MASTER II LIVELLO IN “Terapia Intensiva dell’età pediatrica (0-18 anni)” a.a. 2015-2016

Policlinico Umberto I Direttore Prof. Moretti

Scompenso cardiaco da MAV cerebrale

in un late preterm

Candidato: Davide Libreri

Università degli Studi “La Sapienza”, Roma Medicina e Chirurgia

Case report

•R. nasce da PE indotto per colestasi alla 35,2 W •Apgar a 1’: 8; 5’: 10 •Peso alla nascita: 2500 grammi •Anamnesi familiare: silente •Anamnesi ostetrica: primigravida, polidramnios, liquido amniotico tinto 1 A 1h di vita sviluppo di DISTRESS RESPIRATORIO EGA capillare: acidosi respiratoria nCPAP

A 2 ore di vita episodio parossistico con improvvisa bradicardia, desaturazione ed

ipertono generalizzato

EGA di controllo: Glicemia 36 mg/dl esegue dunque bolo di SG 10% e posiziona CVO

Ecografia cerebrale

Ecografia cerebrale

Dilatazione del seno longitudinale. “ Swirling flow “

Ecografia cerebrale

Sospetta MAV a partenza dall’ACM Con flusso ad alta velocità, dilatazione del seno longitudinale.

“ Swirling flow “

Angio RMN encefalo

MAV ad alto flusso a carico dell'emisfero

cerebrale destro localizzata in sede frontale

probabilmente riferibile a fistola artero-venosa

piale multifocale

RM encefalo

Drenaggio venoso attraverso gavoccioli verso il seno sagittale superiore notevolmente ectasico. Emiatrofia dell'emisfero

cerebrale destro per furto emodinamico e per fenomeni compressivi.

Figura 1 Figura 2

Angio-RM encefalo

Decorso clinico

In 1° giornata di vita

• Aspetto edematoso, fegato all’ombelicale trasversa.

• Soffio continuo sulla FA.

• Diuresi contratta.

• Cuore iperdinamico, itto accentuato.

• EEG: aspetti parossistici focali temporali bilateralmente.

Terapia

• Furosemide

• Inotropi

• Fenobarbitale

• Intubazione (SIMV con FiO2 0,35%) + Sildenafil

Ecocardio-color Doppler

• Levosimendan

• Trasferimento presso TIN H. Niguarda per trattamento interventistico

Peggioramento

Decorso clinico

Decorso clinico al Niguarda

• All’ingresso in reparto: edemi generalizzati e oligo/anuria.

• Tp : milrinone ed adrenalina, stimolata diuresi con Reomax

• Angiografia (cateterismo femorale dx in anestesia generale)

ripresa della diuresi

Embolizzazione

• Microcateterizzazione e iniezione di enbucrilato al 66% nei 2 rami principali della MAV (residuo 5-10%).

• STOP tp cardiologica a 48 ore .

• PLTpenia dopo 24 ore: infusione concentrato PLT

• Decorso neurologico: Il quadro elettrico convulsivo è proseguito con necessità di boli refratti di fenobarbitale per raggiungere il range terapeutico.

• Decorso respiratorio: estubazione dopo 6 giorni.

RMN encefalo post procedura

• Riduzione della rappresentazione delle strutture vascolari venose sulla convessità emisferica destra.

• Invariata l’estesa alterazione di segnale, iperintensa in T2, coinvolgente la sostanza bianca dell’emisfero destro in sede fronto-parietale da sofferenza parenchimale.

• Invariata anche la minima alterazione di segnale della sostanza bianca periventricolare sinistra di analogo significato.

• Non emorragie. Strutture mediane in asse. Sistema ventricolare in sede

Back transport:

• Durante il ricovero migliorata la suzione al biberon

• Ultimo EEG: miglior grado di organizzazione dell’attività con asimmetria emisferica di ampiezza dei bioritmi e attività parossistica multifocale occasionale

• Controlli evolutivi NPI: fissazione e inseguimento oculare presenti, non deficit dei nn cranici. Prominenza della sutura sagittale. Tono nei limiti. Motilità spontanea. Presenti ROT e automatismi

Eco cerebrale post procedura

Angio-Rm encefalo post procedura

Angio-Rm encefalo pre procedura

• Malformazione aneurismatica della vena di Galeno

• Malformazioni artero-venose vere (MAV o all’inglese AVMs)

• Fistola artero-venosa

Malformazione aneurismatica della vena di Galeno

Malformazione artero-venosa vera

Aspetto angiografico di una MAV: chiara visualizzazione delle arterie afferenti, del nidus e delle vene di drenaggio.

Fistola artero-venosa piale

Prevalenza: 0,1-1/100.000 abitanti. Spesso nei lobi frontale e temporale.

Etiologia sconosciuta (possibile associazione con telengectasia emorragica ereditaria, sindrome Klipper- Trenaunay- Weber)

Clinica di presentazione:

Mortalità elevata se non trattata

Diagnosi: eco cerebr., angiografia

Trattamento: embolizzazione

Insufficienza cardiaca congestizia

•Ipertensione polmonare

•Crisi epilettiche (15%, parziale o generalizzata).

•Soffio continuo

•Deficit neurologici

•Macrocrania

•Emorragia intracranica (rara)

Fistola artero-venosa MAVG Cisti aracnoidea

Cisti della lamina quadrigemina

•In presenza di uno scompenso cardiaco neonatale senza malformazioni cardiache ecografia cerebrale

•Se una immagine cerebrale anecogena non è chiara: usa il colore! •In caso di paziente a rischio trasferimento, pre-allerta il centro di riferimento!

“Nel mondo di oggi c’è abbondanza di tecnologie, di imprenditori, di denaro, di capitali a rischio.

Quello che scarseggia sono i grandi team”. Daniel Goleman

Take home message

Grazie per l’attenzione