Mieloma multiple caso clinico Residente 2 interna rafael roberto cru z
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CASO CLINICO 220914
Rafael R. Cruz Ramirez
Residente Medicina Interna
Septiembre 2014
IMSS HGZ 11
• NOMBRE: S.V.F.C
• EDAD:71 AÑOS
• GENERO: MASCULINO
• CIUDAD DE ORIGEN:XALAPA VERACRUZ
• RESIDENCIA: XALAPA VERACRUZ
• OCUPACION: JUBILADO, ANTES COMERCIANTE.
• FECHA DE INGRESO: 02 08 14
• INTERROGATORIO: INDIRECTO (HIJA)
• CONFIABILIDAD: ACEPTABLE
Ficha de identificación
ENFERMEDAD ACTUAL
LINEA TEMPORAL DEL PADECIMIENTO ACTUAL
6 ms 2 msHACE 4 DIAS COMIENZA CON DESORIENTACION,
EXACERBACION DE NAUSEAS Y VOMITOS.EDEMA DE MIEMBROS
INFERIORES +,
ASTENIA , ADINAMIA, PALIDEZ PROGRESIVA DE TEGUMENTOS Y PIEL
DOLOR OSEO CONSTANTE, REFERIDO EN EXTREMIDADES, ESPALDA Y DE MAYOR INTENSIDAD A NIVEL DE COLUMNA LUMBAR EL CUAL MEJORA CON EL REPOSO Y SE EXACERBA AL MOVIMIETO . TRATADO CON MEDICO PRIVADO CON ; DEXKETOPROFENO Y OTROS: “MEDICAMENTOS PARA EL DOLOR” SIC. CON MEJORI A PARCIAL.
4 ms
PERDIDA PONDERAL SIN ASOCIARSE A EN UN PRINCIPIO CAMBIO DE HABITO DIETETICO O EJERCICIO SE REFIERE UNA PERDIDA DE 13 KILOS APROXIMADAMENTE
HASTA LA ACTUALIDAD,
3 sm
REFIERE HIPOREXIA, NAUSEAS, EN OCASIONES VOMITO DE CONTENIDO
ALIMENTARIO. LOS CUALES PERSISTEN HASTA LA ACTUALIDAD.
PARESTESIAS DE MIEMBROS INFERIORES, PROVOCANDO DIFICULTAD PARA LA
DEAMBULACION
DOLOR OSEO SE IRRADIA A REGION DE TORAX ANTERIOR DERECHO. PRESENTA DOLOR EN POSICION DE SENTADO
2 sm
Episodios de ansiedad y depresion; inicialmente 1 vez ala semana desde hace 2 meses 3 veces a la semana, mas frecuentes por la noche. No se administro ningun tratamiento.
SI
No (pasa a antecedentes personales patológicos)
ANTECEDENTES HEREDITARIOS Y FAMILIARES
ANTECEDENTES HEREDITARIOS Y FAMILIARES
ABUELO MATERNO: ANTECEDENTE TABAQUISMO Y ALCOHOLISMO. FINADO. DESCONOCE LA CAUSA
6 HIJOS APARENTEMENTE SANOS
PX: M 71 A
MADRE FINADA DESCONOCE LA CAUSA
PADRE CON ANTECEDENTE DE HIPERTENSION ARTERIAL. FINADO
DESCONOCE LA CAUSA
HERMANA CON ANTECEDENTE DE CANCER DE MAMA. FINADA POR
MISMA RAZON
ABUELA MATERNA: FINADA, DESCONCE LA CAUSA
ABUELO PATERNO: FINADO DESCONCE LA CAUSAS
ABUELA PATERNA: FINADA POR COMPLICACIONES DE CANCER CERVICOUTERINO
•PREGUNTADO Y NEGADOALERGICOS
• . HIPERTENSION ARTERIAL SISTEMICA DE 11 MESES DE DETECCION EN TRATAMIENTO CON LOSARTAN TABLETAS DE 50 MILIGRAMOS 1 TABLETA CADA 24 HORAS, REFIERE BUEN APEGO AL TRATAMIENTO.
