FACOLTA’ DI MEDICINA E CHIRURGIAMASTER DI II LIVELLO

TERAPIA INTENSIVA DELL’ETA’ PEDIATRICADirettore Prof. Corrado Moretti

Anno accademico 2015-2016

STATO DI MALE EPILETTICO

GAIA 8 ANNI

• La paziente giunge in PS accompagnata dal 118• Riferita crisi convulsiva di tipo tonico-clonico• Assenza di coscienza , deviazione globi oculari• Cianosi di mucose e cute• Ipersalivazione• Emissione di urine• Spo 2 74% e FC 145 RS• Somministrazione di Diazepam ER 10 mg

ESAME OBIETTIVO

• A : vie aeree pervie , libere da materiale liquido o solido

• B : Respiro spontaneo , eupnoico , assenza di rumori patologici, Spo2 96 % in AA

• C : PA 107/61, FC 107 Ritmo Sinusale• D : No convulsioni in atto , assenza di coscienza , alla

stimolazione verbale lievi lamenti , alla stimolazione dolorosa iperestensione dei 4 arti ( iper-tono ). Pupille isocoriche isocicliche normo-reagenti.

• E : cute e mucose rosee , no macchie petecchiali, no febbre , no rigidità nucale. Refill capillare < 2’’

SUPPORTO PARAMETRI VITALI

• Maschera O2 15 Lt/ min.• Reperisce Accesso Venoso Periferico• Monitoraggio non Invasivo parametri• Catetere vescicale• Soluzione Fisiologica a 20 ml / Kg

ANAMNESI

• FAMILIARE : Silente• REMOTA : Silente

Addomino-algia da lungo termine, sottoposta ad indagini molto approfondite presso il Gemelli che non evidenziano alcuna causa.

• PROSSIMA : No traumi,

• No infezioni , • No febbre, • No vomito-diarrea,• No assunzione di

farmaci ( sostanze omeopatiche non meglio precisate ).

• No esposizione al sole

ESAME OBIETTIVO

• A : Invariato• B : Respiro Spontaneo Spo2 99 % O2 15 Lt

/min.• C : Invariato• D : Miglioramento ; Apre gli occhi alla

stimolazione verbale , piange ed emette suoni. Alla stimolazione dolorosa , movimento dei quattro arti con localizzazione dello stimolo.

DIAGNOSI• EGA : Lieve Acidosi Metabolica . Spo2 200 mmHg Pco2 40 mmHg• EGC : Normale per età • EMOCROMO : Normale• FUNZIONE RENALE : Normale• FUNZIONE EPATCA : Normale • COAGULAZIONE : Normale• ELETTRLITI : Normali• PCR , PCT non pervenuto• AMMONIO : normale• GLICEMIA 126 mg/ dl• TOSSICOLOGICO : Normale• TAC CRANIO : Assenza di Lesioni Focali , Sistema Ventricolare in Asse

non Dilatato.

IPOTESI DIAGNOSTICHE

• Trauma cranico• Avvelenamento• Emorragia cerebrale ( MAV )• Meningo-encefaliti• Alterazioni Metaboliche• Epilessia primo episodio

VALUTAZIONI CONCLUSIVE

• Pz di 8 anni con crisi convulsiva riferita.• Crisi convulsiva tonico-clonica della durata

stimata di 15’- 20’ con compromissione dello stato di coscienza.

• In PS si osserva fase post-critica e sedazione residua.

• Conclusione diagnostica : Stato di male epilettico da causa non nota.

• Necessità di trasferimento in P.O. di II livello per proseguire la diagnosi e le cure del caso.

RIVALUTAZIONE PARAMETRI VITALI

trasferimento P.O. di II Livello

• Paziente sveglia, cosciente , collaborante in relazione alla età.

• Respiro Spontaneo, Spo2 99 % in MF 5 Lt/ min.• PA 109 / 65 FC 98 RS• Diuresi presente• Trasferimento con Assistenza Rianimatoria.

EMERGENZA MEDICA

La crisi epilettica è una scarica elevata di impulsi che coinvolge più neuroniQuesta elevata attività neuronale aumenta il metabolismo cerebrale Il metabolismo elevato ed anaerobico porta ad accumulo di sostanze tossiche.

OSSIGENO GLUCOSIOSUBSTRATI ENERGETICI

ACIDO LATTICOCO2

Il flusso ematico cerebrale perde il meccanismo di autoregolazione, l’inibizione dei centri del respiro e la compromissione del sistema respiratorio provocano insufficienza respiratoria, aggravando la acidosi metabolica e la ossigenazione cerebrale. La protratta contrazione muscolare può provocare rabdomiolisi.

