RIMA n. 1 del 2011

Vol. 9 - n. 1 - Gennaio-Aprile 2011Perio

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Milano

Indexed inEMBASE/Compendex/Geobase/SCOPUS

Aspetti normativi e medico legali nella gestione del minore adolescente (I parte)

Tito Livio Schwarzenberg, Ludmilla Schwarzenberg

L’igroma cistico della ghiandola mammaria: una rara malformazione congenita.L’esperienza personale e la revisione della letteratura

Vincenzo De Sanctis, Lorenzo Mambelli, Alessia Paladini, Sara Ciccone, Antonella Savelli, Stefano Corcione, Giuseppe Raiola

Manipolazioni del corpo in età adolescenziale: piercing e tatuaggio

Paola Delbon

L’ipoparatiroidismo nella talassemia major: l’esperienza personale dal 1954 al 2010 (I parte)

Erika Gubellini, Maria Rita Gamberini, Giuseppe Gilli, Valentina Bonifacci, Vincenzo De Sanctis

ORGANO UFFICIALE

ISSN 2035-0678

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La pediatria italiana ha lottato a lungo per vedersi riconosciuto il diritto adoccuparsi della assistenza agli adolescenti ed adesso questo diritto le viene ricono-sciuto. Il compito del pediatra è complesso poiché richiede diverse competenzeche variano in rapporto alle fasi della crescita, sviluppo puberale e psicosociale. Agrandi linee sono state identificate 3 fasi: adolescenza iniziale (10-14 anni), interme-dia (15-17 anni) ed avanzata (18-20 anni). Il pediatra, in questo contesto, può esse-re la figura più indicata per soddisfare le richieste di salute dell’adolescente proprioin funzione delle sue caratteristiche professionali che gli permettono di essere lo

specialista di una fascia di età più che delle patologie di un apparato.L’esercizio della Medicina dell’Adolescente, tuttavia, come ricorda Tito Livio Schwarzenberg in questo numero della Rivista

Italiana di Medicina della Adolescenza (RIMA) “presuppone, da parte degli operatori sanitari del settore, la conoscenza quantomenogenerica delle principali norme e regolamenti che, nelle varie evenienze, garantiscono gli interessi dei minori, con particolare riferi-mento alla tutela della propria salute nel pieno rispetto della riservatezza e della confidenzialità. Contemporaneamente è indispensa-bile individuare i limiti, i diritti e i doveri del medico nel prestare assistenza agli adolescenti di minore età rispettando la loro eventualeautonomia senza, peraltro, perdere di vista la propria responsabilità personale, legale, deontologica e professionale”.

Nella rilettura della normativa costituzionale ,il limitato richiamo al concetto del minore, lungi dall’esprimere una scarsa con-siderazione del legislatore nei confronti dei fanciulli e degli adolescenti indica, al contrario, la ferma volontà di far coincidere la prote-zione del minore con quella che deve essere assicurata ad ogni cittadino nel riconoscimento dei suoi diritti e libertà fondamentali,primo fra tutti il diritto alla tutela della propria salute. Tuttavia non si può ignorare che il codice civile preclude al minore ogni capacitàdi agire, vale a dire ogni attitudine a compiere validamente e autonomamente atti giuridici, fino al compimento della maggiore età (artt.2-316-317 Codice Civile).

Ciò non toglie che, in particolari occasioni, anche un’età inferiore ai 18 anni possa avere un certo rilievo giuridico: possibilitàper il sedicenne di contrarre matrimonio; di riconoscere figli naturali; di chiedere che sia promossa azione per il disconoscimento dipaternità; di impugnare il proprio riconoscimento; ecc. (artt. 84-145-844-250-284 Codice Civile). Non mancano, inoltre, riferimenti aduna rilevanza della volontà del minore, anche se ha compiuto solo 10 anni, in tema di tutela; se ha compiuto 12 anni, in tema di ado-zione; se ha compiuto 14 anni, nel proprio interesse ed in quello del mantenimento dell’unità familiare (artt. 371-296-316 Codice Civile).

Sul piano del diritto penale il principio fondamentale è che sotto i 14 anni non si è mai imputabili e che tra i 14 e i 18 anni siè imputabili solo se si dimostra, caso per caso, il raggiungimento della capacità di intendere e di volere (artt. 97-98 Codice Penale).Il minore che ha compiuto i 14 anni può inoltre essere assunto come teste con giuramento e la ragazza che ha compiuto i 14 annipuò già consentire validamente al rapporto sessuale (artt. 159-519 Codice Penale).

Per quanto riguarda i risvolti giuridici delle tossicodipendenze in età adolescenziale, la legge 22 dicembre 1975 n. 685 sulla“Disciplina degli stupefacenti e sostanze psicotrope. Prevenzione, cura e riabilitazione dei relativi stati di tossicodipendenza”, all’art.95, consente al minore anche preadolescente) di chiedere autonomamente accertamenti diagnostici, di fruire di interventi terapeuticie riabilitativi, di scegliere i luoghi di cura ed i medici curanti, di godere della più assoluta riservatezza che nei rapporti col personalesanitario e con chi esercita su di lui la potestà della tutela.

Per quanto concerne la contraccezione e l’aborto nelle adolescenti, la legge 22 maggio 1978 n. 194 relativa alle “Norme per latutela sociale della maternità e sull’interruzione volontaria della gravidanza”, all’art. 2, autorizza anche ai minori la somministrazione, su pre-scrizione medica, delle strutture sanitarie e dei consultori, dei mezzi necessari per conseguire le finalità liberamente scelte in ordine allaprocreazione responsabile. L’art. 12 della stessa legge n. 194 contempla la possibilità di chiedere al giudice tutelare, in situazioni parti-colari, l’autorizzazione all’interruzione volontaria della gravidanza anche per le minori di anni 18, con o senza l’assenso di chi esercita lapotestà genitoriale o la tutela, qualora il medico ravvisi gli estremi dell’urgenza a causa delle condizioni di salute della minore stessa.

Infine, i minorenni possono essere esentati dalla richiesta di consenso dei genitori per il trattamento medico nelle seguenti cir-costanze: 1) minori emancipati – si tratta di ragazzi che vivono lontano da casa, non più soggetti al controllo dei genitori, economica-mente autosufficienti, sposati, oppure membri dell’esercito; 2) emergenze – in caso di emergenza medica, un minorenne può esse-re trattato senza il consenso dei genitori se, secondo il giudizio medico, il ritardo derivante dai tentativi di contattare i genitori mettes-se in pericolo la vita o la salute del minore; 3) principio del minore maturo – una tendenza emergente in ambito giuridico è quella diriconoscere che molti minorenni sono sufficientemente maturi per comprendere la natura della loro malattia ed i potenziali rischi ebenefici della terapia proposta e, perciò, devono ricevere tale trattamento dietro il loro proprio consenso. In questi casi, il medico devedocumentare che l’adolescente ha agito in modo responsabile.

Con queste premesse, in questo numero della RIMA vengono presentate una rivisitazione delle più recenti normative interna-zionali a tutela dei diritti fondamentali dei minori ed alcune considerazioni circa i limiti in materia di tatuaggi e piercing presenti nell’or-dinamento giuridico italiano. In particolare, la Delbon sottolinea l’importanza di promuovere programmi educativi per la tutela della salu-te, correlati alle pratiche dei tatuaggi e piercing.

Ringrazio gli Autori per il contributo scientifico e per aver messo a nostra disposizione, non solo in questa occasione, il loroSapere.

Vincenzo de Sanctis

Editoriale

Michele De Simone,Ulivi (acrilico, 20 x 30).

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Vol. 9 - n. 1 - Gennaio-Aprile 2011

Sommario

Editoriale pag. 1Vincenzo De Sanctis

Aspetti normativi e medico legali nella gestione del minore adolescente (I parte) pag. 5Tito Livio Schwarzenberg, Ludmilla Schwarzenberg

L’igroma cistico della ghiandola mammaria: una rara malformazione congenita.L’esperienza personale e la revisione della letteratura pag. 12Vincenzo De Sanctis, Lorenzo Mambelli, Alessia Paladini, Sara Ciccone, Antonella Savelli, Stefano Corcione, Giuseppe Raiola

Manipolazioni del corpoin età adolescenziale: piercing e tatuaggio pag. 17Paola Delbon

L’ipoparatiroidismo nella talassemia major: l’esperienza personale dal 1954 al 2010 (I parte) pag. 27Erika Gubellini, Maria Rita Gamberini, Giuseppe Gilli, Valentina Bonifacci, Vincenzo De Sanctis

ORGANO UFFICIALE

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Rivista Italiana di Medicina dell’Adolescenza

Volume 9, n. 1, 2011

Aspetti normativie medico legali nella gestione

del minore adolescente(I parte)

Riassunto L’esercizio della Medicina dell’Adolescente presuppone, da parte degli operatori sanitari del settore, la

conoscenza quantomeno generica delle principali norme e regolamenti che, nelle varie evenienze, garantiscono gli inte-ressi dei minori, con particolare riferimento alla tutela della propria salute nel pieno rispetto della riservatezza e dellaconfidenzialità. Contemporaneamente è indispensabile individuare i limiti, i diritti e i doveri del medico nel prestare assi-stenza agli adolescenti di minore età rispettando la loro eventuale autonomia senza, peraltro, perdere di vista la propriaresponsabilità personale, legale, deontologica e professionale. Con queste premesse viene presentata una sintetica rivi-sitazione delle più recenti normative internazionali a tutela dei diritti fondamentali dei minori. Per quanto attiene alla legi-slazione italiana vengono, successivamente, richiamati e commentati quegli articoli della Costituzione che direttamenteo indirettamente concernono i diritti legali dei minori. Nell’ambito della normativa civilistica italiana, pur riconoscendoche solo con il compimento del 18° anno e con il superamento della minore età viene acquisita la piena capacità di agiredell’individuo, vengono rimarcati una serie di riferimenti che riconoscono, in determinate occasioni, la rilevanza dellavolontà esprimibile anche dai minorenni. Se nel Diritto Penale al di sotto dei 14 anni non si è mai imputabili, è noto chetra i 14 e i 18 anni si può essere ritenuti imputabili qualora venga dimostrato, caso per caso, il raggiungimento dellacapacità di intendere e di volere. Uno degli argomenti che più coinvolgono il medico adolescentologo è, certamente,rappresentato dalla normativa sulla violenza sessuale e sulla validità dell’eventuale consenso del minore all’atto ses-suale stesso. La ben nota legge 194 sulla “tutela sociale della maternità e sull’interruzione volontaria della gravidanza”offre, a sua volta, importanti spunti di conoscenza e di discussione. Infine viene dibattuta la problematica, tuttora irrisoltae controversa, sulla validità del consenso – assenso – dissenso informati esprimibili dai pazienti minori, sul diritto alrispetto del segreto professionale indipendentemente dall’età anagrafica, come anche alla conoscenza delle propriereali condizioni cliniche e prognostiche anche se infauste. Per ultimo viene richiamata la recente figura del “Garante perl’Infanzia e l’Adolescenza” (ombudsman) che, seppure da tempo istituita nei Paesi Scandinavi è attualmente presentein oltre 80 nazioni nel mondo e individuata in ben 17 regioni italiane.

Parole chiave: adolescenza, minori, diritti legali, tutela della salute.

Laws, regulations and medical management for the underageadolescent (first part)

SummaryThe practice of the Adolescence Medicine implies - on the part of the sector’s sanitary operators – the at

least generically knowledge of the most important rules and regulations which, in the different eventualities, guaranteethe underages’ interests, with particular reference to the health’s protection in full obedience to the principles of privacyand confidentiality. It is at the same time indispensable to identify limits, rights and duties of the practitioner while givingassistance to the underage adolescents, respecting their perspective autonomy without, however, losing sight of the per-sonal, legal, deontological and professional responsibility. Following these introductions, a synthetic reassessment of themost recent international regulations about the protection of the fundamental rights of underages is presented. As far asthe Italian legislation is concerned, the articles of the Constitutional Chart directly or indirectly referred to the legal rights

Tito Livio Schwarzenberg, Ludmilla Schwarzenberg

Cattedra di Adolescentologia – Università “La Sapienza” di Roma

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Volume 9, n. 1, 2011

L’argomento che mi è stato proposto per questo articolo diaggiornamento mi è particolarmente gradito dal momento chemi offre l’occasione di ritornare su uno dei temi più importanti e,nello stesso tempo, complessi, controversi e contraddittori ditutta l’Adolescentologia con cui (ma, talora, anche, “contro” cui)ci confrontiamo e ci scontriamo quotidianamente nella nostrapratica professionale. Basti pensare che quando (quasi 36 annior sono, nel lontano 1974) uno sparuto manipolo di pediatri (dicui mi vanto di aver fatto parte) ebbe il coraggio e l’intuizione difondare il cosiddetto “Gruppo di Studio per l’Adolescentologia” inseno alla Società Italiana di Pediatria (possiamo ben dire “inven-tando” così la Medicina dell’Adolescente in Italia) ci preoccu-pammo, innanzitutto, di approfondire le nostre personali cono-scenze su taluni aspetti normativi e medico-legali che potevano,in qualche modo, riguardare l’oggetto dei nostri interessi scienti-fici e professionali. Ci rendemmo, così, ben presto conto che perpoter operare a vantaggio degli adolescenti dovevamo, perprima cosa, inquadrare con precisione l’oggetto stesso dei nostriinteressi (vale a dire, proprio l’adolescente e l’adolescenza);identificare e definire, quindi, le figure professionali meglio adat-te a tutelarne la salute; riconoscere e verificare il diritto dei mino-ri ad un’autonoma ed efficace tutela del proprio benessere; sta-bilire i limiti, i diritti e i doveri del medico nel prestare assistenzaagli adolescenti nel pieno rispetto della loro autonomia e riserva-tezza ma, nello stesso tempo, senza perdere di vista la propriaresponsabilità legale, deontologica e professionale.Per la precisione, proprio a me fu affidato l’incarico di una primaricognizione sulla normativa vigente all’epoca nel nostro Paese,che potesse in qualche modo avere delle ricadute sulla praticamedica a vantaggio degli adolescenti. Sulla base di queste primericerche, dopo ampie e approfondite riflessioni all’interno delnostro Gruppo di Studio facendo anche tesoro delle personaliesperienze che andavano via via maturando nei nostri ambulatori

e reparti di degenza, nel 1983 pubblicammo, sulla Rivista Italianadi Pediatria, il primo documento ufficiale dal titolo: “L’assistenzaagli adolescenti: problemi medico-giuridici, bisogni, aree di inter-vento, ipotesi organizzative di strutture sul territorio” (1).A questo primo contributo hanno fatto seguito, ovviamente, suc-cessive pubblicazioni e integrazioni (2-6).

Per quanto attiene alla definizione dei limiti cronologici dell’età ado-lescenziale è ben noto che si può sia fare riferimento semplicistica-mente al termine anglosassone di teenager, sia con più precisioneadottare i suggerimenti dell’OMS che collocano (seppure conven-zionalmente) l’adolescenza tra il 10° e il 19° o 20° anno di vita.La stessa OMS, tuttavia, pur confermando l’ormai ufficiale limitedei 10→19-20 anni per l’età dell’“adolescenza” propriamente detta(adolescence), utilizza sempre più spesso nei propri documentiufficiali l’espressione “gioventù” (youth) per indicare gli individui tra

of underages are then reminded and commented. In the order of the Italian civil regulations, though it is recognized thatthe individual’s full mental capability is achieved only with the conclusion of the eighteenth year of age and the over-coming of the minority, a succession of references are yet remarked, related to the importance – in certain situations – ofthe will also expressed by underages. Even if in the order of the Penal Law individuals younger than 14 are neverindictable, it is known that individuals between 14 and 18 years old can be considered indictable if it is demonstrate, caseby case, the achievement of the mental capacity. One of the issues that mostly involve the adolescent practitioner is cer-tainly represented by the regulation about the sexual assault and about the validity of the possible consent to the samesexual act given by an underage adolescent. The well known Law 194 about “Rules for the social protection of the mater-nity and for the pregnancy’s voluntary interruption” provides, in its turn, important ideas of knowledge and discussion.There are finally some debates over the issue, as of today still unsettled and controversial, relating to the validity of theinformed consent/assent/disagreement expressible by underage patients, relating to the right to the respect of the pro-fessional secret independently from the age, and to the right of the individual to know his/her own real clinical conditionsand prognosis even if fatal. In the end is reminded the recent authority called “Ombudsman for Children and Adolescents”that, though it has been already established in the Scandinavian Countries since a long time, is actually present in morethan 80 nations all around the world and identified in quite 17 Italian Regions.

