che. Tutti i lettini morbidi devono essere evitati e i genitori che condividono il letto con i loro bambini devono essere informati sui rischi. inoltre raccomandata la riduzione del fumo di siga-rette da parte della madre, sia durante sia dopo la gravidanza.

ApneaEziologiaLapnea definita come la cessazione del flusso daria che pu essere dovuta a mancanza di sforzo respiratorio (apnea centrale) o a ostruzione delle vie aeree superiori (apnea ostruttiva). Lapnea centrale della durata di meno di 10 secondi comune nei neo-nati sani e pu essere presente in bambini normali durante il sonno, soprattutto dopo un sospiro. Pause centrali che durano pi di 15-20 secondi sono considerate anormali. Lapnea centra-le pi comune nei neonati e lapnea ostruttiva, specialmente durante il sonno (apnea ostruttiva del sonno), pi comune nei bambini pi grandi.

I neonati pretermine possono presentare lapnea della pre-maturit, che consiste in ricorrenti episodi di apnea spesso di origine centrale, anche se possono essere di natura mista cen-trale/ostruttiva. Lapnea della prematurit dovrebbe risolversi

TAbeLLA 130-1 Diagnosi differenziale della sindrome della morte improvvisa del lattante

Infezione fulminante*

Botulismo infantile

Patologie convulsivanti

Tumore cerebrale*Ipoglicemia

Deficit di acil-coenzima A deidrogenasi a catena media

Deficit di carnitina*

Difetto del ciclo dellurea

Abuso infantile*

Soffocamento accidentale

Emosiderosi/sindrome polmonare emorragicaEsposizione a fungo ambientale tossicoIntossicazione da farmaci

Aritmia cardiacaReflusso gastroesofageo*

Volvolo intestinale/shock*Laringospasmo

*Evidente o sospettato allautopsia.Relativamente comune.Test diagnostico richiesto.


a circa 44 settimane di et postconcezionale. Sui lattanti pi grandi e i bambini con apnea devono essere eseguite indagini accurate (Tab. 130-2).

La sindrome da apnea ostruttiva nel sonno (OSA, Ob-structive Sleep Apnea), che colpisce il 2-3% dei bambini piccoli, causata dalla completa o parziale ostruzione delle vie aeree superiori durante il sonno. Si presenta come episodi di pause respiratorie, gasping e sonno agitato che possono portare a ipossia e ipercapnia. Come conseguenza della scarsa qualit del sonno, i bambini possono avere difficolt al risveglio mattutino, sonnolenza diurna, alterazioni del comportamento, ritardo di crescita e scarso rendimento scolastico. Lipossia o lipercapnia notturna pu determinare cefalea mattutina e, nei casi pi gravi, ipertensione e cuore polmonare. Lipertrofia adenotonsillare la causa pi comune di OSA nei bambini piccoli, ma altri fattori di rischio per lOSA includono obesit, malformazioni craniofac-ciali, glossoptosi e malattie neuromuscolari. Non tutti i bambini che russano hanno lOSA e molti bambini piccoli con OSA non

hanno il classico quadro di sonnolenza diurna e respirazione ansimante. Quindi, se la diagnosi in dubbio, dovrebbe essere confermata con un polisonnogramma.

Il trattamento dellOSA inizia dallo stabilire se il bambino trarr beneficio da unadenoidectomia, con o senza tonsillec-tomia. Se lintervento chirurgico non indicato o non riesce ad alleviare il problema, allora la pressione positiva continua (CPAP, Continuous Positive Airway Pressure) o la pressione po-sitiva a doppio livello (BiPAP, Bi-Level Positive Airway Pressure) tramite interfaccia nasale pu essere utilizzata per distendere le vie aeree superiori durante il sonno. Ci richiede una ma-schera nasale molto aderente, che non pu essere ben tollerata nei bambini di meno di 2 anni di et.

La sindrome da ipoventilazione centrale congenita (CCHS, Congenital Central Alveolar Hypoventilation) una malattia rara, in cui vi profonda perdita del controllo respiratorio du-rante il sonno che determina apnea centrale, ipercapnia e ipos-siemia. La maggior parte dei pazienti affetti da CCHS presenta

TAbeLLA 130-2 Categorie di apnea

Patologia esempio Meccanismo Segni Trattamento

Apnea della prematurit

Prematuro (

CAPITOLO 131 Ostruzione delle vie aeree superiori 505

un difetto nel gene PHOX2B, che necessario per lo sviluppo del sistema nervoso autonomo. La maggior parte dei bambini con CCHS manifesta difficolt respiratorie entro le prime setti-mane di vita, anche se la CCHS pu presentarsi anche pi tardi durante linfanzia. La CCHS associata a un aumentato rischio di malattia di Hirschsprung e di tumori della cresta neurale. Le cause secondarie di ipoventilazione centrale comprendono i far-maci che bloccano lo stimolo centrale del respiro (stupefacenti), la malformazione di Arnold-Chiari (mielomeningocele), la di-sautonomia, laumento della pressione endocranica, i tumori dellSNC e i disturbi mitocondriali/metabolici.

