Rottura spontanea dell’esofago:
Sindrome di Boheraave
MARIA SCIAMANNINI AREA CHIRURGICA – CHIRURGIA GENERALE
DIRETTORE: S.GIANNESSI
OSPEDALE SAN JACOPO - PISTOIA
Once upon a
time… Descritta per la prima
volta nel 1724 da Hermann
Boerhaave chiamato a
soccorrere il barone Jan
van Wassenaer, un
ammiraglio olandese
morto in conseguenza
degli eccessi di un
banchetto, 18 ore dopo
un episodio di vomito
autoindotto
Un po’ di storia…
Collis (1944) diagnosticò una rottura esofagea post-emetica ed eseguì toracotomia con riparazione esofagea, ma il paziente morì 20 ore dopo per shock settico
Barrett (1946) riportò il primo successo di riparazione esofagea praticata 10 ore dopo la rottura
Clagett e Olsen (1947) riportarono analoghi risultati
SINDROME DI BOERHAAVE
E’ la causa più comune di rottura spontanea dell’esofago (15% )
Condizione associata ad alta morbilità e mortalità, fatale in assenza di
terapia
La rottura è dovuta ad un brusco aumento della pressione endoluminale,
che si verifica a SES chiuso (vomito, crisi convulsive, defecazione, parto…).
conseguente alla brusca ed improvvisa distensione dell’esofago distale in
corso di sforzi a glottide chiusa, in grado di provocare un significativo e
rapido incremento della pressione endoluminale (Questo meccanismo
propulsivo a sfinteri chiusi determina una fissurazione nella parete esofagea)
Tutti i casi di barotrauma che determinano una rottura dell’esofago
possono essere considerati varianti della s. Boerhaave, in quanto processo
patologico e decorso clinico sono simili
SINDROME DI BOERHAAVE
La lesione tipica è una lacerazione lineare con margini ben definiti, da 0,5 a 20 cm di lunghezza, localizzata nella parete posterolaterale sinistra dell’esofago, 2-6 cm al di sopra del diaframma 80%
Può interessare la parete posterolaterale dx o posteriore 16%
Parete anteriore o esofago medio sono rara sede di rottura
La predilezione della parete postero-laterale sinistra è legata a fattori anatomici locali che la rendono particolarmente debole (distensione delle fibre muscolari o l’ingresso di vasi e nervi in questa sede)
Raramente la lacerazione è trasversa o intra-addominale
CLINICA Tipicamente compare in uomini (85%), tra la IV e VI
decade, con episodio di vomito dopo pasto copioso
o abuso di alcoolici
Sintomo principale: dolore improvviso lancinante in
sede retrosternale o epigastrica, che può irradiarsi
all’emitorace sinistro alla spalla o posteriormente
Inizialmente i segni clinici sono scarsi, in contrasto con
la severità dei sintomi
Triade di Mackler: vomito
dolore toracico
enfisema sottocutaneo
Mediastinite shock settico exitus
50%
DIAGNOSI
Rx torace
Rx esofago con mdc
TC torace-addome
Esofagoscopia (pareri discordanti)
- mortalita’ fino al 25%
- diagnosi > 12 h fino al 40 %
oltre 24 ore in assenza di trattamento adeguato
Mediastinite Shock settico Insufficienza cardio-respiratoria
SINDROME DI BOERHAAVE
SINDROME DI
BOERHAAVE Prognosi dipendente
dalla tempestività
della diagnosi e
dalla precocità
dell’intervento
chirurgico
Gestione del paziente in
Pronto Soccorso
Marco Monfardini
U.O. Pronto Soccorso e Medicina d’Urgenza
Silvia Rossi
U.O. Radiodiagnostica
CASO CLINICO
Da circa 3 gg. sindrome gastroenteritica febbrile in fase
di miglioramento, in serata dopo ripetuti episodi di
vomito (3-4):
- EMATEMESI
- VIOLENTO DOLORE IN SEDE MEDIO DORSALE E EPIGASTRICA
Apiretico – PA 126/84 mmhg – Fc 90/min SpO2 95%
Dolore 8 -10 (VAS)
CODICE ROSSO presa in carico immediata
Paziente di sesso maschile 37 aa. arriva in PS alle 22.30
A. pat. rem. : ndn pregressa ernioplastica 2 mesi prima
Sindrome di Boheraave in PS
Esame obiettivo
Paziente sveglio lucido orientato sudato molto sofferente con “senso di morte
imminente“
Parametri vitali stabili come per tutta l’osservazione in PS
Addome dolente e difeso ai quadranti superiori prevalentemente in sede
epigastrica
Ascoltazione toracica: ndn
Polsi radiali e femorali presenti e simmetrici