Key words: adolescence, underage adolescents, legal rights, health protection.

Principali aspetti normativi e giuridicidi interesse adolescentologico:

1. Definizione e limiti dell’adolescenza;

2. Identificazione delle figure professionali meglioqualificate ad occuparsi dei problemi di salutedegli adolescenti;

3. Riconoscimento del diritto, anche per gli adole-scenti di minore età, di vedere tutelata con effi-cacia la propria salute nel massimo rispetto del-l’autonomia e della riservatezza;

4. Definizione dei limiti, diritti e doveri del mediconel prestare assistenza ai minori adolescenti,con particolare riguardo alla deontologia e allapropria responsabilità legale e professionale.

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Aspetti normativi e medico legali nella gestione del minore adolescente (I parte)Rivista Italiana di Medicina dell’Adolescenza

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pleta acquisizione della cosiddetta capacità di agire (vale a dire distipulare autonomamente e validamente qualsiasi atto giuridico) ilche si ottiene (come certamente tutti sanno) al conseguimentodella maggiore età (art. 2 Cod. Civ.) o anticipatamente, ma conprecise limitazioni ed in via del tutto eccezionale, attraverso l'istitu-to giuridico dell'emancipazione (artt. 390-397 Cod. Civ.).Ne consegue che l’argomento (o, meglio, gli argomenti) su cui cidovremmo confrontare in questa sede spaziano dalla privacy alconsenso informato, al segreto professionale ma, soprattutto, aldiritto individuale all’autodeterminazione nell’ambito della tuteladella propria salute: tutto ciò non tanto per i soggetti di maggio-re età che, quindi, hanno certamente e completamente acquisi-to ogni capacità di agire ma, in particolare, per i minori la cui

capacità di agire (seppure esiste)è quanto mai discutibile ed eva-nescente.Aver giustamente affermato che,al giorno d’oggi, il medico nondeve essere più considerato inmodo limitativo solo come il “gua-ritore delle malattie” ma, piuttosto,come il “tutore della salute” eavere contemporaneamente chia-rito che la salute stessa si identifi-ca con “il completo benesserefisico, psichico, sociale e spiritua-le dell’individuo” se da un latogratificano la professione sanita-ria, dall’altro ne aumentano enor-memente il campo di azione e leresponsabilità. Il tutto viene ulte-riormente enfatizzato in ambitopediatrico e, soprattutto, adole-scentologico dove siamo benconsci di non dover solo “curare”ma, soprattutto, “prenderci cura”dei nostri pazienti (e, non di rado,anche delle loro famiglie) tanto daessere stati etichettati, dalla stes-

sa Organizzazione Mondiale della Sanità, come “avvocati deibambini e degli adolescenti” (advocates for children and youth –WHO). Ma, chi è oggetto delle nostre cure, pur essendo titolareindiscusso di diritti e di privilegi, proprio a causa della contrad-dittorietà, incompletezza o assenza di una precisa normativa inmerito sappiamo bene che quasi mai è in grado di tutelare inmodo almeno vagamente autonomo la propria salute.La più immediata quanto ovvia considerazione è che solo con ilcompimento del diciottesimo anno di vita e con l’ingresso nellamaggiore età si conclude quella che abbiamo voluto indicarecome “adolescenza giuridica o legale”. Ne consegue (come peraltro abbiamo già anticipato) che, azzerando di fatto qualsiasipre-esistente differenza di livello maturativo, tutti i diciottenni

i 15 ed i 24 anni e quella di “popolazione giovanile” (young people)per abbracciare tutti i soggetti di età compresa tra i 10 ed i 24 annicompiuti. Allo stesso modo, il decennio entro il quale classicamente si arti-cola il periodo adolescenziale, comprendendo indubbiamentesoggetti con esigenze, problematiche e livelli maturativi assai diffe-renziati viene, talora, suddiviso formalmente in tre stadi successivi:– precoce (early) tra il 10° ed il 14° anno,– intermedio (middle) tra il 15° ed il 17° anno,– tardivo (late) tra il 17° ed il 19° anno.

Tuttavia, come tutti ben sappiamo, i limiti (reali o convenzionali)da assegnare a tale fascia di età sono, comunque, assai diversia seconda della prospettiva sottola quale la vogliamo, al momento,con siderare. Possiamo, infatti,sche matizzare almeno cinqueaspetti (o settori, o componenti)del periodo adolescenziale:1) SOMATICO-BIOLOGICO2) PSICOLOGICO3) COGNITIVO-CULTURALE4) SOCIO-ECONOMICO5) GIURIDICO-LEGALE

Pertanto, l'"ingresso" del giovanenella vita adulta sotto l'aspetto so -matico-biologico coinciderà conl'arresto dell'accrescimento statura-le e con l'acquisizione della capa-cità riproduttiva; sotto l'aspetto psi-cologico con l'adozione di nuovestrategie mentali che privilegiano,ad esempio, l'introspezione, il ra -gionamento ipotetico-deduttivo, l'a-strazione, la critica; l'aspetto cogni-tivo-culturale (meno facilmente de -finibile) presuppone, al mo mentodell'ingresso nella vita adulta, l'ac-quisizione di un patrimonio nozionistico minimo, ma proporzionalealla complessità del livello medio nel quale il giovane si trova inse-rito e sufficientemente finalizzato per una immediata o futura attivitàproduttiva; sotto la prospettiva socio-economica po tremo conside-rare conclusa l'adolescenza con l'effettivo inserimento del giovanenella vita attiva e produttiva, con l'assunzione da parte di quest'ul-timo di precise responsabilità socio-economiche, con l'adozione diuna gestione razionale e finalizzata della propria sessualità e conla dimostrazione di una solida e disinvolta capacità relazionale (ilcosiddetto "saper stare con gli altri") (4, 5).Ciò che maggiormente ci interessa per il prosieguo di questaesposizione è, comunque, proprio l’aspetto giuridico-legale: sottoquesta prospettiva l'ingresso nella vita adulta coincide con la com-

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acquisiscono immediatamente la completa “capacità di agire”,vale a dire ogni attitudine a compiere nel proprio interesse attigiuridici. Il problema (per quanto ci riguarda) si pone, invece, coni bambini e, soprattutto, con quegli adolescenti che non hannoancora compiuto i diciotto anni. I motivi per cui i medici che operano a favore degli adolescentidevono preoccuparsi, anche più delle altre categorie di sanitari,degli aspetti legali della loro attività derivano, oltre che dall'ovviaattenzione per tutti i problemi relativi alla responsabilità profes-sionale in campo civile e/o penale quale conseguenza di pre-sunti o reali errori diagnostici o terapeutici, anche dalla conside-razione tutt'altro che ipotetica di una non coincidente valutazionedell'operato del medico da parte del minore adolescente e dicoloro che ne esercitano la potestà o la tutela (3-5). Un altro aspetto medico-legale estremamente controverso e dicostante riscontro in ambito adolescentologico riguarda la capa-cità del minore adolescente di consentire validamente ed auto-nomamente alle proprie cure e a qualsiasi presidio sanitario ido-neo a conseguire, mantenere o migliorare il proprio stato di salu-te. Nei Centri di Medicina Adolescenziale non si sottovaluta mail'importanza dell'apporto dei genitori del paziente minore per uncorretto inquadramento diagnostico e per un ottimale trattamen-to terapeutico ma non si può ignorare, tuttavia, che l'adolescen-te può avere urgente necessità di intervento medico anche inassenza dei genitori o, più frequentemente, che egli si trovi inuna certa situazione passibile di importanti conseguenze di ordi-ne sanitario all'insaputa dei propri familiari. Altrettanto complesso è il problema di soddisfare le legittime esi-genze di assistenza sanitaria di quei ragazzi che vivono lontanodalla propria famiglia o che, comunque, hanno con essa inter-rotto i rapporti. Spesso questi giovani richiedono esplicitamenteal medico di non prendere contatto con i loro genitori o, addirit-tura, rinunciano del tutto all'intervento sanitario nel timore di uninevitabile coinvolgimento dei familiari. I settori più delicati di intervento del medico adolescentologo sono,ovviamente, quelli riguardanti il comportamento sessuale delminore, l'abuso di droghe e le tossicodipendenze, le turbe psico-emotive, i problemi scolastici e i disturbi della condotta alimentare:il giovane che necessiti di assistenza sanitaria per qualcuno diquesti problemi eviterà, il più delle volte, di affrontarlo in ambitofamiliare nel motivato timore di suscitare disapprovazione, liti epunizioni e, soprattutto, di incrinare ulteriormente i già precari rap-porti intrafamiliari senza ricavarne alcun reale vantaggio per la pro-pria salute. Se il consenso dei genitori dovesse veramente rap-presentare il requisito indispensabile per il trattamento sanitarioo se il giovane avesse ragione di ritenere che della propria"malattia" verrà prima o dopo inevitabilmente data notizia ai pro-pri familiari sarà, con molta probabilità, tentato di procrastinare ilricorso all'assistenza o di rinunziarvi del tutto compromettendocosì, gravemente e, talora, irreparabilmente il proprio e, non dirado, anche l’altrui stato di salute. È stata, anzitutto, sollevata l'o-biezione che il rapporto medico-paziente sia nell'ambito del SSN

che nella libera professione (vale a dire indipendentemente dalpagamento o meno dell’onorario) rappresenta un preciso rap-porto contrattuale che il minore, in quanto tale, non potrebbe vali-damente stipulare. Si è anche argomentato che il "toccare senzaautorizzazione" un qualsiasi individuo potrebbe essere conside-rato un atto di aggressione e che se il consenso del minore all'in-tervento sanitario non è legalmente valido potrebbe configurarsi,da parte del medico, un peculiare atto di aggressione e di abusoo, quanto meno, di violenza privata. Dopo aver esposto quelle che sono, a mio avviso, le esigenze ele garanzie legali minime per il medico e per il paziente minoreallo scopo di poter validamente operare in ambito adolescento-logico, non ci rimane che verificare se tali possibilità sussistono,e in che misura, nel rispetto della normativa attualmente vigente. Bisogna premettere, anzitutto, che la dottrina nel campo delDiritto Minorile è, nel nostro come in altri Paesi, particolarmentericca per quanto attiene ai rapporti patrimoniali e alla responsa-bilità civile e penale dei minori mentre è sfuocata, carente e spes-so contraddittoria proprio per quanto concerne il diritto all’auto-determinazione ed alla tutela della propria salute. Tale situazione deriva da una ancor persistente concezione delminore quale "persona debole ed incapace" meritevole senz'altrodi protezione, ma non ancora opportunamente considerata nellapienezza dei propri diritti fondamentali e membro a tutti gli effet-ti della comunità sociale. Possiamo, anzi, affermare che fino atempi assai recenti la tutela dei minori è stata considerata dallegislatore come l'adempimento di un dovere sociale e/o comeun'esigenza dai risvolti prevalentemente umanitari, anziché comeil riconoscimento dei diritti di un individuo che (benché minoren-ne) è senz’altro titolare di interessi autonomi e non necessaria-mente coincidenti con quelli degli adulti.Per quanto attiene alla posizione del minore nel DirittoInternazionale, è bene sottolineare che la maggior parte delledisposizioni emanate consistono, perlopiù, in autorevoli dichiara-zioni di intenti con significato di direttiva di valore morale ed eticoma che, di regola, non assumono valore di legge, a meno chenon vengano ufficialmente recepite come vincolanti con apposi-to atto legislativo promulgato dai singoli Stati membri (6, 7).Facendo riferimento solo alle disposizioni più recenti e diretta-mente attinenti al coinvolgimento attivo dei minori in tutti gli atti diloro interesse e al loro diritto ad essere ascoltati, vale la pena dirimarcare anzitutto l’art. 12 della Convenzione delle Nazioni Unitesui Diritti del Fanciullo (emanata a New York il 20 novembre1989): “Gli Stati membri garantiscono al fanciullo capace didiscernimento il diritto di esprimere liberamente la propria opinio-ne su ogni questione di suo interesse, le opinioni del fanciullo ver-ranno debitamente prese in considerazione tenendo conto dellasua età e del suo grado di maturità”. Il successivo art. 13 dellamedesima Convenzione ribadisce ulteriormente il diritto per iminori di esprimersi liberamente come anche di ricevere le infor-mazioni di cui necessitano attraverso qualsiasi mezzo di comu-nicazione. La Convenzione sui Diritti dell’Uomo e sulla Bio me -

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Da questa rapidissima rilettura della normativa costituzionale ita-liana, il limitato richiamo al concetto di minore lungi dall'esprime-re una scarsa considerazione nei riguardi dei fanciulli e degliadolescenti indica, senza alcun dubbio, la volontà del legislatoredi far coincidere la protezione del minore con quella che deveessere assicurata ad ogni cittadino nel riconoscimento dei suoidiritti e delle sue libertà fondamentali, sia come singolo che nelleformazioni sociali in cui egli vive ed in cui opera (3-4-8). Per quanto attiene alla collocazione del minore adolescente nel-l'ambito del Diritto Civile, è stato in precedenza più volte rimarca-to come venga preclusa a quest'ultimo ogni "capacità di agire",vale a dire ogni attitudine a compiere autonomamente atti giuri-dici nel proprio interesse fino al conseguimento della maggioreetà (artt. 2 e 316 CC). Ciò non toglie che, in alcune particolarioccasioni anche una soglia di età inferiore ai 18 anni possa avereun importante rilievo giuridico. Da un'attenta rilettura delle normeche distinguono minore da minore in relazione all'età, si ricava lanetta impressione che il legislatore abbia considerato sufficienteil compimento del 16mo anno di vita per assegnare al minore lamaturità necessaria a compiere diversi atti, anche molto impor-tanti. Esiste infatti la possibilità, per il sedicenne, di contrarrematrimonio (salva l'autorizzazione del Tribunale cui compete l'ac-certamento della maturità psico-fisica e la fondatezza delle ragio-ni addotte - art. 84 CC). Il sedicenne può, inoltre riconoscere figlinaturali e/o consentire al proprio riconoscimento (art. 250 CC);esprimere il proprio parere per l'indirizzo della vita familiare o perla scelta del tutore (artt. 145-348 CC); chiedere che sia promos-sa azione per il disconoscimento di paternità o impugnare il pro-prio riconoscimento (art. 244-264 CC).Non mancano, tuttavia, nella normativa civilistica italiana tuttauna serie di riferimenti ad una rilevanza della volontà del minoreanche se ha compiuto solo 14 anni (nel proprio interesse ed inquello del mantenimento dell'unità familiare – art. 316 CC); se hacompiuto 12 anni (in tema di adozione - art. 79 legge 184/1983)e persino se ha compiuto appena 10 anni (in tema di tutela - art.371 CC).In effetti, il superamento del 18° anno non può comportare, solo diper sé, un passaggio brusco da una condizione di totale incapa-cità ad uno stato di improvvisa e completa consapevolezza ed abi-

dicina, approvata dal Consiglio d’Europa il 4 aprile 1997 adOviedo, in Spagna, stabilisce all’art. 6 comma 2 (Tutela delle per-sone incapaci di prestare consenso): “Nei casi in cui, secondo lalegge, un minore non possieda la capacità di dare il consenso adun intervento, questo potrà essere effettuato solo con l’autorizza-zione del suo rappresentante, o di un’autorità o di una personadesignata dalla legge”. Tuttavia “L’opinione del minore dovràessere presa in considerazione come elemento sempre piùdeterminante con il crescere dell’età e del suo grado di maturità”.La Carta dei Diritti Fondamentali dell’Unione Europea (proclama-ta a Nizza il 7 dicembre 2000) prevede all’art. 24 (Diritti del bam-bino) che “I bambini hanno diritto alla protezione e alle curenecessarie per il loro benessere. Essi possono esprimere libera-mente la propria opinione; questa viene presa in considerazionesulle questioni che li riguardano in funzione della loro età e dellaloro maturità. In tutti gli atti relativi ai bambini, siano essi compiutida autorità pubbliche o da istituzioni private, l’interesse superioredel bambino deve essere considerato preminente” .Infine, il 18 novembre 2009 (meno di un anno or sono) è stataadottata dal Third Committee Social Humanitarian & Culturaldell’Assemblea Generale delle Nazioni Unite la UN Resolution onthe Rights of the Child – Promotion and protection of the rights ofchildren per la prima volta con il consenso generale di tutti gliStati membri e con ben 139 Paesi firmatari.La UN Resolution on the Rights of the Child viene anche chiama-ta Omnibus Resolution, perchè comprende tutti gli aspetti relati-vi ai diritti dell’infanzia enunciati nelle precedenti Convenzioni suidiritti dell’Infanzia e dell’Adolescenza (in particolare la Conventionon the Rights of the Child del 1989). Il testo approvato disponefinalmente, in modo chiaro ed inequivocabile, che i bambini e gliadolescenti hanno il diritto irrinunciabile ad essere seriamenteascoltati su tutte le questioni che li riguardano (The right of thechild to be heard) mentre viene ribadito che gli Stati devono pro-muovere, favorire e sostenere anche la partecipazione dei mino-ri a qualsiasi livello. Per quanto riguarda la normativa nazionale vanno richiamati,anzitutto, quegli articoli della Costituzione Italiana che, diretta-mente o indirettamente, concernono i diritti legali dei minori ed inparticolare:

art. 2 = la R. riconosce e garantisce i diritti inviolabili dell'Uomo...art. 3 = tutti i cittadini hanno pari dignità sociale e sono uguali davanti alla legge...art. 30 = è dovere e diritto dei genitori mantenere, educare ed istruire i figli...art. 31 = la R. protegge la maternità, l’infanzia e la gioventù favorendo gli istituti necessari a tale scopo...art. 32 = la R. tutela la salute come fondamentale diritto dell’individuo e interesse della collettività...art. 37 = la R. tutela il lavoro dei minori con speciali norme e garantisce ad essi, a parità di lavoro, il diritto alla parità di

retribuzione...