C A P I T O L O 131Ostruzione delle vie aeree superiori

eziologiALostruzione delle vie aeree superiori, che definita come lostru-zione di qualsiasi tratto delle vie aeree che si trovi al di sopra del torace, pu variare dallostruzione nasale causata dal comune raf-freddore allostruzione, potenzialmente letale, del laringe e della trachea superiore (spazio sottoglottico). Nei bambini, lostruzione nasale di solito pi un fastidio che un pericolo, perch la bocca pu servire come via aerea, mentre pu costituire un problema serio per i neonati, che respirano prevalentemente attraverso il naso. La diagnosi differenziale di ostruzione delle vie aeree varia con let del paziente e pu anche essere suddivisa in cause sotto-glottiche e sopraglottiche (Tabb. da 131-1 a 131-3).

mAniFeStAzioni clinicheLostruzione delle vie aeree superiori pi evidente durante lin-spirazione, perch la pressione negativa generata tende a far collas-sare le vie aeree superiori, aumentando la resistenza al flusso daria e producendo un rumore inspiratorio. Il rumore delle vie respi-ratorie pi comunemente associato a ostruzione delle vie aeree superiori lo stridore, un suono aspro causato dalla vibrazione delle strutture delle vie aeree. A volte lo stridore pu essere pre-sente anche in espirazione. La laringomalacia (laringe molle) la causa pi comune di stridore inspiratorio nei neonati e pu essere aggravata da problemi di deglutizione e reflusso gastroesofageo. La raucedine suggerisce il coinvolgimento delle corde vocali. Lo stridore spesso diminuisce durante il sonno a causa del minor flusso inspiratorio e della minore pressione negativa e vibrazione delle pareti delle vie aeree. I bambini con ostruzione delle vie ae-ree superiori possono avere un aumento del lavoro respiratorio in inspirazione manifestato da retrazioni soprasternali.

inDAgini DiAgnoSticheLa valutazione radiografica di un bambino con stridore pu non essere utile. Tuttavia, le proiezioni laterali del collo e del rinofarin-ge possono evidenziare unipertrofia adenoidea. Nelle proiezioni antero-posteriori (AP) del collo con la testa in estensione, lo spazio sottoglottico dovrebbe essere simmetrico e le pareti laterali delle

vie aeree dovrebbero scendere diritte. Unasimmetria suggerisce una stenosi sottoglottica o una massa, mentre un restringimen-to simmetrico suggerisce un edema sottoglottico. Tuttavia, que-sti reperti possono essere sfumati. La tomografia computerizzata (TC) delle vie aeree superiori pu contribuire a delineare il sito di ostruzione, ma nei bambini pi piccoli pu richiedere la sedazio-ne. La rinofaringoscopia flessibile, che pu essere eseguita senza sedazione, estremamente utile per accertare la perviet delle vie

TAbeLLA 131-1 Diagnosi differenziale dellostruzione delle vie aeree superiori correlata allet

neOnATO

Stenosi sottoglottica congenita (rara)Atresia delle coaneMicrognazia (sindrome di Pierre Robin, sindrome di Treacher

Collins, sindrome di DiGeorge)Macroglossia (sindrome di Beckwith-Wiedemann, ipotiroidismo,

malattia di Pompe, trisomia 21, emangioma)Velo laringeo, schisi, atresiaLaringospasmo (intubazione, aspirazione, transitorio)Paralisi/paresi delle corde vocali (pianto debole; unilaterale o

bilaterale, con o senza aumento della pressione intracranica da malformazione di Arnold Chiari o da altre patologie del sistema nervoso centrale)

Collasso faringeoDislocamento della cartilagine nasaleStenosi dellapertura nasale piriformeEncefalocele nasale

InFAnzIA

Laringomalacia (disturbo eziologico pi frequente)Stenosi sottoglottica (congenita, acquisita, per esempio,

dopo intubazione)Emangioma delle vie aereeLingua (macroglossia, tumore dermoide, teratoma, tiroide

ectopica)Discinesia laringeaPapillomatosi laringeaAnelli vascolariRinite

bAMbInI CHe MuOVOnO I PRIMI PASSI

Croup virale (eziologia pi frequente nei bambini da 6 mesi a 4 anni di et)

Croup spasmodico/ricorrenteTracheite batterica (tossica, febbre alta)Corpo estraneo (delle vie aeree o esofageo)Papillomatosi laringeaAscesso retrofaringeoTonsille e adenoidi ipertrofiche

bAMbInI PI GRAnDI

Epiglottite (infezione, rara)Lesione da inalazione (ustioni, gas tossici, idrocarburi)Corpi estraneiAngioedema (anamnesi familiare, angioedema cutaneo)Anafilassi (anamnesi allergica, respiro sibilante, ipotensione)Trauma (frattura del laringe o della trachea)Ascesso peritonsillare (adolescenti)MononucleosiAngina di Ludwig

506

Sez

IOn

e 17

AppA

rAt

o re

spirAt

or

io

TAbeLLA 131-2 Diagnosi differenziale dellostruzione acuta delle vie aeree superiori

Caratteristiche cliniche/anamnestiche

Laringotracheobronchite (croup) Laringite Croup spasmodico epiglottite

Croup membranoso (tracheite batterica)

Et 6 mesi-3 anni 5 anni-adolescenza 3 mesi-3 anni 2-6 anni Qualsiasi et (3-10 anni)

Localizzazione Sottoglottica Sottoglottica Sottoglottica Sopraglottica Trachea con infezione batterica secondaria (Staphylococcus aureus, Moraxella catarrhalis)

Agente(i) eziologico(i)

Virus parainfluenzale, virus dellinfluenza, VRS; raramente Mycoplasma, morbillo, adenovirus

