INTERSTIZIOPATIE POLMONARI

Dipartimento di Scienze Cardiotoraciche e Respiratorie:

Carlo Iadevaia

WWW.SUNHOPE.IT

WWW.SUNHOPE.IT

L’organizzazione anatomica del polmone fa perno sulla trama broncovasale e sui lobuli secondari.

La trama broncovasale è costituita dalle vie di conduzione (grossi

bronchi)dai vasi polmonari e dall’impalcatura interstiziale di fibre.

I lobuli secondari sono strutture di forma poliedrica che costituiscono le

unità del parenchima più periferico ,a valle delle vie aeree.

Al centro del lobulo convergono le diramazioni dell’interstizio broncovasale .Esso è costituito dal ‘’bronchiolo’’ e dall ‘arteria centrolobulare.

WWW.SUNHOPE.IT

WWW.SUNHOPE.IT

INTERSTIZIOPATIE POLMONARI Struttura dell’interstizio polmonare

COLLAGENO: 70 % circa

TIPO I INTERSTIZIO FIBROBLASTI EPITELIO ENDOTELIO

TIPO III INTERSTIZIO FIBROBLASTI PERIVASALE EPITELIO

ENDOTELIO

TIPO IV-V M. BASALE EPITELIO ENDOTELIO FIBROBLASTI

ELASTINA: 25 % circa INTERSTIZIO FIBROBLASTI

PROTEOGLICANI: 5 % circa INTERSTIZIO FIBROBLASTI M. BASALE

GLICOPROTEINE STRUTTURALI FIBRONECTINA INTERSTIZIO FIBROBLASTI

M. BASALE ENDOTELIO MACROFAGI

LAMININA M. BASALE EPITELIO ENDOTELIO

DISTRIBUZIONE SINTESI COMPONENTE

WWW.SUNHOPE.IT

Il lobulo secondario e il bronchiolo terminale in

particolare hanno una importanza cruciale in svariate

affezioni.

La sua importanza è data dal calibro,dall’assenza di

ciglia,di produzione di muco e dalla sua struttura

essenzialmente muscolare.

WWW.SUNHOPE.IT

INTERSTIZIOPATIE POLMONARI

Le “PNEUMOPATIA INTERSTIZIALI DIFFUSE”

comprendono un gruppo eterogeneo di malattie caratterizzate

nel loro insieme da alterazioni immuno-infiammatorie

interessanti estensivamente l’interstizio alveolare con

possibile coinvolgimento delle strutture bronchiali periferiche.

Tali patologie hanno in comune l’alveolite e la fibrosi ma non

un’unica eziologia, che nella maggior parte dei casi è

sconosciuta.

I.L.D.: “Interstizial Lung Disease

WWW.SUNHOPE.IT

INTERSTIZIOPATIE POLMONARI Classificazione etiologica

Interstiziopatie ad eziologia ignota

• Polmonite interstiziale acuta (Hamman-Rich)

• Fibrosi polmonare idiopatica

• Malattie del connettivo

• Sarcoidosi

• Vasculite polmonare

• Sindromi emorragiche

• Granuloma a cellule di Langerhans (gr. eosinofilo)

• Alterazioni infiltrative linfoidi

• Affezioni bronchiolari

• Polmoniti eosinofile

• Malattie ereditarie

• Malattie vascolari immunitarie non collagenopatiche

• Pneumopatia veno-occlusiva

• Proteinosi alveolare

• Linfangioleiomiomatosi

• Interstiziopatie non classificate

Interstiziopatie ad eziologia nota

• Occupazionali e da inalanti ambientaliPolveri inorganiche Polveri organiche Gas, fumi, vapori, aerosol

• Farmaci

• Veleni

• Agenti infettivi

• Radiazioni

• Allergie

• Traumi

• Malattie neoplastiche

• Patologie emodinamiche

• Alterazioni metaboliche

• Alterazioni varieWWW.SUNHOPE.IT

WWW.SUNHOPE.IT

WWW.SUNHOPE.IT

INTERSTIZIOPATIE POLMONARI Fibrosi interstiziali diffuse primitive: classificazione

Polmonite interstiziale usuale (UIP) – Insorgenza insidiosa

– Cronicamente progressiva

– Solitamente non risponde alla terapia

– Fatale nella maggior parte dei casi

Polmonite interstiziale desquamativa (DIP) – Rara, ad inizio insidioso

– Prognosi buona

– Legata al fumo di sigaretta

Polmonite interstiziale acuta (AIP) – Forma acuta fulminante

– Decorso rapido; Mortalità elevata

Polmonite interstiziale non specifica (NSIP) – Prevalenza della componente infiammatoria interstiziale

– Prognosi buona

– Risposta alla terapia steroidea

A.L.A. Katzenstein, J. L. Mayers. Idiopathic Pulmonary Fibrosis. Am. J. Resp. Crit. Care. 1998, 157: 1301-1315.

(Hamman Rich)

WWW.SUNHOPE.IT

INTERSTIZIOPATIE POLMONARI

Diagnosi

Clinica

Esami funzionali

Imaging: R.C., HRTC, Scintigrafia polmonare perfusiva con Ga67

BAL in FBS

Biopsia in VATS o in toracotomia minima

WWW.SUNHOPE.IT

INTERSTIZIOPATIE POLMONARI

Diagnosi clinico-funzionale

Rilievi clinici • Tosse secca

• Dispnea ingravescente

• Rantoli sub-crepitanti tele-inspiratori

Spirometria globale • Sindrome disventilatoria restrittiva

DLCO • Riduzione

EGA • Ipossiemia

• Ipo-normocapnia

Test del

Cammino

• desaturazioni da sforzo WWW.SUNHOPE.IT

WWW.SUNHOPE.IT

INTERSTIZIOPATIE POLMONARI

HRCT nello studio dell’interstizio polmonare

Evidenzia le minime lesioni anatomo-morfologiche non

rilevabili alla R.C.