COSTITUZIONE DELLA REPUBBLICA ITALIANA

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che certi rimedi andrebbero cercati altrove, soprattutto nella pre-venzione. Ne consegue che sarebbe utile e necessario sviluppa-re e potenziare soprattutto l’aspetto educativo dei giovani (com-pito, questo, della scuola, della famiglia e dei servizi sociali, maanche delle strutture sanitarie, specie se di MedicinaAdolescenziale). A tale proposito appare assai illuminante unarecentissima sentenza del Tribunale Civile di Milano [febbraio2010 – Sez. Xa Civile – giudice unico dott.ssa Bianca La Monica]chiamato ad esprimersi sulla vicenda di una dodicenne ripetuta-mente violentata da ragazzini di appena 2-3 anni più grandi di lei,in un contesto di famiglie cosiddette “per bene”. La causa inoggetto si è conclusa con la condanna dei genitori degli adole-scenti imputati ad un risarcimento di notevole entità pecuniaria,non tanto e non solo per non averli vigilati, quanto per non averdato loro un’adeguata “educazione ai sentimenti e alle emozioni”nel rapporto con l’altro sesso e con il prossimo in genere. I ripe-tuti e prolungati abusi, si legge nella sentenza “sono tali da ren-dere palese che, se messaggi educativi vi sono stati, questi nonerano adeguati o non sono stati assimilati, sicché deve ritenersiche da parte dei genitori non sia stata prestata dovuta attenzioneall’avvenuta assimilazione da parte dei figli dei valori eventual-mente trasmessi”.È doveroso, comunque, ricordare che il processo penale in ambi-to minorile ha subito, in questi ultimi anni, sostanziali modificheprocedurali proprio per favorire una rapida uscita dal circuitoreato→azione penale→processo→pena di quei soggetti nei con-fronti dei quali tale iter rappresentava un elemento dannoso (DPR22 sett. 1988 n. 448). Anzitutto esiste la prospettiva di un’uscitaimmediata e/o anticipata dal processo attraverso una sentenza dinon luogo a procedere, che può essere emessa in considerazio-ne dell’irrilevanza del fatto, della tenuità del reato, dell’occasiona-lità del comportamento nonché dal possibile pregiudizio per leesigenze educative del minore (art. 27). Vanno, inoltre, segnalatemisure come la sospensione del processo e la messa in prova(art. 28) per cui il giudice, sentite le parti, può disporre con ordi-nanza la sospensione del procedimento, prescrivendo (d’intesacon i servizi minorili e consultoriali) l’adesione ad opportune misu-re di osservazione, trattamento e sostegno. Si è fatta, inoltre, strada l’idea di costituire delle Case di primaaccoglienza dove il minore venga condotto subito dopo l’arresto,in attesa di essere interrogato dal magistrato, evitando (o rin-viando) così le mortificanti procedure di ingresso negli IstitutiPenali: la traduzione in manette, il rilevamento delle improntedigitali, le fotografie di faccia e di profilo, l’ispezione corporale, l’i-solamento.

Note

1 CONVENTION ON THE RIGHTS OF THE CHILD - CRC (N.Y. 20-XI-1989): Article 12/1: States Parties shall assure to the child who iscapable of forming his or her views the right to express those views freely

lità. Le realtà biologica e psico-sociale sono, infatti, caratterizzateda un fluire continuo di momenti evolutivi che si aggiungono l’unoall’altro e di cui anche il legislatore ha dovuto tenere conto.Nell'ambito del Diritto Penale italiano l'adolescente e, comunque,il minore sono oggetto di particolare attenzione sotto il dupliceprofilo sia di un trattamento più benevolo quando essi sono auto-ri di atti illeciti che di una maggiore severità nei riguardi di chiabusa di loro. Il principio fondamentale è che sotto i 14 anni nonsi è mai imputabili (art. 97 CP) e che tra i 14 ed i 18 anni si èimputabili solo se si dimostra, caso per caso, il raggiungimentodella capacità di intendere e di volere ma, comunque, la pena èdiminuita fino ad un terzo (art. 98 CP). Probabilmente non tuttisanno che il primo codice penale dello Stato Italiano (il cosid-detto “codice Zanardelli” – entrato in vigore il 1 gennaio 1890 eapplicato fino al 1930) era assai meno indulgente nei riguardi deiminori, dal momento che l’età minima per l’imputabilità era fissa-ta a nove anni, quindi quasi nell’infanzia (art. 53); fra i nove e iquattordici anni il ragazzo era considerato imputabile qualora ilMagistrato ne avesse accertato il “discernimento” (art. 54); daiquattordici ai diciotto anni il soggetto era comunque imputabile,dal momento che si partiva da una “presunzione di imputabilità”(art. 55) anche se veniva assoggettato a pene ridotte fino al com-pimento del ventunesimo anno di età.Attualmente in Italia (come del resto ovunque nel mondo occi-dentale) le Autorità, i Governi e le ONG sono intensamente edefficacemente impegnate nell’applicazione di un sistema di giu-stizia minorile basato sui principi di:

proporzionalitàminimo interventorieducazione, recupero e reinserimentotutela della riservatezzaprevenzione

Negli ultimi tempi è però aumentato il numero di minorenni“quasi maggiorenni” che riempiono le cronache perché respon-sabili di gravi fatti di sangue. Tale fenomeno, ormai in espansio-ne, va indubbiamente fronteggiato con nuove strategie e moltiautorevoli giuristi e opinionisti hanno lanciato la proposta provo-catoria di rivedere le leggi sui minori e sulla loro punibilità (ovvia-mente con maggiore severità). D’altronde viene, all’opposto,affermato che gli studi e l’esperienza finora acquisiti sembrereb-bero dimostrare che in molti ragazzi può essere anche anticipa-ta la capacità di intendere ma, parallelamente, è molto ritardataquella di volere (potrebbe, quindi, mancare una precisa intenzio-nalità di vedere realizzate le conseguenze delle proprie azioni).Questi ragazzi, in altre parole, non saprebbero “regolamentarsi”in modo adeguato anche per carenza di freni inibitori: abbassa-re, ad esempio, il raggiungimento della maggiore età dai 18 ai 16anni potrebbe portare a trattare da persona matura anche chi inrealtà non lo è affatto. Pur riconoscendo l’insufficienza di qual-siasi generalizzazione troppo rigida e l’estrema diversità di qual-siasi tipologia personologica adolescenziale, è fin troppo ovvio

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in all matters affecting the child, the views of the child being given dueweight in accordance with the age and maturity of the child.Article 13/1: The child shall have the right to freedom of expression; thisright includes freedom to seek, receive and impart information and ideasof all kinds, regardless of frontiers, either orally, in writing or in print, in theform of art, or though any other media of the child’s choice. 2 CONVENTION ON HUMAN RIGHTS AND BIOMEDICINE (OVIEDO 4-IV-1997): Article 6/2: Where, according to law, a minor does not have thecapacity to consent to an intervention, the intervention may only becarried out with the authorisation of his or her representative or anauthority or a person or body provided for by law. The opinion of theminor shall be taken into consideration as an increasingly determiningfactor in proportion to his or her age and degree of maturity.3 CHARTER OF FUNDAMENTAL RIGHTS OF THE EUROPEAN UNION(NICE 7th dec. 2000): Article 24 (The rights of the child) “Children shallhave the right to such protection and care as is necessary for their well-being. They may express their views freely. Such views shall be taken intoconsideration on matters which concern them in accordance with theirage and maturity. In all actions relating to children, whether taken bypublic authorities or private institutions, the child’s best interests must bea primary consideration.4 UN RESOLUTION ON THE RIGHTS OF THE CHILD – OMNIBUSRESOLUTION (18th November 2009): III Article 24 (The right of the childto express his or her views freely in all matters affecting him or her)“Recognizes that the child who is capable of forming his or her viewsshould be assured the right to express those views freely in all mattersaffecting him or her, the views of the child being given due weight inaccordance with his or her age and maturity, referred to in the presentresolution as “the right to be heard”. III Article 32: “Recognizes that the full enjoyment of the right of the child

Corrispondenza:Prof. Tito Livio SchwarzenbergViale dell’Università 11 - 00185 Romae-mail: [email protected]

to be heard and to participate requires adults to adopt an appropriatechild-centred attitude, listening to children and respecting their rights andindividual points of view”.5 UNITED NATIONS STANDARD MINIMUM RULES FOR THEADMINISTRATION OF JUVENILE JUSTICE (“THE BEIJING RULES” 29th

November 1985) - Art. 1.2 Member States shall endeavour to developconditions that will ensure for the juvenile a meaningful life in thecommunity, which, during that period in life when she or he is mostsusceptible to deviant behaviour, will foster a process of personaldevelopment and education that is free from crime and delinquency aspossible. Art 5.1 The juvenile justice system shall emphasize the well-being of the juvenile and shall ensure that any reaction to juvenileoffenders shall always be in proportion to the circumstances of both theoffenders and the offence. Art. 7.1 Basic procedural safeguards such asthe presumption of innocence, the right to be notified of the charges, theright to remain silent, the right to counsel, the right to the presence of aparent or guardian, the right to confront and cross-examine witnessesand the right to appeal to a higher authority shall be guaranteed at allstages of proceedings. Art. 8.1 The juvenile’s right to privacy shall be respected at all stages inorder to avoid harm being caused to her or him by undue publicity or bythe process of labelling.

Bibliografia

Verrà riportata nella II parte

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L’igroma cisticodella ghiandola mammaria:

una rara malformazione congenita.

L’esperienza personalee la revisione della letteratura

Riassunto L’igroma cistico o linfangioma cistico della mammella è una rara malformazione congenita che trae ori-

gine da un insufficiente drenaggio del sistema linfatico in uno dei suoi punti di connessione con il sistema venoso. Sipresenta come una tumefazione sottocutanea di consistenza soffice, a decorso generalmente lento. Può essere uni omulti cistica e può associarsi ad alterazioni anatomiche o a patologie genetiche. Il trattamento di elezione è chirurgico.Gli Autori descrivono 2 casi in adolescenti di 13 e 17 anni e riportano una revisione della letteratura.

Parole chiave: igroma cistico, pseudoginecomastia, mammella, adolescenti.

Cystic hygroma of the breast: a rare congenital malformation.Personal experience and revision of literature

SummaryCystic hygroma of the breast, also known as cystic lymphangioma, is a very rare congenital malformation

of the lymphatic system. The lesion consist of single or multiple cavities within the soft tissues. Surgical excision is con-sidered the treatment of choice. The Authors report a revision of the literature and describe two cases observed in ado-lescents aged 13 and 17 years. Although rare, cystic hygroma must be included in the differential diagnosis of breastenlargement.

Key words: cystic hygroma, pseudogynecomastia, breast, adolescents.

Vincenzo De Sanctis 1, Lorenzo Mambelli 2, Alessia Paladini 2, Sara Ciccone 3, Antonella Savelli 2, Stefano Corcione 4, Giuseppe Raiola 5

1 U.O. di Pediatria Ospedaliera - Azienda Ospedaliero Universitaria di Ferrara2 Scuola di Specializzazione in Pediatria - Università degli Studi di Ferrara

3Medico Chirurgo di Ferrara4 Centro di Senologia - U.O. di Radiologia Ospedaliera - Azienda Ospedaliero Universitaria di Ferrara

5 U.O.C. di Pediatria - U.O.S. di Auxoendocrinologia e Medicina Adolescenza - A.O. “Pugliese-Ciaccio”, Catanzaro

L’igroma cistico, o “linfangioma cistico”, è una rara malformazio-ne congenita che trae origine da un insufficiente drenaggio delsistema linfatico in uno dei suoi punti di connessione con il siste-ma venoso (1). Tale neoformazione di natura benigna, tipica del-l’età infantile, è stata descritta per la prima volta nel 1828 daRedenbacher, sebbene fu solo nel 1843 che Adolph Wernher nepropose la denominazione di “igroma cistico” (2).

Epidemiologia

Gli igromi cistici sono malformazioni rare, nella maggior parte deicasi risultano essere presenti fin dalla nascita e vengono tipica-mente diagnosticati intorno al secondo anno di vita (2). Nel 70%dei casi si presentano come lesioni a carico del collo e nel 20%dei casi interessano la regione ascellare (3). Il coinvolgimento del

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L’igroma cistico della ghiandola mammaria: una rara malformazione congenitaRivista Italiana di Medicina dell’Adolescenza

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tessuto della ghiandola mammaria è molto raro (1, 3).L’incidenza è di 1 caso ogni 6.000-16.000 nati vivi, senza distin-zioni legate al sesso o all’etnia. In alcuni studi è stata descrittauna minore incidenza nei soggetti afroamericani (2). Tali malfor-mazioni sono spesso associate a cromosomopatie quali la sin-drome di Turner ( 3), la trisomia 21 e la trisomia 18, patologie ere-ditarie non cromosomiche quali la sindrome di Noonan, la sin-drome di Klinefelter, la sindrome di Fryns, la sindrome dei pterigimultipli e l’acondroplasia (2, 4).La degenerazione maligna di questa malformazione è un eventoestremamente raro (3).