Come per croup Non infettiva, infiammazione da Haemophilus influenzae di tipo b

Virus respiratorio

Prodromo/esordio

Febbre, infezione del tratto respiratorio superiore

Infezione del tratto respiratorio superiore, mal di gola notturno

Insorgenza improvvisa, prodromo breve, episodi precedenti

Esordio rapidoFebbre alta

Febbre alta con rapido deterioramento

Stridore S Nessuno S Raramente S

Retrazioni S Nessuna S S S

Voce Rauca Rauca Rauca Attutita Normale o rauca

Posizione del corpo

Normale Normale Normale Seduto tripode; pendente in avanti

Normale

Aspetto Normale o ansioso Normale Ansioso Agitato; tossico Ansioso; tossico

Deglutizione Normale Normale Normale Scialorrea Normale

Tosse S Rara Si No A volte

Tossicit Rara No No Grave Grave

Febbre Temperatura corporea di solito 39 C

Aspetto radiografico

Restringimento sottoglottico; segno del campanile

Normale Restringimento sottoglottico dellepiglottide

Segno del pollice di ispessimento dellepiglottide

Bordi tracheali irregolari sfrangiati; segno del campanile

Conta leucocitaria

Normale Normale Normale Leucocitosi con banda elevata

Leucocitosi con elevata percentuale di banda

Terapia Aerosol con adrenalina, steroidi per via sistemica, steroidi per aerosol, nebbia fredda

Nessuna Come per il croup virale Intubazione endotracheale; antibiotici

Antibiotici; intubazione, se necessario

Prevenzione Nessuna Nessuna Nessuna Vaccino coniugato per H. influenzae di tipo b

Nessuno

CA

PIT

OLO

131 O

struzione delle vie aeree superiori

507

Caratteristiche cliniche/anamnestiche Ascesso retrofaringeo Corpo estraneo Angioedema Ascesso peritonsillare Papillomatosi laringea

Et 10 anni 3 mesi-3 anni

Localizzazione Faringe posteriore Sopra- o sottoglottica, variabile

Variabile Orofaringe Laringe, corde vocali, trachea

Eziologia Streptoccus aureus anaerobi Piccoli oggetti, verdure, giocattoli, monete

Deficit di C1-esterasi; anafilassi Streptococchi di gruppo A anaerobi

HPV

Prodromo/esordio

Insidioso o improvviso Improvviso Improvviso Bifasico con peggioramento improvviso

Cronico

Stridore No S S No Possibile

Retrazioni S S variabili S No No

Voce Attutita Ostruzione completa afono

Rauca, a volte normale Patata bollente, attutita Rauca

Posizione del corpo

Collo incurvato o normale Normale Normale; possibile edema facciale, ansia

Normale Normale

Aspetto Scialorrea Variabile, di solito normale

Normale Scialorrea, trisma Normale

Tosse No Variabile; produttiva se tracheale

Possibile No Variabile

Tossicit Moderata-grave Nessuno, ma dispnea Nessuno, a meno che sia presente shock anafilattico o grave anossia

Dispnea No

Febbre Temperatura corporea di solito >38,5 C

No No Temperatura corporea di solito >38,5 C

No

Aspetto radiografico

Ispessimento dello spazio retrofaringeo

Possibile osservare un oggetto radiopaco

Come per il croup virale Non necessaria Pu essere normale

Conta leucocitaria

Leucocitosi con banda elevata Normale Normale Leucocitosi con elevata percentuale di banda

Normale

Terapia Antibiotici; drenaggio chirurgico dellascesso

Rimozione endoscopica Anafilassi: adrenalina, liquidi per via endovenosa, steroidi; deficit di C1-esterasi: danazolo, infusione di C1-esterasi

Antibiotici; aspirazione Laserterapia, ripetute escissioni, interferone

Prevenzione Nessuna Evitare i piccoli oggetti; supervisione

Evitare gli allergeni; plasma fresco congelato per langioedema congenito

Trattare subito le infezioni streptococciche del gruppo A

Trattare le lesioni genitourinarie materne; possibile taglio cesareo?

VRS, virus respiratorio sinciziale; HPV (Human Papillomavirus), papillomavirus umano. Modificata da Arnold JE: Airway obstruction in children. In Kliegman RM, Nieder ML, Super DM (eds): Practical Strategies in Pediatric Diagnosis and Therapy. Philadelphia, WB Saunders, 1996, p 126. Modified from Arnold JE: Airway obstruction in children. In Kliegman RM, Nieder ML, Super DM (eds): Practical Strategies in Pediatric Diagnosis and Therapy. Philadelphia, WB Saunders, 1996, p 126.


aeree, la presenza di tessuto adenoideo, le lesioni delle corde vocali e delle altre vie aeree e la laringomalacia. La broncoscopia pu es-sere utile per accertare lo spazio sottoglottico e le grandi vie aeree intratoraciche, ma questa procedura richiede sedazione profonda.

DiAgnoSi DiFFeRenziAleIpertrofia adenoidea e tonsillareEziologiaLa causa pi comune di ostruzione cronica delle vie aeree supe-riori nei bambini lipertrofia delle adenoidi e delle tonsille. Le adenoidi sono tessuto linfoide emergente dalle pareti posteriore e superiore del rinofaringe nella regione delle coane. Liperplasia adenoidea e tonsillare pu essere aggravata da infezioni ricorren-ti, allergie e irritanti per via inalatoria.

Manifestazioni clinicheI segni di ipertrofia adenoidea e tonsillare sono respirazione buccale, russamento e, in alcuni pazienti, apnea ostruttiva del sonno (si veda il Capitolo 130). Le trombe di Eustachio entrano nel rinofaringe a livello delle coane e possono essere ostruite da un aumento di volume delle adenoidi, che predispongono a otite media persistente o ricorrente.

Indagini diagnosticheLipertrofia adenoidea si evidenzia con una radiografia laterale del rinofaringe o con la rinofaringoscopia flessibile.

