Rottura spontanea dell’esofago:

Sindrome di Boheraave

MARIA SCIAMANNINI AREA CHIRURGICA – CHIRURGIA GENERALE

DIRETTORE: S.GIANNESSI

OSPEDALE SAN JACOPO - PISTOIA

Once upon a

time… Descritta per la prima

volta nel 1724 da Hermann

Boerhaave chiamato a

soccorrere il barone Jan

van Wassenaer, un

ammiraglio olandese

morto in conseguenza

degli eccessi di un

banchetto, 18 ore dopo

un episodio di vomito

autoindotto

Un po’ di storia…

Collis (1944) diagnosticò una rottura esofagea post-emetica ed eseguì toracotomia con riparazione esofagea, ma il paziente morì 20 ore dopo per shock settico

Barrett (1946) riportò il primo successo di riparazione esofagea praticata 10 ore dopo la rottura

Clagett e Olsen (1947) riportarono analoghi risultati

SINDROME DI BOERHAAVE

E’ la causa più comune di rottura spontanea dell’esofago (15% )

Condizione associata ad alta morbilità e mortalità, fatale in assenza di

terapia

La rottura è dovuta ad un brusco aumento della pressione endoluminale,

che si verifica a SES chiuso (vomito, crisi convulsive, defecazione, parto…).

conseguente alla brusca ed improvvisa distensione dell’esofago distale in

corso di sforzi a glottide chiusa, in grado di provocare un significativo e

rapido incremento della pressione endoluminale (Questo meccanismo

propulsivo a sfinteri chiusi determina una fissurazione nella parete esofagea)

Tutti i casi di barotrauma che determinano una rottura dell’esofago

possono essere considerati varianti della s. Boerhaave, in quanto processo

patologico e decorso clinico sono simili

SINDROME DI BOERHAAVE

La lesione tipica è una lacerazione lineare con margini ben definiti, da 0,5 a 20 cm di lunghezza, localizzata nella parete posterolaterale sinistra dell’esofago, 2-6 cm al di sopra del diaframma 80%

Può interessare la parete posterolaterale dx o posteriore 16%

Parete anteriore o esofago medio sono rara sede di rottura

La predilezione della parete postero-laterale sinistra è legata a fattori anatomici locali che la rendono particolarmente debole (distensione delle fibre muscolari o l’ingresso di vasi e nervi in questa sede)

Raramente la lacerazione è trasversa o intra-addominale

CLINICA Tipicamente compare in uomini (85%), tra la IV e VI

decade, con episodio di vomito dopo pasto copioso

o abuso di alcoolici

Sintomo principale: dolore improvviso lancinante in

sede retrosternale o epigastrica, che può irradiarsi

all’emitorace sinistro alla spalla o posteriormente

Inizialmente i segni clinici sono scarsi, in contrasto con

la severità dei sintomi

Triade di Mackler: vomito

dolore toracico

enfisema sottocutaneo

Mediastinite shock settico exitus

50%

DIAGNOSI

Rx torace

Rx esofago con mdc

TC torace-addome

Esofagoscopia (pareri discordanti)

- mortalita’ fino al 25%

- diagnosi > 12 h fino al 40 %

oltre 24 ore in assenza di trattamento adeguato

Mediastinite Shock settico Insufficienza cardio-respiratoria

SINDROME DI BOERHAAVE

SINDROME DI

BOERHAAVE Prognosi dipendente

dalla tempestività

della diagnosi e

dalla precocità

dell’intervento

chirurgico

Gestione del paziente in

Pronto Soccorso

Marco Monfardini

U.O. Pronto Soccorso e Medicina d’Urgenza

Silvia Rossi

U.O. Radiodiagnostica

CASO CLINICO

Da circa 3 gg. sindrome gastroenteritica febbrile in fase

di miglioramento, in serata dopo ripetuti episodi di

vomito (3-4):

- EMATEMESI

- VIOLENTO DOLORE IN SEDE MEDIO DORSALE E EPIGASTRICA

Apiretico – PA 126/84 mmhg – Fc 90/min SpO2 95%

Dolore 8 -10 (VAS)

CODICE ROSSO presa in carico immediata

Paziente di sesso maschile 37 aa. arriva in PS alle 22.30

A. pat. rem. : ndn pregressa ernioplastica 2 mesi prima

Sindrome di Boheraave in PS

Esame obiettivo

Paziente sveglio lucido orientato sudato molto sofferente con “senso di morte

imminente“

Parametri vitali stabili come per tutta l’osservazione in PS

Addome dolente e difeso ai quadranti superiori prevalentemente in sede

epigastrica

Ascoltazione toracica: ndn

Polsi radiali e femorali presenti e simmetrici

Nessun segno di enfisema sottocutaneo

Provvedimenti di emergenza

2 accessi venosi (prelievo di routine + EGA)