Eziopatogenesi

L’igroma cistico è il risultato della compartecipazione di moltepli-ci fattori: l’ostruzione dei canali linfatici, una debolezza congeni-ta delle pareti dei linfatici ed una proliferazione anomala delle cel-lule endoteliali di tali vasi (1, 2, 4). Le strutture linfatiche dilatate edisorganizzate possono infiltrare le strutture adiacenti e penetra-re fra i piani fasciali (2). Si vengono così a realizzare neoforma-zioni canalizzate, nel cui interno si possono raccogliere le secre-zioni prodotte dalle cellule che le costituiscono, o possono svi-lupparsi formazioni cistiche (2). Sono stati ipotizzati anche fattorieziologici ambientali nella genesi di tali malformazioni, qualiun’infezione materno-fetale di natura virale, sostenuta daParvovirus B19 ed un abuso etilico intragravidico (5).Queste lesioni presentano tipicamente un pattern di crescitalento. Il loro aumento di dimensioni può essere la conseguenzadell’alterato drenaggio o può essere secondario ad un processodi proliferazione cellulare (2). Recentemente è stato documentato anche un ruolo dei recettoriper il VEGF-C (vascular endothelial growth factor C) sulla super-ficie delle cellule endoteliali costituenti gli igromi (2) nello svilup-po di tali malformazioni linfatiche. Una rapida evoluzione della neoformazione può essere secon-daria ad un’emorragia secondaria a un trauma o ad un proces-so flogistico intralesionale (4, 6).La localizzazione nel contesto della ghiandola mammaria può veri-ficarsi in virtù della notevole ricchezza di vasi linfatici presenti nelconnettivo interlobare e fra le pareti dei dotti mammari e comuni-canti coi plessi linfatici cutanei sovrapposti (localizzati principal-mente in zona areolare) (7, 8). Il prevalente drenaggio linfaticodella ghiandola a carico delle stazioni linfonodali ascellari determi-na una tipica localizzazione degli igromi cistici mammari nel qua-drante supero-esterno della stessa, in particolare nella regionecaudale ascellare nota come “coda di Spence” (3, 5).

Presentazione clinica

L’igroma cistico della ghiandola mammaria si presenta tipica-

mente come una tumefazione sottocutanea di consistenza soffi-ce che va incontro ad un accrescimento progressivo, general-mente lento, a volte rapido se si verifica una emorragia od infiam-mazione intracistica post-traumatica (1, 4). Tale massa si localiz-za, più frequentemente, nel quadrante supero-esterno dellamammella od in prossimità del cavo ascellare. Alla palpazione si presenta come una massa liscia, soffice,ben circoscritta e più o meno mobile alla palpazione (1, 3).Non è dolente né si associa generalmente a secrezione areo-lare o ad altri sintomi. La cute sovrastante appare solitamenteindenne, sebbene in caso di dimensioni consistenti l’igromapuò anche assumere una colorazione superficiale rosso-blua-stra (1, 3, 4) (Figura 1).

Istopatologia

Macroscopicamente l’igroma cistico si presenta come unamassa liscia, di colore bianco-grigiastro, uni o multi cistica, loca-lizzata nel contesto di un tessuto circostante (1, 3). I margini,soprattutto nelle lesioni di maggiori dimensioni, appaiono scar-samente definiti e si può riscontrare un’estensione del processofra i piani dei normali tessuti circostanti.All’incisione può riscontrarsi all’interno un fluido chiaro tendenteal giallo paglierino (1, 3, 6). Si tratta tipicamente di lesioni unicheed isolate, per quanto può essere possibile anche il riscontro di

Figura 1.

Tumefazione nella regione mammaria, unilaterale, nel paziente di 13 anni,secondaria a igroma cistico (V. De Sanctis, osservazione personale).

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Approccio diagnostico

Il management diagnostico-terapeutico degli igromi cistici mam-mari prevede come primo imprescindibile passo la diagnosi dif-ferenziale con le altre neoformazioni della ghiandola mammariariscontrabili in un soggetto adulto o in età evolutiva, soprattutto inconsiderazione dell’estrema rarità di una lesione linfangiomatosa. La diagnosi differenziale dovrà essere fatta con le cisti semplici,gli ematomi, gli ascessi e gli emangiomi (1, 3). La diagnostica strumentale prevede l’effettuazione della:1. Ecografia: rappresenta l’indagine meno invasiva per lo stu-dio degli igromi cistici e risulta essere estremamente utile perun’iniziale caratterizzazione dei rapporti della lesione con lestrutture circostanti (2). Si presenta come una lesione ipoe-cogena irregolare dalle caratteristiche ecografiche variabili,in quanto è possibile riscontrare sia lesioni cistiche multilo-culate con setti lineari di vario spessore che masse eteroge-nee presentanti nel proprio contesto anche aree di tessutosolido (1, 3, 6). L’indagine può, inoltre, evidenziare la presen-za di una dilatazione irregolare dei dotti ed un interessamen-to delle stazioni linfonodali ascellari più o meno importante(1). Nel sospetto di una vascolarizzazione intralesionale del-l’igroma si può inoltre ricorrere ad una valutazione Doppler.

2. Mammografia: gli igromi cistici si presentano radiologica-mente come delle formazioni irregolari associate ad una dila-tazione irregolare dei dotti e ad una linfoadenopatia ascellareomolaterale (1).

3. Risonanza Magnetica Nucleare: rappresen-ta la metodica migliore per visualizzare i dettaglidei tessuti molli circostanti la lesione, consenten-do così l’individuazione dei loro eventuali rappor-ti. L’igroma appare come una formazione iperin-tensa nelle sequenze pesate in T2 ed ipointensain quelle pesate in T1, con un aspetto ad anellonettamente demarcato in caso di utilizzo dimezzo di contrasto (utile anche nella diagnosidifferenziale con gli emangiomi) (1).4. Linfoscintigrafia: fornisce informazioni circal’origine del flusso che alimenta l’igroma, la suavelocità, l’entità di un eventuale aumento di flus-so intralesionale, la presenza di linfatici ectasici,la presenza di anastomosi linfatiche e linfatico-venose e la localizzazione dei linfonodi drenanti(9). L’utilità di un approccio diagnostico di que-sto tipo sta nella possibilità di individuare conprecisione i linfatici afferenti all’igroma e chequindi lo irrorano, consentendo così di legarli allaloro origine o di escinderli completamente evi-tando recidive (frequenti) successive ad unarimozione chirurgica della lesione (9). La certezza diagnostica, ovviamente, può peròessere ottenuta solo con l’esame istologico.

situazioni di “linfangiomatosi” caratterizzate dalla presenza diformazioni multiple e diffuse (3).Microscopicamente gli igromi cistici sono costituiti da larghestrutture sinusoidali rivestite da un singolo strato di cellule epite-liali appiattite (1-3). I linfatici dilatati possono avere pareti dallospessore variabile, nel cui contesto è possibile riscontrare alcu-ne fibrocellule muscolari (2).Tutte queste strutture risultano essere circondate da uno stromafibroso o adiposo presentante una lieve infiltrazione linfocitaria,caratterizzato dalla presenza di alcuni piccoli aggregati linfoidi,fibrocellule muscolari lisce o altri elementi ed in cui talvolta pos-sono essere visualizzate anche aree focali di proliferazione endo-teliale a pattern papillare (1-3).Sebbene la maggior parte degli igromi risulta essere multicistica,con cisti isolate o anche comunicanti fra loro, nel 10% dei casipuò riscontrarsi la presenza di un’unica cisti uniloculare, dapochi mm ad alcuni centimetri (Figura 2). Le cisti contengono generalmente un fluido chiaro eosinofiloricco di materiale proteico e contenente alcuni linfociti ed eritro-citi (1, 2). In base alle dimensioni delle componenti cistiche, gli igromi cisti-ci possono essere differenziati in macrocistici (in cui gli spazicistici superano i 2 cm di diametro), microcistici (con spazi infe-riori ai 2 cm) e misti (in cui le componenti cistiche presenti risul-tano essere sia macro che microcistiche) (2).Qualora sia presente anche una componente emangiomatosapuò essere classificato come “emangiolinfangioma” (2).

Figura 2.

Ecografia regione mammaria destra: presenza di una formazione anecogena ovalare delle dimensioni di 50 x 13 mm circa, di tipo cistico con sepmentazione iperecogena

che si diparte dalla parete posteriore, a contorni discretamente definiti.

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Terapia

La vigile attesa può essere presa in considerazione solo in casodi lesioni piccole ed asintomatiche (1).Le opzioni terapeutiche sono invece rappresentate dalla chirur-gia, dalla scleroterapia e dal semplice drenaggio. In tutti i casi ènecessario un follow-up in considerazione dell’alto tasso di reci-diva di questo tipo di formazioni. L’approccio chirurgico rappresenta il trattamento di scelta dellelesioni che possono essere rimosse completamente, senza cau-sare un danno delle strutture circostanti. Frequentemente, acausa della tendenza all’infiltrazione dei tessuti circostanti, daparte di questo tipo di formazioni, si possono incontrare difficoltànell’ottenere margini di resezione liberi e, di conseguenza, si vaincontro ad una elevata incidenza di recidive (2).

Esperienza personale

Negli ultimi 26 anni sono stati osservati, presso la Divisione diPediatria ed Adolescentologia di Ferrara 425 bambini e ragazzicon ginecomastia (10). Due casi erano secondari ad idrocistomaaprocrino unilaterale della mammella.Il primo ragazzo, di 13 anni, era alto 162.6 cm (90°-97° percenti-le), pesava 51.500 kg (90° percentile) ed aveva raggiunto unafase avanzata di pubertà (volume tesicolare 20 ml, PH4).All’esame clinico presentava una ginecomastia destra di gradoimportante (7 cm di diametro) riscontrata per la prima volta all’etàdi 6-7 anni (Figura 1). Il secondo ragazzo, di 17 anni e mezzo, era alto 168.7 cm (10°-25°percentile), pesava 62.300 kg (25°-50° percentile) ed aveva rag-giunto una fase avanzata di pubertà (volume testicolare 25 ml,PH5). All’esame clinico presentava una ginecomastia destra digrado lieve (3 cm di diametro) comparsa circa 6 anni prima; veni-va inoltre riferita una “fluttuazione” del volume della ghiandolamammaria. All’esame obiettivo, in entrambi i casi, la cute sovrastante pre-sentava una marezzatura bluastra, la consistenza di queste for-mazioni era teso-elastica, non era presente dolore, né spontaneoné alla palpazione.Sulla base di queste caratteristiche anamnestiche e cliniche,entrambi i soggetti venivano sottoposti ad una ecografia mamma-ria che evidenziava, in corrispondenza della tumefazione palpabi-le, un’area anecogena ovalare di tipo cistico delle dimensionirispettivamente di 50 mm x 13 mm (Figura 2) e di 45 mm x 20 mm.Il quadro ecografico era suggestivo per una pseudo ginecoma-stia probabilmente secondaria ad igroma cistico e, pertanto, ipazienti venivano sottoposti ad intervento chirurgico. La diagno-si veniva confermata dall’esame istologico (Figure 3-5).Nel corso del follow-up, durato rispettivamente 10 e 9 anni, nonsono state osservate recidive in entrambi i soggetti.Non abbiamo trovato, in letteratura, altre segnalazioni in ragazzi

Figura 5.

Esame istologico nel nostro paziente di 17 anni.Tessuto fibroadiposo nel cui contesto è presente formazione cistica rivestita da epitelio costituito da elementi cuboidali a citoplasma

intensamente eosinofilo con nucleo rotondo con aspetti di decapitazionesul margine endoluminale e con presenza di uno strato sottostante

di cellule mio-epiteliali. Frequentemente si osservano immagini papillari.Ricca rappresentazione vascolare del corion sottostante l’epitelio.

Figura 3-4.

Esame istologico nel paziente di 13 anni.Tessuto adiposo nel cui contesto sono presenti strutture duttali di tipomammario oltre ad una più voluminosa formazione cistica a pareti sottili,

fibrose, rivestite da epitelio cubico monostratificato, eosinofilo e con circoscritti sollevamenti papillari assimilabili ad igroma cistico.

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Conclusioni

In conclusione, nella diagnosi differenziale delle “ginecomastie”prepuberali/puberali bisognerà includere l’idrocistoma apocrinoche presenta, come abbiamo visto, caratteristiche cliniche esemeiologiche del tutto particolari.La lunga durata della ginecomastia, prima che venisse effet-tuata una diagnosi, probabilmente sta ad indicare che questepatologie non sempre vengono riconosciute precocemente. Un prolungato follow-up è necessario, dopo la rimozione chirur-gica, per escludere la presenza di eventuali recidive.

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Corrispondenza:Dr. Vincenzo De SanctisVia Paolo V, 25- 44100 Ferrarae-mail: [email protected]

Giuseppe Chiumello, Tra sogno e poesia.

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Manipolazioni del corpoin età adolescenziale:

piercing e tatuaggio

Riassunto Tatuaggi e piercing rappresentano un importante fenomeno socio-culturale che si sta ampiamente espan-

dendo nella popolazione, ed in particolare tra gli adolescenti.In Italia non esiste una legge specifica in materia di tatuaggi e piercing; si intende proporre alcune considerazioni circa ilimiti a tali interventi invasivi rinvenibili nell’ordinamento giuridico italiano, in particolare in caso di minore che intende sot-toporsi alla procedura di piercing o tatuaggio, ed in particolare riguardo all’importanza di promuovere programmi di edu-cazione, al fine di garantire adeguata informazione in merito ai rischi per la tutela della salute correlati alle pratiche in esame.

Parole chiave: adolescenti, consenso, piercing, tatuaggi.

Modifying the body in adolescents: piercing and tattoos

SummaryTattooing and piercing represent an important socio-cultural phenomenon that is widely expanding

throughout the population, and in particular among adolescents.In Italy a specific legislation concerning tattoos and piercing does not exist; the Author intends to make some consider-ation about the limits to these invasive practices in Italian legislation, in particular in case of minors who want to undergopiercing or tattoos and the importance of promoting programs of health education, in order to give information on healthrisks associated with those practices.

Key words: adolescents; informed consent; piercing; tattoos.

Paola Delbon 1 Centro di Studio e di Ricerca di Bioetica dell’Università degli Studi di Brescia

(con il contributo della Fondazione Poliambulanza) – Cattedra di Medicina Legale, Brescia

Tatuaggi e piercing sono oggi fenomeni significativamente diffu-si presso gli adolescenti; il tatuaggio può essere definito la “colo-razione permanente di parti del corpo ottenuta con l’introduzioneo penetrazione sottocutanea ed intradermica di pigmenti median-te aghi, oppure con la scarificazione, al fine di formare disegni ofigure indelebili e perenni”, mentre per piercing si intende “perfo-razione di una qualsiasi parte del corpo umano allo scopo di inse-rire anelli o altre decorazioni di diversa forma e fattura” (1).Tali pratiche di modificazione corporea rappresentano un “luogodi individuazione/separazione e di comunicazione/scambio tra lasfera individuale, intima e personalissima e la dimensione colletti-va e sociale” e “veicolano da sempre un composito intreccio dimotivazioni, desideri, significati profondi” (2).In particolare, pare si possa affermare che tatuaggio e piercing

“sono praticati non più da particolari gruppi o frange giovanili, masono divenuti pratiche abituali a prescindere dalla appartenenzasociale e culturale”. Se il ricorso a tatuaggio e piercing può esse-re determinato dal desiderio di rendersi più belli o dall’esigenzadi ristabilire un contatto più profondo con se stessi e con le pro-prie emozioni, “c’è tutta un’altra schiera di giovani che è mossada diverse motivazioni: per moda, per sancire una appartenenza,per distinguere le generazioni, per colmare un vuoto, per cercaredi differenziarsi dal genitore, per scelte ideologiche e culturali, pertrattenere un ricordo, per scopi erotici o sessuali, o addirittura peruna disturbata percezione del proprio corpo” (3).Tali pratiche hanno dunque mutato il loro statuto “da scelteeccentriche e minoritarie di alcuni individui socialmente o cultu-ralmente ben connotati, a veri e propri oggetti di consumo gene-