TrattamentoSe le tonsille o le adenoidi sono grandi e contribuiscono in mo-do significativo allostruzione delle vie aeree superiori, allora il trattamento pi efficace la loro rimozione. Poich le adenoidi non sono un vero e proprio organo, ma piuttosto consistono in tessuto linfoide, la ricrescita dopo adenoidectomia possibile. Le tonsille possono ingrandirsi fino al punto di produrre ostruzione delle vie aeree, ma spesso la sola adenoidectomia sar sufficiente. Tuttavia, se le tonsille sono grandi e lostruzione grave, pu es-sere necessario rimuovere le tonsille in aggiunta alle adenoidi.

Stenosi (atresia) delle coaneLa stenosi/atresia delle coane un problema congenito che si ma-nifesta nel periodo neonatale. Pu essere bilaterale o unilaterale ed una causa relativamente rara di distress respiratorio nei neonati. I neonati in genere hanno una respirazione nasale obbligata, quindi unostruzione delle vie nasali pu causare notevole difficolt respira-toria. Il pianto bypassa lostruzione, perch i bambini che piangono respirano attraverso la bocca. Limpossibilit a far passare facilmente un piccolo catetere attraverso le narici dovrebbe sollevare il sospetto di atresia delle coane. La diagnosi confermata con la TC e ispe-zionando direttamente larea con un rinofaringoscopio flessibile. La via aerea orale pu essere utile nel breve termine, ma il trattamento definitivo lintervento chirurgico (si veda il Capitolo 57).

Croup (laringotracheobronchite)Si veda il Capitolo 102.

EpiglottiteSi veda il Capitolo 102.

Tracheite battericaSi veda il Capitolo 102.

Laringomalacia (laringe molle)EziologiaLa laringomalacia dovuta al collasso eccessivo delle strutture della glottide, in particolare lepiglottide e le cartilagini aritenoi-dee, durante linspirazione, anche se la sua causa precisa non nota. Pu essere dovuta a diminuzione del tono muscolare del laringe e delle strutture circostanti o a immaturit delle strutture cartilaginee. Lo stridore inspiratorio alla nascita o subito dopo dovrebbe sollevare il sospetto di laringomalacia (si veda la Tab. 131-1). Questa una condizione relativamente comune ed la causa pi frequente di stridore nei bambini. Di solito non determina distress respiratorio importante, ma a volte abbastanza grave da causare ipoventilazione (ritenzione di CO

2)

,

ipossiemia e difficolt di alimentazione.

TAbeLLA 131-3 Differenziazione tra cause sopraglottiche e sottoglottiche di ostruzione delle vie aeree

Caratteristica Ostruzione sopraglottica Ostruzione sottoglottica

Comuni sindromi cliniche Epiglottite, ascesso peritonsillare e retrofaringeo Croup, angioedema, corpo estraneo, tracheite

Stridore Modesto Forte

Voce Soffocata Rauca

Disfagia S No

Posizione seduta o curva S No

Tosse abbaiante No S

Febbre Alta (temperatura >39 C) Moderata (temperatura 38-39 C)

Tossica S No, a meno che sia presente tracheite

Trisma S No

Scialorrea S No

Edema facciale No No, a meno che sia presente angioedema

Adattata da Davis H, Gartner JC, Galvis AG, et al: Acute upper airway obstruction: Croup and epiglottitis. Pediatr Clin North Am 28:859880, 1981.

CAPITOLO 131 Ostruzione delle vie aeree superiori 509

Manifestazioni clinicheIl segno principale di laringomalacia lo stridore inspiratorio, con modesta o nessuna componente espiratoria. Lo stridore in genere pi forte quando il bambino si alimenta o si muove e diminuisce quando il bambino rilassato, in posizione supina o con il collo flesso. Qualsiasi condizione che aumenta linfiam-mazione delle vie aeree superiori aggraver la laringomalacia, in-clusi infezioni respiratorie virali, disfagia (disfunzione della de-glutizione) e reflusso gastroesofageo. La laringomalacia di norma ha un picco a 3-5 mesi det e si risolve a 6-12 mesi det. Tut-tavia, a volte pu persistere in bambini altrimenti normali fino a 24 mesi det, e anche pi a lungo nei bambini con patologie di base, in particolare malattie neurologiche che interessano il controllo dei muscoli delle vie aeree superiori.

Indagini diagnosticheIn molti bambini con presunta laringomalacia, la diagnosi pu essere sospettata dallanamnesi e dallesame obiettivo. Se il pa-ziente segue il decorso tipico per laringomalacia, non neces-saria alcuna indagine ulteriore. Tuttavia, per confermare la dia-gnosi, che importante nei casi pi gravi o atipici, il paziente deve sottoporsi a rinofaringoscopia/laringoscopia flessibile per valutare la perviet e il movimento dinamico (collasso) del la-ringe e delle strutture circostanti. Essa pu inoltre individuare anomalie delle corde vocali e lesioni delle vie aeree.

TrattamentoNella maggior parte dei casi, non necessaria alcuna terapia per la laringomalacia. Il bambino dovrebbe essere monitorato con cura durante i periodi di infezione delle vie respiratorie per leventuale compromissione respiratoria, anche se la maggior parte dei bam-bini con laringomalacia tollera abbastanza bene le infezioni. I lattanti con laringomalacia grave che determina ipoventilazione, ipossia o ritardo di crescita possono trarre beneficio da un inter-vento chirurgico (ariepiglottoplastica) o, nei casi estremi, da una tracheostomia per bypassare le vie aeree superiori.

Stenosi sottoglotticaEziologiaLa stenosi sottoglottica il restringimento della porzione della trachea subito al di sotto delle corde vocali. Pu essere conge-nita, ma pi spesso acquisita. Lintubazione endotracheale, soprattutto lintubazione prolungata o ripetuta necessaria in alcuni neonati prematuri, pu portare a infiammazione e cica-trizzazione dello spazio sottoglottico.

