I°CORSO GUCHTorino, 5-6 Maggio 2014

I difetti settaliR Bordese

Citta’della Salute, Torinorbordese@cittadellasalute.to.it

5 setti

• Setto interatriale (DIA)• Cuscinetti endocardici AV (CAV)• Setto interventricolare (DIV)• Cuscinetti endocardici VA (DIV)• Setto aortopolmonare (FAP)

Difetto Inter Atrialedefinizione

Discontinuità non fisiologica del setto interatriale

IL DIA E’ UNA CARDIOPATIA

CONGENITA……

DIA

• Prevalenza femminile (2/1)

• La più frequente cc dell’ADULTO

DIA os (il + frequente 9/10)DIA op (CAV)DIA seno venoso (RVPAP)

Quale paziente potremmo incontrare?

DIA corretto senza difetti residuiguarigione (rischio aritmico col tempo)

DIA corretto con difetti residuinon regressione delle complicanze se gia’instaurate, regressione della PAH?

DIA NATIVO

DIA nativo

• Riscontro spesso casuale in comorbidità

• Aritmie (40%)

• Ipertensione polmonare (20%)

• Scompenso cardiaco (raro)

DIA Inquadramento clinico e strumentale

•ECO TT

•ECO TE

•RMN???

•Comorbidita’ (ipertensione sistemica o polmonare, aritmie, scompenso cardiaco)

Ecocardiografia

• Tipo di difetto e dimensioni

• Margini (per chiusura percutanea)

• Emodinamica: direzione del flusso, gradiente trans-settale, sovraccarico dx, pressione ventricolare dx da IT

• Funzione biventricolare

• Lesioni associate

DIA ostium secundum

Short Axis

DIA cavale inferioreImmagini TEE

DIA cavale superiore

DIA op

Interessamento del VD

• Sovraccarico di volume • Setto paradosso sistole /

diastole

Approccio terapeutico

• Chiusura percutanea

• Chiusura chirurgica

• Comorbidità

Ma quando possiamo trattare i DIA????

Difetti Inter Ventricolari

• La + frequente cardiopatia dopo la bicuspidia aortica

• 20 % delle cardiopatie (DIV isolato)• F/M > 1

Definizione

Difetto di formazione del setto interventricolare

Quale paziente potremmo incontrare?

• DIV corretto senza difetti residuiGuarigione (controlli ogni 3-5 anni)

• DIV corretto con difetti residuiDIV residuo-disfunzione Vsx - PAH -endocardite - aritmie (BAV)

• DIV nativo non corretto

Inquadramento clinico e strumentale

• Sottoarterioso (5%) • Perimembranoso (80%) • Inlet (5%)• Muscolare (5-20%)

Li potete vedere tutti...Cosa importa?

Dimensioni e comorbidità(prolasso di cuspide,

endocardite..)

ECO

• Posizione, taglia, numero, lesioni associate

• Relazione con le strutture adiacenti (tricuspide, aorta, polmonare)

• Direzione dello shunt, gradiente transettale

• Sovraccarico cavità sx

• Pressione polmonare

• In genere non necessarie altre tecniche (RMN??)

DIV perimembranoso

DIV muscolare

CHE PATOLOGIA E’??

DIV inlet

Approccio terapeutico

• Astensione se DIV senza sovraccarico (ma se endocardite?)

• Chiusura percutanea (ad es. idoneita’ sportiva)

• Chiusura chirurgica

• Eisenmenger

Canale Atrio Ventricolare

Definizione:Difetto dei cuscinetti

endocardici AV(forma parziale, completa,

intermedia)

• DIA ostium I

• DIV inlet (se CAVC)

• Cleft della mitrale

• VAV unica

CAV Cardiopatia nativa: si

•CAV parziale

•CAV completo non corretto: Eisenmenger

CAV corretto senza difetti residui: ?

• Guarigione????

• IM quasi sempre presente

• PAH inappropriata (T21)

• 60% residua IM lieve• 20% residua IM moderata (correzione in età adulta)• 20% residua IM severa (reintervento precoce)

CAVcorretto con difetti residui: si

• Mitrale (stenosi- insufficienza)

• Efflusso sx (ostruzione?)

• Efflusso dx (Fallot?)

CAVInquadramento clinico e strumentale

Clinica:• Scompenso cardiaco, cianosi????

• Rx: cardiomegalia e sovraccarico?

• ECG: aritmie?

ECO:

• CAV completo, parziale, intermedio ?

• Associazioni?

• La valvola

CAV e valvola AV

• Papillari (numero-posizione)• Inserzione (ostruzione - IM - riparabilità…)• Corde• Foglietti• Numero di orifizi• Chiudibilità del cleft

Doppio orifizio

Cleft

CAV p e VAV

CAV pgoose-neck

CAV intermedio

CAV completotipo C

CAV Approccio terapeutico

•Se CAV parziale: valutare operabilita’

•Se CAVC e Eisenmenger: terapia farmacologica

Dotto di Botallo pervio

Definizione

NON è una cardiopatia congenita

• DBP nativoSoffio sistodiastolico sottoclaveare, rara l’endocardite, se ampio rara ma possibile l’arteriolite, possibile evoluzione in CMPD da sovraccarico ventricolare cronico

• DBP corretto senza difetti residuiguarigione

• DBP corretto con difetti residuishunt residuo? Emolisi? Non regressione della CMPD. Se arteriolite chiusura ??

Inquadramento clinico e strumentale: ECO

• Flusso sx-dxcontinuo

• In genere ad alta velocità

• Ma non sempre….

Inquadramento clinico e strumentaleAltre tecniche?

RMN: valutazione cavità cardiache

Cateterismo: stima delle pressioni polmonari

e delle resistenze

Approccio terapeuticoChiusura percutanea

•Verticalizzazione del dotto•Calcificazione•Creazione di circuito?•Test di occlusione se PAH

Finestra aorto-polmonare

Fisiopatologia

• Definizione: difetto del setto aorto-polmonare• Cardiopatia nativa: NO• Cardiopatia corretta senza difetti residui: si• guarigione• Cardiopatia corretta con difetti residui: si• raro shunt residuo / distorsione• Inquadramento clinico e strumentale: ECO• Approccio terapeutico: in genere nulla, guarigione