•ADD: NIEGA DIABETES MELLITUS
CRONICO DEGENERATIVOS
•PREGUNTADOS Y NEGADOSQUIRURGICOS
•PREGUENTADOS Y NEGADOSTRAUMATISMOS Y FRACTURAS
•PREGUENTADOS Y NEGADOSTRANSFUSIONALES
• DESDE HACE 20 AÑOS 20 CIGARROS AL DIA, ABANDONADO HACE 1 AÑO.
HABITO TABAQUICO
•PREGUNTADO Y NEGADOHABITO ALCOHOLICO
ANTECEDENTES PERSONALES PATOLOGICOS
ANTECEDENTES PERSONALES PATOLOGICOS
•PREGUNTADO Y NEGADO
Alergia:
•2013, 2014, POR COLICO RENOURETERAL E INFECCION DE VIAS URINARIAS EN HOSPITAL PRIVADO; REFIERE SE TRATO CON MANEJO CONSERVADOR.
•ENERO 2014 HOSPITALIZADO POR NEUMONIA. NIEGA ESTANCIA PROLONGADA.
HOSPITALIZACIONES
• LOSARTAN TABLETAS 1 CADA 24 HORAS VIA ORAL. DESDE HACE 11 MESES.FARMACOS:
•EPISODIOS DE ANSIEDAD Y DEPRESION; INICIALMENTE 1 VEZ ALA SEMANA DESDE HACE 2 MESES 3 VECES A LA SEMANA, SIN MOTIVO APARETE, MAS FRECUENTES POR LA NOCHE. NO SE ADMINISTRO NINGUN TRATAMIENTO.
PSIQUIATRICOS
GENERO MASCULINO. 8VA DECADA DE LA VIDA.
EXPOSICION A HUMO DE
LEÑA: NEGADO ORIGINARIO
Y RESIDENTE
DE LA CIUDAD DE
XALAPA VERACRUZ,
NIVEL EDUCATIVO:
PRIMARIA INCOMPLET
A. SABE LEER
OCUPACION; JUBILADO,
ANTERIORMENTE:
DEDICADO AL
COMERCIO
GRUPO SANGUINEO: O
RH POSITIV
O
INMUNIZACIONES: LAS
REFIERE COMPLETO.
ALIMENTACION: A BASE DE CARNE,
COMIDA FRITA, EN
POCAS OCASIONES FRUTAS Y
VERDURAS.
CONVIVENCIA CON
ANIMALES: NEGADO
ANTECEDENTES PERSONALES NO PATOLOGICOS:
Exploracion fisicaPA=150/70 FC=79x’ T°: 36,3FR=22 GC: 100mg/dl
Piel y tegumentos: PALIDEZ ++
Cabeza: PUPILAS SIMETRICAS, NARINAS
PERMEABLES LENGUA HUMEDA. PIEZAS DENTRIAS FALTANTES. NO MACROGLOSIA. ALIENTO UREMICO..
Linf: NO ADENOMEGALIAS, TIROIDES NO PALPABLE.Cuello: sin soplor carotideo
Pulmonar:MP TORAX NORMOLINEO, RESPIRACION
EUPNEICA, CON MURMULLO VESICULA PRESENTE, SIN AGREGADOS. RESONANCIA PULMONR A LA
PERCUSION
ABDOMEN: BLANDO, GLOBOSO A EXPENSAS
DE PANICULO ADIPOSO , SIN MASAS VISIBLES, PERISTALSIS PRESENTE, TIMPANICO A LA
PERCUSION, HIGADO Y BAZO NO PALPABLE. GIORDANO POSITIVO BILATERAL. NO MASAS, NO
MATIDEZ, NO CIRCULACIÓN COLATERAL, NO VISCEROMEGALIAS
Cardiaco: RUIDOS CARDIACOS DE BUEN TONO
RITMO E INTENSIDAD. NO SPLOS, NO FROTE.
