Clinica e storia naturale delle MAV

non rotte

Sergio Nappini, Giuseppe Leone

Interventistica Neurovascolare

AOU Careggi - Firenze

Le MAV cerebrali sono malformazioni vascolari formate da un conglomerato vascolare fistoloso e/o plessiforme (nidus) in cui il circolo arterioso cerebrale aggetta nel sistema venoso in assenza dell’interposizione del letto capillare determinando lo sviluppo di shunt arterovenosi ad alto flusso

Definizione

Patologia complessa

Differenti ottiche dianalisi anatomo-fisiologiche

• sede occupata• caratteristiche morfologiche• strutture impegnate• equilibrio emodinamico

Superficiali

Callose, paracallose, paraventricolari ..

Profonde

sulcali

girali

miste

MAV superficiali

MAV callose, paracallose, paraventricolari

MAV profonde

Angioarchitettura

Afferenze dirette

Afferenze en-passage

Afferenze ed efferenze

Drenaggi

- Aneurismi

- Stenosi venose

- Varici

- Angiogenesi perinidale

- Pseudoaneurismi

Flusso relate

Post emorragiche

Modificazioni secondarie

• non correlati• prossimali• distali• intranidali

R emorragico

Aneurismi

Derdeyn CP,Zipfel GJ,Albuquerque FC et al. Management of brain arteriovenous malformations. Stroke 2017;48:e200-e224

• Prevalenza in studi RM (pz asintomatici): 0,05%

• Prevalenza nella popolazione generale (sintomatici e non) 10-18/100000

• Incidenza: 1.3/100000 persone-anno

Epidemiologia

Graded feature ScoreSize

Venous drainage

Eloquence of adjacent brain

small ( < 3 cm) 1

medium (3 – 6 cm) 2

large (>6 cm) 3

non - eloquent 0

eloquent 1

superficial only 0

deep 1

Grading Spetzler-Martin

Ogilvy CS, Stieg PE, Ewad I, Brown RD Jr, Kondziolka D, Rossenwasser R, Young WL, Hademenos G. Recommendations for the management of intracranial arteriovenous malformations:a statement for healthcare professionals from a special writing group of the Stroke Council, American Stroke Association. Stroke 2001; 32: 1458–1471.

Grading Spetzler-Martin

Hofmeister et al,Demographic, morphological, and clinical characteristics of 1289 patients with brain arteriovenous malformation Stroke31: 1307 (2000)

Presentazione clinica in accordo con 5 serie prospettiche

Hofmeister et al,Demographic, morphological, and clinical characteristics of 1289 patients with brain arteriovenous malformation Stroke31: 1307 (2000)

Presentazione clinica in accordo con 5 serie prospettiche

ChoiJ Mohr, Brain arteriovenous malformations in adults Lancet Neurol 4: 299 (2005)

PRESENTAZIONE CLINICA

Derdeyn CP,Zipfel GJ,Albuquerque FC et al. Management of brain arteriovenous malformations. Stroke 2017;48:e200-e224

Presentazione clinica

Emorragia:

Epilessia:

Cefalea:

Deficit neurologici progressivi:

Demenza:

Pseudo-tumor cerebri:

Idrocefalo:

Scompenso cardiaco:

41-79%

11-33%

< 20 %

< 20 %

rare

rare

rare

(solo in ped)

Caratteristiche dell’emorragia da MAV (I)

Picco 15-20 anni

10% mortalità; 30-50% morbidità

ICH (80%)/ IVH/ESA

MAV piccole sono più letali di MAV grandi

(emodinamica del nidus– maggiore pressione nei

feeders)

MAV piccole (>3 cm) hanno maggiore rischio di

presentazione emorragica

Crawford P M, West C R, et al: Arteriovenous Malformation: Natural History in Unoperated Patients. J Neurol Neurosuurg Psy 49:1-10,1986

Spetzler R F, Hargraves R W, et al: Relationship of Perfusion Pressure and Size to Risk of Hemorrhage from Arteriovenous Malformations.Neurosurgery37: 851-5, 1995

• 241 pz con MAV cerebrali dal database della Columbia,

valutati prospetticamente

• Emorragia da MAV è associata a morbidità inferiore rispetto ad emorragia da altre cause

• MRS medio dopo la prima emorragia è 2; parimenti dopo il

secondo episodio emorragico

Caratteristiche dell’emorragia da MAV (II)

Choi JH, Henning M, Sciacca R et al. Clinical outcome after first and recurrent hemorrhage in patients with untreated brain arteriovenous malformation. Stroke 2006 ; 37:1243

Caratteristiche dell’emorragia da MAV:FCP (III)

Abla A, Nelson J, Rutledge et al. The natural history of hemorrhage in the posterior fossa: comparison of hematoma volumesand neurological outcome in patients with ruptured infra- and supratentorial AVMs. Neurosurgical Focus 2014 37:E6.

E’ giusto trattare le MAV non rotte?

Rischio di sanguinamento e storia naturale

Rischio di trattamento

Rischio di sanguinamento e storia naturale

Gross and Du, Natural history of cerebral arteriovenous malformations: a meta-analysis J. Neurosurg. 118:437 (2013)

Gross and Du, Natural history of cerebral arteriovenous malformations: a mata-analysis J. Neurosurg. 118:437 (2013)

Gross and Du, Natural history of cerebral arteriovenous malformations: a mata-analysis J. Neurosurg. 118:437 (2013)

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