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CICLO DE LA

UREA

Julin calle

Emrita cabrales

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QUE ES?

proceso metablico en el cual se procesan los

derivados proteicos y se genera urea como

producto final.

Organismos ureotlicos, excretan el nitrgeno

amnico en forma de urea.

1932 Hans Krebs y kurt Henseleit.

Utilizacin de grupos amino para la formacin de

la urea.

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DONDE SE DA?

El ciclo se caracteriza por abarcar dos

compartimientos celulares:

a. Interior de las mitocondrias hepticas: 2

primeros pasosb. En el citosol: los tres pasos siguientes.

Produccin de urea: Hgado. Luego pasa al torrente

sanguneo, riones y posterior excrecin.

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QUE INGRESA AL

CICLO?

Primer grupo amino NH4: amoniaco de la matrizmitocondrial y va vena porta.

CO2 en forma de HCO3: respiracinmitocondrial.

Carbomoil fosfato: donador activo del grupocarbamilo.

Ornitina: acepta material en cada vuelta.

Segundo grupo amino NH4: aspartato. por

transaminacion

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PRIMERA REACCIN

FOSFATO DE

CARBAMOILO

SINTETASA I

(CPSI)

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SEGUNDA REACCIN

ORNITINA

TRANSCARBAMILASA

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TERCERA REACCION

ARGININO SUCCIONATO

SINTETASA

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CUARTA REACCION

SUCCINILARGINASA

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QUINTA REACCION

ARGINASA

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REACCIONES GENERALES

PASOS REACTANTES PRODUCTOS ENZIMA LOCALIZACIO

N

1 2ATP+ HCO3+

NH4

CP + 2ADP +

Pi

CPSI mitocondria

2 CP + ornitina Citrulina + Pi OTC mitocondria

3 ATP + citrulina

+ aspartato

Arg.succinato

+ AMP + Pi

ASS citosol

4 Arg. succinato Arginina +

fumarato

SA citosol

5 Arginina + H20 Ornitina +

UREA

Arginasa citosol

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REGULACIN DEL CICLO DE LA

UREA

ALARGO PLAZO:

a. Concentracin de las enzimas que intervienen,

dietas ricas en protenas promueve el incremento

de la formacin de urea. ACORTO PLAZO:

a. Activacin o inactivacin.

b. CPSI es activada alostricamente por N-acetilglutamato,

que es sintetizado a partir de glutamato y Ac-CoApor la

N-acetilglutamatosintasa e hidrolizado por

una hisdrolasa especfica. La velocidad de produccin de

urea en el hgado est correlacionada con la concentracin

de N-acetilglutamato.

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PATOLOGAS DEL CICLO

Las enfermedades metablicas son enfermedadesgenticas basadas en una alteracin de unaenzima que hace que un proceso metablicoquede bloqueado.

son monogenticas de herencia autosomicarecesiva en su mayora con alto riesgo derecurrencia.

Las enzimas anormales son producidas por laalteracin de un gen , acumulacin o dficit desustratos o productos de la va metablica en laque participa.

alteraciones bioqumicas caractersticas de cadaenfermedad metablica.

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