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razionali, capaci di esercitare una forte attrattiva nei confronti di ungran numero di adolescenti, indipendentemente dalle differenzedi estrazione sociale, economico e culturale” (4).La diffusione di tali pratiche in età adolescenziale può ricondursial significato che i giovani attribuiscono alla possibilità di modifi-care il proprio corpo: “la sensualità, l’anticonformismo, la capa-cità di essere più attrattivi nei confronti del prossimo e una spic-cata spiritualità” (5).Una recente indagine (6) sulle propensioni alle pratiche di modi-ficazione corporea tra gli adolescenti, effettuata attraverso lasomministrazione di un questionario agli studenti di età compre-sa tra 14 e 18 anni di alcune scuole secondarie di secondo gradodella Regione Veneto, ha evidenziato le significative dimensionidel fenomeno in esame: degli oltre 4.500 studenti coinvolti, oltreil 17% ha dichiarato di aver sperimentato il piercing, e superiorerisulta la percentuale di coloro che hanno dichiarato di essereinteressati a tale applicazione; il tatuaggio risulta essere menodiffuso (6%), ma numerosi sono gli studenti che hanno espressointeresse per tale esperienza.Per quanto riguarda le motivazioni che hanno determinato lascelta del piercing o del tatuaggio, risulta anzitutto il forte legameintercorrente tra le necessità estetiche e l’alterazione corporea inetà adolescenziale; oltre a valutazioni di natura estetica, determi-nanti risultano inoltre motivi quali la trasgressione, la curiositàpersonale, la moda, ed in parte anche la necessità di attirare l’at-tenzione delle ragazze/ dei ragazzi e di acquisire maggior presti-gio presso i coetanei; oltre che il ricorso a tali interventi per ricor-dare un giorno particolare della propria vita.Le pratiche in esame dunque “si confermano… come la rappre-sentazione di una possibile espressione personale capace dirisaltare, non solo parti di sé che in altro modo sembrano non tro-vare una così immediata espressione, ma lo stesso concetto disé, il quale, sul piano della corporeità e della mediazione di que-sta con le esperienze personali, in questa particolare età si vadeterminando” (7).Il ricorso ad interventi di modificazione corporea potrebbe dun-que essere descritto come “un approccio tutto corporeo all’e-splorazione delle risorse immateriali dell’individuo in grado dicanalizzare forze ed energie in percorsi di trasformazione del sé edi raggiungimento di stati più elevati di coscienza” (8).Nell’ordinamento giuridico italiano allo stato attuale non esisteuna disciplina a livello di legislazione ordinaria nazionale delleattività in esame.Le tecniche di piercing e tatuaggio non possono essere consi-derate attività sanitarie, “in quanto nemmeno lontanamente volteal perseguimento o alla conservazione della salute del soggettoche ne fa richiesta” né riconducibili all’attività di chirurgia estetica“pur sempre tendenzialmente volta alla tutela della salute delpaziente, pur nella più larga accezione del concetto di salute cor-rentemente accolta”: le pratiche di tatuaggio e piercing possonodunque essere considerate “trattamenti puramente estetici”ovvero “tecniche ornamentali volte alla decorazione del corpo di

chi vi si sottopone” (9) ma con alcune peculiarità, trattandosi diatti di disposizione del corpo comunque incidenti sull’integritàfisica della persona, anche con possibili conseguenze sul pianodella tutela della salute: difficoltosa infatti risulta “la definizione diun confine netto tra attività estetica e sanitaria, poiché, anche limi-tando le prime agli strati superficiali della cute ed all’utilizzo di pro-dotti non farmacologici ed attrezzature non di tipo medico-chirur-gico, è innegabile che gli effetti esercitati possono avere unimpatto non solo sull’aspetto estetico, ma anche sullo stato disalute vero e proprio” (10).Tatuaggio e piercing si concretizzano del resto in interventi inva-sivi e modificativi del corpo con il rischio di una eventuale espo-sizione dei soggetti che vi si sottopongono a conseguenze dan-nose non volute sull’integrità psicofisica dei medesimi.Come sottolineano le “Linee guida per l’esecuzione di proceduredi tatuaggio e piercing in condizioni di sicurezza”, emanate conCircolare del Ministero della Sanità del 5 febbraio 1998, “le proce-dure che implicano l’impiego a fini non terapeutici di aghi e taglien-ti possono comportare un rischio di infezioni causate da patogeni atrasmissione ematica, oltre che di infezione cutanea, anche gravi,se non vengono scrupolosamente applicate le misure igieniche edi prevenzione necessarie. In rari casi tali procedure hanno deter-minato anche infezioni sistemiche gravi. Numerosi sono in lettera-tura i casi di infezione trasmessi in seguito a piercing e tatuaggi.Quest’ultima procedura è stata associata anche ad effetti tossicidovuti alle sostanze utilizzate per la pigmentazione del derma”. In particolare dunque, tra i rischi dovuti all’applicazione di talipratiche, possono annoverarsi infezioni, locali o sistemiche –causate da microrganismi normalmente presenti sulla cute, damicrorganismi provenienti dal cliente precedente o dall’operato-re –, sensibilizzazioni allergiche alle sostanze introdotte (colori ometalli), con effetti a breve o a lungo termine, oltre ad altre pos-sibili manifestazioni patologiche (ad es. reazioni infiammatorie acarico della cute o delle terminazioni nervose) e a specifici rischiin relazione alla sede di applicazione del piercing (11).Gli interventi di modificazione corporea a fini non terapeuticisono leciti nel rispetto dei limiti di disponibilità del corpo rinveni-bili nell’ordinamento giuridico, ed in particolare in relazione all’art.5 cod. civ. (Atti di disposizione del proprio corpo), secondo ilquale “Gli atti di disposizione del proprio corpo sono vietati quan-do cagionino una diminuzione permanente della integrità fisica, oquando siano altrimenti contrari alla legge, all’ordine pubblico o albuon costume”.Le pratiche di tatuaggio e piercing, oltre ai limiti di carattere igie-nico-sanitario posti da disposizioni regolamentari, non sono dun-que totalmente disponibili alla volontà delle parti, ragion per cuianche nella normativa regionale si vieta il ricorso a tali interventiin sedi anatomiche nelle quali siano possibili conseguenze inva-lidanti o in parti in cui la cicatrizzazione risulti particolarmente dif-ficoltosa.Qualora cioè “l’intervento possa essere considerato un atto didisposizione che cagioni una diminuzione permanente dell’inte-

mento, i limiti alla disponibilità del proprio corpo e quindi i limiti delrischio consentito con particolare riferimento ai minori e indivi-duare gli interventi che possono essere considerati pericolosi perla salute causando una diminuzione permanente alla integrità psi-cofisica del soggetto” (13).L’impatto che tali pratiche possono avere sulla salute è evidenzia-

to all’art. 1 (Finalità e oggetto) della Proposta diLegge regionale della Regione Piemonte presentata

il 22 giugno 2010 e contenente la “Disciplinadelle attività di tatuaggio e piercing edelle pratiche correlate”: tale normaafferma infatti che “La RegionePiemonte, in attuazione dell’art. 32comma 1 della Costituzione e nel rispet-to delle competenze stabilite dall’art.117 della Costituzione, tutela la salutequale fondamentale diritto dell’individuoed interesse della collettività e promuo-ve tutte le azioni necessarie a prevenirei possibili rischi alla salute umana chepossono essere collegati all’applicazio-ne dei trattamenti oggetto della presen-te legge”.Alla luce di tali considerazioni, fonda-mentale risulta il processo di informa-zione: la persona che intende sotto-

porsi ad un intervento di tatuaggio o piercing deve infatti essereesaustivamente informata, anche attraverso nota informativascritta, riguardo alle modalità di esecuzione dell’applicazionerichiesta, ovvero al tipo di operazione da effettuarsi ed ai mate-riali e prodotti che saranno utilizzati, ai possibili rischi ed effettiindesiderati, precoci e tardivi, alle controindicazioni, alle precau-zioni da osservare dopo l’effettuazione del trattamento, ed inmerito alle modalità e ai limiti di una eventuale futura rimozionedegli effetti del tatuaggio o del piercing; così, l’operatore dovràacquisire le informazioni utili per praticare il tatuaggio o il piercingin condizioni di sicurezza (ad es., eventuali malattie della pelle,disturbi della coagulazione, malattie che predispongono alleinfezioni, etc.): il Consiglio d’Europa, nella Risoluzione adottata indata 20 febbraio 2008 sui requisiti e i criteri per la sicurezza ditatuaggi e trucco permanente afferma il dovere dell’operatore difornire all’interessato una completa e comprensibile informa -zione.Per quanto riguarda in particolare l’informazione relativa all’assi-stenza post-intervento, ad esempio l’Allegato 1) dellaDeliberazione della Giunta regionale della Regione EmiliaRomagna 11 aprile 2007, n. 465 (Approvazione delle linee guidaconcernenti “Indicazioni tecniche per l’esercizio delle attività ditatuaggio e piercing”) stabilisce in materia di “Assistenza postin-tervento ed educazione sanitari” che “Al termine dell’applicazionedel piercing, l’operatore deve fornire ad ogni cliente opportuneistruzioni scritte per la cura della ferita, volte principalmente ad evi-

grità fisica (es: tatuaggio esteso alla quasi totalità del corpo, pier-cing in zone particolarmente pericolose per la salute del sogget-to, ec.) l’atto rientrerà nel divieto di cui all’art. 5 c.c.” (12).Così, ad esempio, in Toscana l’art. 4 comma 3 (Attività di tatuag-gio e piercing) della Legge regionale 31 maggio 2004, n. 28(“Disciplina delle attività di estetica e di tatuaggio e piercing”) sta-bilisce che “È vietato eseguire tatuag-gi e piercing in sedi anatomiche nellequali sono possibili conseguenzeinvalidanti permanenti ai sensi del-l’art. 5 del codice civile o in parti dovela cicatrizzazione è particolarmentedifficoltosa”.Requisito fondamentale risulta inoltrel’acquisizione del consenso della per-sona interessata, previa adeguatainformazione relativa alle modalitàdell’intervento, ai possibili rischi asso-ciati all’esecuzione di tali pratiche, alleprecauzioni da adottare in seguito allaeffettuazione del tatuaggio o del pier-cing, alla eventuale successiva rimo-zione degli stessi: il consenso dellapersona interessata è presupposto impre-scindibile perché l’operatore intervenga sulcorpo della stessa; tale consenso tuttavia non potràmai valere ad autorizzare un’attività in contrasto con l’art. 5 c.c. onon eseguito nel rispetto delle regole dell’arte.A livello nazionale la necessità di regolamentazione delle prati-che di tatuaggio e piercing ha determinato l’emanazione dellacitata Circolare del Min istero della Sanità 5 febbraio 1998 conte-nente “Linee guida per l’esecuzione di procedure di tatuaggio epiercing in condizioni di sicurezza” e della Circolare 16 luglio1998 contenente chiarimenti forniti dal Consiglio Superiore diSanità relativi alla circolare 5 febbraio 1998: il Ministero hacomunque rimesso ad un successivo intervento legislativo laquestione dell’accesso da parte dei minori alle pratiche inesame, affermando che “Per limitare le procedure di piercing etatuaggio in relazione all’età dei soggetti, occorrerà ricorrere aprovvedimenti legislativi”.Le norme emanate a livello regionale sanciscono anzitutto lanecessità di affrontare l’evoluzione e la diffusione delle praticheestetiche in esame sotto il profilo della tutela della salute, attra-verso l’adozione di una accurata regolamentazione delle relativeattività, tenuto conto del fatto che “le pratiche di tatuaggio e pier-cing sono un fenomeno la cui diffusione è in costante aumento,soprattutto tra gli adolescenti, … e che l’esercizio non corretto ditali attività – che si concretizzano in interventi (modificativi e inva-sivi) sul corpo altrui – comporta l’esposizione dei soggetti che viaccedono a possibili conseguenze dannose non volute sulla inte-grità psicofisica dei medesimi”, e dunque con l’obiettivo, tra glialtri, di “specificare, alla luce dei principi rinvenibili nell’ordina-

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tare l’insorgenza di infezioni. È importante informare che il periododi guarigione per l’applicazione di un nuovo piercing varia (talvoltafino ad alcuni mesi) da persona a persona e che il tempo neces-sario dipende da vari fattori: il tipo di gioiello prescelto, il sito cor-poreo in cui il piercing viene applicato, lo stato di salute generalee l’attività fisica praticata” e specifica che “L’assistenza dopo l’in-tervento di piercing dovrebbe includere almeno informazioni su:

come riconoscere un’infezione e cosa fare;…l’importanza dell’uso delle soluzioni saline nel favorire la gua-rigione;quali problemi si presentano più frequentemente e comepossono essere evitati o affrontati;…uno specifico commento sulle complicazioni del piercing cherichiedono il ricorso alle cure mediche”.

L’effettuazione di piercing o tatuaggio deve essere effettuata pre-via acquisizione del consenso della persona interessata allo spe-cifico trattamento attraverso la sottoscrizione di un modulo atte-stante la consapevolezza dell’interessato riguardo all’informativasopra citata nonché la volontà dello stesso a sottoporsi all’inter-vento di tatuaggio o piercing.Una definizione di tale procedura è contenuta nell’art. 79 comma2 del D.P.G.R della Regione Toscana 2 ottobre 2007, n. 47/R(“Regolamento di attuazione della legge regionale 31 maggio2004, n. 28, Disciplina delle attività di estetica e di tatuaggio epiercing”), così come modificato con D.P.G.R. 6 agosto 2008, n.44/R: “Ai fini del presente regolamento per consenso informato siintende la volontà liberamente espressa nelle forme in esso pre-viste dal richiedente maggiore di età ovvero dal genitore o daltutore in relazione a:a) autorizzazione ai trattamenti;b) presa d’atto dei rischi legati all’esecuzione e sulle precauzio-

ni da tenere dopo l’effettuazione del trattamento”.

Anche all’ambito della modificazione corporea attraverso prati-che di tatuaggio o piercing si estende dunque il potere-dovere dicura ed educazione di cui sono titolari gli esercenti la potestàgenitoriale e pertanto diviene necessario il coinvolgimento deglistessi nel processo decisionale relativo al ricorso a tali pratiche,dinanzi ad una richiesta di effettuazione di tatuaggio o piercingavanzata dal minore.Qualora il soggetto che chiede l’intervento di tatuaggio o pier-cing sia un minore, indispensabile diviene l’acquisizione del con-senso dei genitori, previa esaustiva informazione sugli aspettiindicati: d’altra parte, il coinvolgimento dei genitori pare neces-sario anche per acquisire informazioni utili per effettuare il tatuag-gio o il piercing sul minore in condizioni di sicurezza.L’esigenza di protezione del minore quale soggetto legalmenteincapace ed in fase di formazione della propria personalità assu-me una rilevanza centrale nella regolamentazione delle attività di

piercing e tatuaggio, con riferimento ai limiti di liceità delle stesse.Alcune Regioni hanno quindi emanato atti volti a regolamentarel’attività di tatuaggio e piercing e, in riferimento ai minori, a stabi-lire la necessaria acquisizione del consenso degli esercenti lapotestà genitoriale, previa adeguata informazione in merito allaprocedura, ai rischi, alle precauzioni da tenere dopo l’effettua-zione del tatuaggio e del piercing ed in merito alla eventuale suc-cessiva rimozione del tatuaggi.In particolare, il citato D.P.G.R della Regione Toscana stabilisceall’art. 80 (Accertamenti) che “Salvo evidente maggiore età, l’o-peratore accerta l’età anagrafica del richiedente mediante larichiesta di esibizione di documento che ne attesta l’identità.… L’operatore non effettua l’accertamento di cui al comma 1quando un adulto accompagna il minore ed esibisca documentodi identità nonché sottoscriva i moduli di consenso informato qua-lificandosi genitore ovvero tutore…”.La normativa regionale prevede dunque il consenso informatoreso personalmente dall’esercente la potestà genitoriale ovverodai genitori o dal tutore; d’altra parte alcune Regioni hanno indi-viduato sia eccezioni a tale regola, ad esempio in caso di pier-cing al lobo dell’orecchio richiesto da minori tra 14 e 18 anni (adesempio, Regione Toscana, Legge regionale 31 maggio 2004, n.28 – Regione Emilia Romagna, Deliberazione della GiuntaRegionale 11 aprile 2007, n. 465), trattandosi di intervento consi-derato a basso rischio sanitario, sia ulteriori limiti, ovvero il divie-to di eseguire comunque tatuaggi e piercing – ad esclusione delpiercing al padiglione auricolare con il consenso dell’esercentela potestà genitoriale – ai minori di anni quattordici (ad esempio,Regione Toscana, Legge regionale 31 maggio 2004, n. 28 –Regione Piemonte, Proposta di Legge Regionale n. 25, presen-tata il 22 giugno 2010) o di anni diciotto (ad esempio, RegioneSicilia, Decreto Assessorato della Sanità 31 luglio 2003, conte-nente “Linee guida in materia di tatuaggi e piercing”).Il consenso prestato dai genitori o dal tutore sarà evidentementevalido nei limiti in cui si aggiunga alla volontà del minore e nel rispet-to dei limiti individuati in riferimento ai soggetti maggiori d’età, ovve-ro in presenza dei requisiti richiesti dalla legge ed in assenza di con-troindicazioni all’esecuzione del tatuaggio o del piercing.Come emerge anche dalla normativa emanata a livello regionale,le pratiche cosiddette di “ear piercing” ovvero la foratura del lobodell’orecchio, assumono una rilevanza autonoma nell’ambito delladisciplina della materia in esame: ciò risulta evidentemente anchedall’Allegato A – Appendice alla D.G.R. n. 2401 del 14 ottobre 2010della Regione Veneto, contenente appunto “Prescrizioni per l’effet-tuazione della foratura del lobo dell’orecchio”, nel quale si stabili-sce che “Prima della foratura, il cliente deve sottoscrivere il moduloper il consenso informato e la registrazione dell’intervento. Nel casodi minori di anni 18 è necessario il consenso di chi esercita la pote-stà genitoriale. Il modulo, oltre all’informativa da rilasciare al cliente,contiene le avvertenze circa l’importanza di un’attenta ed assiduaigiene della zona trattata nei giorni successivi all’intervento di fora-tura”.