Extremidades: INTEGRAS, HIPOTROFICAS, EDEMA+, LLENADO CAPILAR MENOR A 2 SEGUNDOS. FUERZA MUSCULAR 4/5 . APARENTEMENTE DOLOR A LA PALPACION A LA MOVILIZACION PASIVA DE EXTREMIDADES INFERIORES, REFLEJOS OSTEOTENDINOSOS: ROTULIANO, BICIPITAL , AQUILEO PRESENTE. EDEMA (+) MARCHA. NO VALORABLE.
General: REGULARES CONDICIONES GENERALES,
COOPERADOR, REGULAR ESTADO DE HIDRATACION
Talla: 1.70 m peso: 73kg
Neurologico: DESORIENTADO EN LUGAR Y EN
TIEMPO, ORIENTADO EN PERSONA, SIN DATOS DE IRRITACION MENINGEA. REFLEJO FOTOMOTOR PRESENTE, REFLEJO CONSENSUAL PRESENTE
TACTO RECTAL: ADECUADO TONO DE ESFINTERE, GUANTE EXPLORAOR ESCASS HECES SIN EVIDENCI DE SANGRADO. PROSTATA CONSISTENCIA BLANDA
LABORATORIO
GABINETE:
EXAMENES AUXILIARES
ENZIMAS CARDICAS
BNP
BHC
QS
ES PFH
TIEMPOS DECOAGULACION
EGO
FSP
APE F.R
PCR
VSG
DEP.CR
PANELPANEL VIRAL VIRAL
ROSA BENGALA
PUNCION LUMBAR
HEMOCULTIVO
UROCULTIVO
EXAMENES DE LABORATORIO
QSQUIMICASANGUINEA
020814 040814 050814
GLUCOSA 81 99 71
UREA 210 201 205
BUN 101 95.5 97
CREATININA 10.9 11.1 10.8
PFH
PFH 020814 050814 080814
PROTEINAS 7.2 5.9 4.7
GLOBULINAS 3.3 2.6 1.8
ALBUMINA 3.9 3.3 2.9
BILIS TOTAL 0.5 0.3 0.3
AST 11 14 12
ALT 25 7 12
LDH 487 337 NHR
FA - 162 --
ES
ELECTROLITOSERICOS
020814 040814 050814 080814
POTASIO 5.4 5.3 5.1 4.1
CLORO 111 108 112 105
SODIO 132 136 141 142
FOSFORO - 5.5 5.4 5.1
CALCIO - 11.8 11.5 10.8
MAGNESIO - -- 2.2 -
BHBIOMETRIAHEMATICA
020814 040814 050814
HENOGLOBINA
7.5 7.9 7.3
HTCO 23% 24,2% 22%
VCM 90 91.4 91
HCM 30 31 30
PLAQUETAS 145,000 139,000 135,000
LEUCOCITOS 7,200 8,000 7,800
NEUTROFILOS 5,400 4,800 4,500
LINFOCITOS 1,220 1,200 1,220
TCTIEMPOS DE COAGULACION
020814 050814
TP 14.7 SEG 15.1
INR 1.12 1.15
TESTIGO 13.6 13.6
TPT 29.3 SEG 32.5
TESTIGO 27.6 27.6
--
FR
050814
FACTORREUMATOIDE
NEGATIVO
VSG, PCR
VSG, PCR 050814
PCR 48 MG/DL
VSG 8 MM/H
FSPFROTIS DE SPFROTIS DE SNGRE PERIFERICA
080814
LINEA BLANCA S.NORMAL EN NUMERO Y MORFOLOGIA
LINEA ROJA LEVE ANISOCITOSIS , ALGUNOS MICROCITOS, HIPOCROMIA MODERADA, 11% NORMOBLASTOS
LINEA PTL NORMALES EN TAMAÑO Y NUMERO.
USGULTRASONIDO 070814
RIÑON PERDID DE L RELACION CORTICO MEDULAR, IMÁGENES SUGESTIVAS DE DAÑO RENAL CRONICO. LEVE DILATACION PIELO CALICIAL IZQUIERDA.
