Claudio Cavalli

U.O. di Neonatologia

Azienda Ospedaliero- Universitaria

PEDIATRIA nel CUORE Parma, 16 feb 2013

Quando Sospettare una Cardiopatia

nel Neonato e nel Lattante

Il riconoscimento precoce,

la diagnosi tempestiva

e la stabilizzazione del

neonato critico con cardiopatia hanno

portato ad una riduzione significativa

della mortalità per CHD negli ultimi 20

anni. AF Rossi (New York), 1998

PEDIATRIA nel CUORE Parma, 16 feb 2013

la clinica di neonato & lattante con sospetta cardiopatia

DIFFICOLTÀ DI ALIMENTAZIONE RANTOLI POLMONARI / EDEMA

POLMONARE

SCARSA VIVACITA’ TACHIPNEA (DISPNEA)

SCARSO ACCRESCIMENTO

PONDERALE CIANOSI

DIMINUZIONE DELLA DIURESI POLSI FEMORALI DEBOLI O

ASSENTI

EPATOMEGALIA BASSA GITTATA CARDIACA /

SHOCK

SUDORAZIONE DISMORFISMI

TACHICARDIA, RITMO DI

GALLOPO SOFFIO CARDIACO

la presentazione clinica delle CHD nel

neonato è sorprendentemente

“indipendente” dall’eterogeneità delle

situazioni anatomiche.

G Wernovsky (Philadelphia), 1998

PEDIATRIA nel CUORE Parma, 16 feb 2013

Presentazione Clinica del Neonato con Cardiopatia

• Neonato in Distress Respiratorio

• Neonato Cianotico

• Neonato in Shock

Sintomo “Secondario”: SOFFIO CARDIACO

Clinica delle CHD nel Neonato

soffio cardiaco

Molti neonati presentano un soffio cardiaco nelle prime ore di vita

Non tutti i neonati con soffio cardiaco nelle prime ore di vita hanno una CHD

Benchè molte CHD si presentano con soffio cardiaco…

Alcune CHD non hanno soffio cardiaco

Presentazione Clinica del Neonato con Cardiopatia

• Neonato in Distress Respiratorio

• Neonato Cianotico

• Neonato in Shock

Neonato con distress respiratorio

Tachipnea • FR > 50/min nel neonato a termine

• FR > 60/min nel neonato pretermine

Può essere un segno iniziale di scompenso cardiaco

Dispnea Più facilmente secondaria a patologia respiratoria

polipnea + cianosi frequentemente si associano a CHD

frequenze respiratorie di 80-100/min sono infrequenti nel neonato con CHD

la patologia respiratoria migliora con la somministrazione di ossigeno

Presentazione Clinica del Neonato con Cardiopatia

• Neonato in Distress Respiratorio

• Neonato Cianotico

• Neonato in Shock

Neonato con cianosi

Si evidenzia quando Hb ridotta > 3-5 g/dl:

è un valore ASSOLUTO e non un rapporto

Indica desaturazione arteriosa di O2

TRANNE in presenza di: poliglobulia

metaemoglobinemia

WARNING !!! basse sat.O2% senza causa

respiratoria PROBABILE CARDIOPATIA CONGENITA

Cause di cianosi

Respiratoria Patologia polmonare

Ostruzione vie aeree

Compressione estrinseca

del polmone

Cardiaca Tetralogia di Fallot

Dotto-dipendenti polmonare.

TGA

Anomalia di Ebstein

Atresia tricuspide con SP

RVAPT ostruito

Ipertensione polmonare

persistente

Neurologica Disfunzione del SNC

Disfunzione respiratoria

neuro-muscolare.

Ematologica poliglobulia

metaemoglobinemia.

