CHIRURGIA DEI SARCOMI CHIRURGIA DEI SARCOMI RETROPERITONEALIRETROPERITONEALI

M. FREGO, M. FREGO, G. BIANCHERAG. BIANCHERA

Clinica Chirurgica 1, PadovaClinica Chirurgica 1, Padova(Direttore: D. D’Amico)(Direttore: D. D’Amico)

RETROPERITONEO: spazio virtuale RETROPERITONEO: spazio virtuale estremamente dilatabile ! estremamente dilatabile !

12-15% dei sarcomi 50% ad alto grado < 0,2-0,5% di tutte le neoplasie maligne 5-80 anni (picco > 50 anni) 10% neonatali e pediatrici

SARCOMI RTPSARCOMI RTP

8.249 SOFT TISSUE SARCOMAS 8.249 SOFT TISSUE SARCOMAS Florida Cancer RegistryFlorida Cancer Registry

Sede RTP correlata a:Sede RTP correlata a:- dimensioni maggioridimensioni maggiori- stadio più avanzatostadio più avanzato- istologia sfavorevoleistologia sfavorevole

Sopravvivenza 5y 10ySopravvivenza 5y 10yH&NH&N 30,7 30,7 7,3 7,3TroncoTronco 19,4 19,4 7,1 7,1EstremitàEstremità 30,5 30,5 10,8 10,8RTPRTP 22,5 22,5 5,3 5,3

Gutierrez JC, J Surg Cancer Res 2007Gutierrez JC, J Surg Cancer Res 2007

COMPORTAMENTO BIOLOGICO COMPORTAMENTO BIOLOGICO E STORIA NATURALEE STORIA NATURALE

Asintomatici se <5cm e crescita fino Asintomatici se <5cm e crescita fino a grandi dimensioni (mammuth tumors)a grandi dimensioni (mammuth tumors)

Tendenza a dislocare (pseudocapsula) Tendenza a dislocare (pseudocapsula) e infiltrare tardivamentee infiltrare tardivamente

Alla pesentazione: rare metastasi linfatiche (3-5%) Alla pesentazione: rare metastasi linfatiche (3-5%) e a distanza (15-20%) ( leio, rabdo, istio e alto grado)e a distanza (15-20%) ( leio, rabdo, istio e alto grado)

causa principale di morte: recidiva locale causa principale di morte: recidiva locale e loco-regionale, non le metastasi !e loco-regionale, non le metastasi !

Limitata dalla tolleranza dei tessuti limitrofiLimitata dalla tolleranza dei tessuti limitrofi (non 60 Gy come per arti)(non 60 Gy come per arti)

RT pre, post-op, IORT aumenta controllo locale, RT pre, post-op, IORT aumenta controllo locale, ma ben poco la sopravvivenza ma ben poco la sopravvivenza

Chemioterapia offre modesta palliazione, Chemioterapia offre modesta palliazione, utile forse solo per G3utile forse solo per G3

IMPERATIVO IMPERATIVO !!raggiungere la radicalità chirurgica raggiungere la radicalità chirurgica

RADIOTERAPIA PER SARCOMI RTPRADIOTERAPIA PER SARCOMI RTP

PROBLEMATICHE CHIRURGICHEPROBLEMATICHE CHIRURGICHE

sedi anatomicamente poco accessibilisedi anatomicamente poco accessibili

apparente multifocalità per crescita tra i visceri apparente multifocalità per crescita tra i visceri e attraverso i forami naturalie attraverso i forami naturali

impossibile compartimentectomiaimpossibile compartimentectomia

mancanza di peduncolo vasculo-linfatico mancanza di peduncolo vasculo-linfatico

fissità posteriore e aderenze organo-tumoralifissità posteriore e aderenze organo-tumorali

impossibile margine di sicurezza (post. e mediale)impossibile margine di sicurezza (post. e mediale)

talvolta inevitabile l’asportazione per frammentitalvolta inevitabile l’asportazione per frammenti

Recidive locali 60-70% (vs 15% degli arti)Recidive locali 60-70% (vs 15% degli arti)

RECIDIVERECIDIVE

Enucleaz. e resez. entro la pseudocapsula 90-100%

Resezione macroscopicamente “completa” 60-70%

Resezione con margini microscopici neg. 40%

CONCETTO DI RADICALITÀ CONCETTO DI RADICALITÀ !!

ADEGUATEZZA MICROSCOPICA DEI MARGINIADEGUATEZZA MICROSCOPICA DEI MARGINI

Singer S, Ann Surg 1995Singer S, Ann Surg 1995

SOPRAVV. 5 ANNISOPRAVV. 5 ANNI

Resez. completa microscopica (R0) Resez. completa microscopica (R0) 70%70% Resez. macro completa, ma micro pos (R1)Resez. macro completa, ma micro pos (R1) 41%41% Resez. macro incompleta (R2)Resez. macro incompleta (R2) 16%16%

!!