Manifestazioni clinicheLa stenosi sottoglottica si pu presentare con stridore, che spes-so bifasico (sia in espirazione sia in inspirazione). Tuttavia, lo stridore di solito pi evidente in inspirazione. Con laumento dello sforzo respiratorio, lo stridore diventa pi forte. La stenosi sottoglottica pu anche essere associata a un colpo di tosse si-mile a quello osservato nel croup. Le infezioni respiratorie pos-sono causare edema sottoglottico, aggravando le manifestazioni cliniche della stenosi sottoglottica.

Indagini diagnosticheLa diagnosi definitiva richiede la valutazione endoscopica me-diante broncoscopia rigida o flessibile.

TrattamentoLa stenosi sottoglottica lieve pu essere gestita in modo con-servativo e pu migliorare in misura sufficiente da sola con la crescita delle vie aeree. I casi pi gravi richiedono lintervento chirurgico. A seconda della natura della lesione, il trattamento laser endoscopico pu essere efficace. Altre opzioni chirurgiche includono la tracheoplastica e le procedure di incisione della cricoide. Una cannula tracheostomica pu essere richiesta per bypassare lo spazio sottoglottico, fino a quando le vie aeree sono sufficientemente pervie per consentire un adeguato flusso daria.

MasseLe masse delle vie aeree superiori sono relativamente rare. Il pi frequente tumore laringeo durante linfanzia lemangioma, che di solito si presenta prima dei 6 mesi di et. I neonati con stridore, soprattutto se bifasico, devono essere esaminati atten-tamente per emangiomi cutanei sul viso con una distribuzione nella regione della barba, che si verifica nel 50% dei bambini con emangiomi laringei. Le lesioni sottoglottiche determinano un restringimento asimmetrico dello spazio sottoglottico nelle radiografie AP del laringe, ma la diagnosi definitiva richiede lendoscopia. Il trattamento degli emangiomi controverso, ma la laserterapia e i corticosteroidi (sia per iniezione locale sia per via sistemica) sono stati utilizzati con discreto successo. Se lostruzione grave, pu essere necessaria una cannula tracheo-stomica fino a quando la lesione regredisce spontaneamente o migliora con la terapia. Come per gli emangiomi cutanei, la re-gressione spontanea si verifica, ma pu richiedere diversi anni.

La papillomatosi laringea giovanile una condizione con tumori benigni causati dal papillomavirus umano (HPV [Human Papillomavirus]-6 e HPV-11) acquisito alla nascita da condilomi genitali materni. Le manifestazioni cliniche iniziano di solito nel-linfanzia e comprendono stridore bifasico e voce/pianto rauco. Le lesioni sono pi comunemente localizzate nel laringe, ma possono diffondersi distalmente nella trachea, nei grossi bronchi e anche nel parenchima polmonare. Le opzioni di trattamento, che sono limitate e raramente curative, includono laserterapia e interferone. La tracheostomia pu essere richiesta per garantire una via aerea adeguata, ma dovrebbe essere evitata quando possibile, poich predispone alla diffusione del tumore nelle vie aeree distali.

Paralisi delle corde vocaliEziologiaLa paralisi delle corde vocali una causa importante di disfun-zione laringea. La paralisi pu essere unilaterale o bilaterale ed causata pi spesso da danni al nervo laringeo ricorrente che da una lesione centrale. Il nervo laringeo ricorrente di sinistra passa intorno allarco aortico ed pi suscettibile a danni del nervo laringeo di destra. La lesione dei nervi periferici pu essere cau-sata da traumi (trazione del collo dei neonati durante il parto o procedure chirurgiche toraciche) e lesioni mediastiniche. Le cause centrali includono la malformazione di Arnold-Chiari (mielomeningocele), lidrocefalo e lemorragia intracranica.

Manifestazioni clinicheLa paralisi delle corde vocali si presenta come stridore bifasico e alterazioni della voce e del pianto, compreso un pianto de-bole (nei bambini), raucedine e afonia. La paralisi unilaterale


pu essere relativamente asintomatica, anche se spesso la voce interessata. Il ruolo di protezione delle vie aeree da parte delle corde vocali durante la deglutizione espone i bambini con pa-ralisi delle corde vocali a rischio di aspirazione, spesso manife-stata allassunzione di bevande con colpi di tosse e/o episodi di soffocamento e suoni grossolani delle vie aeree.

Trattamento e prognosiI pazienti con lesione traumatica del nervo laringeo ricorrente hanno spesso un miglioramento spontaneo nel corso del tempo, di solito entro 3-6 mesi. Se la paralisi delle corde vocali non regredita entro 1 anno dalla lesione, allora probabile un danno permanente. In alcuni casi, liniezione di schiuma gelatinosa in una corda vocale paralizzata pu riposizionare la corda stessa per migliorare la fonazione e la protezione delle vie aeree. I pazienti con paralisi delle corde vocali con conseguente ostruzione grave delle vie aeree e aspirazione possono necessitare del posiziona-mento di una cannula tracheostomica.

