Roma, 9-10 Luglio 2015 - simpe.it · (evitata la via post-pilorica) Scegliamo la sede ... Infusione...
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Roma, 9-10 Luglio 2015
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Roma, 9-10 Luglio 2015
«Il bambino fragile»: fattori che
contribuiscono allo stato di malnutrizione
Nutrition in Neurologically Impaired (NI)
Children
• Fattori Non Nutrizionali
• Fattori Nutrizionali
• Apporto calorico
inadeguato
• Eccessiva perdita di
nutrienti
• Alterazioni del metabolismo
GROWTH FAILURE
/ Controindicazioni / Complicanze Nutrizione Enterale & …
CAUSE DI MALNUTRIZIONE: FATTORI NUTRIZIONALI• Intake calorico inadeguato (sovra- o sottostimato)
• Reflusso GE, emesi, rigurgiti
• Alterazioni del metabolismo
• Disfunzioni orobuccali
Esofagiti da reflusso e rifiuto dei
cibi
Pazienti ipotonici e non deambulanti
richiedono un minore apporto calorico rispetto
a pazienti, diplegici o emiplegici, che
mantengono un buon trofismo muscolare
• Alterazioni della suzione
• Difficoltà nell’allattamento
• Difficoltà coi cibi solidi
• Soffocamenti e tosse associati
all’alimentazione
La giusta scelta Nutrizionale per una miglior qualità di vita
Integrazione orale con NE
Nutrizione enterale completa
Nutrizione artificiale combinata ( NE+NP)
max
min
ANAMNESI e PROBLEMI CLINICI PRINCIPALI:
RICOVERO PER VOMITO E DIARREA ……….
Figlio di genitori consanguinei
Dai 3 mesi di vita numerosi ricoveri per infezioni respiratorie
Crescita staturo - ponderale insoddisfacente
Ritardo dello sviluppo psicomotorio con ipotonia assiale
DIA
Alterazioni ai PEV
Sordità neurosensoriale
Deficit di mielinizzazione della sostanza bianca alla RMN
Disfagia
Episodi ricorrenti di vomito e rigurgiti (almeno 3/settimana)
Reven Derry, EC 2 anni 6/12
PARAMETRI AUXOLOGICI: Costruiamo la curva di crescita!
Peso 8,460 kg (<5°ct); Altezza 89 cm (10-25°ct) P/A <5° ct
Imput calorico: circa il 70% quota LARN ????
Studio della deglutizione:
“incordinazione totale della fase orale con deficit della fase diaccoglienza e di spinta della lingua, con mancato riflesso dellamasticazione.
Nella preparazione alla deglutizione il bolo opaco non è trattenutonella cavità orale ma passa direttamente con l’atto di deglutizionenell’ipofaringe. In questa fase si notano segni di minimo reflussonel rinofaringe, senza passaggio del mdc nel lume tracheale”
pH-impedenziometria:
numero di totale di reflussi superiore per età, evidente correlazionestatistica tra i sintomo tosse e gli episodi di reflusso
Programma nutrizionale:
Enterale notturna con SNG
Valutazione della tolleranza e della crescita
PEG
PARAMETRI AUXOLOGICI:
Peso 9,100kg (<5°ct); Altezza 91 cm (10-25°ct) P/A <5° ct
Reven ci suggerisce che…… La NE nei bambini con RSPM è la scelta nutrizionale
più indicata, ma va considerata non come ULTIMASCELTA ma come parte integrante del PROGRAMMADIAGNOSTICO/TERAPEUTICO ….
Ciò che è noto…
1. nutrizionale
2. digestiva
3. terapeutico-farmacologica
Possibile embricazione di indicazioni:stessa patologia più indicazioni
Ciò che è noto…
Indicazione più importante in Pediatria apporto orale insufficiente
funzione digestiva conservata
oral failure
incapacità ad assumere i fabbisogni basali per
iporessia
Patologie extraintestinali acute o croniche con iporessia e richieste energetiche:
nefrolopatie
cardiopatie
m. immuno-ematologiche
oncologia
pneumopatie
HIV
traumi
ustioniCitochine anoressizzantiDisequilibri entero-ormonaliTossici endogeniDistress respiratorio
fabbisogni calorici aumentati
catabolismo
perditestress
infezioneinfiammazione
malnutrizione
…ma anche…
nelle situazioni di insufficienza intestinale relativa
necessario un riposo intestinale parziale
la funzione assorbitiva può essere migliorata dal tipo di miscela e dalla somministrazione continua
… ma anche…
Evento stressante(infezione intercorrente)
Ridotto input calorico x iporessia + ipercatabolismo
Catabolismo proteine endogene
Tossicosi endogena
NE:apporti obbligatienergia/proteine
ischemia digestiva (NEC, megacolon tossico, ipotermia, vasocostrittori) vomito intrattabile diarrea ileo paralitico peritonite ostruzione intestinale (meccanica e funzionale)
E se… l’intestino non funziona ?
ileo mecceanico e paralitico ostruzione intestinale perforazione NEC
Controindicazioni assolute
“EN should be provided to the minumun extent tolerated by the patient with PN making up anynutritional deficit. Even minimal quantities of nutrients in the gastrointestinal tract (so-calledtrophicfeeding) may promote intestinal perfusion, initiate release of enteral hormones and improve gutbarrier function.
