Mieloma multiple caso clinico Residente 2 interna rafael roberto cru z

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CASO CLINICO 220914 Rafael R. Cruz Ramirez Residente Medicina Interna Septiembre 2014 IMSS HGZ 11

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CASO CLINICO 220914

Rafael R. Cruz Ramirez

Residente Medicina Interna

Septiembre 2014

IMSS HGZ 11

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• NOMBRE: S.V.F.C

• EDAD:71 AÑOS

• GENERO: MASCULINO

• CIUDAD DE ORIGEN:XALAPA VERACRUZ

• RESIDENCIA: XALAPA VERACRUZ

• OCUPACION: JUBILADO, ANTES COMERCIANTE.

• FECHA DE INGRESO: 02 08 14

• INTERROGATORIO: INDIRECTO (HIJA)

• CONFIABILIDAD: ACEPTABLE

Ficha de identificación

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ENFERMEDAD ACTUAL

LINEA TEMPORAL DEL PADECIMIENTO ACTUAL

6 ms 2 msHACE 4 DIAS COMIENZA CON DESORIENTACION,

EXACERBACION DE NAUSEAS Y VOMITOS.EDEMA DE MIEMBROS

INFERIORES +,

ASTENIA , ADINAMIA, PALIDEZ PROGRESIVA DE TEGUMENTOS Y PIEL

DOLOR OSEO CONSTANTE, REFERIDO EN EXTREMIDADES, ESPALDA Y DE MAYOR INTENSIDAD A NIVEL DE COLUMNA LUMBAR EL CUAL MEJORA CON EL REPOSO Y SE EXACERBA AL MOVIMIETO . TRATADO CON MEDICO PRIVADO CON ; DEXKETOPROFENO Y OTROS: “MEDICAMENTOS PARA EL DOLOR” SIC. CON MEJORI A PARCIAL.

4 ms

PERDIDA PONDERAL SIN ASOCIARSE A EN UN PRINCIPIO CAMBIO DE HABITO DIETETICO O EJERCICIO SE REFIERE UNA PERDIDA DE 13 KILOS APROXIMADAMENTE

HASTA LA ACTUALIDAD,

3 sm

REFIERE HIPOREXIA, NAUSEAS, EN OCASIONES VOMITO DE CONTENIDO

ALIMENTARIO. LOS CUALES PERSISTEN HASTA LA ACTUALIDAD.

PARESTESIAS DE MIEMBROS INFERIORES, PROVOCANDO DIFICULTAD PARA LA

DEAMBULACION

DOLOR OSEO SE IRRADIA A REGION DE TORAX ANTERIOR DERECHO. PRESENTA DOLOR EN POSICION DE SENTADO

2 sm

Episodios de ansiedad y depresion; inicialmente 1 vez ala semana desde hace 2 meses 3 veces a la semana, mas frecuentes por la noche. No se administro ningun tratamiento.

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SI

No (pasa a antecedentes personales patológicos)

ANTECEDENTES HEREDITARIOS Y FAMILIARES

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ANTECEDENTES HEREDITARIOS Y FAMILIARES

ABUELO MATERNO: ANTECEDENTE TABAQUISMO Y ALCOHOLISMO. FINADO. DESCONOCE LA CAUSA

6 HIJOS APARENTEMENTE SANOS

PX: M 71 A

MADRE FINADA DESCONOCE LA CAUSA

PADRE CON ANTECEDENTE DE HIPERTENSION ARTERIAL. FINADO

DESCONOCE LA CAUSA

HERMANA CON ANTECEDENTE DE CANCER DE MAMA. FINADA POR

MISMA RAZON

ABUELA MATERNA: FINADA, DESCONCE LA CAUSA

ABUELO PATERNO: FINADO DESCONCE LA CAUSAS

ABUELA PATERNA: FINADA POR COMPLICACIONES DE CANCER CERVICOUTERINO

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•PREGUNTADO Y NEGADOALERGICOS

• . HIPERTENSION ARTERIAL SISTEMICA DE 11 MESES DE DETECCION EN TRATAMIENTO CON LOSARTAN TABLETAS DE 50 MILIGRAMOS 1 TABLETA CADA 24 HORAS, REFIERE BUEN APEGO AL TRATAMIENTO.