C A P I T O L O 132Patologie delle vie aeree inferiori, del parenchima e della vascolarizzazione polmonare

eziologiACi sono molte cause di patologie delle basse vie aeree, che vanno dalle infezioni acute e croniche ai processi infiammatori (asma, aspirazione), alle lesioni endoluminali (endobronchiali) e alle compressioni estrinseche delle vie aeree (Tab. 132-1). Le patologie delle basse vie aeree spesso determinano ostruzione delle vie aeree. La pi frequente patologia delle vie aeree inferiori lasma, che determina ostruzione bronchiale diffusa da infiammazione delle vie aeree, costrizione della muscolatura liscia bronchiale ed ecces-so di secrezioni. Gli episodi di respiro sibilante da infezione virale sono frequenti, soprattutto nei bambini sotto i 3 anni det. Que-sti episodi spesso rispondono alla terapia dellasma e due terzi dei bambini supereranno gli episodi di respiro sibilante dopo i 3 anni det. Laltro terzo continuer ad avere sintomi dellasma come i bambini pi grandi. Il respiro sibilante che inizia nelle prime settimane o nei primi mesi di vita o che persiste nonostante un trattamento aggressivo dellasma probabilmente non determi-nato dallasma e necessita di unulteriore valutazione diagnostica. Il respiro sibilante localizzato a una zona del torace suggerisce un restringimento focale delle vie aeree (aspirazione di corpo estraneo o compressione estrinseca da parte di masse o linfonodi).

mAniFeStAzioni clinicheA differenza dellostruzione delle vie aeree superiori, lostruzione al di sotto dellingresso nel torace determina pi respiro sibi-lante in espirazione che in inspirazione. Un sibilo un suono

continuo prodotto dalla vibrazione delle pareti delle vie aeree e in genere ha una maggiore caratteristica musicale rispetto allo stridore. La pressione intratoracica aumentata rispetto alla pres-sione atmosferica durante lespirazione, la quale tende a collassare le vie aeree intratoraciche e accentua il restringimento delle vie aeree in espirazione. Questo si manifesta con sibilo espiratorio,

TAbeLLA 132-1 Cause di respiro sibilante nellinfanzia

ACuTe

Malattia reattiva delle vie respiratorieAsmaAsma indotto da sforzoReazioni di ipersensibilit

Edema bronchialeInfezione (per esempio, bronchiolite)Inalazione di gas o di particolato irritanteAumento della pressione venosa polmonare

Ipersecrezione bronchialeInfezioneInalazione di gas o di particolato irritanteFarmaci colinergici

AspirazioneCorpo estraneoInalazione di contenuto gastrico

CROnICHe O RICORRenTI

Malattia reattiva delle vie respiratorie (si veda sotto Acute)Reazioni di ipersensibilit, aspergillosi broncopolmonare allergica

(osservata solo in bambini con asma o fibrosi cistica)Collasso dinamico delle vie aeree

Broncomalacia/tracheomalaciaAdduzione delle corde vocali (movimento paradosso delle corde

vocali)Compressione delle vie aeree da parte di masse o di vasi sanguigni

Anello/legamento vascolareArteria anonima anomalaDilatazione dellarteria polmonare (assenza della valvola

polmonare)Cisti bronchiali o polmonariLinfonodi (tubercolosi, linfoma)

AspirazioneCorpo estraneoReflusso gastroesofageoDisfunzione della deglutizione (disfagia)Fistola tracheoesofagea

Ipersecrezione bronchiale o deficit di clearance delle secrezioniBronchite, bronchiectasieFibrosi cisticaDiscinesia ciliare primaria

Lesioni intrinseche delle vie aereeTumori endobronchiali (carcinoidi)Tessuto di granulazione endobronchiale

Tubercolosi endobronchialeStenosi bronchiale o trachealeBronchiolite obliterante

Insufficienza cardiaca congestizia

CAPITOLO 132 Patologie delle vie aeree inferiori, del parenchima e della vascolarizzazione polmonare 511

prolungata fase espiratoria e aumento del lavoro respiratorio in espirazione. Nei pazienti con infezione cronica delle vie respirato-rie (per esempio, fibrosi cistica [FC]), i bronchi vengono danneg-giati e dilatati (bronchiectasie) in modo permanente. I pazienti con bronchiectasie hanno episodi di tosse, spesso produttiva di escreato purulento, e possono avere crepitii inspiratori che sono causati dal rumore di apertura delle vie aeree durante linspirazio-ne e dal passaggio dellaria attraverso le secrezioni bronchiali.

inDAgini DiAgnoSticheQuando si sospetta lasma, il tentativo di una terapia empirica (broncodilatatori, cicli brevi di corticosteroidi per via orale, uso a lungo termine di corticosteroidi per via inalatoria) utile per la diagnosi. Nei bambini di et superiore ai 6 anni, le prove di funzionalit respiratoria (spirometria) possono essere utilizzate per valutare lostruzione del flusso aereo e la risposta ai bron-codilatatori. Levidenza di ostruzione delle vie aeree e una ri-sposta al broncodilatatore nei test di funzionalit polmonare, anche se non necessariamente diagnostica, sono suggestive di asma. Tuttavia, valori normali non escludono lasma. Le radio-grafie del torace non sono particolarmente utili nella diagnosi di asma. Durante una riacutizzazione di asma acuto, la radio-grafia del torace pu mostrare iperinflazione e addensamenti irregolari a causa di atelettasie, che sono spesso scambiati per una polmonite. Quindi, i bambini con esacerbazioni asmatiche ricorrenti possono essere etichettati come soggetti con polmo-niti ricorrenti. La maggior parte dei bambini con asma non ha bisogno di valutazione radiografica a ogni episodio di respiro sibilante, ma quelli con significativa difficolt respiratoria, feb-bre, anamnesi compatibile con aspirazione di corpo estraneo o reperto auscultatorio focale dovrebbero eseguire una radiografia postero-anteriore (PA) e laterale del torace. Liperinflazione generalizzata, indicata dallappiattimento del diaframma e dal-laumentato diametro antero-posteriore (AP) del torace, sug-gerisce una diffusa ostruzione delle piccole vie aeree. Liperin-flazione localizzata, soprattutto nelle proiezioni in espirazione, suggerisce unostruzione bronchiale localizzata (corpo estraneo o anomalia anatomica). La disfagia, che determina inalazione e infiammazione delle vie aeree, si pu presentare con respiro sibilante persistente. Essa meglio accertata con unindagine videofluoroscopica della deglutizione. Il reflusso gastroesofa-geo pu anche portare a respiro sibilante, predisponendo a ina-lazione o aggravando lasma. Per un approfondimento sullasma si veda il Capitolo 74.