RESEZIONI ALLARGATE A ORGANI E RESEZIONI ALLARGATE A ORGANI E STRUTTURE INTRA E EXTRA PERITONEALISTRUTTURE INTRA E EXTRA PERITONEALI

Aumentate negli ultimi decenni: Aumentate negli ultimi decenni: ~ 50% 80% ! 50% 80% !

Aumentano radicalità, ma 50% istol. non invasi !Aumentano radicalità, ma 50% istol. non invasi !

Letalità e danno funzionale accettabili, se comparati Letalità e danno funzionale accettabili, se comparati al rischio di recidiva per residui tumoralial rischio di recidiva per residui tumorali

RESEZIONI EN-BLOC SU 97 PAZ. (MAYO CLINIC)RESEZIONI EN-BLOC SU 97 PAZ. (MAYO CLINIC)

Hassan I, Ann Surg 2004

CLINICA CHIRURGICA 1, PADOVA CLINICA CHIRURGICA 1, PADOVA (1981-2007)(1981-2007)

Prima osservazionePrima osservazione 52 52Second referralSecond referral 9 9 totaletotale 6161

LiposarcomaLiposarcoma 36% 36%Fibro e istiosarcomiFibro e istiosarcomi 24% 24% NeurosarcomiNeurosarcomi 21% 21%LeiomiosarcomaLeiomiosarcoma 10% 10%VariVari 9% 9%

12 resezioni non radicali12 resezioni non radicali 49 Resezioni macroscopicamente RADICALI 49 Resezioni macroscopicamente RADICALI

33 allargate a 57 organi e strutture33 allargate a 57 organi e strutture

1 decesso per 1° intervento (allargato)1 decesso per 1° intervento (allargato)1 decesso per ri-resez. palliativa1 decesso per ri-resez. palliativa

Reni 5, surreni 3, ureteri 3, vescica 2Reni 5, surreni 3, ureteri 3, vescica 2Colon 6, tenue 7, stomaco 2Colon 6, tenue 7, stomaco 2Epatoresezioni 3, coda pancreas 3, milza 7Epatoresezioni 3, coda pancreas 3, milza 7Psoas 6, corpo vertebrale 2Psoas 6, corpo vertebrale 2Arteria iliaca 2, vena iliaca 2, vena cava 2Arteria iliaca 2, vena iliaca 2, vena cava 2Arteria mesent sup 1, vena porta 1Arteria mesent sup 1, vena porta 1

TRATTAMENTO CHIRURGICOTRATTAMENTO CHIRURGICO

Uomo di 61 anni conUomo di 61 anni con sub-occlus. intest. e addome “vuoto”sub-occlus. intest. e addome “vuoto”

Liposarcoma Liposarcoma pleomorfo pleomorfo asportato in due asportato in due frammenti frammenti

Rioperato 3 volte per recidiva : 2 ri-resezioni allargate, bypass Rioperato 3 volte per recidiva : 2 ri-resezioni allargate, bypass intestinale, stent ureterale bilaterale.intestinale, stent ureterale bilaterale.Deceduto a 2,5 anni per occlus. intestin. da sarcomatosiDeceduto a 2,5 anni per occlus. intestin. da sarcomatosi

Uomo con massa palpabile e crisi subocclusiveUomo con massa palpabile e crisi subocclusive

Biopsia: liposarcoma lipoma-likeBiopsia: liposarcoma lipoma-like

Liposarcoma di alto gradoLiposarcoma di alto grado

Donna con massa palpabile e edema all’emisoma inferioreDonna con massa palpabile e edema all’emisoma inferiore

Leiomiosarcoma scarsam. Leiomiosarcoma scarsam. diff. infiltrante il renediff. infiltrante il rene

Uomo con edema arto inf sinUomo con edema arto inf sin

LeiomiosarcomaLeiomiosarcoma

Giovane donna con dolore e massa in fossa iliacaGiovane donna con dolore e massa in fossa iliaca

Ganglioneuroma con atipieGanglioneuroma con atipie

0102030405060708090

100

1 2 3 4 5 6 7

Resez completaResez allargataGlobalePalliazione

SOPRAVVIVENZA ATTUARIALE (al 2006)SOPRAVVIVENZA ATTUARIALE (al 2006)

Clinica Chirurgica 1, PadovaClinica Chirurgica 1, Padova

SOPRAVVIVENZA A 5 ANNISOPRAVVIVENZA A 5 ANNI

Estremamente variabile: 35-66% (50% media), soprattutto Estremamente variabile: 35-66% (50% media), soprattutto legata a tasso di resecabilitàlegata a tasso di resecabilità

