possono manifestarsi generando scompensi cardiocir- 2 ...
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2° Incontro Nazionale sulla malattia di Rendu-Osler-Weber (HHT): Update su diagnosi e trattamento Informazioni generali SEDE Aula Foscolo Università degli Studi di Pavia Corso Strada Nuova, 65 - Pavia http://www.unipv.it/wwworl37 COMITATO SCIENTIFICO M. Benazzo, E. Mira, C. Balduini SEGRETERIA SCIENTIFICA F. Chu, M. Caputo, A. Pusateri, A. Berardi, G. Spinozzi U.O.C. di Otorinolaringoiatria Fondazione IRCCS Policlinico San Matteo, Pavia E-mail: [email protected] PROVIDER ECM Nr. 7461 Nadirex International Srl Via Riviera 39 · 27100 Pavia Tel. +39.0382.525714/35 · Fax +39.0382.525736 E-mail: [email protected] ECM (Educazione Continua in Medicina) Evento accreditato presso il Ministero della Salute per l’attribuzione dei crediti formativi. Rif. Evento: 265- 34869 - Nr. crediti: 7 Figure professionali: Medico Chirurgo e Infermiere Discipline: Otorinolaringoiatria, Cardiologia, Gastroenterologia, Genetica medica, Malattie dell’apparato respiratorio, Pediatria, Radiodiagnostica, Medicina Generale. SEGRETERIA ORGANIZZATIVA Nadirex International Srl Via Riviera 39 · 27100 Pavia Tel. +39.0382.525714/35 · Fax +39.0382.525736 E-mail: [email protected] ISCRIZIONI L’iscrizione è gratuita ma obbligatoria e dà diritto a: • Partecipazione ai lavori scientifici • Kit Congressuale • Attestato di frequenza e attestato ECM • Light lunch e coffee break come da programma Modalità e termini di iscrizione Il Congresso è a numero chiuso e prevede un massimo di 100 partecipanti. Per iscriversi: compilare ed inviare l’apposita scheda allegata entro il 24 Maggio 2012. Modalità invio scheda: - a mezzo posta: c/o Nadirex International srl Via Riviera, 39 – 27100 Pavia - a mezzo fax: 0382 525736 - o tramite e-mail: [email protected] La Segreteria si riserva di riconfermare l’avvenuta iscrizione. Presentazione La Teleangiectasia Emorragica Ereditaria (HHT dal- l’acronimo inglese), nota anche come malattia di Rendu- Osler-Weber, è una patologia ereditaria rara (ricono- sciuta come tale dall’ISS, Cod: RG0100) a trasmissione autosomica dominante con eterogenicità genetica. La prevalenza è stimata tra 1:5000 e 1:8000 abitanti e la penetranza è completa dopo i 40 anni. La malattia causa una angiodisplasia multisistemica le cui manifestazioni cliniche comprendono epistassi ricor- renti, presenza di teleangiectasie mucocutanee in sedi specifiche (fosse nasali, labbra, cavo orale, volto, fa- langi distali delle dita delle mani, tratto gastrointestina- le) e sviluppo di malformazioni arterovenose viscerali, principalmente a carico di polmoni, fegato ed encefalo. Un’ampia variabilità del fenotipo è presente spesso an- che all’interno di una stessa famiglia. La morbidità dipende dalla frequenza, intensità e dura- ta delle epistassi e dalla presenza, localizzazione ed entità delle malformazioni arterovenose viscerali, che possono manifestarsi generando scompensi cardiocir- colatori, ascessi o ictus cerebrali. Ad oggi, nonostante le importanti implicazioni cliniche, l’HHT è ancora poco conosciuta sia ai medici di me- dicina generale sia ai medici specialisti che spesso si trovano in difficoltà nel porre diagnosi o nel gestire la sintomatologia. Da qui si evince l’importanza di un’ade- guata divulgazione informativa a livello nazionale e la necessità di creare un network interdisciplinare per una corretta diagnosi e cura della malattia. Aula Foscolo Università degli Studi di Pavia Corso Strada Nuova, 65 Pavia Fondazione I.R.C.C.S. Policlinico San Matteo Pavia Università degli Studi di Pavia Coordinatori Scientifici F. Pagella, C. Danesino PAVIA 1 Giugno 2012
