I° CORSO GUCH Torino, 5-6 Maggio 2014

I difetti settali R Bordese

Citta’della Salute, Torino rbordese@cittadellasalute.to.it

5 setti

•  Setto interatriale (DIA) •  Cuscinetti endocardici AV (CAV) •  Setto interventricolare (DIV) •  Cuscinetti endocardici VA (DIV) •  Setto aortopolmonare (FAP)

Difetto Inter Atriale definizione

Discontinuità non fisiologica del setto interatriale

IL  DIA  E’  UNA  CARDIOPATIA  CONGENITA……  

DIA

•  Prevalenza femminile (2/1) •  La più frequente cc dell’ADULTO

DIA os (il + frequente 9/10) DIA op (CAV) DIA seno venoso (RVPAP)

Quale paziente potremmo incontrare?

DIA corretto senza difetti residui guarigione (rischio aritmico col tempo)

DIA corretto con difetti residui non regressione delle complicanze se gia’ instaurate, regressione della PAH?

DIA NATIVO

DIA nativo

•  Riscontro spesso casuale in comorbidità

•  Aritmie (40%)

•  Ipertensione polmonare (20%)

•  Scompenso cardiaco (raro)

DIA Inquadramento clinico e strumentale

• ECO TT • ECO TE • RMN??? • Comorbidita’ (ipertensione sistemica o polmonare, aritmie, scompenso cardiaco)

Ecocardiografia

•  Tipo di difetto e dimensioni •  Margini (per chiusura percutanea) •  Emodinamica: direzione del flusso,

gradiente trans-settale, sovraccarico dx, pressione ventricolare dx da IT

•  Funzione biventricolare •  Lesioni associate

DIA ostium secundum

Short Axis

DIA cavale inferiore Immagini TEE

DIA cavale superiore

DIA op

Interessamento del VD

•  Sovraccarico di volume •  Setto paradosso sistole /

diastole

Approccio terapeutico

•  Chiusura percutanea

•  Chiusura chirurgica

•  Comorbidità

Ma  quando  possiamo  tra/are  i  DIA????  

Difetti Inter Ventricolari

•  La + frequente cardiopatia dopo la bicuspidia aortica

•  20 % delle cardiopatie (DIV isolato) •  F/M > 1

Definizione

Difetto di formazione del setto interventricolare

Quale paziente potremmo incontrare?

•  DIV corretto senza difetti residui Guarigione (controlli ogni 3-5 anni)

•  DIV corretto con difetti residui DIV residuo-disfunzione Vsx - PAH - endocardite - aritmie (BAV)

•  DIV nativo non corretto

Inquadramento clinico e strumentale

•  Sottoarterioso (5%) •  Perimembranoso (80%) •  Inlet (5%) •  Muscolare (5-20%)

Li potete vedere tutti... Cosa importa?

Dimensioni e comorbidità (prolasso di cuspide,

endocardite..)

ECO

•  Posizione, taglia, numero, lesioni associate •  Relazione con le strutture adiacenti (tricuspide,

aorta, polmonare) •  Direzione dello shunt, gradiente transettale •  Sovraccarico cavità sx •  Pressione polmonare •  In genere non necessarie altre tecniche (RMN??)

DIV perimembranoso

DIV muscolare

CHE PATOLOGIA E’??

DIV inlet

Approccio terapeutico •  Astensione se DIV senza sovraccarico (ma se endocardite?) •  Chiusura percutanea (ad es. idoneita’ sportiva) •  Chiusura chirurgica •  Eisenmenger

Canale  Atrio  Ventricolare  

Definizione: Difetto dei cuscinetti

endocardici AV (forma parziale, completa,

intermedia)

•  DIA ostium I •  DIV inlet (se CAVC) •  Cleft della mitrale •  VAV unica

CAV Cardiopatia nativa: si

• CAV parziale • CAV completo non corretto: Eisenmenger

CAV corretto senza difetti residui: ?

•   Guarigione????  

•   IM  quasi  sempre  presente  

•   PAH  inappropriata  (T21)  

•  60% residua IM lieve •  20% residua IM moderata (correzione in età adulta) •  20% residua IM severa (reintervento precoce)

CAV corretto con difetti residui: si

•   Mitrale  (stenosi-­‐  insufficienza)  

•   Efflusso  sx  (ostruzione?)  

•   Efflusso  dx  (Fallot?)  

CAV Inquadramento clinico e strumentale

Clinica:  •   Scompenso  cardiaco,  cianosi????  •   Rx:  cardiomegalia  e  sovraccarico?  •   ECG:  aritmie?  

ECO:  •   CAV  completo,  parziale,  intermedio  ?  •   Associazioni?  •   La  valvola  

CAV e valvola AV

•  Papillari (numero-posizione) •  Inserzione (ostruzione - IM - riparabilità…) •  Corde •  Foglietti •  Numero di orifizi •  Chiudibilità del cleft

Doppio orifizio

Cleft

CAV p e VAV

CAV p goose-neck

CAV intermedio

CAV completo tipo C

CAV Approccio terapeutico

• Se  CAV  parziale:    valutare  operabilita’  • Se  CAVC  e  Eisenmenger:  terapia  farmacologica  

Dotto di Botallo pervio

Definizione

NON è una cardiopatia congenita

•  DBP nativo Soffio sistodiastolico sottoclaveare, rara l’endocardite, se ampio rara ma possibile l’arteriolite, possibile evoluzione in CMPD da sovraccarico ventricolare cronico

•  DBP corretto senza difetti residui guarigione

•  DBP corretto con difetti residui shunt residuo? Emolisi? Non regressione

della CMPD. Se arteriolite chiusura ??

Inquadramento clinico e strumentale: ECO

•  Flusso sx-dx continuo

•  In genere ad alta velocità

•  Ma non sempre….

Inquadramento clinico e strumentale Altre tecniche?

RMN:  valutazione  cavità  cardiache  Cateterismo:  s8ma  delle  pressioni  polmonari    e  delle  resistenze  

Approccio terapeutico Chiusura percutanea

• Verticalizzazione del dotto • Calcificazione • Creazione di circuito? • Test di occlusione se PAH

Finestra aorto-polmonare

Fisiopatologia

•  Definizione: difetto del setto aorto-polmonare •  Cardiopatia nativa: NO •  Cardiopatia corretta senza difetti residui: si •  guarigione •  Cardiopatia corretta con difetti residui: si •  raro shunt residuo / distorsione •  Inquadramento clinico e strumentale: ECO •  Approccio terapeutico: in genere nulla, guarigione