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MIELOMA MLTIPLECaso clnicoMIELOMA MLTIPLEIntegrantes:Esperanza Len RamrezRosa Itzel Ruiz ConstancioDiana Itzel Hernndez HernndezSara de Los ngeles Velzquez de Dios JaneyraDiana Karina Lastra HernndezBerenice Molina GernimoJulissa Calzada Len

INMUNOLOGADra. Jorda Aleira Albarrn MelzerCaso clnicoEquipo #3Caso ClnicoPaciente de sexo masculinoEdad: 53 aosAntecedentes mdicos y quirrgicos no trascendentes.Ingresa a traumatologa por dolor Cervical y disminucin de la sensibilidad en la extremidad superior izquierda.Se detecta fractura vertebral metastsica a nivel de C4 que produca compresin medular, por lo que se deriva a Neurociruga.Se le realiza Artrodesis de C3-C5.Se inicia Rehabilitacin. Mieloma MltipleCaso ClnicoSe traslada a Hematologa por mltiples lesiones seasHipercalcemiaHallazgo de banda monoclonal IgA Kappa (K)

Mieloma MltipleCaso ClnicoProteinograma:Se observa un componente monoclonal en la regin gamma.

Inmunofijacin:IgA -------------- 800 mg/dL - - - - - - - - - - - - - - - - - 90-395 mg/dLIgG ------------------------ 684 mg/dL - - - - - - - - - - - 840-1.600 mg/dLIgM ------------------------- 22 mg/dL - - - - - - - - - - - - 48-220 mg/dLProtena C reactiva ---- 53 mg/L - - - - - - - - - - - 1,2).

- Se subclasifican en: A= Cuando la creatinina en plasma < 2 mg/100 ml

Mieloma MltipleETIOLOGAMieloma MltipleCncer que se forma debido a la presencia de clulas plasmticas malignas.Las clulas plasmticas normalesSe encuentran en la mdula sea y son un componente importante del sistema inmunolgico.Mdula seaEsel tejido suave y esponjoso que se encuentra en el interiorde la mayora de los huesos y que ayuda a producir las clulas sanguneas.Ayudan al cuerpo a combatir enfermedades produciendo protenas llamadas anticuerpos.

PlasmocitomaPlasmocitomaSe da cuando las clulas plasmticas se tornan cancerosas y crecen sin control, produciendo un tumor.Se originan en un hueso, en raras ocasiones se encuentran en otros tejidos.

Un solo tumor de clulas plasmticas.

Plasmocitoma AisladoMs de un Plasmocitoma.Mieloma Mltiple.

Suele ser precedida por una condicin pre maligna denominada Gammapata Monoclonal de significado incierto, la cual se presenta ms frecuentemente en personas mayores de 50 aos, con un riesgo de transformacin a Mieloma Mltiple de 1% por ao.

EPIDEMIOLOGA

15% de las neoplasias hematolgicas4.2 al 7.7% de las enfermedades oncohematolgicasFrecuencia menor al 0.3% al 2%, el 90% de los casos se presentan en pacientes mayores de 50 aos. Edad media 62 aos1% de todas las neoplasias malignasEnfermedad neoplsica que afecta a la poblacin adulta Se caracteriza por infiltracin de clulas malignas a mdula sea y otros tejidos La frecuencia de esta enfermedad de acuerdo a la OMS Guas Mexicanas de Mieloma Mltiple en nuestro pas Rara vez afecta a pacientes menores de 30 aos

Streptococcus pneumoniae, Staphylococcus aureus y Haemophilus influenzae 70% se presentan con lesiones osteolticas y el 60 al 70% con anemia moderada al diagnsticoDe acuerdo a la NCCN (National Comprehensive Cancer Network) la edad promedio en las mujeres es de 61 aos y 62 aos en los hombres.20 al 40% cursan con insuficiencia renal y de ellos el 25% tienen creatinina mayor de 2mg/dLInfecciones que se presentan durante los primeros dos meses de tratamiento, Al inicio del padecimientoMayor causa de morbimortalidad Siendo los microorganismos ms frecuentesRed Nacional Integral de Cncer14

Menor incidencia en la poblacin amerindia y nativos de Alaska. Incidencia anual: 4.7 por cada 100,000 habitantes en el hombre, y 3.2 en mujeres Gammapata Monoclonal Maligna mas frecuenteMayor incidencia se da en la raza negra, en relacin 2:1