VESICULA LODO BILIAR, LITOS EN SU INTERIOR. PARED NORMAL
PULMON LEVE DERRME PLEURAL
BAZO NORMAL
PANCREAS NORMAL
TACTAC TAC 110814
PELVIZ RENAL IZQUIERDA CON DATOS LEVES DE HIDRONEFROSIS,.LESIONES OSTEOLITICAS QUE COMPROMETEN ARCOS COSTALES, CUERPOS VERTEBRALES DE COLUMNA LUMBAR, HUESOS DE PELVIS Y FEMUR.DERRAME PLEURAL BILATERAL
DEP CRDEPURACIONDECREATININA CON CUNTIFICACION DE PROTEINAS EN ORINA DE 24 HORAS.
090814
TASA DE FG: 10 ML/MIN
EGOEXAMN GENERAL ORINAEXAMENES DE LABORATORIO
040814
COLOR AMARILLO DENSIDAD 1020 PH 6 PROTEINAS 100MG/DLCETONAS NEGATIVONITRITOS NEGATIVOS, GLUCOSA NEGATIVO, ERITROCITOS, 80 ERI/ULSEDIMENTO CILINDROS GRANULOSOS, LEUCOCITOS 1-2 POR CAMPO.
ELECTROFORESIS
ELECTROFORESIS DE PROTEINAS
150814
PROTEINAS TOTALES: 5.2 GRAMOS/DECILITRO ALBUMINA 46.2% GLOBULINA ALFA1 5.1% GLOBULINA ALFA2 21.4% GLOBULINA BETA 20.1% GLOBULINA GAMMA 7.2% BANDA MONOCLONAL 7.3% ALBUMINA 2.4 G/DL GLOBULINA ALFA1 0.3 G/DLGLOBULINA ALFA2 1.1G/DL GLOBULINA BETA 1.0G/DL GLOBULINA GAMMA 0.4 G/DL BANDA MONOCLONAL 0.4G/DL
P. D BJPROTEINA DE BENCE JONES EN ORINA
150814
POSITIVO
AMO
ASPIRADO DE MEDULA OSEA
150814
10 % DE CELULAS PLASMATICAS
BX DE HUESOBIOPSIA DE HUESO
170814
RESULTADO SE OBSERVA HUESO CON MEDULA OSEA QUE TIENE CELULARIDAD DEL 50% -60% SOBRE EL TEJIDO ADIPOSO EN EL QUE ESTAN PRESENTES LAS TRES SERIES MIELOIDES, LAS ESPICULAS OSEAS SON NORMALES Y NO SE OBSERVAN FIBROSIS Y NO HAY INFILTRACION DE CELULAS NEOPLASICAS EN ESTA MUESTRA.
C: TEJIDO OSEO CON MEDULA OSEA NORMOCELULAR.
PANEL VIRALPANEL VIRAL 080814
VIHVHBVHC
NEGATIVONEGATIVONEGATIVO
APEANTIGENOPROSTATICOESPECIFICO
100814
RESULTADO 3.1 NG/ML
EXAMENES COMPLEMENTARIOS
TORACOCENTESIS. USG TAC RNM
RAYOS XBIOPSIABX DE HUESO DE
HUESOAMO ECOCARDIOGRAMA
ENDOSCOPIA ELECTROCARDIOGRAMA USG DE CUELLO
RAYOS XImágenes:
1. RX FEMUR
2. RX COLUMNA.
3. RX DE TORAX PA
4. RX EXTREMIDADES SUPERIORES
5. RX CRANEO
RX DE TORAX PA
RX DE TORAX PA IMSS
RX CRANEO
RX ABDOMEN
RX EXTREMIDADES
EKG
ANEMIA
PERDIDA DE PESO
COMPROMISO RENAL
Astenia, adinamia
Masc.
