L’ emoglobina è una proteina costituita da 4 subunità (2 catene e 2 catene ); ognuna di esse

presenta una parte non proteica , l’eme , che è in grado di legare l’O2 , infatti l’emoglobina ha la

funzione di trasportare l’ossigeno dai polmoni o dalle branchie ai tessuti dove viene utilizzato a

livello mitocondriale per produrre energia.

Mioglobina Emoglobina

CURVE DI DEOSSIGENAZIONE%

dis

atur

azio

ne

PO2 , mm Hg

PO2 nei tessuti

PO2 nei polmoniL’emoglobina è un classico esempio di proteina allosterica,

intendendo con questo termine un meccanismo di cooperatività

tra i quattro gruppi eme presenti in una molecola di emoglobina.

La cooperatività consiste nel fatto che quando una molecola di

ossigeno si lega ad un gruppo eme di una molecola di

emoglobina, gli altri tre gruppi eme presenti nella stessa

molecola, acquistano una maggiore affinità per l’ossigeno e

quindi possono legare con maggiore facilità altre 3 molecole di

ossigeno.

Mioglobina : immagazzina O2

nelle cellule muscolari

( 1 gruppo eme)

Emoglobina : nelle emazie

trasporta O2

( 4 gruppi eme)

CATABOLISMO DELL’EME

Bilirubina diglucuronide

La bile è composta da acqua per l'82%, quindi da acidi biliari (12%),

lecitina ed altri fosfolipidi (4%) e colesterolo non esterificato (0,7%). I sali biliari

primari (colico e chenodesossicolico) vengono sintetizzati dalle cellule epatiche

a partire dal colesterolo endogeno, coniugati con glicina e taurina, ed in parte

vengono riassorbiti con la circolazione enteroepatica. Gli acidi biliari primari

sono metabolizzati nel colon ad opera di batteri e vengono trasformati negli

acidi biliari secondari il desossicolico .

Nell'intestino i sali biliari esplicano la loro funzione emulsionante o

detergente sulle particelle di grasso alimentare, frammentandole in particelle

più piccole e rendendole idrosolubili.

La bilirubina circolante prodotta per l'80-90% dalla lisi dei globuli rossi giunge al fegato

legata all'albumina (non idrosolubile). Le cellule epatiche provvedono a "catturarla" ed a

renderla solubile legandola a sostanze particolari (acido glucuronico e ione solfato).

Viene poi secreta nei canalicoli biliari e attraverso le vie biliari extraepatiche, giunge nel

duodeno dove , per azione della flora batterica intestinale , viene trasformata ed

eliminata con le feci come stercobilinogeno ed in parte riassorbita ed eliminata per via

urinaria come urobilinogeno.

BILIRUBINEMIAValori ematici normali

Bilirubina totale: 0.3 - 1.0 mg/dlBilirubina diretta: 0.0 - 0.4 mg/dlBilirubina indiretta: 0.3 - 1.0 mg/dl

Il destino fisiologico della bilirubina è quello di esser legata dalla proteina albuminache la trasporta fino al fegato. Qui la bilirubina viene coniugata con l'acido glucuronicoper divenire maggiormente solubile e passare poi nella cistifellea ed essere riversata,con la bile, nell'intestino dove per opera di alcuni batteri viene ridotta adurobilinogeno e stercobilinogeno.Questi ultimi due prodotti possono essere eliminati con le feci.

Perchè si esegue l'analisi?La presenza di bilirubina nel circolo sanguigno e la sua conseguente diffusione neitessuti è la causa di un classico sintomo dei danni epatici e degli eritrociti: l'ittero. Lecause possono essere un'elevata distruzione dei globuli rossi (ittero emolitico), disturbidel fegato (ittero epatocellulare) o un diminuito deflusso della bile (ittero da ostruzionedovuto a calcoli biliari). L'aumento della bilirubina diretta, cioè coniugata all'acidoglucuronico, indica la presenza di un danno epatico. Mentre un aumento della bilirubinatotale, cioè sia glucuronata che legata all'albumina, indica la presenza di danniextraepatici.