Dipartimento di Scienze Neurologiche e Psichiatriche – Università di BariLaboratorio di Epidemiologia Assistenziale e Sistemi Informatici –

Consorzio Mario Negri Sud – S. Maria Imbaro (CH)

IN COLLABORAZIONE CON IL CSV BASILICATA E CON L’U. O. DI

GERIATRIA

Associazione “DOLCEMENTE” - Matera

L’ASSISTENZA A CHI SOFFRE DI DEMENZA E AL SUO CAREGIVER: UN PROBLEMA SOCIALE

EMERGENTEMATERA, DICEMBRE 2005 - MARZO 2006

Epidemiologia e Classificazione delle Demenze

Vito Lepore

“ “ Vi prego…non burlatevi di me.Vi prego…non burlatevi di me.Io sono un vecchio svanito e molto sciocco.Io sono un vecchio svanito e molto sciocco.

Ottant’anni e oltre, nemmeno un’ora di più o di Ottant’anni e oltre, nemmeno un’ora di più o di meno.meno.

E, per parlar chiaro,E, per parlar chiaro,temo di non avere la testa a postotemo di non avere la testa a posto..

Mi pare che dovrei conoscere voi e conoscere Mi pare che dovrei conoscere voi e conoscere quest’uomo, eppure quest’uomo, eppure sono in dubbiosono in dubbio soprattutto soprattutto

perché perché non so che posto sianon so che posto sia questo, questo,

e tutta l’abilità che ho e tutta l’abilità che ho non rammentanon rammenta questi questi abiti;abiti;

né so dove ho alloggiato la notte scorsa.né so dove ho alloggiato la notte scorsa.Non ridete di me, Non ridete di me,

perché, quant’è vero che sono un uomo, credo perché, quant’è vero che sono un uomo, credo che questa signora sia mia figlia Cordelia. ”che questa signora sia mia figlia Cordelia. ”

Re Lear, W. Shakespeare

Oltre 100 cause di Demenza.

A . Degenerative• Malattia di Alzheimer• Malattia di Pick• Malattia di Huntington• Atrofia Frontotemporale senza

corpi di Pick• Malattia a corpi di Lewy• Malattia di Parkinson• Malattia di Wilson• Paralisi Sopranucleare

Progressiva• Degenerazione Spinocerebellare• Degenerazione Corticobasale• Afasia Progressiva• Demenza Semantica• Atrofia corticale posteriore

B. Vascolari• Multi-infartuale• Malattia di Binswanger• Vasculiti • Ematoma Subdurale• Infarto Strategico • Ipoperfusione• Postemorragica

H. Da causa psichiatrica (mania, depressione, schizofrenia tardiva)H. Infiammatorie

Demielinizzanti- Sclerosi Multipla- Sarcoidosi- Lupus- Encefalite

Limbica

I. Neoplasie- Tumori primari del cervello a. glioma lobo frontale b. glioma corpo calloso- Metastasi cerebrali - Carcinomatosi meningea

E. Metaboliche ed endocrineMalattie della Tiroide Malattie delle ParatiroidiDisfunzioni EpaticheMalattia di Cushing

Ipopituitarismo Carenza di Estrogeni

UremiaPorfiriaCarenza di B12 Carenza di Folati Carenza di TiaminaAlterazioni di Electroliti

C. Miste vascolari e degenerativeD. Miscellanea (malattie

respiratorie ostruttive; sleep apnea; radiationi; dialisi;privazione di sonno; ipossia)

F. TossicheFarmaci (anticolinergici,

antiistaminici, tranquillanti minori e maggiori, antiipertensivi, cimetidina, digossina)Politerapie in range terapeuticoAlcoholMetalli pesanti, arsenico, piombo, mercurio

G. InfettiveSifilide; TBCMeningite micoticaMalattia di Lyme AIDS dementia complexEncefalite erpeticaMeningiti batteriche, in

particolare se trattate male

J. TraumaticheTrauma cranicoConcussione

L. IdrocefaloOstruttivoNon-ostruttivoNormoteso

K. Malattie da PrioniCreutzfeldt-Jakob

Regione Puglia

RISS-H/MAPS

N. Dimessix 1.000 ab.(N=14024)

00-11.1-3.33.4-6.16.4-8.38.8-10.9

Numero stimato soggetti con demenza in Puglia

0

5.000

10.000

15.000

20.000

25.000

30.000

35.000

40.000

45.000

1990-91 01/01/1998 01/01/2003

N° s

ogg

con

dem

enza

1990-91 01/01/1998 01/01/2003Puglia 4.061.000 4.090.068 4.023.957>=65 anni 449.000 590.565 656.544Prev 6,1 6,1 6,1N° stimato pazienti 27.389 36.024 40.049

