LA PSORIASI IN ETLA PSORIASI IN ETÀÀPEDIATRICAPEDIATRICA

MAURO PARADISIMAURO PARADISI

VII DIVISIONE DERMATOLOGIA PEDIATRICA

IDI-IRCCS ROMA

LA PSORIASI IN ETLA PSORIASI IN ETÀÀ PEDIATRICAPEDIATRICA

IN ITALIA CIRCA 600.000 BAMBINI E IN ITALIA CIRCA 600.000 BAMBINI E RAGAZZI COLPITIRAGAZZI COLPITI

16 ANNI < 2016 ANNI < 20--45%45%

PREV. FEMMINEPREV. FEMMINE

Farber EM Dermatologica 1974 Nyfors A Br J Derm 1975 Finzi A G It Derm 1978 Nanda A Ped Dermat 1990 Gelmetti Cap 35 in: Psoriasi Dubertret 1993

8 STUDI DI LINKAGE HANNO IDENTIFICATO 8 REGIONI DI

SUSCETTIBILITÀ ALLA PSORIASI

NOME DEL LOCUS LOCALIZZAZIONE

PSORS1 6P21.3

PSORS2 17Q25

PSORS3 4Q34

PSORS4PSORS4 1Q211Q21

PSORS5 3Q21

PSORS6 19P13

PSORS7 1P35-P34

PSORS9 4Q31

PSORIASIPSORIASI

Bowcock AM Nat Rev Immunol. 2005

I LOCI DI SUSCETTIBILITÀ ALLA PSORIASI

• 9 INDEPENDENTI GENOME-WIDE SCANS PUBBLICATI

• 16 LOCI PUTATIVI DI SUSCETTIBILITÀ IDENTIFICATI

• 5 REGIONI CROMOSOMICHE (1Q, 6P, 16Q, 17Q, 19P) SONOSTATE REPLICATE ALMENO UNA VOLTA

LA REGIONE SUL CROMOSOMA 6P21 (LA REGIONE SUL CROMOSOMA 6P21 (PSORS1PSORS1) ) ÈÈ STATA IDENTIFICATA IN TUTTI I GENOME STATA IDENTIFICATA IN TUTTI I GENOME SCANS ED ESCANS ED E’’ COMUNEMENTE RITENUTACOMUNEMENTE RITENUTAIL MAGGIOR LOCUS DI SUSCETTIBILITIL MAGGIOR LOCUS DI SUSCETTIBILITÀÀ

RISCHI DI RICORRENZA

3% 24%

28% 51%

65% 83%sani

affetti

FATTORI AMBIENTALI TRIGGERS• INFEZIONI• TRAUMI• STRESS• VARIAZIONI CLIMATICHE• FATTORI ENDOCRINI• FARMACI STEROIDI SISTEMICI

ANTIMALARICI DI SINTESI

LITIO

SALI D’ORO

BETA BLOCCANTI

LA PSORIASI IN LA PSORIASI IN ETAETA’’ PEDIATRICAPEDIATRICA

•• AMPIO SPETTRO CLINICO AMPIO SPETTRO CLINICO

•• PIPIÙÙ SPESSO SONO COLPITE ALCUNE SEDI SPESSO SONO COLPITE ALCUNE SEDI

•• PREVALENZA DI ALCUNI QUADRI CLINICI: PREVALENZA DI ALCUNI QUADRI CLINICI: MINIMA, GUTTATA, FOLLICOLAREMINIMA, GUTTATA, FOLLICOLARE……. .

•• PIUPIU’’ RARE LE FORME GRAVI RARE LE FORME GRAVI

NELLA PRIMA INFANZIA:NELLA PRIMA INFANZIA:NON CONSAPEVOLEZZANON CONSAPEVOLEZZA

ANSIA DEI GENITORIANSIA DEI GENITORI

NELLA NELLA ETAETA’’ SCOLARE E SCOLARE E PREPUBERALE:PREPUBERALE:OSTACOLO SOCIALIZZAZIONEOSTACOLO SOCIALIZZAZIONE

DIFFICOLTADIFFICOLTA’’ SCOLASTICHESCOLASTICHE

RIPERCUSSIONI PSICOLOGICHERIPERCUSSIONI PSICOLOGICHE

DIFFERENZE CON LDIFFERENZE CON L’’ADULTO:ADULTO:

•• CLINICHECLINICHE

•• TOPOGRAFICHETOPOGRAFICHE

•• TERAPEUTICHETERAPEUTICHE

Morris A. Pediatr Dermatol 2001.18;188

CLINICACLINICASPESSO SEGNI CLINICI MENO INTENSI ( ERITEMA, SPESSO SEGNI CLINICI MENO INTENSI ( ERITEMA, SQUAME, INFILTRAZIONESQUAME, INFILTRAZIONE……))