Nessun segno di enfisema sottocutaneo
Provvedimenti di emergenza
2 accessi venosi (prelievo di routine + EGA)
Esami ematochimici (G.B. 14.000 neutr. 70% - PCR 0.92 – Pa O2 97 mmhg – Pa Co2 38 mmhg- pH 7.38)
Ecg (ndn)
Posizionamento monitoraggio parametri vitali
Fluidoterapia
TERAPIA DEL DOLORE
boli refratti di 2 mg di morfina cloridrato con buon controllo del dolore
Sindrome di Boheraave in PS
Diagnosi differenziale
I.M.A. (ecg: ndn)
Sindrome Aortica Acuta (polsi radiali e femorali presenti e simmetrici)
Embolia polmonare (E.G.A. non indicativo)
PNX (ascoltazione toracica non significativa)
Perforazione di viscere addominale (addome difeso in sede epigastrica e ai quadranti superiori)
Rottura spontanea dell’esogafo
Sindrome di Boheraave in PS
Diagnostica strumentale RX
Rx torace e diretta addome
Tc Torace e addome con mdc x os
Sindrome di Boheraave in PS
Diagnostica strumentale RX
1) Radiografia del torace e diretta addome
- falce d’aria sottodiaframmatica
- pneumomediastino
Sindrome di Boheraave in PS
RX Torace
(seduto)
Rx diretta
addome
(clinostatismo)
Diagnostica Strumentale RX
2) Tc torace e addome con mdc x os
- Pneumotorace sinistro/Pneumomediastino
- Versamento pleurico sx
- Presenza di mdc in esofago e successivamente in cavità pleurica sx
Sindrome di Boheraave in PS
Tc diretta
Tc diretta
Tc diretta
Tc diretta
Tc con mdc x os
(gastrografin)
Tc con mdc x os
(gastrografin)
Tc con mdc x os
(gastrografin)
Tc con mdc x os
(gastrografin)
Tc con mdc x os
(gastrografin)
Tc con mdc x os
(gastrografin)
Tc con mdc x os
(gastrografin)
Ore 0.30 - Termine fase diagnostica
Si allerta guardia anestesiologica e chirurgica.
Ore 1.20 - Dimissione dal PS con diagnosi di sospetta
sindrome di Boheraave
Tempo trascorso dall’accesso al D.E.A. : 2h 50’
Sindrome di Boheraave in PS
E ora? Una volta formulata la
diagnosi di perforazione
esofagea, la decisione
più critica è la scelta
dell’opzione terapeutica
più appropriata
Opzioni terapeutiche
Trattamento chirurgico
Trattamento conservativo
Trattamento endoscopico
CASO CLINICO Laparotomia mediana: reperto di
lacerazione della parete laterale
sinistra dell’esofago sopracardiale
estesa per circa 3 cm
Riparazione diretta della lesione
esofagea mediante sutura a punti
staccati in duplice strato ed
omentoplastica
Gastrostomia decompressiva
Digiunostomia alimentare
Toracotomia laterale sinistra:
toilette del cavo pleurico
posizionamento di
drenaggi (pleurico e
mediastinico)
CASO CLINICO
Gestione
postoperatoria del
paziente
Digiuno
Antibiotici ad ampio spettro
Nutrizione enterale e parenterale
RX esofago con
mdc idrosolubile
in VIII p.o.
Non spandimenti
periesofagei
TC torace p-o
Versamento pleurico
destro
Raccolta
paramediastinica
paraesofagea sinistra
Drenaggio toracico
destro
Drenaggio mediastinico
TC guidato
Controllo TC a
una settimana
Rimozione dei
drenaggi
Rx torace
alla
dimissione
Paziente dimesso
dopo 39 giorni di
degenza
EGDS a due mesi
dall’intervento
Cicatrice lineare
rivestita da
mucosa normale
Opzioni terapeutiche
Trattamento chirurgico
Trattamento conservativo
Trattamento endoscopico
RIPARAZIONE PRIMARIA
TECNICA DI SCELTA QUANDO POSSIBILE
Preceduta dall’evacuazione dal cavo pleurico
di detriti e contenuto gastrico e abbondante
lavaggio
Incisione della pleura mediastinica dal
diaframma all’arco aortico, con rimozione del
tessuto necrotico
Isolato l’esofago, lo strato muscolare va inciso
longitudinalmente per visualizzare il difetto
mucoso per tutta la sua lunghezza
Sutura in duplice strato a punti staccati dello
strato mucoso e muscolare
CHIRURGIA
RIPARAZIONE PRIMARIA CHIRURGIA
Al fine di ridurre il rischio di fistola p-o rinforzare la rima di
sutura con pleura parietale, lembo peduncolato di muscolo
intercostale, diaframma, pericardio, omento, o fondo
gastrico
Posizionamento di drenaggio pleurico e mediastinico
Confezionamento di
gastrostomia previene il reflusso acido
digiunostomia mantenimento adeguata nutrizione
ESCLUSIONE E DIVERSIONE
