IL FENOMENO DI RAYNAUD

Dr. Giuliano Bucciardini MMG

DEFINIZIONE

Il fenomeno di Raynaud si caratterizza per la comparsa di episodi reversibili di pallore cutaneo delle dita delle mani (meno frequentemente dei piedi) dopo l'esposizione al freddo e/o a seguito di uno stress emotivo, accompagnato dalla sensazione di intorpidimento, formicolio e talvolta dolore.

DIAGNOSI DIFFERENZIALE

Il fenomeno di Raynaud deve essere tenuto distinto da altre malattie del microcircolo quali l'acrocianosi, in cui la colorazione cianotica interessa ampi distretti acrali ma è assente la fase ischemica e dalla acrorigosi in cui una spiccata sensazione di freddo alle estremità si associa a pallore cutaneo (sono i soggetti che si definiscono “freddolosi”).

LE TRE FASI

● Nella forma classica al pallore cutaneo fanno seguito la fase della cianosi e quella del rossore delle dita.

LE TRE FASI● La prima fase (ischemica) è dovuta a un

vasospasmo delle arteriole digitali.● Il distretto capillare e venulare resta pervio e va

incontro a una desaturazione con accumulo di CO2.

● Dopo la risoluzione dello spasmo il sangue giunge in un territorio il cui le condizioni metaboliche lo fanno virare verso la colorazione cianotica.

● Infine l'affusso massivo di sangue dà origine al rossore iperemico.

LA STORIA

● Nel 1862 Maurice Raynaud discute la tesi dal titolo “De l'asphyxie locale et de la gangrène symétrique des extrémités”.

LA STORIA

Maurice Raynaud aveva individuato le tipiche alterazioni circolatorie del fenomeno che avrebbe preso il suo nome osservando le mani di alcune giovani fioraie parigine che d'inverno rimanevano lungamente esposte al freddo.

Aveva inoltre già posto l'attenzione sull'importanza del fattore emozionale come elemento scatenante della crisi acroasfittica.

EPIDEMIOLOGIA

● La prevalenza è stimata attorno al 5-20% nel sesso femminile e al 4-14% nel maschile.

● La frequenza è ovviamente più alta nei paesi con clima più freddo, ma il fenomeno si incontra anche nei paesi sub sahariani!

● Si osserva una certa ricorrenza nel contesto della stessa famiglia.

CLASSIFICAZIONE

● Fenomeno di Raynaud primario o malattia di Raynaud (non associato ad alcuna causa nota, quindi legato a condizioni funzionali)

● Fenomeno di Raynaud secondario (associato ad altre patologie delle quali può rappresentare il prodromo)

RAYNAUD PRIMARIO

● Condizione tipicamente benigna, spesso appannaggio di giovani donne, spesso ipotese, leggermente anemiche e strutturalmente esili. Il fattore scatenante è sempre il freddo, ma gli stress emozionali giocano un ruolo importante.

● Non di rado la sua manifestazione clinica è solo parziale, ovvero limitata alla sola fase ischemica.

● Spesso è risparmiato il dito pollice.

CRITERI DIAGNOSTICI DEL FENOMENO DI RAYNAUD

PRIMARIO● Episodi improvvisi di pallore o cianosi acrale● Rilievo obiettivo di polsi periferici simmetrici e

normosfigmici● Assenza di cicatrici puntiformi, ulcerazioni o

gangrena digitale● Normalità dei capillari del letto ungueale all'esame

capillaroscopico● Negatività degli ANA (<100 per tutti i patterns di

fluorescenza)● Negatività della VES (LeRoy EC, Medsger Jr. 1992)

RAYNAUD SECONDARIO

● Connettiviti● Traumatismi ripetuti● Farmaci● Arteriopatie ostruttive● Emopatie● Neoformazioni ginecologiche● Sofferenze neurogene

CRITERI CHE ORIENTANO VERSO LA SECONDARIETA'

● Esordio oltre i 50 anni (soprattutto nell'uomo induce al sospetto di un'arteropatia ostruttiva)

● Esordio improvviso con rapida progressione verso complicanze distrettuali di tipo trofico

● Impegno monolaterale● Associazione con segni e sintomi di altre

patologie● Anormalità dei parametri di laboratorio

CONNETTIVITI

● Rappresentano la più comune causa di fenomeno di Raynaud secondario.