CLINICACLINICA

MINIMAMINIMA

FOLLICOLAREFOLLICOLARE

CLINICACLINICA

SPESSO FORME SPESSO FORME ATIPICHE ATIPICHE

Atherton D Br J Derm 1989; 135:501

PSORIASI MINIMAPSORIASI MINIMA

•• DI SOLITO UNA SOLA DI SOLITO UNA SOLA SEDESEDE

•• RIDOTTA ENTITRIDOTTA ENTITÁÁ DEI DEI SEGNI CLINICI SEGNI CLINICI (DIMENSIONI, (DIMENSIONI, ERITEMA, SQUAME, ERITEMA, SQUAME, VISIBILITVISIBILITÁÁ...)...)

LINEARELINEARE

CLINICACLINICAFORME ATIPICHE FORME ATIPICHE

Ghorpade A J Eur Acad Dermatol Venereol. 2004

CLINICACLINICA

IL PRURITO EIL PRURITO E’’ DESCRITTO CON DESCRITTO CON MAGGIORE FREQUENZA:MAGGIORE FREQUENZA: LESIONI LESIONI

DA GRATTAMENTO,DA GRATTAMENTO, ESCORIAZIONI...ESCORIAZIONI...

CLINICACLINICA

LICHENIFICAZIONE, LICHENIFICAZIONE, SOVRAINFEZIONE... SOVRAINFEZIONE...

FENOMENO DI KOEBNERFENOMENO DI KOEBNER

•• FREQUENTE IN FASE ATTIVAFREQUENTE IN FASE ATTIVA

•• SECONDARIO A VARI STIMOLISECONDARIO A VARI STIMOLI

•• VALORE DIAGNOSTICO E PROGNOSTICOVALORE DIAGNOSTICO E PROGNOSTICO

FENOMENO DI KOEBNERFENOMENO DI KOEBNER

•• IMPORTANTE NEL IMPORTANTE NEL BAMBINOBAMBINO

•• EVITARE STIMOLI EVITARE STIMOLI SCATENANTISCATENANTI

ESISTE ANCHE IL F. DI RENBEOK (HAPPLE R. E J DERM 1991), RICRESCITA DEI CAPELLI NELLE ZONE DI AA SU CUI VI E’UNA PSORIASI

FORME MOLTO RARE NEI BAMBINI FORME MOLTO RARE NEI BAMBINI CLINICACLINICA

PSORIASI OSTRACOIDEPSORIASI LINGUALE

TOPOGRAFIATOPOGRAFIA

NEI BAMBINI MAGGIORE FREQUENZA DI LOCALIZZAZIONI AL VOLTO ED ALLE PIEGHE

TOPOGRAFIATOPOGRAFIA

VOLTOVOLTO

TOPOGRAFIATOPOGRAFIAREGIONE PERIOCULAREREGIONE PERIOCULARE

PSORIASI DELLE PIEGHEPSORIASI DELLE PIEGHE

PSORIASI PSORIASI ““INVERTITAINVERTITA””

FREQUENTE NEL BAMBINOFREQUENTE NEL BAMBINO

ISOLATA O ASSOCIATA AD ALTRE ISOLATA O ASSOCIATA AD ALTRE

LESIONILESIONI

ASPETTO INTERTRIGINOSO ASPETTO INTERTRIGINOSO

PIEGHE (genito-gluteali, cavi ascellari, ombelico…) PIEGHE (PIEGHE (genitogenito--glutealigluteali, cavi ascellari, ombelico, cavi ascellari, ombelico……) )

AREA DEL PANNOLINOAREA DEL PANNOLINO ERITEMA E RAGADI ERITEMA E RAGADI DEL SOLCO DEL SOLCO INTERGLUTEO: IL S. INTERGLUTEO: IL S. DI BRUNSTINGDI BRUNSTING

Mascaró JM : Cap.22 da. Fabrizi G Dermatologia Pediatrica Masson 2003

LA NAPKIN PSORIASIS LA NAPKIN PSORIASIS

NAPKIN PSORIASIS NAPKIN PSORIASIS

Quanto dura ?

È una vera psoriasi ?

Come differenziarla da una napkin dermatitis ?