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si dall’attività, prevalendo la posizione del genitore, investito dellafunzione educativa” (16). Per quanto riguarda l’effettuazione di tatuaggi su minore, senzaprevia acquisizione dell’autorizzazione degli esercenti la potestàgenitoriale, la Suprema Corte (Cass. Pen. Sez. V, sentenza 17novembre – 14 dicembre 2005, n. 45345) ha rigettato il ricorsoproposto dall’imputata avverso la pronuncia che la ritenevaresponsabile del delitto di lesioni volontarie semplici per avereseguito sul corpo di un soggetto minore un tatuaggio perma-nente, in assenza di valido consenso da parte degli esercenti lapotestà genitoriale: in relazione al caso di specie, i giudici dimerito avevano evidenziato che non vi era ragione di dubitareche l’operatrice “fosse stata messa al corrente della mancanza diun preventivo consenso da parte degli esercenti la potestà geni-toriale sulla minore” e che nel fatto risultava integrata la citata fat-tispecie di reato “atteso l’esito dell’espletata perizia medico-lega-le secondo cui il tatuaggio aveva prodotto un’alterazione dellafunzione protettiva della cute, comportante, per la sua eliminazio-ne, la necessità di un intervento terapeutico, sia pure di modestaconsistenza”.La materia in esame è oggetto di alcune proposte legislative,presentate negli anni 2008-2010. Tali proposte muovono anzitut-to proprio dalla considerazione della crescente diffusione dellepratiche di tatuaggio e piercing nell’ambiente giovanile e dunquedall’esigenza di garantire la tutela della salute dei giovani che

intendono sottoporsi a tali interventi.La Proposta di Legge n. 226 (“Disciplina delle

attività di tatuaggio e piercing e dellepratiche correlate”), presentataalla Camera in data 29 aprile2008, stabilisce all’art. 15(Consenso informato) che “Gliesercenti le attività di tatuaggio,di piercing o di trucco perma-nente hanno l’obbligo di infor-mare il cliente in modo esausti-vo sui potenziali rischi per lasalute derivanti da tali pratichee di fare sottoscrivere allo stes-so cliente una dichiarazioneattestante il proprio consensoinformato” e, specificamente in

relazione ai minori, all’art. 17 (Tutela dei minori) che “I soggetti chenon hanno ancora compiuto il diciottesimo anno di età possonoessere sottoposti a pratiche di tatuaggio o di piercing solo edesclusivamente con il consenso dei genitori o del tutore”, stabilen-do che chi contravviene a tale norma è punito con una sanzioneamministrativa pecuniaria, ove il fatto non costituisca reato. Delresto, nella Relazione che accompagna la Proposta di legge la“tutela dei minori” è annoverata tra i punti qualificanti dellaProposta stessa.Così, il Disegno di Legge n. 1313 (“Norme in materia dell’attività di

In altre Regioni, si riconosce invece rilevanza autonoma allavolontà espressa dal minore in relazione a tale pratica a partire dai14 anni, “trattandosi di interventi considerati a basso rischio sanita-rio data la scarsa vascolarizzazione di questa zona anatomica”.D’altra parte, anche la pratica dell’ear piercing non è scevra dapossibili complicanze incluse infezioni, sensibilizzazione allergi-ca ai metalli, etc; l’Allegato D) del D.P.G.R. del 22 maggio 2003n. 46 della Regione Piemonte, nell’ambito dei “Rischi in relazionealla sede di applicazione del piercing” sottolinea inoltre che “Gliorecchini nei bambini piccoli possono incidentalmente essereinghiottiti ed ostruire le vie respiratorie”.In particolare, sarebbe opportuno riflettere circa l’opportunità disottoporre i bambini più piccoli alla foratura del lobo dell’orecchio,e circa la necessità di coinvolgere i minori – compatibilmente conl’età e il livello di maturità raggiunto – nella scelta affinchè nondiventino i destinatari passivi di un desiderio dei genitori (14).La violazione dei divieti e dei limiti stabiliti nella Legge della RegioneToscana e nella Proposta di Legge della Regione Piemonte sia inrelazione ai soggetti maggiorenni che in relazione ai minori risultasanzionata con la sanzione amministrativa del pagamento di unasomma di denaro, e in alcuni casi con la sospensione dell’eserci-zio dell’attività per un determinato periodo di tempo.Le norme citate rivelano la necessità di tenere in considerazionel’eterogeneità di fattispecie che rientrano nella “minore età”: “in par-ticolare, contro la concezione del minore come categoria astrattaed indifferenziata, è necessariodistinguere tra fanciullo ed ado-lescente, evidenziando soprat-tutto la posizione di quegli ado-lescenti il cui processo di cre-scita e formazione personale sitrovi ad uno stadio particolar-mente avanzato e vicino alla«maturità»” (15).Se tale considerazione è sotte-sa all’individuazione di distintefasce d’età nell’articolazionedei divieti, la determinazionecomunque di un limite d’età al disotto del quale sia vietato eseguire gliinterventi in esame si giustifica in virtù delfatto che “non sarebbe possibile praticare unintervento di tal tipo su un fanciullo non autonomo”, dal momen-to che “trattandosi di intervento sul corpo del minore non neces-sario a proteggerne la vita e la salute … ma anzi potenzialmentelesivo della stessa, l’esercente la potestà non potrebbe, infatti,validamente sostituire la propria volontà a quella del minore”; d’al-tra parte “anche con riferimento all’adolescente, infatti, non puònegarsi che vi sia in capo al genitore – o al legale rappresentante– un «potere-dovere» di cura della persona del figlio” ed “in parti-colare, nel caso in cui dovesse palesarsi l’espresso divieto delrappresentante legale, l’operatore dovrebbe sicuramente astener-

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cing, quali trattamenti puramente estetici ma invasivi e modifica-tivi del corpo, pare quindi imprescindibile la previa acquisizionedel consenso informato degli esercenti la potestà genitoriale,nonché la previsione comunque di limiti di età.L’esigenza di una specifica attenzione all’espansione di tali pra-tiche presso la popolazione adolescente non può prescinderedalla considerazione del fenomeno della possibile rimozione,ovvero dalla considerazione delle ragioni del pentimento, adesempio riconducibili all’“aumento di autostima”, al “pentimentoper una scelta dell’immaturità”, al “desiderio di migliorare la pro-pria immagine fisica” (17).Tatuaggi e piercing presso gli adolescenti sono spesso fenome-ni passeggeri, destinati ad essere superati, e la volontà di sotto-porsi a tali pratiche non sempre è supportata da una completaconsapevolezza delle possibili complicazioni e dei rischi asso-ciati alla loro rimozione: “…le motivazioni che portano al deside-rio di rimuovere interventi di body art sono le stesse che li hannogenerati. La prima applicazione aveva gli stessi presupposti, conla differenza però di una sostanziale inconsapevolezza dell’adole-scente alle prese con il primo intervento sul proprio corpo. Perquesto, nel momento in cui egli decide di adottare tali pratiche,non pensa alle difficoltà, poi, di eliminarne gli effetti”; “… sonopochi gli adolescenti che si interrogano sulle difficoltà della rimo-zione, semplicemente perché nel momento in cui pensano diapplicarsi piercing e tatuaggi reputano di fare una scelta definiti-va e risolutiva, salvo poi accorgersi che la conquista della propriaidentità e l’appropriazione del corpo dipendono da scelte esi-stenziali più impegnative e gratificanti” (18).D’altra parte, proprio “la possibilità di rimuovere tatuaggi grazie allenuove tecnologie dermochirurgiche ha permesso di attenuare ilconcetto di «indelebilità», prima diffuso nella popolazione, contri-buendo in tal modo ad un ulteriore incremento di tale pratica” (19).Fondamentale pare dunque che il minore ed i genitori siano resiconsapevoli in merito alle caratteristiche, ai rischi ed ai limiti delleprocedure disponibili per la eventuale rimozione del tatuaggio.D’altra parte, se tatuaggio e piercing sono in alcuni casi frutto discelte impulsive, “spesso legate all’adesione ad una moda o allapressione ad uniformarsi al gruppo dei pari”, un ruolo importanteassume l’organizzazione di campagne di informazione e sensibi-lizzazione in materia, anche attraverso i canali della sanità pubbli-ca: “Programmi di educazione sanitaria dovrebbero essere veico-lati dai medici di medicina generale e dagli educatori scolastici perprevenire l’applicazione impulsiva di tatuaggi…”. (20) Così, le citate Linee guida contenenti “Indicazioni tecniche perl’esercizio delle attività di tatuaggio e piercing” adottate dallaRegione Emilia Romagna, prevedono che “i Dipartimenti diSanità Pubblica delle Aziende Unità Sanitarie Locali dovrannocurare la diffusione alla popolazione in generale, e ai giovani inmodo specifico, di informazioni sui rischi connessi alle pratiche ditatuaggio e piercing”.Pur in assenza di un quadro normativo specifico uniforme, le pra-tiche di tatuaggio e piercing rappresentano atti di disposizione

tatuaggio e piercing”), presentato al Senato il 14 gennaio 2009stabilisce all’art. 4 (Divieti) che “È vietato eseguire tatuaggi e pier-cing su minori di diciotto anni senza il consenso dei genitori o deltutore” e che “È vietato praticare il tatuaggio sul viso, ad eccezio-ne del cosiddetto «trucco permanente», ed il piercing con lo stru-mento a scatto comunemente identificato col termine di «pistolada piercing»”, prevedendo la sanzione amministrativa del paga-mento di una somma di denaro per la violazione di tali norme.Anche la Proposta di Legge n. 3156 (“Disciplina delle attività pro-fessionali di estetista, di operatore di pratiche estetiche e biona-turali, di tatuaggio e di piercing) presentata alla Camera il 28 gen-naio 2010, preso atto del fatto che “negli ultimi anni è progressi-vamente aumentata l’attenzione al benessere e al corpo, sia insenso curativo sia in senso estetico” e che “soprattutto fra i gio-vani, a cominciare dagli atleti, vi è stata l’esplosione della modadel tatuaggio e del piercing” intende disciplinare la materia inesame, per soddisfare “un’esigenza di uniformità su tutto il terri-torio nazionale”.L’art. 3 (Divieti) di tale Proposta legislativa stabilisce rigorosi limi-ti delle attività in esame, anzitutto attraverso la fissazione dei limi-ti fra attività estetiche e attività sanitarie e terapeutiche, e quindiprevedendo norme peculiari a tutela dei minori nonché dellasalute delle persone che intendano sottoporsi alle pratiche ditatuaggio o piercing: “È vietato eseguire tatuaggi e piercing, aesclusione del piercing al padiglione auricolare, su soggetti di etàinferiore ai quattordici anni”; “È vietato eseguire tatuaggi e pier-cing, a esclusione del piercing al padiglione auricolare, su sog-getti minori di diciotto anni senza il consenso informato reso per-sonalmente dai genitori o dal tutore”; “È vietato eseguire tatuaggie piercing in sedi anatomiche nelle quali sono possibili conse-guenze invalidanti permanenti ai sensi dell’art. 5 del codice civile,o su parti del corpo nelle quali il processo di cicatrizzazione è par-ticolarmente difficoltoso”. La Proposta di Legge prevede quindiuna sanzione amministrativa pecuniaria per la violazione di talenorme e, nel caso di effettuazione di tatuaggio o piercing su sog-getto infraquattordicenne, la sospensione dell’esercizio dell’atti-vità per un periodo da sei mesi a un anno.Se del resto, in materia di trattamenti sanitari, seppur nell’ambitodella tendenza a riconoscere una progressiva autonomia alminore – col crescere dell’età e del livello di maturità psico-fisicaraggiunti, e in presenza di alcune ipotesi particolari nelle quali illegislatore riconosce autonoma capacità decisionale al minore –gli esercenti la potestà genitoriale sono titolari del potere deci-sionale quale espressione del potere-dovere di cura, e dunquefinalizzato alla protezione e alla tutela del miglior interesse delminore, e lo stesso medico che, come sancito nel Codice dideontologia medica, agisce per “la tutela della vita, della salutefisica e psichica dell’Uomo” (art. 3), è tenuto ad impegnarsi perla tutela dei soggetti fragili e, in caso di opposizione dei legalirappresentanti alla necessaria cura del minore, a ricorrere allacompetente autorità giudiziaria (art. 32), laddove si tratti di rego-lamentare l’accesso dei minori alle pratiche di tatuaggio e pier-

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del corpo non totalmente disponibili alla volontà delle parti e sot-toposti ai limiti rinvenibili nell’ordinamento giuridico a tutela del-l’integrità fisica e della salute.A proposito del soggetto minore, le norme prese in esame da unlato stabiliscono limiti precisi in relazione al criterio dell’età, dal-l’altro subordinano l’effettuazione di tali pratiche alla prestazionedel consenso da parte dei rappresentanti legali, prevedendo perlo più disposizioni particolari in relazione alla foratura del lobodell’orecchio.Se del resto tali pratiche rappresentano interventi di natura esteti-ca, la riflessione non può prescindere dalla considerazione delleimplicazioni che le stesse hanno sul piano della tutela della salu-te in quanto atti incidenti sull’integrità fisica della persona e dun-que della necessità di predisporre misure adeguate a tutela dellapersona che intenda sottoporsi ad esse, in particolare in caso disoggetto minore, e di garantire uno spazio di informazione e pro-mozione della consapevolezza dell’interessato (e degli esercentila potestà genitoriale) in merito alla natura e alle possibili conse-guenze delle pratiche in esame nonché di educazione e sensibi-lizzazione anche alla luce di quelle che risultano essere le princi-pali motivazioni sottese alle richieste di piercing o tatuaggio daparte degli adolescenti, oltre che alla eventuale successivavolontà di rimozione del tatuaggio effettuato. Tali aspetti devonoevidentemente essere presi in considerazione nella predisposi-zione di un quadro normativo uniforme di regolamentazione delleattività di tatuaggio e piercing nella garanzia della tutela dellasalute ed in particolare in caso di soggetti minori, la cui protezio-ne deve essere garantita da un esercizio della potestà genitorialenel rispetto dello stesso potere-dovere di cura e della funzioneeducativa di cui i genitori sono titolari: l’eventuale consenso deglistessi all’effettuazione di piercing o tatuaggio – elemento impre-scindibile perché il tatuatore o il piercer possano operare – saràvalido soltanto qualora si aggiunga alla volontà consapevole delminore e nel rispetto dei limiti di età e dei limiti generali di dispo-nibilità dell’integrità fisica stabiliti dall’ordinamento giuridico.

