Clinica e storia naturale delle MAV
non rotte
Sergio Nappini, Giuseppe Leone
Interventistica Neurovascolare
AOU Careggi - Firenze
Le MAV cerebrali sono malformazioni vascolari formate da un conglomerato vascolare fistoloso e/o plessiforme (nidus) in cui il circolo arterioso cerebrale aggetta nel sistema venoso in assenza dell’interposizione del letto capillare determinando lo sviluppo di shunt arterovenosi ad alto flusso
Definizione
Patologia complessa
Differenti ottiche dianalisi anatomo-fisiologiche
• sede occupata• caratteristiche morfologiche• strutture impegnate• equilibrio emodinamico
Superficiali
Callose, paracallose, paraventricolari ..
Profonde
sulcali
girali
miste
MAV superficiali
MAV callose, paracallose, paraventricolari
MAV profonde
Angioarchitettura
Afferenze dirette
Afferenze en-passage
Afferenze ed efferenze
Drenaggi
- Aneurismi
- Stenosi venose
- Varici
- Angiogenesi perinidale
- Pseudoaneurismi
Flusso relate
Post emorragiche
Modificazioni secondarie
• non correlati• prossimali• distali• intranidali
R emorragico
Aneurismi
Derdeyn CP,Zipfel GJ,Albuquerque FC et al. Management of brain arteriovenous malformations. Stroke 2017;48:e200-e224
• Prevalenza in studi RM (pz asintomatici): 0,05%
• Prevalenza nella popolazione generale (sintomatici e non) 10-18/100000
• Incidenza: 1.3/100000 persone-anno
Epidemiologia
Graded feature ScoreSize
Venous drainage
Eloquence of adjacent brain
small ( < 3 cm) 1
medium (3 – 6 cm) 2
large (>6 cm) 3
non - eloquent 0
eloquent 1
superficial only 0
deep 1
Grading Spetzler-Martin
Ogilvy CS, Stieg PE, Ewad I, Brown RD Jr, Kondziolka D, Rossenwasser R, Young WL, Hademenos G. Recommendations for the management of intracranial arteriovenous malformations:a statement for healthcare professionals from a special writing group of the Stroke Council, American Stroke Association. Stroke 2001; 32: 1458–1471.
Grading Spetzler-Martin
Hofmeister et al,Demographic, morphological, and clinical characteristics of 1289 patients with brain arteriovenous malformation Stroke31: 1307 (2000)
Presentazione clinica in accordo con 5 serie prospettiche
Hofmeister et al,Demographic, morphological, and clinical characteristics of 1289 patients with brain arteriovenous malformation Stroke31: 1307 (2000)
Presentazione clinica in accordo con 5 serie prospettiche
ChoiJ Mohr, Brain arteriovenous malformations in adults Lancet Neurol 4: 299 (2005)
PRESENTAZIONE CLINICA
Derdeyn CP,Zipfel GJ,Albuquerque FC et al. Management of brain arteriovenous malformations. Stroke 2017;48:e200-e224
Presentazione clinica
Emorragia:
Epilessia:
Cefalea:
Deficit neurologici progressivi:
Demenza:
Pseudo-tumor cerebri:
Idrocefalo:
Scompenso cardiaco:
41-79%
11-33%
< 20 %
< 20 %
rare
rare
rare
(solo in ped)
Caratteristiche dell’emorragia da MAV (I)
Picco 15-20 anni
10% mortalità; 30-50% morbidità
ICH (80%)/ IVH/ESA
MAV piccole sono più letali di MAV grandi
(emodinamica del nidus– maggiore pressione nei
feeders)
MAV piccole (>3 cm) hanno maggiore rischio di
presentazione emorragica
Crawford P M, West C R, et al: Arteriovenous Malformation: Natural History in Unoperated Patients. J Neurol Neurosuurg Psy 49:1-10,1986
Spetzler R F, Hargraves R W, et al: Relationship of Perfusion Pressure and Size to Risk of Hemorrhage from Arteriovenous Malformations.Neurosurgery37: 851-5, 1995
• 241 pz con MAV cerebrali dal database della Columbia,
valutati prospetticamente
• Emorragia da MAV è associata a morbidità inferiore rispetto ad emorragia da altre cause
• MRS medio dopo la prima emorragia è 2; parimenti dopo il
secondo episodio emorragico
Caratteristiche dell’emorragia da MAV (II)
Choi JH, Henning M, Sciacca R et al. Clinical outcome after first and recurrent hemorrhage in patients with untreated brain arteriovenous malformation. Stroke 2006 ; 37:1243
Caratteristiche dell’emorragia da MAV:FCP (III)
Abla A, Nelson J, Rutledge et al. The natural history of hemorrhage in the posterior fossa: comparison of hematoma volumesand neurological outcome in patients with ruptured infra- and supratentorial AVMs. Neurosurgical Focus 2014 37:E6.
E’ giusto trattare le MAV non rotte?
Rischio di sanguinamento e storia naturale
Rischio di trattamento
Rischio di sanguinamento e storia naturale
Gross and Du, Natural history of cerebral arteriovenous malformations: a meta-analysis J. Neurosurg. 118:437 (2013)
Gross and Du, Natural history of cerebral arteriovenous malformations: a mata-analysis J. Neurosurg. 118:437 (2013)
Gross and Du, Natural history of cerebral arteriovenous malformations: a mata-analysis J. Neurosurg. 118:437 (2013)
Grazie!
Top Related