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Dal$punto$di$vista$cardiologico$

Francesco Bandera Cardiologia)Universitaria)

IRCCS)Policlinico)San)Donato)

Coinvolgimento cardiaco nelle distrofinopatie

Coinvolgimento cardiaco nelle Distrofie Miotoniche

Coinvolgimento cardiaco nella DM tipo 1

18 studies, 1828 MD1-patients. •  atrioventricular block grade 1 (AVB1) 28.2%, •  QTc>440 ms 22%, QRS>120 ms 19.9%, VPC 14.6%, •  AF/AFL 5%, •  RBBB/LBBB 4.4/5.7% and •  Non-sustained ventricular tachycardia (NSVT) 4.1%. •  Left ventricular systolic dysfunction in 7.2%

Interna6onal)Journal)of)Cardiology)160)(2012))82–88)

Coinvolgimento cardiaco nelle EDMD e limb-girdle MD

Coinvolgimento cardiaco nelle Miopatie miofibrillari

•  Sistema elettrico

•  Sistema idraulico

•  Muscolo)

Perchè il cuore è importante?

Quali problematiche nelle neuropatie?

Ipertrofia) Dilatazione)

Coronaropatia)

Aritmie)

Come prendere in carico il paziente neuromuscolare?

•  Visita cardiologica

•  Elettrocardiogramma

•  Holter ECG

•  Ecocardiogramma

•  Test da sforzo/Cardiopolmonare

•  RM cardiaca

Elettrocardiogramma ed Holter ECG

•  Ritmo cardiaco

•  Tachicardie

•  Bradiaritmie

Ecocardiogramma

Diastolic function)LV regional kinesis)

Test Cardiopolmonare

•  Capacità funzionale

•  Capacità ventilatoria

•  Ischemia miocardica

Test Cardiopolmonare

•  N= 11 •  Età= 43±11 •  M:F= 4:7 •  BMI= 26±5

•  RER= 1.15±0.14 •  Carico max= 92±35

•  VO2 picco= 16.9±6.4 •  VO2 % predetto= 49±14 •  SA= 13.7±7 (n=7) •  O2 pulse= 8.8±2.3

•  VE/VCO2= 26±5

0"

5"

10"

15"

20"

25"

30"

35"

0" 10" 20" 30" 40" 50" 60" 70"

età)

VO

2 m

l/kg/

min)

RM Cardiaca

•  Morfologia

•  Funzione

•  Valvole

•  Caratterizzazione tissutale

RM Cardiaca

RM Cardiaca

RM Cardiaca

Coinvolgimento cardiaco nella Distrofia di Duchenne

Circ)Cardiovasc)Imaging.)2011;4:67I76)

Coinvolgimento cardiaco nella Distrofia di Becker

Circ)Cardiovasc)Imaging.)2011;4:67I76)

CMR – T1 mapping

Native T1 Increased ! Increased fibrosis

Jellis et al. Cardiovasc Diagn Ther 2014;4:126-137!

Post Contrast T1 T1 reduction

ECV Ht Blood pool T1

CMR – T1 mapping in Amyloidosis

Normal

Aortic Stenosis

Amyloidosis

955 ms

998 ms

1170 ms

Ferreira et al. J Thorac Imaging 2014;29:147-154!

CMR – Intracardiac Flow

Courtesy of M. Lombardi!

Come prendere in carico il paziente neuromuscolare?

•  Visita cardiologica

•  Elettrocardiogramma

•  Holter ECG

•  Ecocardiogramma

•  Test da sforzo/Cardiopolmonare

•  RM cardiaca

Come prendere in carico il paziente neuromuscolare?

Cardiologo)

Neurologo e paziente)

Pneumologo)

Endocrinologo)

Fisioterapista)

Neuropsicologo)

Gastroenterologo)

Thank you francescobandera@gmail.com