•ADD: NIEGA DIABETES MELLITUS

CRONICO DEGENERATIVOS

•PREGUNTADOS Y NEGADOSQUIRURGICOS

•PREGUENTADOS Y NEGADOSTRAUMATISMOS Y FRACTURAS

•PREGUENTADOS Y NEGADOSTRANSFUSIONALES

• DESDE HACE 20 AÑOS 20 CIGARROS AL DIA, ABANDONADO HACE 1 AÑO.

HABITO TABAQUICO

•PREGUNTADO Y NEGADOHABITO ALCOHOLICO

ANTECEDENTES PERSONALES PATOLOGICOS

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ANTECEDENTES PERSONALES PATOLOGICOS

•PREGUNTADO Y NEGADO

Alergia:

•2013, 2014, POR COLICO RENOURETERAL E INFECCION DE VIAS URINARIAS EN HOSPITAL PRIVADO; REFIERE SE TRATO CON MANEJO CONSERVADOR.

•ENERO 2014 HOSPITALIZADO POR NEUMONIA. NIEGA ESTANCIA PROLONGADA.

HOSPITALIZACIONES

• LOSARTAN TABLETAS 1 CADA 24 HORAS VIA ORAL. DESDE HACE 11 MESES.FARMACOS:

•EPISODIOS DE ANSIEDAD Y DEPRESION; INICIALMENTE 1 VEZ ALA SEMANA DESDE HACE 2 MESES 3 VECES A LA SEMANA, SIN MOTIVO APARETE, MAS FRECUENTES POR LA NOCHE. NO SE ADMINISTRO NINGUN TRATAMIENTO.

PSIQUIATRICOS

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GENERO MASCULINO. 8VA DECADA DE LA VIDA.

EXPOSICION A HUMO DE

LEÑA: NEGADO ORIGINARIO

Y RESIDENTE

DE LA CIUDAD DE

XALAPA VERACRUZ,

NIVEL EDUCATIVO:

PRIMARIA INCOMPLET

A. SABE LEER

OCUPACION; JUBILADO,

ANTERIORMENTE:

DEDICADO AL

COMERCIO

GRUPO SANGUINEO: O

RH POSITIV

O

INMUNIZACIONES: LAS

REFIERE COMPLETO.

ALIMENTACION: A BASE DE CARNE,

COMIDA FRITA, EN

POCAS OCASIONES FRUTAS Y

VERDURAS.

CONVIVENCIA CON

ANIMALES: NEGADO

ANTECEDENTES PERSONALES NO PATOLOGICOS:

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Exploracion fisicaPA=150/70 FC=79x’ T°: 36,3FR=22 GC: 100mg/dl

Piel y tegumentos: PALIDEZ ++

Cabeza: PUPILAS SIMETRICAS, NARINAS

PERMEABLES LENGUA HUMEDA. PIEZAS DENTRIAS FALTANTES. NO MACROGLOSIA. ALIENTO UREMICO..

Linf: NO ADENOMEGALIAS, TIROIDES NO PALPABLE.Cuello: sin soplor carotideo

Pulmonar:MP TORAX NORMOLINEO, RESPIRACION

EUPNEICA, CON MURMULLO VESICULA PRESENTE, SIN AGREGADOS. RESONANCIA PULMONR A LA

PERCUSION

ABDOMEN: BLANDO, GLOBOSO A EXPENSAS

DE PANICULO ADIPOSO , SIN MASAS VISIBLES, PERISTALSIS PRESENTE, TIMPANICO A LA

PERCUSION, HIGADO Y BAZO NO PALPABLE. GIORDANO POSITIVO BILATERAL. NO MASAS, NO

MATIDEZ, NO CIRCULACIÓN COLATERAL, NO VISCEROMEGALIAS

Cardiaco: RUIDOS CARDIACOS DE BUEN TONO

RITMO E INTENSIDAD. NO SPLOS, NO FROTE.

Extremidades: INTEGRAS, HIPOTROFICAS, EDEMA+, LLENADO CAPILAR MENOR A 2 SEGUNDOS. FUERZA MUSCULAR 4/5 . APARENTEMENTE DOLOR A LA PALPACION A LA MOVILIZACION PASIVA DE EXTREMIDADES INFERIORES, REFLEJOS OSTEOTENDINOSOS: ROTULIANO, BICIPITAL , AQUILEO PRESENTE. EDEMA (+) MARCHA. NO VALORABLE.

