POLIRADICOLONEURITI - SIPPS•80% entro 2 settimane •90% entro 3 settimane Decorso Variabile....

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POLIRADICOLONEURITI POLIRADICOLONEURITI L.PAVONE, F.GRECO Dipartimento di Pediatria Università di Catania

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POLIRADICOLONEURITIPOLIRADICOLONEURITI

L.PAVONE, F.GRECO

Dipartimento di PediatriaUniversità di Catania

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POLIRADICOLONEURITIPOLIRADICOLONEURITI

Infiammazioni di alcune o anche di numerose radici dei nervi spinali e dei relativi tronchi nervosi

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SINDROME DI GUILLAIN-BARRÈSINDROME DI GUILLAIN-BARRÈ

La SGB è una poliradicoloneuropatia infiammatorio-demielinizzante a decorso acuto e/o sub-acuto, caratterizzata da infiltrati linfocitari e macrofagici dei nervi periferici e delle radici nervose e da distruzione della mielina.

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SINDROME DISINDROME DI GUILLAIN-BARRÈGUILLAIN-BARRÈ Sinonimi:-Poliradicoloneuropatia acuta infiammatoria, demielinizzante (AIDP)

-Sindrome di Landry-Guillain-Barrè-Strohl

-Polineurite post-infettiva-Poliradicoloneurite o polineurite idiopatica

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SINDROME DISINDROME DI GUILLAIN-BARRÈGUILLAIN-BARRÈ

Varianti-Poliradicoloneuropatia acuta infiammatoria demielinizzante (AIDP): la più comune, neuropatia demielinizzante principalmente motoria, a prognosi buona

-Neuropatia assonale acuta motoria (AMAN): neuropatia assonale prevalentemete motoria, a prognosi buona

-Neuropatia assonale acuta sensitivo-motoria (AMSAN): gravi deficit della sensibilità, a prognosi sfavorevole

-Sindrome di Miller-Fisher (MFS): oftalmoplegia, atassia e ariflessia

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SINDROME DISINDROME DI GUILLAIN-BARRÈGUILLAIN-BARRÈ

Malattie antecedentiPiù frequenti:a.Infezioni alte vie respiratorieb. Infezioni gastro-entericheMeno frequenti:Certe (Micoplasma,CMV, EBV, Campylobacter)Probabili (Varicella-Zoster, Morbillo, Parotite,

Epatite A e B)Possibili (Rosolia, Influenza A e B, Coxsackie ed

Echovirus)

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SINDROME DISINDROME DI GUILLAIN-BARRÈGUILLAIN-BARRÈ

Clinica1- Ipotonia: particolarmente arti inferiori e

segmenti distali2- Interessamento simmetrico → paralisi

flaccida3- Ariflessia4- Possibilità di progredire in modo ascendente

(coinvolgimento bulbare)5- Muscoli facciali coinvolti

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6- Coinvolti i mm.oculomotori → oftalmoplegia (8-10%)

7- Papilledema (PEA)8- Sensibilità superficiale e profonda

ridotta o assente; parestesie, ipoestesie, dolore spontaneo

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SINDROME DISINDROME DI GUILLAIN-BARRÈGUILLAIN-BARRÈ

Ipotonia: grado massimo• 50% entro 1 settimana• 80% entro 2 settimane• 90% entro 3 settimane

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DecorsoVariabile. Nella maggior parte dei casi guarigione da 2 a 6 mesi dall’esordio

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SINDROME DISINDROME DI GUILLAIN-BARRÈGUILLAIN-BARRÈ

Forme segmentaliSono rareLocalizzate in faringe, muscoli respiratori e muscoli facciali

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SINDROME DISINDROME DI GUILLAIN-BARRÈGUILLAIN-BARRÈ

Complicanze-Paralisi dei mm. respiratori (fattori predittivi: breve incubazione, coinvolgimento nn. cranici, elevati livelli di proteine liquorali)

-Disfunzioni S.N. autonomo (ipotermia,alterazioni ritmo cardiaco, ipo-ipertensione)

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SINDROME DISINDROME DI GUILLAIN-BARRÈGUILLAIN-BARRÈDiagnosi:

1- Clinica andamento progressivo e simmetrico della

insufficienza motoria, ariflessia, prevalenti segni motori

2- Dissociazione albumino-citologica - cellule non superiori a 10/mm3 - aumento delle proteine (dopo la prima settimana)3- Anticorpi antigangliosidi (GM1,GD1a,GD1b, GQ1b, GT1b, asialo-

GM1,LM1)4- EMG-VCN:

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SINDROME DISINDROME DI GUILLAIN-BARRÈGUILLAIN-BARRÈ

Terapia-Plasmaferesi-Immunoglobuline e.v-Steroidi-Supporto ventilatorio (C.V ridotta del

30%)-Nutrizione parenterale (disfagia, paralisi

bulbare)

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Terapia con Immunoglobuline e.v.

1.0.4 g/kg/die per 5 giorni2.1 g/kg/die per due giorni

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SINDROME DISINDROME DI GUILLAIN-BARRÈGUILLAIN-BARRÈ

PrognosiGuarigione: 95%

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SINDROME DISINDROME DI GUILLAIN-BARRÈGUILLAIN-BARRÈ

PatogenesiMeccanismo immunologico

cellulare e umorale.

Gangliosidi come principale bersaglio

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SINDROME DISINDROME DI GUILLAIN-BARRÈGUILLAIN-BARRÈ

Anatomia PatologicaDemielinizzazione multifocale delle cellule nervose e dei nervi periferici,

infiltrati perivascolari di cellule mononucleate

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SINDROME DISINDROME DI GUILLAIN-BARRÈGUILLAIN-BARRÈDiagnosi differenziale

-Botulismo: stipsi, anom. pupillari, reperti neurofisiologici

-Polio: febbre, asimmetria della paralisi,non coinvolgimento della sensibilità, CSF.

-Tumori midollari (neuroblastoma) → disturbi sfinterici, asimmetria del deficit, dolori al rachide, disturbi della sensibilità, segni liquorali

-Metalli, tossine, farmaci-Forme croniche

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SINDROME DI MILLER-FISHERSINDROME DI MILLER-FISHER

Clinica: atassia,oftalmoplegia,ariflessia,interessamento dei nervi cranici VII-IX-X-XII

Laboratorio: anticorpi sierici contro il ganglioside GQ1b

Terapia: simile alla SGB

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Neuropatia assonale acuta Neuropatia assonale acuta motoriamotoria

Clinica: debolezza muscolare senza coinvolgimento della sensibilità

Laboratorio: presenza di anticorpi contro il Campylobacter jejuni

Decorso: protratto, guarigione non sempre completa

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Neuropatia assonale acuta Neuropatia assonale acuta sensitivo-motoriasensitivo-motoria

Clinica: importante deficit della sensibilità

Laboratorio: presenza di anticorpi sierici anti- gangliosidi GM1 e GD1a

Decorso: protratto-prognosi grave

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Poliradicoloneurite Poliradicoloneurite demielinizzante cronicademielinizzante cronica

La CIDP si distingue dalle forma acuta (es. SGB) per il

decorso clinico

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Poliradicoloneurite demielinizzante Poliradicoloneurite demielinizzante cronica (CIDP)cronica (CIDP)

Quadro clinico1- Decorso clinico lentamente

progressivo con durata superiore a 2 mesi

2- Decorso clinico con remissioni e ricadute

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Poliradicoloneurite demielinizzante Poliradicoloneurite demielinizzante cronica cronica (CIDP)(CIDP)

PatogenesiPresenza di anticorpi anti vari antigeni mielinici (LM1,GM1, SLPG) e anti glicoproteine del nervo periferico (P0,P2)

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Poliradicoloneurite Poliradicoloneurite demielinizzante cronicademielinizzante cronica

Quadro clinico-Debolezza muscolare che interessa entrambi gli arti, atassia, ipoestesia, dolore

-Ipostenia muscolare facciale, del palato e della lingua

- Prognosi prevalentemente buona

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Poliradicoloneurite demielinizzante Poliradicoloneurite demielinizzante cronicacronica

TerapiaPrednisone: 1mg/kg/die per 4-6 settimaneImmunoglobuline e.v: 0.4 mg/kg per 2-4 settimane PlasmaferesiImmunosoppressori: azatioprina, metotrexate, ciclosporine

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