Recommendation: complete enteral starvation should be avoided whenever possible.”
dismotilita’ intestinalemegacolon tossico peritonite sanguinamento digestivofistole ad alto output vomito intrattabile diarrea intrattabile
Controindicazioni relative
Forse no……..
Che fare per evitare le sorprese ………..
Stomaco
Permette l’utilizzazione dei boli
Velocità max infusione>200ml/h
Miscele indifferenti
Deve essere usata sempre, a meno che non sussistano gravi
controindicazioniSempre nel pre-termine
(evitata la via post-pilorica)
Scegliamo la sede ……
Digiuno
Se via gastrica non accessibile• Stomaco non funzionante (gastroparesi,
interventi demolitivi)• Post-operatorio chirurgia maggiore• Rischio elevato di aspirazione• Pancreatiti
Infusione a flusso controllato (pompa e mai boli)
Preferibile miscela a bassa osmolarità
Velocità max infusione 150 ml/h
Scegliamo la modalità disomministrazione….
Bolo
Continuo
Intermittente
Ciclico
Somministrazione rapida e intermittente mediante l’uso di una siringa da 60 ml
Durata del bolo minimo 30 min
Fisiologicamente simile ad alimentazione standard
Nei pazienti stabili
Non indicata se grave deficit di crescita (massimizza il dispendio energetico legato all’azione dinamico-specifica degli alimenti)
Velocità non controllata Intermittente/Bolo
Scegliamo la modalità di infusione….
Velocità controllata mediante(pompa) Continua/ciclica
• Somministrazione a velocità costante
• Diminuisce il rischio di RGE,inalazione e diarrea
• Obbligatoria in caso di accesso post-pilorico
Scegliamo la velocità di infusione
Continua
• 24 ore
• nei pazienti acuta
• fase di induzione
• pazienti non stabili
Ciclica
• 12-14 ore notturna
• Pazienti stabili, ma con grave deficit di crescita (ottimizza assorbimento)
Scegliamo gli schemi di somministrazione…
Calcolo degli apporti idrici e calorici: Paziente eutrofico e normo-abileLa stima dell’apporto idrico coperto dalle formule per NE garantisce i fabbisogni in macro e micronutrienti.Paziente disabile e malnutritoStima diversificata degli apporti idrici e calorici.
Avviare a 10-20 ml/hRaggiungere in 7 giorni il 75% del fabbisogno nei pazienti malnutriti il 100% del fabbisogno in soggetti non malnutriti
Schemi di somministrazione….
NE all’avvioAvviare in modo continuo, quindi passare quando possibile alla somministrazione intermittente (a boli), solo dopo aver testato la tolleranza al 100% del fabbisogno
NE all’avvioAttento monitoraggio assetto elettrolitico e vitaminico con eventuali correzioni fino al raggiungimento degli apporti desiderati
NE all’avvio
Può necessitare l’affiancamento con fluido-terapia fino a quando non sia raggiunto l’obiettivo finale
Modulazione apporto idrico
Necessario aumentare apporti idrici: aggiungo acqua
Necessario ridurre apporti idrici: aumento concentrazione delle formule enterali (idrolisati spinti fino al 18% <1 anno) e/o aggiungo formule modulari o farine di cereali (<1 anno) o uso formule ipercaloriche (>1 anno)
Schemi di somministrazione…
Inoltre ………Ipoglicemie
NEFC notturno con miscele nutritizie a base di carboidraticomplessi, a lento rilascio di glucosio
Costanti livelli normo-glicemici
Miglioramento del metabolismo glicidico con riduzione dilattacidemia e trigliceridemia
Ed anche….