71 años
CRONICO
DOLOR A NIVEL LUMBAR
CUADRO INFECCIOSOS
EXAMENES DIRIGIDOS A DIAGNOSTICO
HEMATOLOGIA
ß2 microglobulina VN( 0,8 – 2,2) >8
Inmunoglobulina A (70-400)---
Inmunoglobulina G (700-1600)---
Proteína de bence jones POSITIVO
Inmunofijacion de proteínas en suero y orina
Electroforesis de proteinas Banda monoclonal en Beta
DIAGNOSTICO:
MIELOMA MÚLTIPLE III BPb Ig A
Inicio Tratamiento:
Dexametasona
Talidomina 100mg/dia
Transfusion de 2 paquetes globulares
Inicio de hemodialsis
EPO 4000 ui sc cada 3er dia
Buprenorfina sc
Control en un mes
Tratamiento
REVISIÓN:
MIELOMA MULTIPLE
• Es un trastorno de células plasmáticas neoplásicas Proliferación clonal de células plasmáticas malignas en el microambiente de la médula ósea.
• Se encuentra proteína monoclonal en la sangre o en la orina, y disfunción de diferentes órganos.
N Engl J Med 2014 Sep 4
MEDIA DE EDAD = 66 AÑOS
PACIENTES ENTRE <40
PACIENTES MAYORES DE 70AÑOS
EPIDEMIOLOGIA
37%
2%
37%
Mayo Clin Proc 2003 Jan;78(1):15
Es la segunda neoplasia hematológica mas frecuente, después del linfoma no Hodgkin en EUA.
1% de las enfermedades neoplasicas.
10 al 15% de las neoplasias hematológicas.
Incidencia es de 5.6 casos por 100,000.
Mayor prevalencia en africanos y caucasicos. Obesos
GMSI 2.6% se evolucionan a MM
Factores no asociados: habito tabaquico
EPIDEMIOLOGÍA
Obesity is associated with an increased risk of monoclonal gammopathy of undetermined significance among black and white women.
Blood . 2010 Aug 19; 116 (7): 1056-9. doi: 10.1182 / blood 2010-01-262394.
ANEMIA
(73%)
ELEVACIÓN CREATININA
(48%)
PERDIDA DE PESO
(24%)
HIPERCALCEMIA
(28%)
DOLOR OSEO
(58%)
CLÍNICA
MIELOMAMULTIPLE
Review of 1027 patients with newly diagnosed multiple myeloma. Kyle RA, Gertz MA, WitzigTE, Lust JA, Lacy MQ, Dispenzieri A, Fonseca R, Rajkumar SV, Offord JR, Larson DR, PlevakME, Therneau TM, Greipp PR Mayo Clin Proc. 2003;78(1):21.
INFECCIONES
(37%)
Sd Hiperviscosidad
(IgA)
ASINTOMATICO
(34%)
FRACTURAS PATOLOGICAS
(26-34%)
PARESTESIAS
(5%)
ANEMIA
ELEVACIÓN CREATININA
PERDIDA DE PESO
HIPERCALCEMIA
DOLOR OSEO
Paciente Caso Clínico:
MIELOMAMULTIPLE
????
INFECCIONES
PARESTESIAS
DIAGNOSTICOS DIFERENCIALES
HIERPARATIROIDISMO PRIMARIO
AMIOLOIDOSIS
ENFERMEDAD DEEnfermedad de Paget
PAGET
CANCER METASTASICOA HUESO
DEFICIENCIA DE VITAMINA D
DEFICIT DE VITAMINA D
síndrome clínico causado por niveles insuficientes de vitamina D en sangre que puede causar anomalías en el calcio, el fósforo y el metabolismo óseo
FACTORES DE RIESGO: EDAD AVANZADA, MEDICO RESIDENTE, DIETA DEFICIENTE DE VITAMINA D, OBESIDAD MORBIDA, USO DE EFAVIRENZCIRROSIS BILIAR PRIMARIA, ESTANCIA PROLONGADA EN UCI, QUEMADURAS GRAVES. ESTADO GRAVIDO
Causas:Disminución de la síntesis de la piel :
pigmentación de la piel oscuraDietética inadecuada o la ingesta de suplementosAbsorción gastrointestinal deteriorada: procedimientos como gastrectomía, derivación intestinalenfermedad inflamatoria del intestino. Insuficiencia pancreatica.disfunción hepática 25-hidroxilación : anticonvulsivantes como fenitoína , fenobarbital , carbamazepina otras drogas como la rifampicina , isoniazida , teofilinaenfermedad hepática graveOTRAS: IRC, HIPOPARATIROIDISMO
Casi siempre asintomatico.Deficiencia severa puede ser asintomática, tienen síntomas leves o estar asociado con ( 2 , 3 )dolor profundo en los huesosdolor muscular difusodolor en la caderadebilidad muscular proximalfracturaslos pacientes pueden reportar dificultades con andar, subir escaleras y levantarse de una silla, además de caída
Dianostico: Niveles de 25-hidroxivitamina D
Enfermedad de Paget enfermedad ósea metabólica progresiva que se caracteriza por áreas focales
de la remodelación ósea acelerada con excesiva resorción ósea anormal y formación
ETIOLOGIA: Se desconce. Probablemente un virus.