ESAMI: • Sat O2 transcutanea ai 4 arti

• emogasanalisi arteriosa

• (test all’iperossia) • emocromo

• Rx torace

• ECG

Si può arrivare a:

eco cerebrale, TAC / MRI encefalo, EEG

Neonato con cianosi differenziale

Cianosi distretto inferiore

CHD dotto-dipendenti

sistemiche

Ipertensione polmonare

primitiva del neonato

Cianosi distretto

superiore

TGA semplice

Neonato con cianosi

Nelle prime ore di vita la comparsa di cianosi sotto

pianto può essere normale, in relazione a shunt

destro – sinistro attraverso il dotto arterioso e/o il

forame ovale.

Non confondere la cianosi con l’acrocianosi spesso

presente nelle prime 24 – 48 ore di vita.

Presentazione Clinica del Neonato con Cardiopatia

• Neonato in Distress Respiratorio

• Neonato Cianotico

• Neonato in Shock

Neonato con bassa gettata cardiaca/shock

cardiogeno

• Sat o2< 85%

• Tachipnea con respiro superficiale

• Colorito pallido / grigiastro

• Ridotta perfusione (!!! capillary refill time !!!)

• Estremita’ fredde

• Ipotensione

• Polsi periferici deboli o non palpabili

• Soffio cardiaco +/-

Neonato con bassa gittata cardiaca / shock cardiogeno

Patologia malformativa

CoA e dotto-dipendenti

sistemiche

Stenosi aortica critica

Tronco arterioso

RVAPT non ostruito

TGA + DIV

Patologia non malformativa

Sepsi

Asfissia

Ipervolemia

Anemia grave

Ipoglicemia

Ipocalcemia

Miocardite

Aritmia cardiaca

Il tempo di esordio di una CHD

neonatale è espressione di quanto la

malformazione incida sui processi di

adattamento cardiovascolare del

neonato.

BS Marino (Philadelphia), 1998

PEDIATRIA nel CUORE Parma, 16 feb 2013

Età all’esordio: 0-6 giorni (n= 537)

TGA 19%

cuore sin. ipoplasico 14%

tetralogia di Fallot 8%

coartazione aortica 7%

Età all’esordio: 7-13 giorni (n= 195)

coartazione aortica 16%

DIV 14%

cuore sin. ipoplasico 8%

TGA 7% tetralogia di Fallot 7%

Età all’esordio: 14-28 giorni (n= 177)

DIV 16%

coartazione aortica 12%

tetralogia di Fallot 7%

TGA 7%

DC Fyler et al., 1994

Modif. da PEDIATRIA nel CUORE Parma, 16 feb 2013

Semeiotica cardiovascolare nel neonato

POLSO ARTERIOSO

• Ricerca e valutazione dei polsi periferici: neonato caldo, tranquillo, rilassato, possibilmente addormentato • Regola fondamentale: palpazione simultanea del polso brachiale e del polso femorale (di entrambi i lati) • Assenza o debolezza dei polsi femorali, in contrapposizione a polsi brachiali ampi significa, quasi invariabilmente CoA • La P.A. agli arti superiori > 10 mmHg rispetto a quella misurata agli arti inferiori conferma la CoA • Polsi brachiali ampi, con polsi femorali normali: ampio PDA, fistola AV (celebrale o epatica), tronco arterioso

Semeiotica cardiovascolare nel neonato

AUSCULTAZIONE

RILEVANZA DI UN SOFFIO CARDIACO

• Nelle ostruzioni valvolari e sottovalvolari il soffio è udibile fin dalle prime ore di vita • Nelle cardiopatie con shunt sx-dx (difetto interventricolare su tutte) il soffio è segno clinico più tardivo:

nei DIV piccoli alla fine della 1° giornata od in 2° giornata nei DIV ampi in 3° o 4° giornata o anche successivamente !!! lo shunt rallenta la caduta delle resistenze polmonari !!!