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17. Xodo C. L’adolescente e il suo corpo, in Xodo C (a cura di).Op. cit.: 92.

18. Xodo C. L’adolescente e il suo corpo. Op. cit.: 93.

19. Garcovich S, Garcovich A. Tatuaggi e piercings, in Giusti G. Trattatodi medicina legale e scienze affini, Vol. II Semeiotica Medico Legale.Padova: Cedam 2009; 803.

20. Miatto E. Op. cit.: 200.

Corrispondenza:Paola DelbonCentro di Studio e di Ricerca dell’Università degli Studi di Brescia Cattedra di Medicina Legale

P.le Spedali Civili, 1 - 25123 Bresciatel. 030 3995480 - fax 030 [email protected]

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Obiettivo della rivistaLa Rivista Italiana di Medicina dell’Adolescenza, orga-no ufficiale della Società Italiana di Medicina del l’Ado -lescenza, si propone di favorire la cultura e la cono-scenza degli aspetti medici, etici, educativi e psicoso-ciali della età adolescenziale con l’obiettivo di miglio-rare l’approccio all’assistenza e alle problematichedell’età evolutiva.La Rivista Italiana di Medicina dell’Adolescenza, qua-drimestrale, pubblica articoli di aggiornamento, arti-coli originali, casi clinici, esperienze sul campo, ras-segne specialistiche di Esperti di diverse disciplinemediche (pediatria, medicina legale, dermatologia,ginecologia, andrologia, odontoiatria, diagnostica dilaboratorio e per immagini, medicina dello sport).Front line accetta contributi, esperienze di medici enon medici che si occupano di adolescenti. Per que-sta rubrica non sono necessari l’abstract e la biblio-grafia.Emothal è l’organo ufficiale della Società ItalianaTalassemie ed Emoglobinopatie. Per l’invio dei con-tributi scientifici seguire le norme riportate per laR.I.M.A.

Preparazione degli articoliIl primo Autore deve dichiarare all’Editor in Chief che icontributi sono inediti ed il loro contenuto conformealla legislazione vigente anche in materia di etica dellaricerca. La redazione si riserva di modificare i testinella forma per uniformarli alle caratteristiche dellarivista.Gli articoli devono essere dattiloscritti con doppiospazio su fogli A4 (210 x 297 mm), lasciando 20 mmper i margini superiore, inferiore e laterali.La prima pagina deve contenere: titolo, nome ecognome (per esteso) degli Autori, istituzione di ap -partenenza e relativo indirizzo (telefono, fax, indirizzodi posta elettronica).La seconda pagina deve contenere un riassunto initaliano ed in inglese, il titolo in inglese e 2-5 paro-le chiave in italiano ed in inglese.Per la bibliografia, che deve essere essenziale (limita-ta ad un massimo di 25 voci), attenersi agli “UniformRequirements for Manuscript submitted to BiomedicalJournals” (New Eng J Med 1997; 336: 309). Le referenze bibliografiche devono essere numerateprogressivamente nell’ordine in cui sono citate neltesto (in numeri arabi tra parentesi). I titoli delle rivistedevono essere abbreviate secondo lo stile utilizzatonell’Index Medicus (la lista può essere eventualmenteottenuta al seguente sito web:http://www.nlm.nih.gov). Per gli articoli con più Autori vanno riportati i primi treseguiti da et al. La lunghezza del testo deve essere compresa tra1.500 e 2.500 parole.

Articoli standard di rivisteParkin MD, Clayton D, Black RJ et al. Childhoodleukaemia in Europe after Chernobil: 5 year follow-up.Br J Cancer 1996; 73: 1006-1010.

Articoli con organizzazioni come autoreThe Cardiac Society of Australia and New Zealand.Clinical exercise stress testing. Safety and performanceguidelines. Med J Aust 1996; 164: 282-286.

Articoli in supplementi al fascicoloPayne DK, Sullivan MD, Massie MJ. Women’s psycho-logical reactions to breast cancer. Semin Oncol 1996;23 (Suppl 2): 89-92.

LibriRingsven MK, Bond D. Gerontology and leadership skillfor nurses. 2nd ed. Albany (NY): Delmar Publisher; 1996.

Capitolo di un libroPhilips SJ, Whisnant JP. Hypertension and stroke. In:Laragh JH, Brenner BM, editors. Hypertension:pathophysiology, diagnosis, and management. 2nd ed.New York: Raven Press; 1995, p. 465-470.

Figure e TabelleLe illustrazioni tratte da altre pubblicazioni è necessarioche l’Autore fornisca il permesso scritto di riproduzio-ne. Le figure (disegni, grafici, schemi, fotografie) devo-no essere numerate con numeri arabi secondo l’ordinecon cui vengono citate nel testo ed accompagnate dadidascalie redatte su un foglio separato.Le fotografie possono essere inviate come immaginielettroniche (formato JPEG, EPS o TIFF).Ciascuna tabella deve essere redatta su un singolofoglio, recare una didascalia ed essere numerata connumeri arabi secondo l’ordine con cui viene citata neltesto.

Come e dove inviare gli articoliIl testo dattiloscritto, il materiale iconografico ed ildischetto magnetico (formato PC o Mac) contenente ilfile con il testo e le tabelle devono essere spediti alseguente indirizzo:

Dott. Vincenzo De SanctisEditor in ChiefRivista Italiana di Medicina della AdolescenzaOspedale Privato Accreditato QuisisanaViale Cavour, 128 - 44121 Ferrarae-mail: [email protected]

Con la pubblicazione del manoscritto gli Autori trasfe-riscono la proprietà ed i diritti d’Autore all’EditoreScripta Manent s.n.c. Milano

Istruzioni agli Autori

Acquired hypoparathyroidism in thalassaemia: the personal experience from 1954 to 2010 (First part)Hypoparathyroidism (HPT), secondary to siderosis, in patients with beta thalassaemia major (TM) was first described byGabriele in 1971. It is an uncommon endocrine disorder that develops as the result of an absolute or relative deficiency inparathyroid hormone (PTH). PTH deficiency causes various physiologic abnormalities, including hypocalcemia, hyper-phosphatemia, decreased levels of vitamin D and clinical signs primarily involving neuromuscular disturbances. Thispaper is a retrospective analysis from 1954 to 2010 of the case record of TM patients who developed HPT. The objectiveof the study was to assess the incidence and prevalence of HPT, the characteristics of the patients and the presence of otherassociated complications. HP is usually controlled with calcium and vitamin D supplement. Calcitriol is preferred (overvitamin D2 or D3) because of its potency, rapid onset and offset of action. In any event, serum calcium and 24 hour uri-nary excretion should be carefully monitored when therapy is started and continued until the patient is stabilized. This ismost conveniently measure as the calcium/creatinine ratio (mmol) in a spot sample of urine (the level should be < 0.7). Arecovery of HPT was observed during iron chelation therapy in two patients with severe iron overload.

Key words: thalassaemia major, hypoparathyroidism, iron overload, associated complications, chelation therapy,treatment.

L’ipoparatiroidismo nella talassemia major:l’esperienza personale dal 1954 al 2010 (I parte)

Erika Gubellini 1, Maria Rita Gamberini 2, Giuseppe Gilli 3, Valentina Bonifacci 4, Vincenzo De Sanctis 5

1 Specialista in Pediatria - Pediatra di Gruppo - Imola (Bologna)2 Day Hospital Talassemici - U.O. di Pediatria ed Adolescentologia - Azienda Ospedaliera Universitaria di Ferrara3 Valutatore analisi statistiche - Ferrara4 Scuola di Specializzazione in Pediatria - Università degli Studi di Ferrara5 Servizio di Pediatria ed Adolescentologia - Ospedale Privato Accreditato “Quisisana” - Ferrara

Direttore ScientificoVincenzo De Sanctis (Ferrara)

Comitato di RedazioneVincenzo Caruso (Catania), Paolo Cianciulli (Roma), Maria Concetta Galati (Catanzaro), Maria Rita Gamberini (Ferrara), Aurelio Maggio (Palermo)

Comitato EditorialeMaria Domenica Cappellini (Milano), Marcello Capra (Palermo), Gemino Fiorelli (Milano), Alfio La Ferla (Catania), Turi Lombardo (Catania),Carmelo Magnano (Catania), Roberto Malizia (Palermo), Giuseppe Masera (Monza), Lorella Pitrolo (Palermo), Luciano Prossomariti (Napoli),Michele Rizzo (Caltanisetta)

Segretaria di RedazioneLuana Tisci (Ferrara)

International Editorial BoardA. Aisopos (Athens, Greece), M. Angastiniotis (Nicosia, Cyprus), Y. Aydinok (Izmir, Turkey), D. Canatan (Antalya, Turkey), S. Fattoum (Tunis, Tunisia), C. Kattamis (Athens, Greece), D. Malyali (Istanbul, Turkey), P. Sobti (Ludhiana, India), T. Spanos (Athens, Greece)

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Rivista Italiana di Medicina dell’Adolescenza - Volume 9, n. 1, 2011

L’ipoparatiroidismo (HP) è una patologia endo-crina relativamente frequente, ma spesso trascu-rata nei soggetti con talassemia major.È stato descritto per la prima volta nel 1971 daOrlando Gabriele (1) come complicanza secon-daria all’emosiderosi; in seguito è stato riportatoda diversi Autori (2-10). La prevalenza dell’HP conclamato varia da 1,2% a20%; colpisce soprattutto il sesso maschile e simanifesta più frequentemente nella seconda deca-de di vita (7, 9, 11). La notevole variabilità di pre-valenza nei diversi studi può essere attribuita avari fattori: età, chelazione, terapia trasfusionale,genotipo ed etnia dei pazienti (11-15).Recentemente è stata anche documentata la pre-senza di HP subclinico, caratterizzato da varia-zioni del normale ritmo circadiano di secrezionedel PTH con riduzione del caratteristico picconotturno (16). La patogenesi dell’HP nella talassemia è riconduci-bile al danno indotto dalla deposizione di ferro alivello delle ghiandole paratiroidi e alla fibrosi tis-sutale dovuta all’aumentata deposizione di colla-gene secondaria ad alterazioni enzimatiche legateal sovraccarico di ferro (17, 18). La soppressionedella secrezione di PTH può, inoltre, derivare dal-l’aumentato riassorbimento osseo dovuto all’e-spansione del midollo eritropoietico secondariaall’eritropoiesi inefficace e all’anemia cronica (2).Il quadro clinico è molto variabile: la maggiorparte dei pazienti è asintomatica o scarsamentesintomatica, presentando manifestazioni lievi(parestesie), nei casi più gravi possono esserepresenti spasmi carpo-pedali, tetania e convul-sioni (2, 7).

In qualche raro caso nei pazienti con persistentee severa ipocalcemia è stata documentata unacompromissione della funzione miocardica. Talecondizione, documentabile all’ECG da un pro-lungamento dell’intervallo QT e all’ecocardiogra-fia da una diminuzione della frazione di eiezioneventricolare, può evolvere fino a un quadro diinsufficienza cardiaca congestizia, tipicamente re -sistente al trattamento convenzionale, ma rispon-dente alla supplementazione con calcio e vitami-na D (19, 20).Una complicanza di frequente riscontro (dal 40%al 54,2%) nei pazienti con talassemia major e HPè rappresentata dalle calcificazioni cerebrali. Talicalcificazioni sono prevalentemente localizzate aigangli della base e alle regioni fronto-parietali delcervello, mentre i talami, la capsula interna, ilcervelletto e la fossa cranica posteriore vengonointeressati con minore frequenza. Le calcificazio-ni possono interessare una sola area o diverseregioni cerebrali (21-24). Sono secondarie allostato di ipocalcemia e iperfosfatemia caratteristi-co dell’HP e sembrano correlare con la sua dura-ta (25). Nei pazienti con HP secondario a emosi-derosi le calcificazioni vengono, in ge nere,riscontrate a un’età inferiore rispetto ai pazienticon HP idiopatico o pseudoHP (22). È possibileche l’età di comparsa dell’HP, l’intervallo cheintercorre prima dell’inizio della terapia, il gradodi controllo della calcemia durante il trattamentoe il sovraccarico marziale influiscano sullo svi-luppo delle calcificazioni cerebrali nei pazienticon talassemia (23). In letteratura è stato recentemente riportato ilcaso di una paziente di 37 anni con severo HP

RiassuntoL’ipoparatiroidismo (HPT), secondario alla emosiderosi, nei pazienti con beta talassemia major (TM) è stato descritto perla prima volta da Gabriele nel 1971.È una patologia di non frequente osservazione, secondaria ad un deficit assoluto o parziale di paratormone (PTH). Il defi-cit di PTH causa modificazioni del metabolismo calcio/fosforo e la comparsa di segni clinici prevalentemente di naturaneuro-muscolare. Questo lavoro riporta un’analisi retrospettiva, dal 1954 al 2010, dei pazienti con TM che hanno svi-luppato nel corso degli anni un HPT. Gli obiettivi dello studio comprendono la valutazione della incidenza e prevalenzadell’HPT, le caratteristiche dei pazienti al momento della diagnosi e la presenza di altre complicanze, di natura endocri-na e non endocrina. Il trattamento prevede l’impiego di vitamina D (Calcitriolo) e calcio. Durante la terapia è necessa-rio un controllo periodico della calcemia e del rapporto calciuria/creatininuria (mmol), su un campione di urina (il rap-porto deve essere < a 0.7). La terapia ferrochelante ha indotto la regressione dell’HPT in due pazienti con severo accu-mulo di ferro.

Parole chiave: talassemia major, ipoparatiroidismo, accumulo di ferro, complicanze associate, terapia chelante,trattamento.

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E. Gubellini, M.R. Gamberini, G. Gilli, V. Bonifacci, V. De Sanctis


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idiopatico e calcificazioni cerebrali che ha pre-sentato un’emorragia cerebrale. Questa segnala-zione stressa l’importanza di un attento monito-raggio di questi pazienti (26).I dati di laboratorio evidenziano: calcemia bassao ai limiti inferiori di norma, fosforemia elevata,PTH ridotto o inappropriatamente basso per ivalori di calcemia, bassi livelli di 1-25 diidrossi-colecalciferolo, calciuria e fosfaturia ridotte.L’HP si associa frequentemente ad altre compli-canze endocrine, come l’ipogonadismo, l’ipo ti -roidismo, l’alterata tolleranza glucidica, il diabetemellito e l’osteoporosi (2, 7).La terapia si basa, come per le altre forme di HP,sulla somministrazione orale dei metaboliti attividella vitamina D (calcitriolo 0,25-1 mcg, duevolte al giorno) e, nelle prime settimane di tratta-mento, di calcio (500-2000 mg di calcio elemen-tare al giorno). Un attento monitoraggio dei livelli sierici e uri-nari di calcio è particolarmente importante neisoggetti talassemici in quanto circa un terzo diquesti pazienti presenta una tubulopatia secon-daria al sovraccarico di ferro, caratterizzata daipercalciuria, con aumentato rischio di nefrocal-cinosi (27-29). I controlli del calcio e del fosforo nel siero e nelleurine delle ventiquattro ore devono essere ese-guiti ogni sette-quindici giorni nel primo mesedi trattamento, poi, una volta individuato il do -saggio adeguato, ogni tre mesi. L’esecuzione diun’ecografia renale è raccomandata all’iniziodella terapia e successivamente una volta all’an-no. La comparsa di calcificazioni renali sta adindicare che la somministrazione di vitamina Ded eventualmente di calcio sono stati, per troppotempo, eccessivi.Nei pazienti che non rispondo alla terapia con-venzionale o che sviluppano nefrocalcinosi, èoggi consigliato un trattamento con PTH 1-34ricombinante o teriparatide (Forsteo®) per viasottocutanea. In caso di persistente iperfosforemia occorreassociare un chelante del fosforo senza alluminio,come il sevelamer (Renagel®).In caso di tetania o insufficienza cardiaca dovutaa grave ipocalcemia è necessaria la somministra-zione di calcio gluconato per via endovenosa,sotto stretto monitoraggio elettrocardiografico,seguita da vitamina D per via orale (30).Benché una stretta correlazione tra livelli di ferri-tina e HP non sia stata trovata in tutti gli studi,sono ormai chiaramente dimostrati gli effetti

benefici della terapia ferro-chelante sull’insorgen-za di tale complicanza. Recentemente, inoltre, èstata evidenziata la possibilità di una regressionedell’HP nelle fasi iniziali in seguito a un’intensachelazione con desferrioxamina (14).