Fattore prognostico Fattore prognostico costantecostante: qualità della resezione: qualità della resezione (indipendentemente da dimensioni e res. allargate)(indipendentemente da dimensioni e res. allargate)

Fattori prognostici Fattori prognostici ricorrentiricorrenti: grading, stadio, istotipo, : grading, stadio, istotipo, dimensioni dimensioni

Rottura del tumore: sopravv uguale a resezione incompletaRottura del tumore: sopravv uguale a resezione incompleta

Resezioni allargate: sopravv poco inferiore a resez radicaliResezioni allargate: sopravv poco inferiore a resez radicali

Resezioni ossa e grossi vasi: nessuno vivo a 5 anniResezioni ossa e grossi vasi: nessuno vivo a 5 anni

27 re-interventi per recidiva27 re-interventi per recidiva (6 paz chirurgia iterativa)(6 paz chirurgia iterativa)

50% ancora possibile “radicalità” 50% ancora possibile “radicalità” secondaria (solo primo reintervento) secondaria (solo primo reintervento)

Mortalità globale : 4/88 interventi (4,5%)Mortalità globale : 4/88 interventi (4,5%)

2/27 decessi p.o2/27 decessi p.o

Clinica Chirurgica 1, PadovaClinica Chirurgica 1, Padova

RESECABILITÀ DELLE RECIDIVE RESECABILITÀ DELLE RECIDIVE

Windham TC, Cancer Control 2005

Leiomiosarcoma recidivo a 2 anni (2Leiomiosarcoma recidivo a 2 anni (2aa osservaz.) osservaz.)

Controllo a 2,5 mesiControllo a 2,5 mesi

Uomo 42 anni, con massa nella retrocavità degli epiploonUomo 42 anni, con massa nella retrocavità degli epiploon

Asportazione per “frammenti” !Asportazione per “frammenti” !

Istologia: istiocitoma fibroso malignoIstologia: istiocitoma fibroso maligno

Follow-up:Follow-up:

a 1,5 anni a 1,5 anni infarto infarto intestinale intestinale per trombosi per trombosi mesenterica mesenterica da recidiva da recidiva

resezione resezione intestinale intestinale palliativa palliativa

Well-Differentiated Well-Differentiated versus versus

Dedifferentiated Dedifferentiated Liposarcomas Liposarcomas

G. Lahat, Ann Surg 2008

La chirurgia è ancora l’unica terapia in grado di La chirurgia è ancora l’unica terapia in grado di fornire prospettive di curafornire prospettive di cura

È giustificato ogni tentativo per ottenere radicalità È giustificato ogni tentativo per ottenere radicalità microscopica in prima istanzamicroscopica in prima istanza

La chirurgia iterativa è valida soprattutto per forme La chirurgia iterativa è valida soprattutto per forme ben differenziate, ma espone ad alta letalitàben differenziate, ma espone ad alta letalità

Negli altri casi è giustificata per prevenire complicanze Negli altri casi è giustificata per prevenire complicanze a rischio vitalea rischio vitale

A differenza che in altre localizzazioni, manca il A differenza che in altre localizzazioni, manca il supporto di efficai terapie complementarisupporto di efficai terapie complementari

CONCLUSIONICONCLUSIONI

Grazie per l’attenzione !Grazie per l’attenzione !

RADIOTERAPIA INTRA-OPERATORIA (IORT)RADIOTERAPIA INTRA-OPERATORIA (IORT)

Bobin JY, Eur J Surg Oncol 2003Bobin JY, Eur J Surg Oncol 2003

ISTOTIPI : revisione di 2.784 casiISTOTIPI : revisione di 2.784 casi

D’Amico F., Frego M., SIC 1994D’Amico F., Frego M., SIC 1994

RESEZIONI ALLARGATE PER KRTP PRIMITIVO RESEZIONI ALLARGATE PER KRTP PRIMITIVO

D’Amico F, Frego M, SIC1994D’Amico F, Frego M, SIC1994

Controllo a 3 mesiControllo a 3 mesi

Deceduto a 6 mesiDeceduto a 6 mesi

RECIDIVA RECIDIVA

GradingGrading

IstotipoIstotipo

ResezioneResezione

Stadio UICCStadio UICC

GradingGrading

SOPRAVVIVENZASOPRAVVIVENZA

Alldinger I, Anticancer Res 2006

Donna 52 a:Donna 52 a: Grave edema emisoma inf. Grave edema emisoma inf. Distensione addominale sub-acuta Distensione addominale sub-acuta Vivo dolore e difesa emiaddome sup. Vivo dolore e difesa emiaddome sup. Insuff. epatica sub-acuta (Budd-Chiari)Insuff. epatica sub-acuta (Budd-Chiari)

Dolore dorsale posteriore in quindicenneDolore dorsale posteriore in quindicenne

Neurofibrosarcoma ben diff.Neurofibrosarcoma ben diff.