Esami ematochimici (G.B. 14.000 neutr. 70% - PCR 0.92 – Pa O2 97 mmhg – Pa Co2 38 mmhg- pH 7.38)

Ecg (ndn)

Posizionamento monitoraggio parametri vitali

Fluidoterapia

TERAPIA DEL DOLORE

boli refratti di 2 mg di morfina cloridrato con buon controllo del dolore

Sindrome di Boheraave in PS

Diagnosi differenziale

I.M.A. (ecg: ndn)

Sindrome Aortica Acuta (polsi radiali e femorali presenti e simmetrici)

Embolia polmonare (E.G.A. non indicativo)

PNX (ascoltazione toracica non significativa)

Perforazione di viscere addominale (addome difeso in sede epigastrica e ai quadranti superiori)

Rottura spontanea dell’esogafo

Sindrome di Boheraave in PS

Diagnostica strumentale RX

Rx torace e diretta addome

Tc Torace e addome con mdc x os

Sindrome di Boheraave in PS

Diagnostica strumentale RX

1) Radiografia del torace e diretta addome

- falce d’aria sottodiaframmatica

- pneumomediastino

Sindrome di Boheraave in PS

RX Torace

(seduto)

Rx diretta

addome

(clinostatismo)

Diagnostica Strumentale RX

2) Tc torace e addome con mdc x os

- Pneumotorace sinistro/Pneumomediastino

- Versamento pleurico sx

- Presenza di mdc in esofago e successivamente in cavità pleurica sx

Sindrome di Boheraave in PS

Tc diretta

Tc diretta

Tc diretta

Tc diretta

Tc con mdc x os

(gastrografin)

Tc con mdc x os

(gastrografin)

Tc con mdc x os

(gastrografin)

Tc con mdc x os

(gastrografin)

Tc con mdc x os

(gastrografin)

Tc con mdc x os

(gastrografin)

Tc con mdc x os

(gastrografin)

Ore 0.30 - Termine fase diagnostica

Si allerta guardia anestesiologica e chirurgica.

Ore 1.20 - Dimissione dal PS con diagnosi di sospetta

sindrome di Boheraave

Tempo trascorso dall’accesso al D.E.A. : 2h 50’

Sindrome di Boheraave in PS

E ora? Una volta formulata la

diagnosi di perforazione

esofagea, la decisione

più critica è la scelta

dell’opzione terapeutica

più appropriata

Opzioni terapeutiche

Trattamento chirurgico

Trattamento conservativo

Trattamento endoscopico

CASO CLINICO Laparotomia mediana: reperto di

lacerazione della parete laterale

sinistra dell’esofago sopracardiale

estesa per circa 3 cm

Riparazione diretta della lesione

esofagea mediante sutura a punti

staccati in duplice strato ed

omentoplastica

Gastrostomia decompressiva

Digiunostomia alimentare

Toracotomia laterale sinistra:

toilette del cavo pleurico

posizionamento di

drenaggi (pleurico e

mediastinico)

CASO CLINICO

Gestione

postoperatoria del

paziente

Digiuno

Antibiotici ad ampio spettro

Nutrizione enterale e parenterale

RX esofago con

mdc idrosolubile

in VIII p.o.

Non spandimenti

periesofagei

TC torace p-o

Versamento pleurico

destro

Raccolta

paramediastinica

paraesofagea sinistra

Drenaggio toracico

destro

Drenaggio mediastinico

TC guidato

Controllo TC a

una settimana

Rimozione dei

drenaggi

Rx torace

alla

dimissione

Paziente dimesso

dopo 39 giorni di

degenza

EGDS a due mesi

dall’intervento

Cicatrice lineare

rivestita da

mucosa normale

Opzioni terapeutiche

Trattamento chirurgico

Trattamento conservativo

Trattamento endoscopico

RIPARAZIONE PRIMARIA

TECNICA DI SCELTA QUANDO POSSIBILE

Preceduta dall’evacuazione dal cavo pleurico

di detriti e contenuto gastrico e abbondante

lavaggio

Incisione della pleura mediastinica dal

diaframma all’arco aortico, con rimozione del

tessuto necrotico

Isolato l’esofago, lo strato muscolare va inciso

longitudinalmente per visualizzare il difetto

mucoso per tutta la sua lunghezza

Sutura in duplice strato a punti staccati dello

strato mucoso e muscolare

CHIRURGIA

RIPARAZIONE PRIMARIA CHIRURGIA

Al fine di ridurre il rischio di fistola p-o rinforzare la rima di

sutura con pleura parietale, lembo peduncolato di muscolo

intercostale, diaframma, pericardio, omento, o fondo

gastrico

Posizionamento di drenaggio pleurico e mediastinico

Confezionamento di

gastrostomia previene il reflusso acido

digiunostomia mantenimento adeguata nutrizione

ESCLUSIONE E DIVERSIONE

ESOFAGEA

Johnson 1956

Esofagostomia cervicale

Sezione dell’esofago distale

Gastrostomia e digiunostomia

In pazienti con fistola importante

associata a segni di sepsi sistemica

Uno dei maggiori svantaggi è

l’obbligatorietà ad eseguire una

ricostruzione maggiore in un secondo

tempo

CHIRURGIA

TUBO DI DRENAGGIO A T CHIRURGIA

Abbott (1970)