Le scansioni dell’HRCT, di spessore pari a 1,5 mm ed

eseguite con esposizione di 1,9 sec., riproducono più

fedelmente della T.C. “usuale” le caratteristiche anatomo-

patologiche dell’interstizio polmonare.

Le immagini della HRCT consentono una migliore

valutazione topografica ed una più esatta quantificazione della

lesione. WWW.SUNHOPE.IT

WWW.SUNHOPE.IT

INTERSTIZIOPATIE POLMONARI

150 ml di soluzione fisiologica

Centrifuga (500 g x 10 min) Sovranatante

(fosfolipidi)

Pellet

(cellule)

WWW.SUNHOPE.IT

150 ml di soluzione fisiologica

in aliquote da 20 ml

Centrifuga (500 g x

10 min)

Sovranatante

(fosfolipidi) Pellet

(cellule) WWW.SUNHOPE.IT

INTERSTIZIOPATIE POLMONARI

BAL: valori normali

Cellularità: 1 X 106 cellule/ml

Citogramma:

Sottopopolazioni linfocitarie:

macrofagi 80 ± 5.0 %

linfociti 10 ± 2.0 %

neutrofili 1 ± 1.0 %

eosinofili 0 ± 0.5 %

bas./mast. --

CD3 80 ± 10

CD4 40 ± 5

CD8 35 ± 5

Linfociti B 5 ± 2

Linfociti NK 5 ± 2 WWW.SUNHOPE.IT

INTERSTIZIOPATIE POLMONARI

BAL: aspetti patologici

Cellularità: consente definizione di alveolite

Citogramma:

Sottopopolazioni linfocitarie:

consente qualificazione dell’alveolite

– macrofagica

– linfocitaria

– neutrofila

– eosinofila

– caratterizzazione del tipo di movimento immunologico

– valutazione del rapporto CD4/CD8

WWW.SUNHOPE.IT

INTERSTIZIOPATIE POLMONARI

Classificazione delle alveoliti

• LINFOCITARIA: % di linfociti > 10 – 15 %, a seconda che lo striscio sia stato

eseguito manualmente o con la citocentrifuga

• NEUTROFILA: % di neutrofili > 4 %

• EOSINOFILA: % di eosinofili > 2 %

• GLOBALE: aumento di linfociti, neutrofili ed eosinofili

• MACROFAGICA: aumento della cellularità senza modificazioni della formula

• GIGANTOCELLULARE: presenza di numerosi elementi multinucleati e di

grossa taglia (anche oltre 110 m)

WWW.SUNHOPE.IT

INTERSTIZIOPATIE POLMONARI

Patologie correlate con una alveolite macrofagica

• ASBESTOSI

• SILICOSI

• EMOSIDEROSI

• ISTIOCITOSI (con cellule LANGERHANS > 5 %)

WWW.SUNHOPE.IT

INTERSTIZIOPATIE POLMONARI

Patologie correlate con una linfocitosi della formula alveolare

PREVALENZA DI CD4+

• SARCOIDOSI

• TUBERCOLOSI

• BERILLIOSI

• ASBESTOSI

• SILICOSI

• ARTRITE REUMATOIDE

• MALATTIA DI CHRON

PREVALENZA DI CD8+

• POLMONITE ALLERGICA ESTRINSECA

• POLMONITE DA IPERSENSIBILITA’ in AIDS • SILICOSI

• ISTIOCITOSI X

• INTERSTIZIOPATIE ASSOCIATE A MALATTIE DEL COLLAGENO

• POLMONITI DA FARMACI

• BLASTOMICOSI

• BRONCHILITE OBLITERANTE

• INTERSTIZIOPATIE ASSOCIATE A GvHD

• INTERSTIZIOPATIE ASSOCIATE AD INFEZIONE DA HTLV-1

WWW.SUNHOPE.IT

INTERSTIZIOPATIE POLMONARI

Patologie associate con una neutrofilia della formula alveolare

• SARCOIDOSI POLMONARE evoluta allo stadio di fibrosi

• PNEUMOPATIE IATROGENE

• PNEUMOPATIE DA IPERSENSIBILITA’ in fase acuta

• PNEUMOPATIE BATTERICHE in fase iniziale

• LOCALIZZAZIONI POLMONARI DI MALATTIE

SISTEMICHE (es. SCLERODERMIA)

• FIBROSI INTERSTIZIALE DIFFUSA PRIMITIVA

• ASBESTOSI WWW.SUNHOPE.IT

INTERSTIZIOPATIE POLMONARI

Patologie associate con una eosinofila della formula alveolare

• VASCULITE DI CHURG-STRAUSS

• POLMONITE EOSINOFILA CRONICA DI CARRINGTON

• POLMONE EOSINOFILO DI QUALSIASI EZIOLOGIA

• PNEUMOPATIE IATROGENE

WWW.SUNHOPE.IT

Terapia

Steroidi

Immunosoppressori

Farmaco molecolari

Pirferidone

OLT

Riabilitazione respiratoria

WWW.SUNHOPE.IT