LA NAPKIN PSORIASIS LA NAPKIN PSORIASIS

Solo un numero tra il 15 e il 20% svilupperà una vera psoriasi in seguito

Valorizzare x la DD:la familiarità, l’aspetto “lucido” e il colore rosso vivo, i bordi netti, le squame argentee, lesioni tipiche a distanza, la resistenza alle cure

Neville EA. Br J Dermatol 1975

Boje RH Acta Derm Venereol 1986

Può rimanere un “unicum”transitorio nella storia del bambino

Non è infrequente

LA SEBOPSORIASILA SEBOPSORIASI

con disseminazionecon disseminazioneMenni S Ped Dermat1989

In un follow up di 7 anni di bimbi con dsrisolta nei primi 5 mesi di vita in ¼ di essi si era sviluppata una psoriasi

TOPOGRAFIATOPOGRAFIA

PIEDIPIEDI

TOPOGRAFIATOPOGRAFIA MANIMANI

TOPOGRAFIATOPOGRAFIA MANIMANI

PULPITE PSORIASICA PULPITE PSORIASICA

•• eritema variabileeritema variabile

•• desquamazione, xerosidesquamazione, xerosi

•• perdita dei perdita dei dermatoglifidermatoglifi

•• ragadiragadi

•• doloredolore

•• compromissionecompromissioneunguealeungueale variabilevariabile

DERMATITE DERMATITE PSORIAFORME ACRALE PSORIAFORME ACRALE

Tosti A Acta Derm Venereol 1992

Caputo R Br J Dermatol 1996

Patrizi A Pediatr Dermatol 1999 Apparente accorciamento letto ungueale

Dermatite psoriasiforme con fissurazioni

Alterazioni sclerodermiformi

FORME CLINICHE GRAVIFORME CLINICHE GRAVI-- PUSTOLOSAPUSTOLOSA

RARA NELL’INFANZIA, PRECEDUTA O MENO DA PSORIASI VOLGARE

FORME CLINICHE GRAVIFORME CLINICHE GRAVI-- PUSTOLOSAPUSTOLOSA

FORME GENERALIZZATE ASSOCIATE A SINTOMI GENERALI; PIU’ COLPITI I MASCHI

FORME CLINICHE GRAVIFORME CLINICHE GRAVI-- ERITRODERMICA ERITRODERMICA

Farber EM. Ped Dermat 1986

FORME CLINICHE GRAVIFORME CLINICHE GRAVI

-- ARTROPATICA ARTROPATICA

Shore A J Ped 1982

Nanda A. Pediatr Dermat 1990

Privilegiato il sesso femminile 2,8:1

Dattilite in un terzo dei casi

Esordio gen. acuto mono-oligoarticolare

Meno dell’1% dei bambini psoriasici

Eccezionale nella prima infanzia

PSORIASI VOLGAREPSORIASI VOLGARE50% DEI CASI50% DEI CASIIDENTICA ALLA FORMA CLASSICA DELLIDENTICA ALLA FORMA CLASSICA DELL’’ ADULTOADULTOMODESTA STRATIFICAZIONE DELLE SQUAMEMODESTA STRATIFICAZIONE DELLE SQUAMESEDI PREFERENZIALISEDI PREFERENZIALIPARZIALI REGRESSIONIPARZIALI REGRESSIONI

PSORIASI GUTTATAPSORIASI GUTTATA

•• AL SECONDO POSTO COME AL SECONDO POSTO COME FREQUENZA NEL BAMBINOFREQUENZA NEL BAMBINO

•• ESORDIO ACUTO, PERSISTE ESORDIO ACUTO, PERSISTE 33--4 MESI4 MESI

•• POSTPOST--INFETTIVAINFETTIVA•• TRONCO (+++)TRONCO (+++)

PSORIASI GUTTATA:PSORIASI GUTTATA:

EVOLUZIONEEVOLUZIONE

•• VERSO LA GUARIGIONEVERSO LA GUARIGIONE•• DECORSO CRONICO DECORSO CRONICO RECIDIVANTERECIDIVANTE

•• VERSO UNA PSORIASI VERSO UNA PSORIASI VOLGAREVOLGARE

PSORIASI GUTTATAPSORIASI GUTTATA•• EZIOLOGIA:SEZIOLOGIA:SΒΒEGAEGA•• ANTIBIOTICOTERAPIAANTIBIOTICOTERAPIA

ANCHE DA DERMATITE PERIANALE STREPTOCOCCICA

Honig PJ J Pediatr 1988

Patrizi A.Pediatr Dermatol 1994

Telfer NR Arch Derm 1992

PSORIASI DEL CUOIO CAPELLUTOPSORIASI DEL CUOIO CAPELLUTO

FORMA CLASSICA FORMA CLASSICA

DERMATITE ERITEMATOSA DELLA NUCA

PSORIASI DEL PSORIASI DEL CUOIO CAPELLUTOCUOIO CAPELLUTO

PSEUDOTINEA AMIANTACEAPSEUDOTINEA AMIANTACEA

PSORIASI DEL CUOIO CAPELLUTOPSORIASI DEL CUOIO CAPELLUTO

AREE DI ALOPECIAAREE DI ALOPECIA

Runne U Dermatology 1992

PSORIASI UNGUEALEPSORIASI UNGUEALE

PIUPIU’’ RARA CHE NELLRARA CHE NELL’’ADULTOADULTOANCHE ISOLATAANCHE ISOLATAPITTING, DISCROMIE, ONICOLISIPITTING, DISCROMIE, ONICOLISI