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2° Incontro Nazionale sulla malattia di
Rendu-Osler-Weber (HHT):Update su diagnosi e trattamento
InformazionigeneraliSEDEAulaFoscoloUniversitàdegliStudidiPaviaCorsoStradaNuova,65-Paviahttp://www.unipv.it/wwworl37
COMITATOSCIENTIFICOM. Benazzo, E. Mira, C. Balduini
SEGRETERIASCIENTIFICAF. Chu, M. Caputo, A. Pusateri, A. Berardi, G. SpinozziU.O.C.diOtorinolaringoiatriaFondazioneIRCCSPoliclinicoSanMatteo,PaviaE-mail:[email protected]
PROVIDERECMNr.7461
NadirexInternationalSrlViaRiviera39·27100PaviaTel.+39.0382.525714/35·Fax+39.0382.525736E-mail:[email protected]
ECM(EducazioneContinuainMedicina)EventoaccreditatopressoilMinisterodellaSaluteperl’attribuzionedeicreditiformativi.Rif. Evento: 265- 34869 - Nr. crediti: 7Figureprofessionali:MedicoChirurgoeInfermiereDiscipline:Otorinolaringoiatria,Cardiologia,Gastroenterologia,Geneticamedica,Malattiedell’apparatorespiratorio,Pediatria,Radiodiagnostica,MedicinaGenerale.
SEGRETERIAORGANIZZATIVA
NadirexInternationalSrlViaRiviera39·27100PaviaTel.+39.0382.525714/35·Fax+39.0382.525736E-mail:[email protected]
ISCRIZIONIL’iscrizioneègratuitamaobbligatoriaedàdirittoa:•Partecipazioneailavoriscientifici•KitCongressuale•AttestatodifrequenzaeattestatoECM•Lightlunchecoffeebreakcomedaprogramma
ModalitàeterminidiiscrizioneIlCongressoèanumerochiusoeprevedeunmassimodi100partecipanti.Periscriversi:compilareedinviarel’appositaschedaallegataentroil24Maggio2012.Modalitàinvioscheda:-amezzoposta:c/oNadirexInternationalsrlViaRiviera,39–27100Pavia-amezzofax:0382525736-otramitee-mail:[email protected]’avvenutaiscrizione.
PresentazioneLa Teleangiectasia Emorragica Ereditaria (HHT dal- l’acronimo inglese), nota anche come malattia di Rendu-Osler-Weber, è una patologia ereditaria rara (ricono-sciuta come tale dall’ISS, Cod: RG0100) a trasmissione autosomica dominante con eterogenicità genetica. La prevalenza è stimata tra 1:5000 e 1:8000 abitanti e la penetranza è completa dopo i 40 anni.La malattia causa una angiodisplasia multisistemica le cui manifestazioni cliniche comprendono epistassi ricor-renti, presenza di teleangiectasie mucocutanee in sedi specifi che (fosse nasali, labbra, cavo orale, volto, fa-langi distali delle dita delle mani, tratto gastrointestina-le) e sviluppo di malformazioni arterovenose viscerali, principalmente a carico di polmoni, fegato ed encefalo. Un’ampia variabilità del fenotipo è presente spesso an-che all’interno di una stessa famiglia.La morbidità dipende dalla frequenza, intensità e dura-ta delle epistassi e dalla presenza, localizzazione ed entità delle malformazioni arterovenose viscerali, che possono manifestarsi generando scompensi cardiocir-colatori, ascessi o ictus cerebrali. Ad oggi, nonostante le importanti implicazioni cliniche, l’HHT è ancora poco conosciuta sia ai medici di me-dicina generale sia ai medici specialisti che spesso si trovano in diffi coltà nel porre diagnosi o nel gestire la sintomatologia. Da qui si evince l’importanza di un’ade-guata divulgazione informativa a livello nazionale e la necessità di creare un network interdisciplinare per una corretta diagnosi e cura della malattia.