DiAgnoSi DiFFeRenziAleTracheomalaciaEziologiaLa tracheomalacia una trachea molle causata da mancanza di integrit strutturale della parete tracheale. Gli anelli trachea-li cartilaginei di solito si estendono per un arco di circa 320, mantenendo la rigidit della trachea durante i cambiamenti del-la pressione intratoracica. Con la tracheomalacia, gli anelli carti-laginei non possono estendersi molto intorno alla circonferenza, possono essere completamente assenti o essere presenti ma dan-neggiati e, spesso, la parte posteriore membranosa della trachea pi ampia del solito. Queste alterazioni possono determinare

un collasso eccessivo della trachea durante lespirazione. La tra-cheomalacia pu essere congenita (fistola tracheoesofagea o sin-dromi da displasia ossea) o acquisita (ventilazione meccanica a lungo termine). La tracheomalacia devessere differenziata dalla compressione tracheale estrinseca da parte di masse o di strut-ture vascolari. In alcuni pazienti, una tracheomalacia localizzata pu persistere dopo che la trachea stata liberata dalla compres-sione di una massa o di vasi sanguigni anomali. Le infezioni virali possono esacerbare la tracheomalacia, determinando sibili espiratori grossolani e tosse. I rumori espiratori della tracheoma-lacia sono spesso erroneamente attribuiti ad asma o bronchiolite e la tosse spesso a torto diagnosticata come croup.

Manifestazioni clinicheCon la tracheomalacia, il collasso tracheale pu manifestarsi so-lo durante lespirazione forzata o con la tosse. La tracheomalacia comunemente aggravata dalle infezioni respiratorie. Il collasso delle vie aeree pu causare sibili espiratori grossolani ricorren-ti e un prolungamento della fase espiratoria. Nei neonati con tracheomalacia grave, la trachea pu collassare completamente durante le fasi di agitazione, con conseguenti episodi di cianosi che somigliano a episodi di apnea. La voce normale, cos come lo sforzo inspiratorio. Nei bambini pi grandi, il segno distin-tivo una tosse ottusa grassa, dovuta alla vibrazione delle pareti della trachea. Questa tosse pu essere forte, persistente e spesso erroneamente diagnosticata come croup.

TrattamentoI neonati con tracheomalacia lieve-moderata di solito non richie-dono alcun intervento. La tracheomalacia migliora con la crescita delle vie aeree a mano a mano che aumenta il diametro del lume e la parete tracheale diventa pi stabile. Nei bambini pi grandi, la tracheomalacia pu manifestarsi come una grave tosse ottusa, che spesso aggravata da infezioni respiratorie. Il trattamento di questi bambini pi grandi orientato verso il trattamento di qualsiasi causa scatenante la tosse e verso le cure di supporto. I bambini, soprattutto i neonati, con tracheomalacia grave pos-sono richiedere tracheostomia per la somministrazione di pres-sione positiva continua nelle vie aeree (CPAP, Continuous Positi-ve Airway Pressure), che serve a mantenere aperte le vie aeree.

Fistola tracheoesofageaSi veda il Capitolo 124.

Compressione tracheale estrinsecaLa compressione della trachea da parte di strutture vascolari o masse pu causare una significativa compromissione respiratoria. La compressione tracheale da parte di grossi vasi aberranti (aorta, arteria anonima) pu causare respiro sibilante, stridore, tosse e dispnea. La causa pi comune di compressione tracheale la com-pressione anteriore da parte di unarteria anonima anomala, che origina dallarco aortico pi distalmente rispetto al normale. Ci di solito determina lievi sintomi respiratori e la correzione chi-rurgica raramente necessaria. Gli anelli vascolari completi, che comprimono lesofago posteriormente e la trachea anteriormente, includono il doppio arco aortico e larco aortico destro, con persi-stenza del legamento arterioso (il pi comune). Entrambe le le-sioni hanno archi aortici posti a destra, che possono essere visibili


alla radiografia del torace. Oltre ai sintomi respiratori, gli anelli va-scolari completi possono determinare disfagia come conseguenza della compressione esofagea. La diagnosi di anomalie vascolari spesso pu essere ottenuta con un pasto baritato, che identifica la compressione esofagea, ma la procedura diagnostica di scelta una angio-tomografia computerizzata (TC) del torace e dei grossi vasi. Gli anelli vascolari completi richiedono quasi sempre una corre-zione chirurgica. Altre cause di compressione tracheale estrinseca includono lingrossamento dei linfonodi mediastinici (tubercolo-si), le masse mediastiniche (teratoma, linfoma, timoma, tumori a cellule germinali) e, raramente, ligroma cistico.

