Clinica e storia naturale delle MAV non rotte · Le MAV cerebrali sono malformazioni vascolari...
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Clinica e storia naturale delle MAV
non rotte
Sergio Nappini, Giuseppe Leone
Interventistica Neurovascolare
AOU Careggi - Firenze
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Le MAV cerebrali sono malformazioni vascolari formate da un conglomerato vascolare fistoloso e/o plessiforme (nidus) in cui il circolo arterioso cerebrale aggetta nel sistema venoso in assenza dell’interposizione del letto capillare determinando lo sviluppo di shunt arterovenosi ad alto flusso
Definizione
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Patologia complessa
Differenti ottiche dianalisi anatomo-fisiologiche
• sede occupata• caratteristiche morfologiche• strutture impegnate• equilibrio emodinamico
Superficiali
Callose, paracallose, paraventricolari ..
Profonde
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sulcali
girali
miste
MAV superficiali
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MAV callose, paracallose, paraventricolari
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MAV profonde
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Angioarchitettura
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Afferenze dirette
Afferenze en-passage
Afferenze ed efferenze
Drenaggi
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- Aneurismi
- Stenosi venose
- Varici
- Angiogenesi perinidale
- Pseudoaneurismi
Flusso relate
Post emorragiche
Modificazioni secondarie
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• non correlati• prossimali• distali• intranidali
R emorragico
Aneurismi
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Derdeyn CP,Zipfel GJ,Albuquerque FC et al. Management of brain arteriovenous malformations. Stroke 2017;48:e200-e224
• Prevalenza in studi RM (pz asintomatici): 0,05%
• Prevalenza nella popolazione generale (sintomatici e non) 10-18/100000
• Incidenza: 1.3/100000 persone-anno
Epidemiologia
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Graded feature ScoreSize
Venous drainage
Eloquence of adjacent brain
small ( < 3 cm) 1
medium (3 – 6 cm) 2
large (>6 cm) 3
non - eloquent 0
eloquent 1
superficial only 0
deep 1
Grading Spetzler-Martin
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Ogilvy CS, Stieg PE, Ewad I, Brown RD Jr, Kondziolka D, Rossenwasser R, Young WL, Hademenos G. Recommendations for the management of intracranial arteriovenous malformations:a statement for healthcare professionals from a special writing group of the Stroke Council, American Stroke Association. Stroke 2001; 32: 1458–1471.
Grading Spetzler-Martin
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Hofmeister et al,Demographic, morphological, and clinical characteristics of 1289 patients with brain arteriovenous malformation Stroke31: 1307 (2000)
Presentazione clinica in accordo con 5 serie prospettiche
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Hofmeister et al,Demographic, morphological, and clinical characteristics of 1289 patients with brain arteriovenous malformation Stroke31: 1307 (2000)
Presentazione clinica in accordo con 5 serie prospettiche
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ChoiJ Mohr, Brain arteriovenous malformations in adults Lancet Neurol 4: 299 (2005)
PRESENTAZIONE CLINICA
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Derdeyn CP,Zipfel GJ,Albuquerque FC et al. Management of brain arteriovenous malformations. Stroke 2017;48:e200-e224
Presentazione clinica
Emorragia:
Epilessia:
Cefalea:
Deficit neurologici progressivi:
Demenza:
Pseudo-tumor cerebri:
Idrocefalo:
Scompenso cardiaco:
41-79%
11-33%
< 20 %
< 20 %
rare
rare
rare
(solo in ped)
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Caratteristiche dell’emorragia da MAV (I)
Picco 15-20 anni
10% mortalità; 30-50% morbidità
ICH (80%)/ IVH/ESA
MAV piccole sono più letali di MAV grandi
(emodinamica del nidus– maggiore pressione nei
feeders)
MAV piccole (>3 cm) hanno maggiore rischio di
presentazione emorragica
Crawford P M, West C R, et al: Arteriovenous Malformation: Natural History in Unoperated Patients. J Neurol Neurosuurg Psy 49:1-10,1986
Spetzler R F, Hargraves R W, et al: Relationship of Perfusion Pressure and Size to Risk of Hemorrhage from Arteriovenous Malformations.Neurosurgery37: 851-5, 1995
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• 241 pz con MAV cerebrali dal database della Columbia,
valutati prospetticamente
• Emorragia da MAV è associata a morbidità inferiore rispetto ad emorragia da altre cause
• MRS medio dopo la prima emorragia è 2; parimenti dopo il
secondo episodio emorragico
Caratteristiche dell’emorragia da MAV (II)
Choi JH, Henning M, Sciacca R et al. Clinical outcome after first and recurrent hemorrhage in patients with untreated brain arteriovenous malformation. Stroke 2006 ; 37:1243
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Caratteristiche dell’emorragia da MAV:FCP (III)
Abla A, Nelson J, Rutledge et al. The natural history of hemorrhage in the posterior fossa: comparison of hematoma volumesand neurological outcome in patients with ruptured infra- and supratentorial AVMs. Neurosurgical Focus 2014 37:E6.
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E’ giusto trattare le MAV non rotte?
Rischio di sanguinamento e storia naturale
Rischio di trattamento
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Rischio di sanguinamento e storia naturale
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Gross and Du, Natural history of cerebral arteriovenous malformations: a meta-analysis J. Neurosurg. 118:437 (2013)
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Gross and Du, Natural history of cerebral arteriovenous malformations: a mata-analysis J. Neurosurg. 118:437 (2013)
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Gross and Du, Natural history of cerebral arteriovenous malformations: a mata-analysis J. Neurosurg. 118:437 (2013)
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Grazie!