ALTERATO RAPPORTO TRA RICHIESTA e DISPONIBILITA’ di O2 CEREBRALE.

DANNO NEURONALE

CRISI EPILETTICA

SME QUANDO ?

Crisi Epilettica della Durata di Almeno 30’ continua o intermittente senza una ripresa completa dello stato di coscienza

Crisi Epilettica della Durata superiore a 20’ oppure Crisi Epilettiche di breve durata ma molto ravvicinate , tale da essere considerate continue.

Crisi Epilettica della Durata compresa tra 5’-10’ soprattutto se la crisi è di tipo convulsivo

SME

• E’ una emergenza medica con elevata morbidità e mortalità.• Una crisi epilettica che si protrae per 30’ determina danno

neuronale ischemico ( cavie ).• Una crisi epilettica di durata compresa tra 5-10 minuti ha

una elevata probabilità di recidiva e di refrattarietà alla terapia farmacologica, soprattutto se non si procede al trattamento.

• L’eziologia dello SME è sicuramente il determinante primario dell’ outcome del paziente.

• La durata della crisi convulsiva è il secondo determinante dell’ outcome del paziente.

TRATTAMENTOINTERROMPERE

PREVENIRESME

SOSTENERE LE FUNZIONI VITALI

SOSTENERE PARAMETRI

VITALI

INDIVIDUARE LA CAUSA

TRASPORTO P.O. II LIVELLO

PRECOCE

INTRAOSPEDALIEROPREOSPEDALIERO

TRATTAMENTO• Il trattamento della crisi epilettica deve essere intrapreso precocemente.• Il trattamento deve coprire la fase extra-ospedaliera ed intra-ospedaliera.• La fase extra-ospedaliera deve considerare anche il contesto in cui la crisi si

presenta.• La fase intra-ospedaliera deve considerare anche il trasporto

inter-ospedaliero.• Il Protocollo da applicare deve essere unico per tutto il Personale laico e

medico con il riconoscimento delle diverse competenze. • Il trattamento deve mirare a prevenire l’evoluzione verso lo stato

refrattario.• Obiettivo del protocollo unico è una terapia continua e convenzionale ,

che riduca le conseguenze di una difficoltosa comunicazione fra i team che si alternano sul paziente.

• Migliorare la modalità di somministrazione di farmaci che possono prevenire lo stato refrattario , la recidiva della crisi e la depressione respiratoria.

SME e TEMPO

SE INCIPIENTE da 0-5 minuti

SE INIZIALE5-30 minuti

SE DEFINITO30-90 minuti

SE REFRATTARIOOltre 60-90 minuti

Fallimento Terapia Farmacologica

SME e FUNZIONI VITALI• A : Garantire la pervietà delle vie aeree.• Sangue , Saliva, Elementi solidi .• Retrazione linguale .• Sublussazione mandibola, cannule naso-tracheali.• B : Garantire Ossigenazione e Ventilazione Meccanica. • Depressione del centro del Respiro, fatica muscolare, Ipossia e

Ipercapnia.• Maschera facciale , Ventilazione manuale, Intubazione

Oro-trachele.• C : Sostenere il circolo emodinamico.• La tachicardia e la ipertensione sono normali nella crisi epilettica • Bradicardia, ipotensione arteriosa e scarsa perfusione sono segni

infausti. • Reperire almeno due accessi venosi del calibro maggiore possibile. • Iniziare infusione liquidi, SF 0,9 % a 20 ml/Kg o Gluco-salina .

SME e FUNZIONI VITALI• D : Esame Clinico dello stato neurologico(GCS). Esame

Pupille.• Rivalutazione frequente : fase critica , fase postcritica

(depressione del sistema nervoso centrale).• Sedazione Farmacologica.• Esclusione di Traumi ed Infezioni.• E : Monitoraggio • Temperatura corporea ( Normotermia ).• Glicemia ( < 80 dl ). • Acidosi metabolica• Elettroliti ( Na , K , Mg e Ca ).