Aspirazione di corpi estraneiEpidemiologiaLaspirazione di corpi estranei nella trachea e nei bronchi re-lativamente comune. La maggioranza dei bambini che aspirano corpi estranei di et inferiore ai 4 anni e la maggior parte dei decessi secondari ad aspirazione di corpi estranei si verifica in questa fascia di et. Poich il bronco principale di destra origi-na con un angolo meno acuto rispetto al bronco principale di sinistra, i corpi estranei tendono a localizzarsi nelle vie aeree di destra. Alcuni corpi estranei, soprattutto noccioline, possono anche localizzarsi pi prossimalmente nel laringe o nello spazio sottoglottico, occludendo completamente le vie respiratorie. Molti corpi estranei non sono radiopachi, il che li rende difficili da rile-vare alla radiografia. I pi frequenti corpi estranei aspirati dai bam-bini piccoli sono cibo (soprattutto noccioline) e piccoli giocattoli. Le monete pi spesso si localizzano nellesofago piuttosto che nelle vie aeree. Si sa che i bambini pi grandi aspirano palloncini di gomma, cosa che pu essere pericolosa per la vita.

Manifestazioni clinicheMolti bambini che aspirano corpi estranei hanno unanamnesi positiva per soffocamento, aspirazione documentata da testimoni o evidenza fisica o radiografica di aspirazione di corpo estraneo. Tuttavia, una piccola percentuale di pazienti ha unanamnesi ne-gativa, perch laspirazione non stata riconosciuta. I reperti fisi-ci che si osservano con aspirazione acuta di corpo estraneo com-prendono tosse, respiro sibilante localizzato, assenza unilaterale di suoni respiratori, stridore e, raramente, espettorato ematico.

La maggior parte dei corpi estranei piccola e viene espulsa rapidamente, ma alcuni oggetti possono rimanere nei polmoni per lunghi periodi di tempo e giungere allattenzione del medico a causa della persistente tosse, della produzione di espettorato o delle polmoniti ricorrenti. Laspirazione di corpo estraneo dovrebbe es-sere posta in diagnosi differenziale nei pazienti con respiro sibilante persistente che non risponde alla terapia broncodilatatoria, atelet-tasie persistenti, polmoniti ricorrenti o persistenti o tosse cronica senza altra spiegazione. I corpi estranei possono anche allocarsi in esofago e comprimere la trachea, producendo sintomi respiratori. Pertanto, i corpi estranei esofagei dovrebbero essere inclusi nella diagnosi differenziale dei lattanti o dei bambini piccoli con stridore persistente o respiro sibilante, in particolare se presente disfagia.

Indagini diagnosticheLe indagini radiografiche riveleranno la presenza di oggetti ra-diopachi e possono anche identificare raccolte aeree focali, so-prattutto nelle proiezioni in espirazione. Cos, quando si sospetta laspirazione di corpi estranei, devono essere richieste radiografie

del torace in decubito espiratorio o laterale. Inoltre, la fluoro-scopia pu essere utile, soprattutto nei bambini che non possono eseguire proiezioni in espirazione. Se vi una forte evidenza di aspirazione di corpo estraneo, il paziente deve sottoporsi a bronco-scopia rigida. La broncoscopia flessibile pu essere utilizzata per individuare un corpo estraneo aspirato e pu essere utile quando la presentazione non semplice, ma la rimozione di un corpo estraneo viene effettuata meglio tramite la broncoscopia rigida.

PrevenzioneLapproccio migliore per prevenire laspirazione di un corpo straniero educare i genitori e i caregivers. Prima delleruzio-ne dei denti molari, ai neonati e ai bambini non devono essere date noccioline, carote cotte o altri alimenti che possono essere facilmente spezzati in piccoli pezzi e aspirati. Inoltre, i giocattoli molto piccoli sono a rischio di essere aspirati dai bambini. necessario un adeguato giudizio dei genitori per determinare a quale et e stadio di sviluppo gli oggetti piccoli possano essere accessibili ai bambini.

BronchioliteSi veda il Capitolo 105.

Displasia broncopolmonareSi veda il Capitolo 57.

Masse endobronchialiLe masse endobronchiali sono relativamente rare nei bambini. La lesione pi comune il tessuto di granulazione, che di soli-to determinato da uninfiammazione localizzata. La tubercolo-si pu causare granulomi endobronchiali. I tumori primitivi del polmone sono estremamente rari nei bambini. Il pi frequente tumore maligno delle vie aeree il tumore carcinoide non secer-nente. Le lesioni endobronchiali che ostruiscono parte di una via aerea si presentano con respiro sibilante o enfisema ostrutti-vo e, a volte, con emottisi. Se la lesione occlude completamente la via respiratoria, si pu determinare atelettasia. Le radiografie e la TC del torace aiutano a porre la diagnosi. La broncoscopia spesso indicata per confermare la diagnosi.

EnfisemaLenfisema una condizione determinata da danneggiamento o distruzione dei setti alveolari. In pediatria, il termine enfise-ma si riferisce spesso a iperinsufflazione o a perdita di aria ne-gli spazi interstiziali polmonari (enfisema interstiziale, che pu essere osservato in neonati prematuri sottoposti a ventilazione meccanica) o nel tessuto sottocutaneo (enfisema sottocutaneo). Sebbene lenfisema sia frequente negli adulti, esso raro nei bambini. Tuttavia, frequente liperinsufflazione generalizzata o localizzata, che pu essere determinata da ostruzione delle vie aeree per diverse cause. Lenfisema comunemente osservato nella malattia da carenza di a

1-antitripsina, ma si manifesta

raramente prima della seconda decade di vita.Liperdistensione lobare congenita (formalmente denomi-

nata enfisema lobare congenito) consiste nelliperinsufflazione di un lobo di un polmone. Questa iperdistensione pu causare un grave distress respiratorio nel periodo neonatale, a causa del-la compressione del circostante tessuto polmonare normale, ma

CAPITOLO 132 Patologie delle vie aeree inferiori, del parenc

Sez Apparato Respiratorio

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