General: REGULARES CONDICIONES GENERALES,

COOPERADOR, REGULAR ESTADO DE HIDRATACION

Talla: 1.70 m peso: 73kg

Neurologico: DESORIENTADO EN LUGAR Y EN

TIEMPO, ORIENTADO EN PERSONA, SIN DATOS DE IRRITACION MENINGEA. REFLEJO FOTOMOTOR PRESENTE, REFLEJO CONSENSUAL PRESENTE

TACTO RECTAL: ADECUADO TONO DE ESFINTERE, GUANTE EXPLORAOR ESCASS HECES SIN EVIDENCI DE SANGRADO. PROSTATA CONSISTENCIA BLANDA

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LABORATORIO

GABINETE:

EXAMENES AUXILIARES

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ENZIMAS CARDICAS

BNP

BHC

QS

ES PFH

TIEMPOS DECOAGULACION

EGO

FSP

APE F.R

PCR

VSG

DEP.CR

PANELPANEL VIRAL VIRAL

ROSA BENGALA

PUNCION LUMBAR

HEMOCULTIVO

UROCULTIVO

EXAMENES DE LABORATORIO

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QSQUIMICASANGUINEA

020814 040814 050814

GLUCOSA 81 99 71

UREA 210 201 205

BUN 101 95.5 97

CREATININA 10.9 11.1 10.8

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PFH

PFH 020814 050814 080814

PROTEINAS 7.2 5.9 4.7

GLOBULINAS 3.3 2.6 1.8

ALBUMINA 3.9 3.3 2.9

BILIS TOTAL 0.5 0.3 0.3

AST 11 14 12

ALT 25 7 12

LDH 487 337 NHR

FA - 162 --

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ES

ELECTROLITOSERICOS

020814 040814 050814 080814

POTASIO 5.4 5.3 5.1 4.1

CLORO 111 108 112 105

SODIO 132 136 141 142

FOSFORO - 5.5 5.4 5.1

CALCIO - 11.8 11.5 10.8

MAGNESIO - -- 2.2 -

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BHBIOMETRIAHEMATICA

020814 040814 050814

HENOGLOBINA

7.5 7.9 7.3

HTCO 23% 24,2% 22%

VCM 90 91.4 91

HCM 30 31 30

PLAQUETAS 145,000 139,000 135,000

LEUCOCITOS 7,200 8,000 7,800

NEUTROFILOS 5,400 4,800 4,500

LINFOCITOS 1,220 1,200 1,220

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TCTIEMPOS DE COAGULACION

020814 050814

TP 14.7 SEG 15.1

INR 1.12 1.15

TESTIGO 13.6 13.6

TPT 29.3 SEG 32.5

TESTIGO 27.6 27.6

--

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FR

050814

FACTORREUMATOIDE

NEGATIVO

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VSG, PCR

VSG, PCR 050814

PCR 48 MG/DL

VSG 8 MM/H

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FSPFROTIS DE SPFROTIS DE SNGRE PERIFERICA

080814

LINEA BLANCA S.NORMAL EN NUMERO Y MORFOLOGIA

LINEA ROJA LEVE ANISOCITOSIS , ALGUNOS MICROCITOS, HIPOCROMIA MODERADA, 11% NORMOBLASTOS

LINEA PTL NORMALES EN TAMAÑO Y NUMERO.

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USGULTRASONIDO 070814

RIÑON PERDID DE L RELACION CORTICO MEDULAR, IMÁGENES SUGESTIVAS DE DAÑO RENAL CRONICO. LEVE DILATACION PIELO CALICIAL IZQUIERDA.

VESICULA LODO BILIAR, LITOS EN SU INTERIOR. PARED NORMAL

PULMON LEVE DERRME PLEURAL

BAZO NORMAL

PANCREAS NORMAL

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TACTAC TAC 110814

PELVIZ RENAL IZQUIERDA CON DATOS LEVES DE HIDRONEFROSIS,.LESIONES OSTEOLITICAS QUE COMPROMETEN ARCOS COSTALES, CUERPOS VERTEBRALES DE COLUMNA LUMBAR, HUESOS DE PELVIS Y FEMUR.DERRAME PLEURAL BILATERAL

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DEP CRDEPURACIONDECREATININA CON CUNTIFICACION DE PROTEINAS EN ORINA DE 24 HORAS.