Prevalenza delle demenze (tutte le forme) in Puglia

Classi Prev Puglia_2003 N° stimato pazienti55-59 0,5 227342 1.13760-64 0,8 210985 1.68865-69 1,4 193032 2.70270-74 3,3 175707 5.79875-79 9,2 138148 12.71080-84 20,5 84178 17.25685-89 32,0 42601 13.63290+ 41,3 22878 9.449

1094871 64.372

Ten Warning Signs of AD

Memory loss that affects job skills Difficulty performing familiar tasks Problems with language Disorientation to time and place Poor or decreased judgment Problems with abstract thinking Misplacing things Changes in mood or behavior Changes in personality Loss of initiative

Poliambulatorio USSL

RSA

Specialisti pubblici

CasaAlb.

Lungodegenza riabilitativa

INPS

Trasporto assistito

Cooperative sociali

Medico di

famiglia

Vicini COLFUff. invalidi civili

Volontariato domiciliare

Farmaci-sta UVG

Infermiere privato

Religiosi

Parroco

ASA Ospedale

Protesi e

Ausili

Amici

CUP

Registro USSL

Prefettura

ADI

Terapista della

riabilitazione

Specialisti privati

118 Guardia medica

CD

Giudice tutelare

Assistente sociale

comunale

Parenti

Banca

Uff. del registro

Catasto

Posta

Notaio

Patronati

SAD

CDI

Paziente complesso e suo nucleo familiare

Operatori extracomunitari

Assistente sociale

ospedaliera

…dal labirinto

alla …rete…

... i dati clinici...sintomi

sindromemalattia

Deficit memoria– Memoria Immediata

• informazione ricordata per pochi secondi• compromessa precocemente in AD

– Memoria a breve termine• informazione ricordata per pochi minuti o

ore• compromessa precocemente in AD

– Memoria a lungo termine• informazione ricordata per anni• compromessa negli stadi tardivi dell’AD

Disturbi del linguaggio

– Eloquio vuoto di contenuti informativi

– Anomia– Agnosia– Afasia– EcolaliaPr

ogre

ssio

ne

mal

atti

a

Abilità Visuospaziali

• Deficits visuospaziali in AD

Esempi di come questa figura possa essere

copiata da pazienti affetti da Alzheimer !!

Povertà del Pensiero Astratto e della Capacità di Giudizio

– Deficit nell’uso di concetti e generalizzazioni

– Deficit nella capacità di risolvere problemi

– Deficit nella capacità di formulare e verificare ipotesi

– Deficit nel giudizio/prendere decisioni

- Trascuratezza e Deterioramento Fisico

– Trascuratezza•deficit visuospaziali possono impedire un

adeguato abbigliamento•deficit nella cura di sé• Incontinenza sfinterica

– Deterioramento fisico• instabilità, cadute• rigidità•convulsioni e spasmi muscolari in circa il 10%

dei pazienti negli stadi tardivi•deterioramento progressivo delle funzioni

motorie !!

Sintomi comportamentali nella Malattia di Alzheimer

• Apatia 72%• Delirio 70%• Aggressione / Agitatione 60%• Ansia 48%• Disturbi Psicomotori

e vagabondaggio 46%• Irritabilità/Labilità 42%• Disturbi del ciclo

sonno veglia 42%

• Depressione 25% Disforia 38%• Disinibitione 36%• Sundowning 18%• Allucinazioni 15%• Ipersessualità 3%• Euforia 2%• Sintomi ossessivi compulsivi

2%

Fino ad 88% dei pazienti con Malattia di Alzheimer presentano exhibit un qualche grado di compromissione comportamentale

Storia naturale della Malattia di Alzheimer

Adattata da Gauthier S. ed. Clinical Diagnosis and Management of Alzheimer’s Disease. 1996.