ESOFAGEA
Johnson 1956
Esofagostomia cervicale
Sezione dell’esofago distale
Gastrostomia e digiunostomia
In pazienti con fistola importante
associata a segni di sepsi sistemica
Uno dei maggiori svantaggi è
l’obbligatorietà ad eseguire una
ricostruzione maggiore in un secondo
tempo
CHIRURGIA
TUBO DI DRENAGGIO A T CHIRURGIA
Abbott (1970)
Tubo a T inserito attraverso la sede di perforazione, con
porzione distale che attraversa la giunzione EG e
l’estremità più larga che esce dal torace
Crea una fistola esofagocutanea controllata
Indicata nei casi “long standing” con contaminazione
diffusa, in cui non è possibile una riparazione esofagea
immediata
RESEZIONE ESOFAGEA
CHIRURGIA
Esofagectomia, esofagostomia cervicale e gastrostomia
La ricostruzione con stomaco o colon è spesso realizzata
dopo diversi mesi dal completo controllo della
mediastinite quando il paziente è stabile e in buone
condizioni
andrebbe riservata ai pazienti con diagnosi tardiva,
grave sepsi in cui la gestione chirurgica attraverso altri
metodi ha scarse probabilità di successo o ha già fallito
TRATTAMENTO
CONSERVATIVO Prevede il digiuno, antibiotico terapia ad
ampio spettro, supporto nutrizionale,
eventuale drenaggio del cavo pleurico
Andrebbe riservato a pazienti selezionati
con minima contaminazione toracica e
mediastinica
I pazienti vanno strettamente monitorati e
vanno sottoposti ad intervento chirurgico
in caso di peggioramento dei sintomi
Criteri di CAMERON (1979)
perforazioni limitate
assenza di spandimento del mdc
assenza di sepsi
J. L. Cameron, R. F. Kieffer, T. R. Hendrix, D. G. Mehigan and R. R. Baker, “Selective Nonoperative Management of Contained Intrathoracic Esophageal Disruptions,” The Annals of Thoracic Surgery, Vol. 27, No. 5, 1979, pp. 404-408.
TRATTAMENTO
ENDOSCOPICO INDICAZIONI
Perforazione diagnosticata tardivamente in
cui la chiusura chirurgica non è fattibile
Perforazioni in pazienti in condizioni troppo precarie per chirurgia
Piccole perforazioni (<1,5 cm), con minimi segni di infezione
Le esperienze cliniche riguardano piccoli gruppi di pazienti con risultati promettenti
Secondo alcuni AA utile soprattutto nella gestione delle complicanze chirurgiche
Uso di stents endoscopici,
colla di fibrina, clips
Spontaneous Rupture of
the Oesophagus:
Boerhaave’s Syndrome in
2008. Literature Review
and Treatment Algorithm
J.P. de Schipper a A.F. Pull ter Gunne AF, Oostvogel HJ, van Laarhoven CJ
Dig Surg 2009;26:1–6
Treatment algorithm for
Boerhaave’s syndrome
Early diagnosis Late diagnosis
Thoracotomy with resection if tear in both pleural cavities/hemifundoplication and pleura/mediastinal drainage
Laparotomy (in case of intra-abdominal leakage) local repair + hemifundoplication
Sepsis +
Sepsis +/–
Pleural cavities involved
+/–
Conservative treatment Endoscopic treatment With(out) pleural drainage
Sepsis –
Pleural cavities involved +/-
No sepsis
Spontaneous Rupture of the Oesophagus: Boerhaave’s Syndrome in 2008. Literature Review and Treatment Algorithm J.P. de Schipper a A.F. Pull ter Gunne AF, Oostvogel HJ, van Laarhoven CJ Dig Surg 2009;26:1–6
CONCLUSIONI
Ai fini del risultato è cruciale l’intervallo di tempo tra la
perforazione e l’inizio del trattamento
Vi è concordanza in letteratura sul fatto che la mortalità si
riduce se il trattamento viene eseguito entro le 24 ore
dall’insorgenza della lesione
L’attenta valutazione del paziente è fondamentale per
assicurarne la gestione più appropriata
CONCLUSIONI
La terapia chirurgica resta il trattamento di scelta nei casi diagnosticati in
fase precoce:
mortalità: intervento <24 ore 8-24%
intervento > 24 ore 26-75%
La protezione (rinforzo) della sutura con tessuto vascolarizzato riduce la
comparsa di fistola (13% vs 39%) e la mortalità (6% vs 25%)
Possibile trattamento laparoscopico/toracoscopico, ma esperienza limitata
Possibile trattamento endoscopico/conservativo solo in casi selezionati
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