Aula FoscoloUniversità degli Studi di PaviaCorso Strada Nuova, 65PaviaFondazioneI.R.C.C.S.
PoliclinicoSanMatteoPavia
UniversitàdegliStudidiPavia
CoordinatoriScientificiF. Pagella, C. Danesino
PAVIA1Giugno2012
SESSIONEI Chairmen: M.Benazzo,E.Mira
Venerdì1Giugno
8.00 Registrazionedeipartecipanti
8.30 SalutodelleAutorità
SESSIONEI Chairmen: M.Benazzo,E.Mira,G.Borroni
9.00 L’HHT:diagnosiemanifestazionicliniche F.Pagella,E.Matti
9.30 Lageneticanell’HHT C.Danesino,C.Olivieri
10.00 L’HHTinetàpediatrica E.Buscarini
10.30 Vascolarizzazionenasale edepistassinell’HHT E.Matti,F.Chu
11.00 Coffee Break
11.15 Nuoveprospettivenellostudio radiologicotridimensionale delleteleangectasienasali G.Minonzio
11.30 Iltrattamentomedicodelleepistassi R.Invernizzi,F.Bellistri
12.00 Iltrattamentochirurgicodelleepistassi F.Pagella
12.30 Esperienzapersonaleneltrattamento delleepistassinelpazienteaffettodaHHT L.Pianta
13.00 Lunch
SESSIONEII Chairmen: C.Danesino,C.Balduini, S.Mannarino
14.00 Diagnosietrattamento dellefistolepolmonarinell’HHT S.Tomaselli,L.Lanzarini,R.Dore, P.Quaretti,M.Grosso,G.Pongiglione
15.15 L’ipertensionepolmonare comemanifestazionedell’HHT L.Scelsi
15.45 CAVMs:dalladiagnosialtrattamento F.Zappoli,E.Boccardi
16.15 Coffee Break
16.30 Diagnosietrattamento dellemanifestazionigastrointestinali M.Perego,C.Alvisi,L.Centenara
17.00 Teleangectasiecutanee: caratteristicheetrattamento G.Borroni,C.Vassallo
17.30 Discussionefinale echiusuradeilavori
18.00 CompilazionequestionarioECM
Contributi Scientifici
AndreaAzzaretti, PaviaAnnaBerardi, PaviaCeciliaCanzonieri, PaviaMicheleCaputo, PaviaIsaCerveri, PaviaFrancescoChu, PaviaNicolaCionfoli, PaviaAndreaColombo, AstiGianMarcoDanesino, PaviaGuidoManfredi, CremaSavinaMannarino, PaviaMargheritaMassa, PaviaAntonellaMinelli, PaviaFedericaOrnati, PaviaAlessandroPusateri, PaviaClaudiaScotti, PaviaValentinaVespro, Pavia
Faculty
CostanzaAlvisi, Pavia
CarloBalduini, Pavia
MarcoBenazzo, Pavia
FrancescaBellistri, Pavia
EdoardoBoccardi, Milano
GiovanniBorroni, Pavia
ElisabettaBuscarini, Crema
LauraCentenara, Pavia
FrancescoChu, Pavia
CesareDanesino, Pavia
RobertoDore, Pavia
MaurizioGrosso, Cuneo
RosangelaInvernizzi, Pavia
LucaLanzarini, Pavia
SavinaMannarino, Pavia
ElinaMatti, Pavia
GiorgioMinonzio, Gallarate
EugenioMira, Pavia
CarlaOlivieri, Pavia
FabioPagella, Pavia
MaurizioPerego, Pavia
LucaPianta, Brescia
GiacomoPongiglione, Roma
PietroQuaretti, Pavia
LauraScelsi, Pavia
StefanoTomaselli, Pavia
CamillaVassallo, Pavia
FedericoZappoli, Pavia
