LE MALFORMAZIONI DELLE VIE URINARIE

Dr Gianantonio Manzoni, FEAPU-FRCS

U.O. Urologia Pediatrica

Fondazione IRCCS Ca’ Granda

Ospedale Maggiore Policlinico

DOMANDA N.1

A. 100 %

B. 50 %

C. 35 %

D. 1-2 %

Nella storia naturale di una idronefrosi prenatale per una sospetta stenosi del giunto pielo-ureterale vi è una probabilità post-natale di arrivare ad un intervento chirurgico correttivo di pieloplastica nel :

n = 3,800

London - HSC/GOS

Prenatally Diagnosed Urinary Tract Malformations

1980 - 2002

Vesico-ureteric Reflux - 15%

Multicystic Dysplastic Kidney - 10%

Duplex / Ureterocele - 10%

Megaureter - 9%

Posterior Urethral Valves - 4%

Miscellaneous - 2%

Pelvi-ureteric junction ‘obstruction’ - 50%

Idronefrosi : storia naturale ?

RISK OF REQUIRING SURGERY

Prenatal Hydronephrosis AP Ø Pelvic Diameter

< 20 mm 11 %

20-30 mm 40 %

30-40 mm 90 %

40-50 mm 100 %

> 50 mm 100 %

Dhillon 1998

72% 28%

Sospetta SGPU

MAG3 < 40%

> 30mm Ø AP

incremento idronefrosi

(IVU - sintomaticità)

PP IMMEDIATA

(15-20%)

MAG3 > 40%

>15 - 30mm Ø AP

non dilatazione caliciale

F-UP CONSERVATIVO

(75 – 80%)

ECO 3/12 - 6/12 ECO + MAG3 12/12 Stop profilassi

PP TARDIVA

(10%)

(5%)

ECO annuale MAG3 @ 5 anni

RALP (Robotic Assisted Laparoscopic Pyeloplasty in Pediatric Urology : future or present ???

SGPU : storia naturale ?

35 % PIELOPLASTICA

35 % MIGLIORA (1÷3 anni)

30 % STABILE

DOMANDA N.2

Il riscontro ecografico prenatale di una megavescica, idro-ureteronefrosi con un oligo-idramnios può indicare un sospetto clinico di :

A. Doppio distretto pielo-ureterale

B. Valvola dell’uretra posteriore

C. Megauretere

D. Nessuna delle precedenti

Megaureter Classification

SECONDARY

PUV

Ureterocele-Ectopic Ureter

Urinary Stones

Bladder dysfunction

Diabetes Insipidus

PRIMARY

NON REFLUXING REFLUXING

NON

OBSTRUCTIVE

OBSTRUCTIVE

Lower Urinary Tract Obstruction

«keyhole sign»

SHUNT VESCICO – AMNIOTICO FETALE

VPU Valvola Posteriore Uretra

In un lattante ♂ con IVU recidivanti sospettare SEMPRE

una possibile VPU e non solo un RVU ….

Resezione endoscopica VPU

Post – resezione VPU

DOMANDA N.3

Il trattamento iniziale di un reflusso vescico- ureterale (RVU) di 4°- 5° è :

A. Conservativo (profilassi antibiotica)

B. Chirurgico (reimpianto ureterale)

C. Endoscopico (“sting”)

D. Laparoscopico / Robotico

“… it is becoming increasingly evident that the

outcomes of VUR treatment depend on the

individual characteristics of the patient.

… it is clear that the world sees reflux simply as a

homogeneous condition affecting homogeneous

patients. However we can no longer view reflux as

a homogeneous condition affetcting all children

equally.

We have been missing the individuality of the

trees for the uniformity of the forest ….”

REFLUSSO VESICO-URETERALE (RVU)

RVU Primitivo

RVU Secondario

VUR : Renal Damage

• CONGENITAL = Reflux Nephropathy (CRN)

• ACQUIRED = Renal scarring (RS)

CRN it is often dysplasia which may be a result of disordered

renal development secondary to significant alterations in bladder

dynamics during gestation which may continue in post-natal life

RS post-pyelonephritc damage is the result of a complex

interaction of host and bacterial factors that leads to acute

alterations in renal function and may lead to permanent renal

scarring

♀ 5 anni

Incontinenza urinaria

Stipsi

IVU recidivanti

Disfunzione Vescica/Intestino !!

RVU “secondario” ….

RVU : “ Disfunzione evacuativa ”

RVU

Sfintere

Cohen trans-trigonale

Reimpianto vescico-ureterale

DOMANDA N.4

IVU recidivanti, incontinenza urinaria e/o perdite purulente vaginali ad intermittenza si associano a :

A. Ureterocele orto-topico

B. Reflusso vescico-ureterale

C. Ectopia ureterale

D. Duplicità pielo-ureterale incompleta

Duplicità pielo-ureterali

• Incomplete

• Complete

• Ureterocele

3 possibili scenari clinici «patologici» :

1. RVU

2. Ectopia ureterale

3. Stenosi giunto Pielo / Vescico-ureterale

Weigert Meyer law

dysplasia VUR

«drooping lilly»

Ureterocele

• Sistema Singlo

• Sistema Duplicato (80%)

• Ortotopico

• Ectopico

Incidenza 0.02% ♀ : ♂ 4 : 1

bilaterale 10%

Uretere ectopico

♀ ♂

Uro RMN

Emi-nefro-ureterectomia

Retro-peritoneoscopica

Uretere ectopico

Grazie !