090814

TASA DE FG: 10 ML/MIN

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EGOEXAMN GENERAL ORINAEXAMENES DE LABORATORIO

040814

COLOR AMARILLO DENSIDAD 1020 PH 6 PROTEINAS 100MG/DLCETONAS NEGATIVONITRITOS NEGATIVOS, GLUCOSA NEGATIVO, ERITROCITOS, 80 ERI/ULSEDIMENTO CILINDROS GRANULOSOS, LEUCOCITOS 1-2 POR CAMPO.

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ELECTROFORESIS

ELECTROFORESIS DE PROTEINAS

150814

PROTEINAS TOTALES: 5.2 GRAMOS/DECILITRO ALBUMINA 46.2% GLOBULINA ALFA1 5.1% GLOBULINA ALFA2 21.4% GLOBULINA BETA 20.1% GLOBULINA GAMMA 7.2% BANDA MONOCLONAL 7.3% ALBUMINA 2.4 G/DL GLOBULINA ALFA1 0.3 G/DLGLOBULINA ALFA2 1.1G/DL GLOBULINA BETA 1.0G/DL GLOBULINA GAMMA 0.4 G/DL BANDA MONOCLONAL 0.4G/DL

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P. D BJPROTEINA DE BENCE JONES EN ORINA

150814

POSITIVO

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AMO

ASPIRADO DE MEDULA OSEA

150814

10 % DE CELULAS PLASMATICAS

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BX DE HUESOBIOPSIA DE HUESO

170814

RESULTADO SE OBSERVA HUESO CON MEDULA OSEA QUE TIENE CELULARIDAD DEL 50% -60% SOBRE EL TEJIDO ADIPOSO EN EL QUE ESTAN PRESENTES LAS TRES SERIES MIELOIDES, LAS ESPICULAS OSEAS SON NORMALES Y NO SE OBSERVAN FIBROSIS Y NO HAY INFILTRACION DE CELULAS NEOPLASICAS EN ESTA MUESTRA.

C: TEJIDO OSEO CON MEDULA OSEA NORMOCELULAR.

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PANEL VIRALPANEL VIRAL 080814

VIHVHBVHC

NEGATIVONEGATIVONEGATIVO

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APEANTIGENOPROSTATICOESPECIFICO

100814

RESULTADO 3.1 NG/ML

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EXAMENES COMPLEMENTARIOS

TORACOCENTESIS. USG TAC RNM

RAYOS XBIOPSIABX DE HUESO DE

HUESOAMO ECOCARDIOGRAMA

ENDOSCOPIA ELECTROCARDIOGRAMA USG DE CUELLO

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RAYOS XImágenes:

1. RX FEMUR

2. RX COLUMNA.

3. RX DE TORAX PA

4. RX EXTREMIDADES SUPERIORES

5. RX CRANEO

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RX DE TORAX PA

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RX DE TORAX PA IMSS

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RX CRANEO

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RX ABDOMEN

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RX EXTREMIDADES

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EKG

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ANEMIA

PERDIDA DE PESO

COMPROMISO RENAL

Astenia, adinamia

Masc.

71 años

CRONICO

DOLOR A NIVEL LUMBAR

CUADRO INFECCIOSOS

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EXAMENES DIRIGIDOS A DIAGNOSTICO

HEMATOLOGIA

ß2 microglobulina VN( 0,8 – 2,2) >8

Inmunoglobulina A (70-400)---

Inmunoglobulina G (700-1600)---

Proteína de bence jones POSITIVO

Inmunofijacion de proteínas en suero y orina

Electroforesis de proteinas Banda monoclonal en Beta

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DIAGNOSTICO:

MIELOMA MÚLTIPLE III BPb Ig A

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Inicio Tratamiento:

Dexametasona

Talidomina 100mg/dia

Transfusion de 2 paquetes globulares

Inicio de hemodialsis

EPO 4000 ui sc cada 3er dia

Buprenorfina sc

Control en un mes

Tratamiento

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REVISIÓN:

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MIELOMA MULTIPLE

• Es un trastorno de células plasmáticas neoplásicas Proliferación clonal de células plasmáticas malignas en el microambiente de la médula ósea.