adultos> 55 años (afecta hasta un 3%) incidencia aumenta con la edad
puede afectar hasta un 5% de las mujeres y el 8% de los hombres con edades ≥ 70 años de edadrara en pacientes <55 años de edadTABAQUISMO es un factor de riesgo
normalmente afecta ≥ 1 de los siguientes huesospelvis (en el 70% de los casos)fémur (en 55%)columna lumbar (en el 53%)cráneo (en 42%)tibia (en 32%)sacro
Joint Bone Spine 2012 Jul;79(4):393
CC:dolor de huesos / articulaciones (más común), deformidad, dolor craneo; hipoacusia. Dolor oseo que empeora por noche; en reposo . Mejora con movimiento.
EF: deformidad craneo, acortamiento extremidades
Diagnóstico: FA elevadaRX:Lesiones en forma de V (cuña litica) en las epifisis de huesos largos Engrosamiento del patrontrabecular.
ADULTOS: -Próstata -Mama -Pulmón -Riñón, Tiroides, Colon, Melanoma
-NIÑOS: -Neuroblastoma-Rabdomiosarcoma-Retinoblastoma
Radiografía simple-Muy especificas pero poco sensibles: -Mas de 1 cm. de diámetro y +50% perdida mineral. -La reacción periostica en algunos: -C.a próstata, gastrointestinal,
FORMA DE PRESENTACION RADIOLOGICALITICAS PURAS -Pulmón, Riñón, Colon, melanoma
BLASTICAS PURAS: -Próstata y carcinoma de Mama. MIXTAS con zonas Líticas y Blasticas-Forma mas frecuente de Presentación.
0
500
1000
1500
2000
2500
3000
Institut Rizzoli
Méta
OstéoS
ChondroS
Ewing
Myelomes
Lymphomes
MFH
FibroS
Chordomes
(MAS FX ENEL ANCIANO)
Localización de las metástasis. Columna (80 %) (aplastamiento vertebral, trastornos neurológicos)Cadera (60 %)Costillas (30 %)Cráneo (15 %)Huesos largos: húmero, fémurHuesos periféricos
METS
Hiperparatiroidismo primarioDEFINICION:overexcretion de la hormona paratiroidea (PTH) causado por sí mismo glándula paratiroides o por otra condición médica: 1rio. 2dario. 3erio
¿Quién es el más afectado: poblacion femenina en general a razón hombre 5: 1 en pacientes> 75 años
Etiologia: adenoma de paratiroides causa más común (75% -85% de los casos)
Endocr J 2009; 56 (7): 827 PDF
Cuadro clinico:fracturas 12% o osteoporosisla enfermedad de úlcera pépticaqueratopatía en banda. Nefrolitiasis 19%Pancreatitis aguda ( raro), AnemiaDolor oseo 34%, Deterioro conductualHipertrofia ventricular izquierdamialgia en el 41%, artralgia en el 32%debilidad muscular proximal en el 29%Depresión , Letargo, transtorno del sueño, irritabilidad, dolores y dolores vagosTumores pardos 11%, AnorexiaMasa cervical palpable, Espasmos muscularesParestesias, Perdida de peso.