… piccoli boli alimentari nel lume intestinale non hanno significatosolo nutrizionale ma terapeutico:
stimolano trofismo della mucosa intestinale motilità intestinale (minor rischio di traslocazione batterica)
INOLTRE in corso di NP secrezione biliare prevenendo la colestasi da NPT secrezione di enterormoni
VincenzoAnamnesi familiare: non contributoria
Anamnesi personale:
Nato a 34 settimane di gestazione da TC d’urgenza
(oligoidramnios, IUGR e scarsi movimenti fetali)
Ritardo di acquisizione delle tappe dello sviluppo psicomotorio
Vincenzo
Problemi clinici principali:
Neurologico: RSPM Ortopedico: piede torto bilaterale, displasia congenita dell’anca, malformazione di
Klippel Feil GenitourinarioCriptorchidismo ed ipospadia, Ipoplasia renale bilaterale ed IRC diagnosticati alla
nascita Organi di sensoROP II stadio, Ipoacusia neurosensoriale EndocrinologicoBassa statura (secondaria a IRC) ed episodi di ipoglicemia, ipertireotropinemia isolata CardiologicoLieve restringimento sopravalvolare aortico con lieve dilatazione dell’aorta ascendente GastroenterologicoMalrotazione intestinale, aderenze viscero-parietali e viscero-viscerali
PARAMETRI AUXOLOGICI: Ricostruiamo la curva ……..
Peso 8 kg (<5°ct); Lunghezza 84 cm (10-25°ct) P/A <5° ct
Vincenzo
Aspetti nutrizionali:
NE con SNG……ma !!!!!!!!!!!!!!!!!!!
Episodi di vomito associati a tosse, per cui dopocirca un mese rimuove SNG e riprendealimentazione per os
Vincenzo
Peggioramento degli episodi di vomito ricovero perapprofondimento diagnostico.
Vincenzo
Studio della degludizione: (Rx cineradiografia, consulenzalogopedica): ritardo dell’innesco degluditorio da ridottimovimenti retropopulsivi della lingua
Studio morfologico e funzionale delle prime vie digestive(EGDS + biopsie, manometria esofagea): nella norma
RMN encefalo e midollo senza e con mdc: grave quadromalformativo (Idrocefalo malformativo non teso.Microcefalia con ipoplasia del corpo calloso e deinuclei cocleari, ipoplasia cerebellare e del troncoencefalico oltre che del del tratto midollare superiore.Malformazione di Klippel-Feil estesa sino al trattodorsale)
Vincenzo
Viene Riposizionato SNG
VincenzoPersistenza degli episodi di vomito ricorrente e della
disfagia Posiziona PEG
Rx digerente con pasto baritato introdotto tramite PEG: durante l’osservazionescopica si sono osservati episodi di reflusso gastro-esofageo medio-grave concardias ampiamente beante. Il resto nella norma
Ecografia addome completo: nella norma eccetto che per ipoplasia renale.
Vincenzo
Vincenzo Consulenza neurochirurgica: Il quadro neuroradiologico
valutato non fa porre allo stato attuale indicazione altrattamento neurochirugico. Non evidenza di causeneurologiche di vomito
Consulenza oculistica: Assenza di alterazioni a carico deldisco ottico e della macula.
Vincenzo Per la persistenza degli episodi di vomito
sostituzione PEG con J-PEG.
Il piccolo presenta periodi dibenessere non superiori a 20giorni e ripresa dei conati edegli episodi di vomitocaratterizzati da emissione diliquidi chiari.
La mamma non ne può più !!!!!!!!!!!!!!!
Vincenzo Si decide inizio NP, prevista per almeno 2 mesi:
…..in realtà è l’unica strada percorribile!!!!!
Vincenzo ci suggerisce che…
… non sempre la NE nei bambini con RSPMrappresenta la scelta nutrizionale più indicata, lapresenza di disturbi coesistenti, quali il vomitocontinuo e non correlabile ad altre causecorreggibili, possono rappresentare un LIMITE oCONTRO INDICAZIONE!
Anna
Anamnesi familiare: non contributoria
Anamnesi personale:
nata a termine da gravidanza caratterizzata dariduzione dei movimenti fetali a partire dal 7°mese
Alla nascita riscontro di liquido tinto dimeconio ed insorgenza di distress respiratorio
Problemi clinici principali:
encefalopatia epilettica, atrofia ottica, tetraparesi spastica egrave RSPM secondari a danno ipossico-ischemico perinatale esospetta sindrome PEHO (progressive encephalopathy withedema, hypsarythmia and optic atrophy)
dismotilità del tratto esofago-gastrico del canale alimentare,sottoposta nel primo anno di vita ad intervento chirurgico diplastica antireflusso e di correzione di ernia iatale
broncopatia cronica ostruttiva, secondaria a colonizzazionepersistente vie aeree da Pseudomonas spp, resistente alleterapie antibiotiche eseguite secondo antibiogramma
Anna
PROBLEMA RESPIRATORIO
emissione di secrezioni schiumose ebiancastre dalla bocca e dalle narici,associate a crisi di tosse.
persistente positività della colturadegli aspirati faringei profondi perPseudomonas spp
Anna
PROBLEMA NEUROLOGICO
Dalla nascita: numerosi episodi critici, con
reperto alla RMN di leucomalacia
periventricolare di notevole entità
encefalopatia epilettica in terapia con fenobarbital, diazepam,
magnesio valproato e baclofen.