INMUNOLOGAINMUNOLOGA Mieloma MltipleInfeccinMaduracinClulas Plasmticas(CP)Sistema InmunolgicoInfeccionesClulasEnfermedadesLinfocitosTBAnticuerpos(Ig)Mdula sea(pricnipalmente)Clulas sanguneasPLASMOCITOMANeoplasiaCLULAS PLASMTICAS: Clulas de la serie blanca de la sangre especiales que producen anticuerpos para luchar contra las infecciones. Es la clula maligna del Mieloma. Las clulas plasmticas producen tambin otras sustancias que pueden producir dao en rganos o tejidos (por ejemplo, anemia, dao renal o dao en los nervios).Los anticuerpos anormales constituyen la protena monoclonal, o protena M. INMUNOLOGAHay cinco tipos posibles de cadenas pesadas, que se definen con letras (Mu), (Delta), (Alfa), (Gamma), (psilon), y dos tipos de cadenas ligeras que se marcan con las letras griegas Kappa () y Lambda (). Cada inmunoglobulina individual (Ig) puede tener nicamente uno de los tipos de cadenas pesadas y uno de los tipos de cadenas ligeras.

Despus del tipo G, el segundo tipo ms comn es el mieloma IgA. El mieloma IgA puede producir en algunos casos la formacin de tumores externos al hueso. Mieloma Mltiple

INMUNOLOGA Mieloma MltipleNEOPLASIA DE CPPARAPROTENAPROTENA MANTICUERPOKAPPA () LAMBDA ()GAMMAPATA MONOCLONALMMCLCadenas Ligeras monoclonales o PROTENAS DE BENCE-JONES

El Mieloma Mltiple es una proliferacin neoplsica de las clulas plasmticas caracterizada hipercalcemia y en ocasiones por lesiones lticas seas, anemia y elevacin de las globulinas sricas y urinarias. INMUNOLOGA Mieloma MltipleAnemiaHipercalcemiaDao RenalInfeccionesMMDolor seo y compresin medularProliferacin exclusiva de IgAIDisminucin de otros Anticuerposbajo conteo de glbulos rojosbajo conteo de glbulos blancosbajo conteo de plaquetasSangrado Anormalpresin sobre los nerviosIclulas cancerosas se multiplican en la mdula sea

INMUNOLOGAEl plasmocitoma es una infiltracin de clulas plasmticas delimitada, puede afectar tejido seo tejidos blandos (extramedular). Mieloma MltiplePlasmocitomaCompresin medularDebilidad o Parestesia y alteraciones de motilidad intestinal o vesicalSecreciones de las CP InhibidorasOsteoblastosExcitadorasOsteoclastosDestruccin exagerada del Tejido seoFracturasHipercalcemiaNeoplasia de CPHiperproduccin de IgA KDisminucin de Ig: G,M, D, ENo hay proteccin del organismo contra las infeccionesPorque slo se clona un tipo de Anticuerpo que slo tiene una funcin especficaINMUNOLOGAEl plasmocitoma es una infiltracin de clulas plasmticas delimitada, puede afectar tejido seo o tejidos blandos (extramedular). Mieloma MltiplePlasmocitomaUremiaDao RenalNeoplasia de CPTrombocitopeniaInterferencia con la funcin de los factores de coagulacinHemorragiaDisminucin de PlaquetasSecreciones de las CP B-2 microglobulina Proceso inflamatorioProtena C-Reactiva Edema-2-microglobulinaHiperproduccin de CLLHipercalcemiaINMUNOLOGACuando usted tiene ms cadenas ligeras que cadenas pesadas, las cadenas ligeras adicionales se denominan "libres" (CLL) porque no se unen a las cadenas pesadas. En cambio, son liberadas en la sangre.

Cuantas ms sean las cadenas ligeras libres en su sangre, ms clulas plasmticas tendr, lo que puede significar que hay un problema en las clulas plasmticas.

Mieloma MltipleBENCE JONES: Una protena del Mieloma presente en la orina. La cantidad de protena de Bence Jones se expresa en gramos excretados en la orina de 24 horas. En condiciones normales, puede estar presente en la orina una pequea cantidad de proteinura ( 3g/dly/o infiltracin de clulas plasmticas en mdula sea de > 10%No hay dao en otros rganosMieloma Mltiple sintomticoProteina monoclonal en suero y/o en la orinaInfiltracin de clulas plasmticas en mdula sea de > 10% y/o presencia de plasmocitomaHay dao orgnico relacionado con el MM

Asignacin de la etapa y la categora del riesgo

Si los anlisis revelan mieloma mltiple, el mdico utilizar la informacin recogida por los exmenes de diagnstico para clasificar la enfermedad en etapa 1, etapa 2 o etapa 3. En la etapa 1, la enfermedad es menos agresiva; en la etapa 3, la enfermedad es agresiva y puede afectar a huesos, riones y otros rganos.