Esperienza personaleDal 1954, presso il Centro HUB per le Talassemiedi Ferrara, sono stati seguiti 273 soggetti contalassemia major. La gestione di questa patologia nel tempo hasubito enormi cambiamenti che hanno portato aun progressivo aumento della sopravvivenza diquesti pazienti. Tuttavia le complicanze seconda-rie al sovraccarico di ferro, tra cui le en do cri -nopatie, minano ancora oggi la qualità di vita diquesti soggetti.L’obiettivo di questo studio retrospettivo è dideterminare l’incidenza e la prevalenza dell’HP, divalutare i fattori di rischio che incidono sulla suainsorgenza e di esaminare le potenziali relazionitra l’HP e le più comuni complicanze nei pazien-ti con talassemia major seguiti presso il nostroCentro.

Pazienti e MetodiAbbiamo studiato un totale di 226 pazienti, 116maschi e 110 femmine, con talassemia major,seguiti dal 1980 al 2009. Tutti i pazienti sono stati trasfusi con globuli rossiconcentrati: prima del 1972 solo in caso di ane-mia severa e sintomatica; in seguito regolarmen-te ogni 2-3 settimane al fine di mantenere livellimedi di emoglobina pre-trasfusionale di 9-9,5g/dl dal 1972 al 1978, di 11 g/dl dal 1978 al1981, di 12 g/dl dal 1981 al 1986 e di 9-9,5 g/dldal 1986 a oggi.Dagli anni Settanta tutti i pazienti sono stati sot-toposti a terapia ferro-chelante. La terapia che -lante con desferrioxamina (DFO) è stata in tro -dotta nel 1969 per via intramuscolare alla dose di20 mg/kg e dal 1978 per via sottocutanea alladose di 20 mg/kg inizialmente a giorni alterni,poi per 5 giorni a settimana. La dose è stataaumentata a 40 mg/dl nel 1982 e a 60 mg/dl nel1984. Dal 1995 è stato introdotto un altro far-maco chelante, il deferiprone (DFP), che vienesomministrato per via orale tre volte al giornoalla dose di 75-100 mg/kg/die. Dal 2002 ai pa -

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zienti con severo sovraccarico marziale è stataprescritta terapia combinata con DFO (20-40mg/kg, da 2 a 5 volte alla settimana per via sot-tocutanea) e DFP (75 mg/kg/die, per via orale).Dal 2003 alcuni pazienti intolleranti alla DFO eal DFP sono stati trattati con deferasirox (DFX),alla dose di 10-30 mg/kg/die in un’unica sommi-nistrazione giornaliera, per via orale. Allo scopo di valutare l’andamento nel tempodell’HP abbiamo inizialmente suddiviso i pazien-ti in 3 coorti in base al loro anno di nascita: • coorte A: dal 1954 al 1964, 48 pazienti• coorte B: dal 1965 al 1974, 119 pazienti• coorte C: dal 1975 al 2001, 59 pazientiPer ogni paziente sono stati analizzati i seguentidati: sesso; età; età all’esordio dell’HP; livelli sie-rici di calcio, fosforo, PTH e ferritina alla diagno-si di HP. I criteri per la diagnosi di HP sono stati i seguen-ti: diminuzione dei livelli sierici di PTH (valori dinormalità 10-55 pg/ml), associata a bassi livelli dicalcio totale o ionizzato (v.n. 8,5-10,5 mg/dl) edalti livelli di fosforo (v.n. 2,5-4,5 mg/dl), o valoridi PTH normali ma inappropiatamente bassirispetto alla calcemia.Successivamente abbiamo suddiviso i pazientitalassemici in 2 gruppi in base alla presenza oassenza di HP e abbiamo raccolto informazioni inmerito a età di inizio delle trasfusioni, età di ini-zio della terapia ferro-chelante, livelli sierici medidi ferritina, compliance alla terapia, valori di ala-nina aminotransferasi (ALT) e presenza di altrecomplicanze.I livelli sierici di ferritina (v.n. < 300 ng/ml) sonostati valutati periodicamente per monitorare ilgrado di sovraccarico marziale e gli effetti dellaterapia chelante. La compliance al trattamento ferro-chelante èstata considerata buona quando l’aderenza allaterapia prescritta è stata pari almeno all’80%.In tutti i pazienti sono stati regolarmente valuta-ti i valori sierici delle ALT (v.n.: 5-40 UI/l).Annualmente tutti i pazienti sono stati testati perle complicanze endocrine.Lo stadio puberale dei pazienti è stato valutato inbase ai criteri di Tanner. Per ipogonadismo siintende un deficit della secrezione degli ormoniche regolano la maturazione sessuale. Si manife-sta in adolescenza con l’assenza dello sviluppopuberale, definito nelle femmine da una mancatacomparsa del telarca e nel maschio da un manca-to aumento del volume testicolare (volume infe-riore ai 4 ml alla misurazione con orchidometro

di Prader). Poiché tutte le malattie sistemichecro niche, specialmente quando severe, possonoessere accompagnate da ritardo puberale, per isoggetti talassemici abbiamo preso come età diriferimento per l’ipogonadismo un’età maggioredi 16 anni. Nella fase post-puberale il deficit diormoni sessuali comporta nelle femmine un’a-menorrea secondaria (assenza di mestruazioni daalmeno 6 mesi dopo il menarca) e nei maschiriduzione della libido, impotenza e ridotto volu-me del liquido spermatico.Per valutare eventuali anomalie del metabolismoglucidico è stato eseguito il test di tolleranza acarico orale di glucosio (OGTT). La funzione tiroidea è stata valutata mediante ildosaggio della tiroxina libera (FT4) e della tireo-tropina (TSH). L’ipotiroidismo è stato definitoprimario con livelli sierici elevati di TSH, asso-ciati o meno a riduzione dei valori di FT4 (ipoti-roidismo conclamato o subclinico); di tipo cen-trale in presenza di bassi valori di FT4 e ridotti onormali livelli di TSH.La densità minerale ossea è stata valutata in tuttii pazienti con la densitometria ossea ed espres-sa come T score, che corrisponde al numero dideviazioni standard sopra o sotto la media peruna popolazione di giovani italiani sani. Si par -la di osteoporosi quando i valori sono inferioria - 2,5 SD.Quattro pazienti con HP, previo consenso infor-mato, sono stati sottoposti a TC cerebrale perescludere la presenza di calcificazioni intracere-brali.

Analisi statisticaL’analisi statistica di frequenze è stata condottamediante l’uso di tavole di contingenza 2x2testate con metodica ‘chi quadro’ sostituita albisogno dal ‘test esatto di Fisher’. Gruppi e sot-togruppi di dati sono stati paragonati tramiteprocedura non parametrica secondo ‘Kruskal-Wallis’ oppure in presenza di ‘distribuzioni nor-mali’ con analisi di varianza a una via. Le analisidi tendenza sono state effettuate tramite regres-sione lineare semplice. Il peso reciproco di para-metri concorrenti numerici e/o frequenziali èstato de terminato a mezzo di procedura di re -gressione lo gistica monovariata e multivariata.Se non al trimenti specificato sono definiti accet-tabili e significativi errori di primo tipo (alpha-error) inferiori al 5%.

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RisultatiNel nostro studio sono stati arruolati 226 pazien-ti con talassemia major, 116 maschi e 110 fem-mine. L’età media alla prima trasfusione e l’età mediaall’inizio della terapia ferro-chelante con DFOper via sottocutanea sono state rispettivamente di1,2 ± 1,6 anni e di 9,7 ± 5 anni.L’HP è stato diagnosticato in 24 pazienti, 12maschi e 12 femmine, con una prevalenza com-plessiva del 10,6%.La prevalenza nelle diverse coorti di nascita è risul-tata di 18,5% nella coorte A, di 10,9% nella coor-te B e di 3,4% nella coorte C, con differenze stati-sticamente significative tra i 3 gruppi (p < 0.05)(Figura 1).Dal 1980 al 2009 la prevalenza è aumentatasignificativamente (p < 0.05), dall’1% del 1980 al6,1% del 2009 (Figura 2). Non sono state riscontrate differenze significativedi prevalenza tra maschi e femmine aventi HP(10,3% vs 10,9%) (Figura 3).L’incidenza dell’HP ha mostrato un picco nel1984 (2,8%), seguito da una riduzione significa-tiva negli anni seguenti (p < 0.01). Non ci sonostati nuovi casi dopo il 1997 (Figura 4).L’età media dei pazienti alla diagnosi è stata di18,5 ± 5,8 anni (intervallo 10,5-31,2 anni) (Figu -ra 5). Negli anni vi è stato un incremento signifi-cativo dell’età alla diagnosi (p < 0.01) (Figura 6).Nei pazienti con HP i valori sierici di calcio anda-vano da 2,6 a 4,2 mg/dl e quelli di fosforo da 4,4a 9,4 mg/dl; i valori di PTH variavano da nondosabili a 3,3 pg/ml.Solo quattro dei 24 pazienti con HP hanno pre-sentato sintomi correlati all’ipocalcemia: duepazienti hanno presentato parestesie, un pazien-te ha presentato convulsioni e un altro scompen-so cardiaco acuto. I livelli sierici medi di ferritina nell’anno delladiagnosi sono stati di 5199 ± 2635 ng/ml (inter-vallo 380-14850 ng/ml); nel 79% dei pazienticon HP i livelli di ferritina sono risultati maggio-ri di 2500 ng/ml.Nell’intera popolazione di talassemici studiati ivalori sierici medi annuali di ferritina sono signi-ficativamente diminuiti nel tempo, passando dai3729 ng/ml del 1980 ai 1137 ng/ml del 2009.Confrontando il gruppo di pazienti talassemicicon HP e il gruppo senza HP sono emerse diffe-renze statisticamente significative in merito all’etàdi inizio della terapia ferro-chelante (p < 0.01),



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Figura 1.

Prevalenzadell’ipoparatiroidismo nelle 3

coorti di nascita:coorte A: dal 1954 al 1964

(48 pazienti), coorte B: dal 1965 al1974 (119 pazienti), coorte C: dal

1975 al 2001 (59 pazienti) (Mod. daGamberini et al. Ref.12)

Figura 3.

Prevalenzadell’ipoparatiroidismo nelle

femmine e nei maschi(Mod. da Gamberini et al. Ref. 12)

Figura 2.

Prevalenza dell’ipoparatiroidismo nel corso degli anni (Mod. da Gamberini et al. Ref. 12)

Figura 4.

Incidenza dell’ipoparatiroidismo nei pazienti con talassemia major nel corso degli anni(Mod. da Gamberini et al. Ref. 12)

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ai valori medi di ferritina (p < 0.01) e alla percen-tuale di buona compliance alla terapia (p < 0.001).Non vi sono differenze significative tra i 2 gruppiin merito all’età della prima trasfusione e ai valorimedi di ALT (Tabella 1).I livelli sierici di ferritina sono risultati il prin -cipale fattore di rischio associato allo sviluppodi HP (p < 0.02; OR 2.2; CI 95%: 2.9-1.6) all’a-nalisi di regressione logistica binaria. Unabuona compliance alla terapia con desferrioxa-mina invece è un chiaro fattore protettivo neiconfronti dell’HP (p < 0.002; OR 0.16; CI 95%:0.5-0.05), mentre l’età di inizio della terapiaferro-chelante appare un debole fattore dirischio (p < 0.002; OR 1.1; CI 95%: 1.2-1)(Tabella 2).La maggior parte dei pazienti talassemici con HPpresenta almeno un’altra complicanza endocrina:l’87,5% dei pazienti presenta ipogonadismo, il62,5% ipotiroidismo, il 45,8% diabete mellito. Il69,2% dei pazienti con HP presenta, inoltre,osteoporosi. Paragonando il gruppo di pazienti con HP e ilgruppo senza questa complicanza non emergonodifferenze nell’incidenza di osteoporosi, mentrel’ipogonadismo, l’ipotiroidismo e il diabete melli-to risultano più frequenti nei pazienti con HP(Tabella 3). Il 71,43% dei pazienti con HP presenta compli-canze cardiache. Anche le complicanze cardiachesono statisticamente più frequenti nei pazienticon HP. La presenza di calcificazioni intracerebrali è statariscontrata in un solo paziente dei quattro conHP sottoposti a TC cerebrale. Le calcificazioni

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Figura 5. Distribuzione dell’età alla diagnosi di ipoparatiroidismo.

Figura 6. Età alla diagnosi di ipoparatiroidismo nel corso degli anni (Mod. da Gamberini et al. Ref. 12).

Tabella 1. Tabella di confronto tra gruppo con e gruppo senza ipoparatiroidismo (HP).

HP

CON SENZA p

Età 1° trasfusione (anni) 1.1 ± 1.8 1.3 ± 1.4 n.s.

Età inizio DFO s.c. (anni) 11.3 ± 4.8 8.2 ± 5.2 < 0.01

Buona compliance (%) 20 61 < 0.001

Ferritina media (ng/ml) 5199 ± 2635 2039 ± 1283 < 0.01

ALT (UI/l) 53,42 ± 44,23 47,09 ± 45,69 n.s.

Tabella 3. Altre complicanze associate all’ipoparatiroidismo (HP).

HP

CON SENZA p OR (CI 95%)

Ipogonadismo 87.5% 52.8% < 0.01 0.16 (0.05-0.55)

Ipotiroidismo 62.5% 21.6% < 0.001 0.17 (0.07-0.40)

Diabete 45.8% 14.3% < 0.001 0.20 (0.08-0.48)

Osteoporosi 69.2% 56.6% n.s. /

Compl. cardiache 71.43% 23.25% < 0.0001 0.12 (0.04-0.34)

Tabella 2. Fattori di rischio per lo sviluppo di ipoparatiroidismo (HP).

HP

OR (CI 95%) p

Età 1° trasfusione (anni) - n.s.

Età inizio DFO s.c. (anni) 1.1 (1.2-1.0) < 0.02

Buona compliance (%) 0.16 (0.5-0.05) < 0.002

Ferritina media (ng/ml) 2.2 (2.9-1.6) < 0.01

ALT (UI/l) - n.s.

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Tabella 4. Caratteristiche cliniche e di laboratorio dei pazienti con talassemia major

che hanno presentato una regressione dell’ipoparatiroidismo.

Alla diagnosi Alla regressione

Sesso Età Ca P PTH Ferritina Età Ferritinaanni mg/dl mg/dl pg/ml ng/ml anni ng/ml

1. F 23 3.9 6.2 n.d. 14.850 28 1.474

2. M 16 4,2 9,4 n.d. 3.146 24 3.271

3. F 15 2,6 5,9 n.d. 4.739 31 580

erano multiple, localizzate in diverse regioni delcervello. Il paziente non presentava sintomi, puravendo un’ipocalcemia persistente, scarsamenteresponsiva al trattamento convenzionale con imetaboliti della vitamina D.

Segnaliamo che quattro pazienti con HP, regolar-mente trattati con calcitriolo, hanno presentatocomplicanze secondarie al trattamento: duehanno presentato litiasi renale, uno ha sviluppa-to nefrocalcinosi e un altro ha avuto una gravecrisi ipercalcemica che ha richiesto un’immediatae aggressiva terapia correttiva. In tre pazienti, regolarmente seguiti presso ilnostro Centro, si è verificata una regressionedell’HP. In due di questi pazienti era presenteun’importante differenza tra i livelli di ferritinaalla diagnosi e alla regressione dell’HP (Pazientin. 1 e 3 della Tabella 4).

BibliografiaLa bibliografia verrà riportata nella II parte dellavoro.

Corrispondenza:Dott.ssa Erika GubelliniVia Poliziano, 640129 Bolognae-mail: [email protected]

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