00

55

1010

1717

2525

00 22 44 66 88 1010

AnniAnni

Sintomi cognitiviSintomi cognitivi

Perdita Perdita dell’autosufficienzadell’autosufficienza

Disturbi del comportamentoDisturbi del comportamento

Ricovero in strutture sanitarieRicovero in strutture sanitarie

MorteMorte

DecadiDecadi

Pre-DAPre-DA Lieve-ModerataLieve-Moderata IntermediaIntermedia GraveGraveInizio della malattiaInizio della malattia Comparsa dei sintomiComparsa dei sintomi DiagnosiDiagnosi

MM

SEM

MSE

“… solo metà dei pazienti con malattie croniche sono identificati, solo metà di questi ricevono un trattamento e solo metà di quelli trattati sono trattati adeguatamente

…" (BMJ 1999; 318(7191):0). Editor's choice - Managing chronic disease

Nelle patologie di lunga durata né la malattia né le sue conseguenze sono statiche, e cure ed assistenza richiedono frequenti adattamenti. L'approccio alla malattia coinvolge aspetti clinici ma anche biografici, relazionali, abitativi, economici, gestionali.

La prognosi è incerta, muta nel tempo e l'obiettivo non è la guarigione ma il mantenimento della maggior autonomia e qualità di vita possibili.

In questo contesto il controllo della situazione da parte degli operatori sanitari si riduce, e così il distacco conoscitivo fra professionisti, pazienti, familiari o care-giver. Questi hanno un punto di vista migliore dell'evoluzione della malattia e delle sue esigenze ed una miglior percezione delle ricadute positive o negative dei possibili interventi. Le conoscenze generali dei medici e del personale sanitario e quelle specifiche dei pazienti e familiari appaiono complementari ed entrambi necessarie ad una corretta gestione della malattia.

Paziente e familiari non sono mai solo clienti ma produttori attuali o potenziali di servizi. Nel tempo le necessità del singolo malato tendono a sovrapporsi o fondersi a quelle del nucleo familiare o degli stessi addetti ai sistemi di cura. L'approccio alle patologie di lunga durata non può che fondarsi su una accresciuta e consapevole compartecipazione di ruoli e responsabilità fra pazienti, care-giver, operatori e sistemi di tutela della salute (Halman, 2000).

Malattia acuta Malattia cronica Comparsa Improvvisa Di solito graduale

Durata Limitata Lunga, indefinita

Causa Di solito singola Di solito multipla e mutevole nel tempo

Diagnosi e prognosi Di solito accurata Spesso incerta

Interventi tecnologici Di solito efficaci

Spesso non decisivi, frequenti effetti

indesiderati Esito Guarigione Non guarigione

Margini di incertezza Di solito ridotti Pervasivi

Conoscenza Professionale;

inesperienza dei pazienti

Pazienti e operatori hanno conoscenze

complementari

Tutti i lobi cerebrali sono atrofici ma in maniera differenziata La corteccia entorinale é la più colpita( ) Le aree frontali parietali e temporali sono molto atrofiche . ( ) Di contro le aree motorie e sensitive sono relativamente risparmiate ( )

Lateral Mesial Corteccia entorinale)

)

Malattia di Alzheimer

Fattori di Rischio e Malattia di Alzheimer

Fattori DemograficiSesso Le donne hanno un rischio

maggiore, in particolare ad età avanzata

Istruzione ed occupazione

il basso grado di istruzione ed occupazione, accompagnati aminore attività cognitiva,aumentano il rischio

Fattori di Rischio e Malattia di Alzheimer

Fattori Genetici e FamiliariStoria Familiare di AD

- il rischio aumenta con una staoria familiare- il rischio aumenta con la precoce età di esordio- il rischio aumenta se i parenti di primo grado affetti sono due o più

Studio di Gemelli- concordanza solo in 40% di gemelli identici- l’età di esordio di demenza differeisce fino a > 14 anni

Apolipoproteina E (apo E)- E2 rara e E4 frequente in AD

Malattia di Down e Chr 21- Famiglie with AD hanno probabilità di figli Down

Fattori di Rischio e Malattia di Alzheimer

Esposizioni e condizioni associate

- aumento di rischio - trauma cranico con perdita di coscienza- età materna avanzata (non confermato)

- riduzione di rischio- uso di estrogeni (in corso di verifica)- uso di antiossidanti (Vit. C ed E)- uso di Vit B12 e folati (in corso di verifica)- riduzione di colesterolo con statine (in corso di verifica)- controllo dell’ipertensione arteriosa

Malattia di Alzheimer Fattori di rischio

• Rischio vascolare:– Colesterolo– Pressione arteriosa sistolica– Livelli di Omocisteina nel siero

Compromissione Cognitiva Vascolare

Genetica della Malattia di Alzheimer

• 5 geni identificati con un possibile ruolo: – APP – Amyloid precursor protein– PS1 – Presenilin 1– PS2 – Presenilin 2– ApoE – Apolipoprotein E– THMFR (?)