Adems, se puede asignar una categora de riesgo al mieloma mltiple, la cual indica la agresividad de la enfermedad.

La etapa y la categora de riesgo del mieloma mltiple sirven al mdico para entender el pronstico y las alternativas de tratamiento.

TRATAMIENTOS DE MIELOMA MLTIPLEMieloma en etapa temprana

etapa temprana mieloma quiescente pueden estar bien por aos sin necesidad de tratamientose les observa cuidadosamente sin necesidad de comenzarquimioterapiau otros tratamientos para mielomaPueden comenzar a recibirbifosfonatossi presentan enfermedad sea.asintomticoMieloma activo (sintomtico)Etapa II amiloidosis de cadenas ligeras Los medicamentos seleccionados dependen de la salud del pacienteCon frecuencia, se usa una combinacin que contenga bortezomib, talidomida, o lenalidomida, y dexametasonaLas combinaciones que contienen bortezomib son especialmente beneficiosas para pacientes con problemas renales y aquellos cuyas clulas del mieloma contienen alto riesgo de ciertas anomalas cromosmicasUna secuencia N-terminal homologa se une a una parte de la regin variable de la cadena ligera Plasmocitoma solitarioLos plasmacitomas solitarios se tratan frecuentemente conradioterapia. Si el tumor de clulas plasmticas no se encuentra en un hueso, se puede remover medianteciruga. Laquimioterapiaslo se usa si se desarrolla mieloma mltiple.Acumulacin de clulas plasmticas en el hueso o partes blandasLas alternativas estndar de tratamiento incluyen lo siguiente:

Terapia dirigidaTerapia biolgicaQuimioterapiaTrasplante de clulas madre CorticosteroidesRadioterapia Se enfoca en anomalas especficas que ocurren dentro de las clulas cancerosas y les permiten sobrevivir.Bortezomib (velcade) Carfilzomib (kyprolis)Combaten a las clulas del mieloma a travs del sistema inmunitario del cuerpoTalidomida (thalomid)Lenalidomida (revlimid) Pomalidomida (pomalyst)Emplea rayos de energa, igual que las radiografas, para daar las clulas del mieloma y detener su crecimientoReemplaza una mdula sea enferma con mdula sea sana.1.Recolectan clulas madre generadoras de sangre2. Dosis altas de quimioterapia 3. Infunde al paciente las clulas madre recogidas Regulan el sistema inmunitario a fin de controlar la inflamacin existente en el cuerpo y son activos contra las clulas del mielomaPrednisonaDexametasonaEliminan las clulas de crecimiento rpido, entre ellas, las del mieloma

CONCLUSINSe han estado realizando investigaciones importantes sobre el mieloma mltiple en muchos hospitales universitarios, centros mdicos y otras instituciones en todo el mundo. Cada ao, los cientficos averiguan ms acerca de lo que produce la enfermedad y las formas de mejorar los tratamientos. Actualmente se estn probando muchos medicamentos nuevos. Los investigadores han descubierto que los tejidos de apoyo de la mdula sea y las clulas seas producen factores de crecimiento que aumentan el crecimiento de clulas de mieloma. A su vez, las clulas de mieloma producen sustancias que causan que las clulas seas experimenten cambios que debilitan a los huesos. Estos descubrimientos estn ayudando a los investigadores a desarrollar nuevos medicamentos para bloquear a estos factores de crecimiento, desacelerar el cncer y reducir la destruccin de los huesos. Por ejemplo, las clulas que apoyan a la mdula sea (estromales) producen interleucina 6 (IL-6). Debido a que la IL-6 es un potente factor de crecimiento para las clulas del mieloma mltiple y eventualmente destruye el hueso, una parte de los esfuerzos de investigacin actuales se centra en crear formas de bloquear la funcin de la IL-6.

En los ltimos aos, se ha estudiado una prueba llamada perfil de expresin gentica para usarse en el mieloma mltiple. Esta prueba busca determinar qu genes estn activos en las clulas cancergenas, y podra indicar si y cuando un paciente con mieloma mltiple necesitar recibir quimioterapia. Sin embargo, ser necesario trabajar mucho ms con esta prueba antes de que se pueda utilizar rutinariamente. MIELOMA MLTIPLE

INMUNOLOGACaso clnicoGracias por su atencin.