Diagnostico :hiperparatiroidismo primario:hipercalcemia persistente , hormona paratiroidea inapropiadamente normal o elevada niveles (PTH) (> 29 pg / ml [3 pmolL])Niveles de PTH mínimamente y niveles normales altos de calcio en suero, puede detectar hipercalcemia y confirmar el diagnóstico
diagnóstico de hiperparatiroidismo secundario basado en los niveles de PTH elevada (> 29 pg / ml [3 pmol / L]) asociado a comorbilidad.
AMILOIDOSISDEFINICION: ENFERMEDAD SISTÉMICA SUBYACENTE RESULTANTE DE DISCRASIA DE CÉLULAS PLASMÁTICAS QUE HACE QUE LA DEPOSICIÓN DE AMILOIDE MAL PLEGADA CADENA LIGERA (AL) PROTEÍNAS EN VARIOS ÓRGANOS Y TEJIDOS QUE CONDUCEN A DAÑOS EN LOS ÓRGANOS PROGRESIVA
Quién es el más afectado:67% hombresla mayoría de los pacientes diagnosticados entre los 50 y 70 años ,
<10% de los pacientes tienen <50 años
Incidencia / Prevalencia:enfermedad rara , informó la incidencia de 8-10 pacientes
por millón de personas-años (
ETIOLOGIA: NEOPLÁSICA DE CÉLULAS PLASMÁTICAS O CLON DE CÉLULAS B PRODUCE LA PROTEÍNA PRECURSORA TÓXICO CUYO DEPÓSITO DE AGREGADOS DE FIBRILLAS COMO INTERSTICIALES DE AMILOIDE
Nat Rev Rheumatol 2010 Jul; 6 (7): 417 )
CUADRO CLINICORenal disfunción renal leveEl síndrome nefrótico insuficiencia renalCardíaco: Cardiopatia isquemia , arritmia, fatiga. insuficiencia cardíaca , sincopes.Neurologico neuropatía sensorial y motora perifericaneuropatía autonómica, confusion.Gastrointestinales: malabsorción (puede ser grave), macroglosia, sangrado rectal franca,nauseas.perforación intestinal, pseudo-obstrucción, forma grave de hepatitis colestática (raro) diarrea. hepatomegaliaHematologico; trastornos de la coagulación; púrpura, incluyendo púrpura periorbitaria, sangrado, deficiencia del factor X (poco común),amiloidosis puede estar asociada con un mayor riesgo de tromboembolismo venosoOseo: fractura de compresión vertebralOtros: hipoadrenalismo, hipotiroidismo, claudicación mandibular (raro)Disfuncion erectil, claudicacion, adenopatias. Purpura. Ojos de mapache
Diagnostico: Alto indice de sospecha.tejido de biopsia del órgano afectado o sitio sustitutaverificación de la deposición de amiloide en el clásico tinción con rojo Congorequisitos adicionales para el diagnóstico de la amiloidosis ALevaluar la presencia de la inmunoglobulina monoclonal (Ig) y cadenas ligeras subyacente discrasia de células plasmáticas como evidencia de apoyoprueba para la presencia de cadenas ligeras de Ig por tanto electroforesis de proteínas y la inmunofijación de suero y orina. cadena ligera de Ig libre de suero (FLC)
B
EVOLUCIÓN
Gammopatía de significancia clínica
indeterminada (MGUS)
Mieloma Latente (SMM)
Mieloma Sintomático
Microambiente de MO fundamental para la progresión
Asintomático Sintomático
Criterios IMWGDisfunción de órgano
relacionado c/mieloma
MG
US •Proteína M en
suero < 30 g/L
•Células plasmáticas clonales < 10% en MO
•No hay daño a órgano o a tejido.
Mie
lom
a A
sin
tom
átic
o • Proteína M en suero > 0 = 30 g/L y/o
• Células plasmáticas clonales > 10% en MO.
• No hay daño a órgano o a tejido.
Mie
lom
a S
into
mát
ico • Proteína M presente
en suero y/u orina
• Células plasmáticas clonales >o = 10% en MO.
• Daño a organo relacionado con Mieloma.