● Questo si osserva nel 90% dei pz con sclerosi sistemica, nel 10-45% dei pz con lupus eritematoso sistemico, nel 30% dei pz con sindrome di Sjogren, nel 20% di quelli con polimiosite-dermatomiosite, nel 10-20% di quelli con artrite reumatoide.

CONNETTIVITI

● Il fenomeno di Raynaud si realizza per un danno a livello degli strati endoteliali per la presenza di condizioni flogistiche locali su base immunologica.

● Spesso si incontra infatti un tipico edema flogistico, teso, delle dita che assumono un aspetto “a salsicciotto”.

TRAUMATISMI RIPETUTI

● Persone che per lavoro utilizzano strumenti vibranti vanno incontro con notevole frequenza al fenomeno di Raynaud, a causa di una sofferenza strutturale della parete vasale.

● Anche persone che fanno uso di stampelle con appoggio ascellare possono presentare il fenomeno di Reynaud per un danno alle arterie in zona ascellare e una irritazione del plesso brachiale.

FARMACI

● Betabloccanti● Ergotamina● Metisergide● Bleomicina, cisplatino, vinblastina

NEOPLASIE GINECOLOGICHE

● Il fenomeno di Raynaud si può osservare in pz con carcinoma ovarico o non di rado con neoformazioni disontogenetiche (cisti dermoidi) anche in assenza di sintomi ginecologici.

● Dopo la rimozione chirurgica della massa il disturbo sparisce.

DIAGNOSI

● La diagnosi è essenzialmente clinica. ● Nella valutazione di un pz con fenomeno di

Raynaud sono importanti una approfondita anemnesi (anche lavorativa e farmacologica) e un accurato esame obiettivo con ricerca di segni o sintomi di una connettivite (sclerodattilia, edema duro delle dita, disfagia, rash malare, artralgie, xerostomia, xeroftalmia etc.)

ESAMI EMATOCHIMICI

● Emocromo● VES, PCR● Creatininemia● ANA, ENA (Sm,Scl-70,RNP,SSA,SSB,Jo-1)● Fattore reumatoide● Dosaggio frazioni complemento C3, C4● Crioglobuline● Elettroforesi sieroproteica

ESAMI STRUMENTALI

● Uno studio morfo-funzionale “in vivo” del microcircolo lo si ha con la capillaroscopia periungueale.

● L'esame, non invasivo e facilmente ripetibile viene eseguito a livello della plica ungueale delle dita delle mani (escluso il pollice)

● In condizioni di normalità i capillari si presentano con una conformazione a U rovesciata, con calibro regolare e senza dilatazioni grossolane

CAPILLAROSCOPIA: QUADRO NORMALE

CAPILLAROSCOPIA

● Le anomalie capillaroscopiche indicative di una microangiopatia sclerodermica sono rappresentate dal disordine architettonico, dai megacapillari, dalle ectasie irregolari, dalla riduzione del numero dei capillari e dalle espressioni di neoangiogenesi.

● La capillaroscopia riveste quindi un rilevante valore pratico consentendo una valutazione predittiva del rischio evolutivo verso uno “scleroderma-spectrum disorder”

APPROCCIO TERAPEUTICO

● Un aspetto irrinunciabile è quello della protezione di tutto il corpo dal freddo (con guanti, sciarpe, cappelli, calze).

● Raccomandabile l'astensione dal fumo e da bevande contenenti caffeina e teina.

● Sono da evitare i farmaci ad azione vasospastica (p.es vasocostrittori nasali)

FARMACI

● Utili risultano alcuni calcio antagonisti diidropiridinici, in particolare la nifedipina a un dosaggio di 20 mg/die nella formulazione a rilascio prolungato e l'amlodipina (2,5-5 mg/die) entrambe in monosomministrazione.

● In alcuni casi possono risultare utili il buflomedil, la picotamide (antagonista del recettore del trombossano A2) e il losartan (antagonista del recettore AT1 dell'angiotensina).

FARMACI

● Nelle forme secondarie efficaci sono gli analoghi prostaglandinici endovena (iloprost), con azione vasodilatatrice e aggregante piastrinica, in particolare per prevenire l'evoluzione delle lesioni verso la necrosi e nel favorire la guarigione della necrosi già instaurata.

● In questi casi devono essere valutati anche l'ossigenoterapia iperbarica e la terapia antiaggregante con aspirina.