CriteriDiagnostici LineeGuidaGiapponesi (2006) HISORts

(2006)

LineeGuidaCoreane (2007) LineeGuidaAsiatiche (2008)

A: Immagini Restringimento diffuso o

segmntale del MPD;

allargamento diffuso o

localizzato del pancreas

Caratteristiche tipiche: aumento volumetrico

ghiandolare diffuso con enhancement ritardato;

MPD irregolarmente diffuso ed attenuato.

Caratteristiche atipiche: masse pancreatiche focali,

restringimenti focali del dotto pancreatico

Allargamento diffuso del

pancreas e restringimento

irregolare diffuso o

segmentale di MPD

Caratteristiche tipiche; aumento

volumetricoghiandolare diffuso con enhancement

ritardato; MPD irregolarmente diffuso ed

attenuato.

Caratteristiche atipiche: masse pancreatiche focali,

restringimenti focali del dotto pancreatico

B: Sierologia Alte γ globuline sieriche, IgG,

IgG4 o presenza di

auto-anticorpi

Alti livelli sierici di IgG4 Alti livelli sierici di IgG o IgG4

o presenza di auto-anticorpi

Alti livelli sierici di IgG o IgG4 o presenza di

auto-anticorpi

C: Istologia Infiltrato di linfociti e plasma

cellule

Infiltrato linfoplasmacitico con fibrosi storiforme

mostrante abbondanti cellule IgG4+ (>10 cellule/HFR)

Fibrosi e

infiltratolinfosplasmacitico

Infiltrato linfoplasmacitico con fibrosi storiforme

mostrante abbondante infiltrato di cellule IgG4+

D:

Coinvolgimentoaltri

organi

Non considerato Stenosi biliari, coinvolgimento di ghiandole

lacrimali/paratiroidee, linfoadenopatie

mediastiniche, fibrosi retroperitoneale

considerato Non considerato

E:

Effettodeglisteroidi

Non considerato considerato considerato considerato

Diagnosidefinitiva Criterio A+B

Criterio A+C

Criterio A+B

Criterio A+C

Criterio A+D

Criterio A+B

Criterio A+C

Criterio A+D

Criterio A+B

Criterio A+C

Qualora l’istologia mostri la presenza di pancreatite

Criterio A+E Criterio A+E sclerosante nel pancreas resecato

Linee Guida Giapponesi 2013 per la pancreatite autoimmune

Criteri Livello 1 Livello 2

Immagini del parenchima Tipica:

Diffuso ingrossamento con enhancement ritardato

Indeterminata (comprendente le atipiche):

Ingrossamenti segmentali e/o focali con enhancement

ritardato

Immaginideidotti Restringimenti multipli o lunghi (maggiori di 1/3 della

lunghezza del dotto pancreatico principale) senza

dilatazione a monte

Restringimento focale/segmentale senza una marcata

dilatazione a monte (diametro del dotto <5mm)

Sierologia IgG4 > 2 volte sopra il valore limite normale IgG4 1 - 2 volte sopra il valore limite normale

Coinvolgimentodeglialtriorgani a) o b)

a) Istologia di organi extrapancreatici (qualsiasi delle

seguenti):

1) Marcato infiltrato linfoplasmacitico con fibrosi e

senza infiltrato granulocitico;

2) Fibrosi storiforme;

3) Flebiti obliterative;

4) Abbondanti cellule IgG4+ (>10 cellule /HFR).

b) Tipiche evidenze radiologiche (almeno una delle

a) o b)

a) Istologia di organi extrapancreatici comprendendo

biopsie endoscopiche del dotto biliare

(contemporanemante le seguenti voci):

1) Marcato infiltrato linfoplasmacitico con fibrosi e

senza infiltrato granulocitico;

2) Abbondanti cellule IgG4 + (>10 cellule /HFR).

b)Evidenze radiologiche o fisiche (almeno una delle

seguenti)

seguenti)

1) Stenosi del dotto biliare prossimale

multiple/segmentali (ilare/intraepatico) o prossimale e

distale;

2) Fibrosiretroperitoneale.

1) Ingrandimento simmetrico di ghiandole

salivari/lacrimali;

2) Evidenze radiologiche di coinvolgimento renale

descritto in associazione con pancreatite autoimmune.

Istologia del pancreas LPSP (biopsia/resezione)

Almeno 3 delle seguenti

1) Infiltrato linfoplasmaciticoperiduttale senza

infiltrazione granulocitaria;

2) Flebiti obliterative;

3) Fibrosistoriforme;

4) Abbondanti cellule IgG4+ (>10 cellule /HFR).

LPSP (biopsia)

Qualsiasi due delle seguenti

1) Infiltrato linfoplasmaticoperiduttale senza

infiltrazione granulocitario;

2) Flebiti obliterative;

3) Fibrosistoriforme;

4) Abbondanti cellule IgG4+ (>10 cellule /HFR).

Abbreviazioni:

MPD = dotto pancreatico principale

HFR = campi ad alta risoluzione

LPSP = pancreatite sclerosante linfoplasmacitaria

OOI = coinvolgimento di altri organi