Risk factors in Alzheimer Disease

HRT=hormon replacement ther.

A. Presenza di deficit cognitivi multipli caratterizzati da:

1)

compromissione della memoria (deficit delle abilità ad apprendere nuove informazioni o a richiamare informazioni precedentemente apprese)

2) una (o più) delle seguenti alterazioni cognitive

a)afasia (alterazione del linguaggio)

a)aprassia (compromissione della capacità di eseguire attività motorie nonostante l’integrità della funzione motoria)

a)agnosia (incapacità di riconoscere o di identificare oggetti nonostante l’integrità della funzione sensoriale

a)disturbo delle funzioni esecutive (cioè, pianificare, organizzare, ordinare in sequenza, astarre).

Tab. 1 Criteri diagnostici della Demenza Tipo Alzheimer secondo la IV versione del manuale diagnostico e statistico delle malattie mentali dell’American Psychiatric Association (DSM IV, APA 1994)

B. Ciascuno dei deficit cognitivi dei Criteri A1 e A2 causa una compromissione significativa del funzionamento sociale o lavorativo, e rappresenta un significativo declino rispetto ad un precedente livello di funzionamento.

C. Il decorso è caratterizzato da insorgenza graduale e declino continuo delle facoltà cognitive.

D. I deficit cognitivi dei Criteri A1 e A2 non sono dovuti ad alcuno dei seguenti fattori:1)altre condizioni del sistema nervoso centrale che causano deficit progressivi della memoria e delle facoltà cognitive (p. es., malattia cerebrovascolare, malattia di Parkinson, malattia di Huntington, ematoma subdurale, idrocefalo normoteso, tumore cerebrale)1)affezioni sistemiche che sono riconosciute come causa di demenza (p. es., ipotiroidismo, deficienza di vitamina B12 o acido folico, deficienza di niacina, ipercalcemia, neurosifilide, infezione HIV)1) affezioni indotte da sostanze.

E. I deficit non si presentano esclusivamente durante il decorso di uno stato confusionale acuto (delirium)

F. Il disturbo non risulta meglio giustificato da altra malattia psichiatrica (p. es., Disturbo Depressivo Maggiore, Schizofrenia)

Essenziale per la diagnosi di malattia di Alzheimer è il riscontro nel paziente di tutte le condizioni previste (Tab. 1), mentre i soli criteri A e B (Tab. 1), con l’esclusione di uno stato confusionale acuto (Criterio E, Tab. 1), giustificano la presenza di una demenza primitiva o secondaria. Il tipo di insorgenza (entro o dopo i 65 anni) insieme alla presenza dominante di deliri o depressione caratterizza sottotipi di malattia di Alzheimer

Tab. 4 Criteri diagnostici per Episodio Depressivo Maggiore secondo la IV versione del manuale diagnostico e statistico delle malattie mentali dell’American Psychiatric Association (DSM IV, APA 1994)

Cinque (o più) dei seguenti sintomi sono stati contemporaneamente presenti durante un periodo di 2 settimane e rappresentano un cambiamento rispetto al precedente livello di funzionamento;

almeno uno dei sintomi è costituito da: a) umore depresso o b) perdita di interesse o piacere.

1. umore depresso per la maggior parte del giorno, quasi ogni giorno, come riportato dal soggetto o come osservato dagli altri;

2. marcata diminuzione di interesse o piacere per tutte, o quasi tutte, le attività per la maggior parte del giorno, quasi ogni giorno;

3. significativa perdita di peso, senza essere a dieta, o aumento di peso (p. es., un cambiamento superiore al 5% del peso corporeo in un mese, oppure diminuzione o aumento dell’appetito quasi ogni giorno;

4. insonnia o ipersonnia quasi ogni giorno;5. agitazione o rallentamento psicomotorio quasi ogni giorno;6. faticabilità o mancanza di energia quasi ogni giorno;7. sentimenti di autosvalutazione o di colpa eccessivi o inappropriati quasi

ogni giorno8. ridotta capacità di pensare o concentrarsi, o indecisione, quasi ogni

giorno;9. ricorrenti pensieri di morte o suicidio.