URGENZE CARDIOLOGICHE NEONATALI

La sopravvivenza del neonato dipende da 3 fattori:

a) rapido riconoscimento della cardiopatia

b) stabilizzazione delle condizioni cliniche

c) celere invio del neonato in un centro

cardiologico-cardiochirurgico di III° livello

2012

Screening for Critical Congenital Heart Defects

Screening su neonati altrimenti sani, non invasivo, bedside,

attraverso la misurazione della saturazione arteriosa tramite

pulsossimetria

TARGET: identificazione di malformazioni cardiovascolari

ciritiche

(CCHDs= cardiopatie che richiedono trattamento chirurgico nei

primi mesi di vita)

CCHDs

HLHS TGA

PAt + IVS TAt

TOF Truncus Arteriosus

TAPVD

Sensibilità 98.5%

Specificità 96%

Positive Predictive Value 89%

Negative Predictive Value 99.5%

grazie per l’attenzione

Tetralogia di Fallot

Semeiotica cardiovascolare nel neonato

• Nella CoA (talvolta anche se serrata) i polsi femorali, nei primi

giorni di vita, rimangono palpabili fintanto che il dotto arterioso

è pervio ed emodinamicamente significativo

Nelle prime 2-3 settimane di vita

rivalutazione frequente dei polsi femorali !

URGENZE CARDIOLOGICHE NEONATALI

Stabilizzazione delle condizioni cliniche

• Due accessi venosi sicuri (vena ombelicale se

possibile)

• Linea arteriosa per monitoraggio della pressione

(arteria ombelicale)

• Correzione dell’ acidosi metabolica (mantenimento

dell’equilibrio acido – base)

• Stabilizzazione delle vie aeree

b) Stabilizzazione delle condizioni cliniche

• Monitoraggio della Sat.O2 arteriosa/TC Po2

• Somministrazione di O2 per ottenere, se possibile,

Sat.O2 arteriosa tra 80 – 85% (75% se cuore sinistro

ipoplasico)

• Se importante distress respiratorio e/o grave cianosi

intubazione con ventilazione meccanica (con

neonato sedato e curarizzato per la produzione di

catecolamine, il rischio di bradicardia ed asistolia

secondaria a stimolo vagale, il consumo di O2)

URGENZE CARDIOLOGICHE NEONATALI

b) Stabilizzazione delle condizioni cliniche

• Infusione continua con prostaglandine (0,025 – 0,1 mcg/kg/min)

Riapertura del DA

Fattore determinante nelle dotto-dipendenti polmonari e sistemiche

Utile nella TGA

URGENZE CARDIOLOGICHE NEONATALI

b) Stabilizzazione delle condizioni cliniche

• Infusione continua con prostaglandine (0,025 – 0,1 mcg/kg/min)

nessuna risposta peggioramento clinico - diagnosi non corretta - R V P A T ostruito

- dotto arterioso non responsivo - Cuore sx ipopl. con FO restrittivo - dotto arterioso assente - TGA con FO restrittivo

URGENZE CARDIOLOGICHE NEONATALI

Lewis AB, Freed MD, Heymann MA et al. Circulation, 1981

URGENZE CARDIOLOGICHE NEONATALI

Potenziali effetti collaterali delle PGE

• più frequenti nelle prime ore dell’infusione

• più frequenti nei neonati di basso peso

• necessità di monitoraggio continuo cardiorespiratorio

• se ipotensione infusione a bolo di fisiologica 10 – 20 mL/kg

URGENZE CARDIOLOGICHE NEONATALI

b) Stabilizzazione delle condizioni cliniche

• Neonati in shock cardiogeno

Infusione continua di agenti inotropi positivi

(migliorano la contrattilità e quindi la perfusione degli organi vitali e dei tessuti periferici)

amine simpatico-mimetiche endogene: amine simpatico-mimetiche sintetiche: dopamina (inf.cont. 5-10 g/kg/min) dobutamina (inf.cont. 5-10 g/kg/min) epinefrina(inf.cont. 0.05-0.1 g/kg/min) isoproterenolo (inf.cont. 0.05-0.1 g/kg/min)

Interpretation of the hyperoxia test

Clinics in Perinatology: Cardiovascular disease in the neonate, 2001