International Myeloma Working Group classification
CRITERIA FOR THE CLASSIFICATION OF MONOCLONAL GAMMOPATHIES, MULTIPLE MYELOMA AND RELATED DISORDERS: A REPORT OF THE INTERNATIONAL MYELOMA WORKING GROUP. BR J HAEMATOL. 2003 JUN;121(5):749-57.
non-secretory myeloma
Síntomas CRAB se definen como:
HiperCalcemia
Insuficiencia Renal
Anemia
Lesiones óseas (Bone)
Daño órgano:
Asintomático Sintomático
Criterios IMWGDisfunción de órgano
relacionado c/mieloma
MG
US •Proteína M en
suero < 30 g/L
•Células plasmáticas clonales < 10% en MO
•No hay daño a órgano o a tejido.
Mie
lom
a A
sin
tom
átic
o • Proteína M en suero > 0 = 30 g/L y/o
• Células plasmáticas clonales > 10% en MO.
• No hay daño a órgano o a tejido.
Mie
lom
a S
into
mát
ico • Proteína M presente
en suero y/u orina
• Células plasmáticas clonales >o = 10% en MO.
• Daño a organo relacionado con Mieloma.
EVALUACIÓN DIAGNOSTICAD
IAG
NO
ST
ICO Anamnesis y Examen Físico
Examenes de Laboratorio
Biopsia MÉDULA OSEA
Imagenes
LESIONES OSTEOLITICAS
Electroforesis Proteinas:
Ig’s pueden separarse de otras proteínas por diferencias PESO y CARGA cuando se las somete a la acción campo eléctrico.
Representa distintas fracciones proteicas del suero: Albumina, Globulinas alpha 1 y 2, beta y gamma.
Estimulos antigénicos diferenciación de diversas Clonas Cels. Plasmáticas Ig’s Se visualiza en la Región Gamma Ancho, difuso y altura mediana.
Electroforesis Proteinas
Albúmina sérica.
β2-microglobulina.
Lactato deshidrogenasa.
PRONOSTICO
•β2-microglobulina sérica <3,5 mg / litro.
•Albúmina sérica ≥ 3,5 g / dl .ESTADIO I
•β2-microglobulina sérica <3.5mg/litro más albúmina sérica <3,5 g / dl.
•β2-microglobulina sérica 3,5 y <5,5 mg / litro, sin considerar la albúmina sérica .
ESTADIO II:
•β2-microglobulina en suero ≥ 5,5 mg / litro.ESTADIO III:
SISTEMA INTERNACIONAL DE ESTADIAJE
62m
44m
29m
La sobrevida promedio
Etapas Clínicas Durie - Salmon
Estadío I (todos los criterios) 10g/dl de Hb, hasta 1 lesión ósea, Ca <12mg/dl
<5g/dl IgG, <3g/dl IgA, <4g/Bence Jones/24h
Estadío III (Basta la presencia de uno de los siguientes) <8,5 g/dl de Hb
2 lesiones óseas
Ca >12mg/dl
>7 g/dl de IgG, >5 g/dl IgA, >12g/Bence Jones/24h
Estadío II ni I ni III
Subclasificación
A: Crea < 2mg/dlB: Crea > 2mg /dl
Sobrevida mediaIA: 61,2 mesesIIA y IIB: 54,5 mesesIIIA 30,1 mesesIIIB: 14,7 meses
Tratamiento
Sintomático tratamiento inmediato
Asintomático smoldering
Tratamiento precoz no ha demostrado beneficio.
No Candidatos TAPH >65 años
Candidatos a TAPH los pacientes menores de 65 años sin comorbilidades significativas que pudieran excluirlos (cardiopatía, diabetes severa, etc) o problemas sociales graves que dificulten el manejo.
Entre 65-70 años, podrán considerarse individualmente si es posible realizar la consolidación con trasplante tras quimoterapia intensiva.
TRATAMIENTO
100 mg P 100mg
50 – 100 mg 100mg
Considerar mieloma múltiple como diagnostico diferencial en pacientes adultos mayores con alguna sintomatología CRAB.
Definir el diagnóstico de mieloma múltiple con precisión.
Estadiaje de la enfermedad y pruebas citogenéticas para elegir el tratamiento adecuado.
CONCLUSIONES
Gracias….