DERMATITE DERMATITE SEBORROICASEBORROICA

PRINCIPALI DIAGNOSI DIFFERENZIALIPRINCIPALI DIAGNOSI DIFFERENZIALI

DERMATITE DA PANNOLINODERMATITE DA PANNOLINO

ISTIOCITOSI XISTIOCITOSI X

DERMATITE ATOPICADERMATITE ATOPICA

PRINCIPALI DIAGNOSI DIFFERENZIALIPRINCIPALI DIAGNOSI DIFFERENZIALI

DERMATITE ECZEMATOSADERMATITE ECZEMATOSA

PRINCIPALI DIAGNOSI DIFFERENZIALIPRINCIPALI DIAGNOSI DIFFERENZIALI

TINEA FACIEITINEA FACIEI

PITIRIASI ROSEAPITIRIASI ROSEA

TINEA TINEA CORPORISCORPORIS

PITIRIASI LICHENOIDE CRONICAPITIRIASI LICHENOIDE CRONICA

PRINCIPALI DIAGNOSI DIFFERENZIALIPRINCIPALI DIAGNOSI DIFFERENZIALI

PITIRIASI RUBRA PILAREPITIRIASI RUBRA PILARE

LA PSORIASI:TERAPIALA PSORIASI:TERAPIA•• PROGRAMMA TERAPEUTICO SIMILE ALLPROGRAMMA TERAPEUTICO SIMILE ALL’’ADULTO ADULTO

MA:MA:

•• MODALITMODALITÁÁ E FARMACI SPESSO DIVERSIE FARMACI SPESSO DIVERSI

•• ETETÁÁ, ESTENSIONE E TIPO, ESTENSIONE E TIPO

•• TERAPIA SISTEMICA SOLO IN CASI GRAVI TERAPIA SISTEMICA SOLO IN CASI GRAVI

•• VALUTARE SEMPRE GLI EFFETTI COLLATERALIVALUTARE SEMPRE GLI EFFETTI COLLATERALI

LA PSORIASI:LA PSORIASI: TERAPIATERAPIA

•• INFORMAZIONE CORRETTA:INFORMAZIONE CORRETTA:

-- caratteristiche della dermatosicaratteristiche della dermatosi

-- evitare: fattori scatenanti, traumi, ustioni solari, evitare: fattori scatenanti, traumi, ustioni solari, distacco meccanico delle squamedistacco meccanico delle squame……

-- spiegare: quando e quali lesioni trattarespiegare: quando e quali lesioni trattare

-- evitare terapie incongrueevitare terapie incongrue

TERAPIA TOPICATERAPIA TOPICA

•• COLORANTI (COLORANTI (EosinaEosina acquosa/alcolica al 2%)acquosa/alcolica al 2%)

•• EMOLLIENTI (urea 10EMOLLIENTI (urea 10--3%)3%)

•• CHERATOLITICI (CHERATOLITICI (acac salicilico 3salicilico 3--5%)5%)

•• DERIVATI CATRAME (DERIVATI CATRAME (ditranoloditranolo short contact)short contact)

•• DERIVATI VIT D (DERIVATI VIT D (calcipotriolocalcipotriolo, , tacalcitolotacalcitolo))

•• STEROIDI TOPICI (media bassa potenza x cicli brevi)STEROIDI TOPICI (media bassa potenza x cicli brevi)

•• RETINOIDI (RETINOIDI (tazarotenetazarotene))

TERAPIA SISTEMICATERAPIA SISTEMICA

•• ACITRETINA ACITRETINA (0,5(0,5 mg/Kg/mg/Kg/diedie))

•• CICLOSPORINACICLOSPORINA (5(5--3 mg/Kg/3 mg/Kg/diedie))

•• CITOSTATICI CITOSTATICI (MTX da 0,2 mg/Kg/(MTX da 0,2 mg/Kg/diedie))

•• FOTOTERAPIA (UVB banda stretta)FOTOTERAPIA (UVB banda stretta)

•• FOTOCHEMIOTERAPIA (FOTOCHEMIOTERAPIA (PuvaPuva solo negli adolescenti ed solo negli adolescenti ed in casi selezionati)in casi selezionati)

•• FARMACI BIOLOGICI (?)FARMACI BIOLOGICI (?)

UN GRAZIE A LOROUN GRAZIE A LORO……..

VII DIVISIONE DERMATOLOGIA PEDIATRICA

IDI-IRCCS ROMA

ED A VOI PER LA CORTESE ATTENZIONE !

A.PROVINI C.PEDICELLI

G.PALERMI

C.ANGELO

M.G.CACCIAGUERRAP.STELLA