Tubo a T inserito attraverso la sede di perforazione, con

porzione distale che attraversa la giunzione EG e

l’estremità più larga che esce dal torace

Crea una fistola esofagocutanea controllata

Indicata nei casi “long standing” con contaminazione

diffusa, in cui non è possibile una riparazione esofagea

immediata

RESEZIONE ESOFAGEA

CHIRURGIA

Esofagectomia, esofagostomia cervicale e gastrostomia

La ricostruzione con stomaco o colon è spesso realizzata

dopo diversi mesi dal completo controllo della

mediastinite quando il paziente è stabile e in buone

condizioni

andrebbe riservata ai pazienti con diagnosi tardiva,

grave sepsi in cui la gestione chirurgica attraverso altri

metodi ha scarse probabilità di successo o ha già fallito

TRATTAMENTO

CONSERVATIVO Prevede il digiuno, antibiotico terapia ad

ampio spettro, supporto nutrizionale,

eventuale drenaggio del cavo pleurico

Andrebbe riservato a pazienti selezionati

con minima contaminazione toracica e

mediastinica

I pazienti vanno strettamente monitorati e

vanno sottoposti ad intervento chirurgico

in caso di peggioramento dei sintomi

Criteri di CAMERON (1979)

perforazioni limitate

assenza di spandimento del mdc

assenza di sepsi

J. L. Cameron, R. F. Kieffer, T. R. Hendrix, D. G. Mehigan and R. R. Baker, “Selective Nonoperative Management of Contained Intrathoracic Esophageal Disruptions,” The Annals of Thoracic Surgery, Vol. 27, No. 5, 1979, pp. 404-408.

TRATTAMENTO

ENDOSCOPICO INDICAZIONI

Perforazione diagnosticata tardivamente in

cui la chiusura chirurgica non è fattibile

Perforazioni in pazienti in condizioni troppo precarie per chirurgia

Piccole perforazioni (<1,5 cm), con minimi segni di infezione

Le esperienze cliniche riguardano piccoli gruppi di pazienti con risultati promettenti

Secondo alcuni AA utile soprattutto nella gestione delle complicanze chirurgiche

Uso di stents endoscopici,

colla di fibrina, clips

Spontaneous Rupture of

the Oesophagus:

Boerhaave’s Syndrome in

2008. Literature Review

and Treatment Algorithm

J.P. de Schipper a A.F. Pull ter Gunne AF, Oostvogel HJ, van Laarhoven CJ

Dig Surg 2009;26:1–6

Treatment algorithm for

Boerhaave’s syndrome

Early diagnosis Late diagnosis

Thoracotomy with resection if tear in both pleural cavities/hemifundoplication and pleura/mediastinal drainage

Laparotomy (in case of intra-abdominal leakage) local repair + hemifundoplication

Sepsis +

Sepsis +/–

Pleural cavities involved

+/–

Conservative treatment Endoscopic treatment With(out) pleural drainage

Sepsis –

Pleural cavities involved +/-

No sepsis

Spontaneous Rupture of the Oesophagus: Boerhaave’s Syndrome in 2008. Literature Review and Treatment Algorithm J.P. de Schipper a A.F. Pull ter Gunne AF, Oostvogel HJ, van Laarhoven CJ Dig Surg 2009;26:1–6

CONCLUSIONI

Ai fini del risultato è cruciale l’intervallo di tempo tra la

perforazione e l’inizio del trattamento

Vi è concordanza in letteratura sul fatto che la mortalità si

riduce se il trattamento viene eseguito entro le 24 ore

dall’insorgenza della lesione

L’attenta valutazione del paziente è fondamentale per

assicurarne la gestione più appropriata

CONCLUSIONI

La terapia chirurgica resta il trattamento di scelta nei casi diagnosticati in

fase precoce:

mortalità: intervento <24 ore 8-24%

intervento > 24 ore 26-75%

La protezione (rinforzo) della sutura con tessuto vascolarizzato riduce la

comparsa di fistola (13% vs 39%) e la mortalità (6% vs 25%)

Possibile trattamento laparoscopico/toracoscopico, ma esperienza limitata

Possibile trattamento endoscopico/conservativo solo in casi selezionati