SME E INTERRUZIONE DELLA CRISI

0’

5’

10’

15’

30’

Diazepam ER 0,5 mg/kg o Midazolam SL 0,5 mg/kg o Midazolam EN 0,2 mg/kg

Lorazepam EV 0,1 mg /Kg ripetibile dopo 5’Diazepam EV 0,5 mg/kg

Lorazepam 0,1 mg /Kg EV

Fenitoina 18 mg/Kg in 10’Fenobarbitale 20 mg/Kg 15’-20’Valproato 15-25 mg/Kg 3 mg/Kg/min

STATO REFRATTARIO

PRE-OSPEDALIERAINTRA-OSPEDALIERA

RIANIMAZIONETERAPIA

INTENSIVA

Piridossina 100 mg < 1aa

TRATTAMENTO• La terapia farmacologica deve interrompere la crisi epilettica nel minor tempo possibile. • Il trattamento applicato in fase extra-ospedaliera consente la somministrazione di farmaci non

in EV.• Il trattamento consente l’uso di farmaci ad emivita farmacologica breve, per prevenire

l’accumulo del farmaco.• I limiti della terapia extra-ospedaliera sono : assenza di accesso venoso, mancato

addestramento del personale laico.• I limiti di somministrazione ER , EN, SL sono il lento assorbimento , la ridotta e variabile

biodisponibilità.• Il trattamento intra-ospedaliero deve provvedere al doppio accesso venoso , al fine di

consentire la infusione di farmaci che necessitano di una via dedicata.• La terapia farmacologica prevede l’uso di una benzodiazepina differente da quelle applicate

nella fase extra-ospedaliera. • La seconda benzodiazepine in EV consente un rapido on-set , una elevata biodisponibiltà ed

una lunga emivita ( 2-3 h ).• La terapia farmacologica prevede l’uso di farmaci che determinano depressione respiratoria ,

ipotensione arteriosa e aritmie.• In questa fase la gestione è affiancata dal rianimatore.

TRATTAMENTO SME REFRATTARIO

45’

50’

60’

Propofol 1-3 mg/Kg EV 2-10 mg/Kg/hTPS 2-4 mg/Kg EV2-4 mg/Kg/hMidazolam 1-20 G /Kg/min

IOT VENTILAZIONE MECCANICA

MONITORAGGIO INVASIVO PV

TERAPIA INTENSIVA PEDIATRICA

TRATTAMENTO e SME REFRATTARIO

• Lo SME refrattario richiede la somministrazione di farmaci anestetici in infusione continua.

• I farmaci anestetici provocano depressione respiratoria ed ipotensione arteriosa.

• Necessaria è la IOT a sequenza rapida ( no succinilcolina ).• Necessaria è la Ventilazione Meccanica ed il monitoraggio

invasivo dei parametri vitali.• Il medico rianimatore deve trattare la crisi convulsiva ,

individuare la causa, e trasferire per competenza il paziente.• Il rianimatore deve garantire la continuità della assistenza

medica in caso di trasporto inter-ospedaliero.

SME e RIANIMAZIONE

• La gestione di uno SME per il rianimatore richiede varie competenze.

• Il rianimatore deve trattare lo SME per :• Interrompere la crisi• Sostenere le funzioni vitali• Individuare la causa.• Raccogliere informazioni sui fatti extra-ospedalieri per poter avere

un quadro clinico chiaro.• Indurre il coma farmacologico per una burst-suppression.• Assistere il trasporto inter-ospedaliero nel miglior modo possibile.• Ricoverare per competenza.

SME e RIANIMAZIONE

• Lo SME è una condizione critica che può auto-mantenersi e recidivare.

• Il trasporto inter-ospedaliero è un continuum terapeutico, gravato da difficoltà oggettive (farmaci e risorse mediche non sono immediatamente reperibili).

• La momentanea stabilità delle funzioni vitali tra le crisi epilettiche non deve interrompere l’assistenza rianimatoria durante un trasporto inter-ospedaliero .

• La continuità terapeutica è fondamentale per migliorare l’outcome del paziente.

SME e RACCOMANDAZIONI• Lo stato epilettico convulsivo , specie se generalizzato è un’emergenza da

affrontare prontamente per ridurre martalità e morbidità.• Il trattamento con una benzodiazepina di una crisi che abbia durata

superiore ai 5’ in ambito extra-ospedaliero migliora l’outcome.• Il personale laico andrebbe addestrato al trattamento della crisi convulsiva (

scuole , famiglie ).• Lorazepam e Diazepam per EV sono indicati nel trattamento della CSE del

bambino.• Il lorazepam è la scelta migliore per il minor rischio di recidive e

depressione respiratoria.• E’ opportuno evitare la somministrazione di più di due dosi di

benzodiazepine per evitare sedazione e depressione respiratoria.• Dopo il fallimento delle Benzodiazepine il farmaco raccomandato è la

Fenitoina a seguire il Fenobarbitale.• La induzione e gestione del coma farmacologico richiede l’EEG in

continuo.

GRAZIE PER L’ATTENZIONE