Anna
Luglio 2005 : riscontro radiologico di ernia iatale con risalita delle anse intestinali in torace correzione chirurgica dell’ernia
Contestualmente: biopsia muscolare alterazioni di tipo degenerativo-necrotico, compatibili con danno di natura miopatica-distrofica
Anna
Quale scelta nutrizionale ????????????????????
Cosa avreste fatto ???????????????????
Luglio 2012:
Nutrizione Enterale
?NE
Anna
Agosto 2012:
PEG
?PEG
Anna
Nutrizione Parenterale Totale + PEG
?NP
Anna
Anna ci suggerisce che…… nei bambini con deficit neurologico, in presenza di severi
segni di reflusso, un’opzione terapeutica prevede laplastica antireflusso con posizionamento di PEG
Tuttavia questa procedura non sempre garantisce lapossibilità di effettuare NE in bambini spesso sindromicicon alterazioni della motilità intestinali.
In questi pazienti la strategia migliore, al fine di garantire unbuono sviluppo dei parametri auxologici, è la NP...
Date of download: 7/3/2015Copyright © 2015 American Medical
Association. All rights reserved.
From: Effectiveness of Fundoplication at the Time of Gastrostomy in Infants With Neurological Impairment
JAMA Pediatr. 2013;167(10):911-918. doi:10.1001/jamapediatrics.2013.334
Cohort of Infants With Neurological Impairment Who Underwent Gastrostomy Tube (GT) PlacementNICU indicates neonatal
intensive care unit; PHIS, Pediatric Health Information System.
Figure Legend:
Date of download: 7/3/2015Copyright © 2015 American Medical
Association. All rights reserved.
From: Effectiveness of Fundoplication at the Time of Gastrostomy in Infants With Neurological Impairment
JAMA Pediatr. 2013;167(10):911-918. doi:10.1001/jamapediatrics.2013.334
Percentage of Infants Who Underwent Concomitant Fundoplication by Center and Overall Volume of Gastrostomy Tube (GT)
Placement by CenterShown are each hospital’s volume of gastrostomies in infants with neurological impairment and the percentage
who underwent concomitant fundoplication.
Figure Legend:
L’eutanasia pediatrica: il parere del CNB (28
gennaio 2005)
Il CNB ritiene che, all’infuori dei casi di rinuncia all’accanimento terapeutico, ogni intervento di
carattere intenzionalmente eutanasico nei confronti dei minori non sia lecito ne bioeticamente ne
giuridicamente.
Merita in particolare ferma condanna l’eutanasia a carico di bambini nati con handicap, anche
particolarmente severi, dato che la compromissione della qualità della vita, non ne giustifica in alcun caso
né eticamente né giuridicamente la soppressione
L’eutanasia pediatrica: il parere del CNB (28
gennaio 2005)
Il CNB ribadisce anche però che l’interruzione dell’accanimento terapeutico non deve mai essere
occasione o pretesto per l’abbandono terapeutico: il paziente ha sempre diritto, fino al momento terminale
della propria vita, a essere sottoposto a tutte quelle terapie e a tutti quegli atti medici, che, pur non essendo in grado di guarirlo, possono comunque avere per lui preziose valenze
palliative.
…affamati NO!!!!!
Focus on !!!!!!!!!!!!!!
La nutrizione enterale corregge o previene la malnutrizione e/o fornisce substrati
specifici per lo sviluppo quando gli apporti orali non sono soddisfatti
Le indicazioni generali sono per condizioni di ridotti apporti e/o di aumentate
richieste
Le indicazioni specifiche sono nutrizionali, digestive, farmaco-terapeutiche
La nutrizione enterale e’ praticabile anche
se l’intestino e’ solo parzialmente sufficiente
Le controindicazioni assolute sono scarse e correlate ad una insufficienza
d’organo acuta (meccanica, vascolare, infiammatoria)
Prima di considerarla fallita rivalutare la correttezza della procedura
Utile come integrazione alla NP, ne riduce le complicanze (per es. colestasi) ed
agisce come “trophic feeding” sull’intestino;
Pensarci sempre e presto nel paziente con RSPM
Focus on !!!!!!!!!!!!!!
Siamo sulla strada giusta…
Non perdere di vista i progressi che facciamo!
GRAZIE PER L’ATTENZIONE