...le storie delle/dei pazienti...Signora N. , 80 anni, se non guardavo non glieli avrei dati. Da quando è morto il marito e una figlia, non ci sta più con la testa. Il geriatra dice che è depressione, il neurologo dice che è demenza (io sarei portata verso questa ultima possibilità, se proprio devo), ma è una donna di grande comunicativa e ci facciamo grandi discorsi sul .. coso che ho fatto …la cosa che era assieme al coso .. Perché sa la cosa …. Ma ci capiamo egualmente! “Guarirà la mia testolina?” “Forse ho qualcosa di grave e me lo tengono nascosto”. E’ assistita benissimo, sta prendendo a carico del SSN costoso farmaco anti Alzheimer. Dall’affetto particolare che ho per lei penso proprio che sia Alzheimer.

esattamente un anno dopoNonostante i farmaci la situazione precipita inesorabilmente. Non riesce più ad alzarsi, non ci vede, parla pochissimo, ha molta difficoltà a trovare le parole giuste. E’ assistita da una ragazza dell’est e dai figli. Mi riconosce (sembra siamo solo in due ad avere questo privilegio) ubbidisce ad ordini semplici, risponde a tono (ma non sempre con le parole giuste) alle mie domande. Per me lei “c’è” è solo un po’ difficile mettersi in contatto. La diagnosi è quella, ma che ricchezza ancora in questa mente ridotta dentro un corpo inadeguato.

Signor A. , 74, ho pochi dubbi e neanche il geriatra ne ha lo ha scritto nero su bianco. Che tragedia per la famiglia, gli scatti d’ira, le cose strampalate, la convinzione di essere avvelenato dal figlio attraverso il detersivo per i piatti, ecc. Domani andrà in casa di riposo, non è possibile altrimenti.

Signora A. , del 20, vive sola, è adeguata-inadeguata, come sempre, perché la sua etichetta lei ce l’ha da moltissimi anni “Paziente psichiatrica”, non so nulla di più preciso. Ma di etichette ne basta una.

Signora B. del 21 – ha una sorella con l’Alzheimer e una paura fottuta di averla anche lei! Ogni volta che viene in ambulatorio (abbastanza spesso) per le cure e i controlli soprattutto per il colesterolo! E per l’ipertensione! – parliamo di Alzheimer. Ma non ce l’ha lei l’A., insisto!. Contro la mia volontà è andata al centro Alzheimer a farsi vedere (e mi hanno costretta a fare impegnative e prescrivere esami mirati, mentre mi sentivo “lacerata” e incoerente, costretta a smentire per iscritto quello che affermavo a voce! Meglio per me delegare d’ora in poi …). Ma lei l’Alzheimer ce l’ha solo in testa…..

esattamente un anno dopo

Quest’anno ha 80 anni, il braccio di ferro continua: lei con la sua paura ed io a giurare che non ha il Morbo di Alzheimer!.

A diagnostic assessment algorithm for patients with suspected dementia. The key decision points are first, whether or not the patient has the syndrome of dementia, depression, delirium, a unidomain disorder such as aphasia, or no cognitive impairment. The second is the specific category of dementia.

Cartella Clinica Elettronica per la diagnosi e la gestione dei trattamenti delle Demenze

P. Livrea, B. Tartaglione, D. Mezzapesa, M.F. DeCaro, F. Federico, V. Lepore.

XXXIV Congresso della Società Italiana di Neurologia. Roma, 11-15 ottobre 2003

Descrizione della cartella

http://easi.negrisud.it/demenza/

http://easi.negrisud.it/demenza/download.html

Diagnosi 2002 - 2004. Demenza - Non Demenza

62%

5%

1%15%

10%

7%

MCIDeliriumDepressioneAltro (D.generalizzato d'ansia; amnesia globale transitoria; altri disturbi psichiatrici; etc.)Protocollo diagnostico non completatoDEMENZA

n.529

...Last scene of all,That ends this strange eventful history,Is second childshness and mere oblivion,Sans teeth, sans eyes, sans taste, sans everything

La scena finale,che chiude questa strana movimentata storia,è una seconda infanzia e il mero oblio,senza i denti, senza gli occhi, senza il gusto, senza nulla.

(W. Shakespeare)