• Se encuentra proteína monoclonal en la sangre o en la orina, y disfunción de diferentes órganos.

N Engl J Med 2014 Sep 4

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MEDIA DE EDAD = 66 AÑOS

PACIENTES ENTRE <40

PACIENTES MAYORES DE 70AÑOS

EPIDEMIOLOGIA

37%

2%

37%

Mayo Clin Proc 2003 Jan;78(1):15

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Es la segunda neoplasia hematológica mas frecuente, después del linfoma no Hodgkin en EUA.

1% de las enfermedades neoplasicas.

10 al 15% de las neoplasias hematológicas.

Incidencia es de 5.6 casos por 100,000.

Mayor prevalencia en africanos y caucasicos. Obesos

GMSI 2.6% se evolucionan a MM

Factores no asociados: habito tabaquico

EPIDEMIOLOGÍA

Obesity is associated with an increased risk of monoclonal gammopathy of undetermined significance among black and white women.

Blood . 2010 Aug 19; 116 (7): 1056-9. doi: 10.1182 / blood 2010-01-262394.

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ANEMIA

(73%)

ELEVACIÓN CREATININA

(48%)

PERDIDA DE PESO

(24%)

HIPERCALCEMIA

(28%)

DOLOR OSEO

(58%)

CLÍNICA

MIELOMAMULTIPLE

Review of 1027 patients with newly diagnosed multiple myeloma. Kyle RA, Gertz MA, WitzigTE, Lust JA, Lacy MQ, Dispenzieri A, Fonseca R, Rajkumar SV, Offord JR, Larson DR, PlevakME, Therneau TM, Greipp PR Mayo Clin Proc. 2003;78(1):21.

INFECCIONES

(37%)

Sd Hiperviscosidad

(IgA)

ASINTOMATICO

(34%)

FRACTURAS PATOLOGICAS

(26-34%)

PARESTESIAS

(5%)

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ANEMIA

ELEVACIÓN CREATININA

PERDIDA DE PESO

HIPERCALCEMIA

DOLOR OSEO

Paciente Caso Clínico:

MIELOMAMULTIPLE

????

INFECCIONES

PARESTESIAS

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DIAGNOSTICOS DIFERENCIALES

HIERPARATIROIDISMO PRIMARIO

AMIOLOIDOSIS

ENFERMEDAD DEEnfermedad de Paget

PAGET

CANCER METASTASICOA HUESO

DEFICIENCIA DE VITAMINA D

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DEFICIT DE VITAMINA D

síndrome clínico causado por niveles insuficientes de vitamina D en sangre que puede causar anomalías en el calcio, el fósforo y el metabolismo óseo

FACTORES DE RIESGO: EDAD AVANZADA, MEDICO RESIDENTE, DIETA DEFICIENTE DE VITAMINA D, OBESIDAD MORBIDA, USO DE EFAVIRENZCIRROSIS BILIAR PRIMARIA, ESTANCIA PROLONGADA EN UCI, QUEMADURAS GRAVES. ESTADO GRAVIDO

Causas:Disminución de la síntesis de la piel :

pigmentación de la piel oscuraDietética inadecuada o la ingesta de suplementosAbsorción gastrointestinal deteriorada: procedimientos como gastrectomía, derivación intestinalenfermedad inflamatoria del intestino. Insuficiencia pancreatica.disfunción hepática 25-hidroxilación : anticonvulsivantes como fenitoína , fenobarbital , carbamazepina otras drogas como la rifampicina , isoniazida , teofilinaenfermedad hepática graveOTRAS: IRC, HIPOPARATIROIDISMO

Casi siempre asintomatico.Deficiencia severa puede ser asintomática, tienen síntomas leves o estar asociado con ( 2 , 3 )dolor profundo en los huesosdolor muscular difusodolor en la caderadebilidad muscular proximalfracturaslos pacientes pueden reportar dificultades con andar, subir escaleras y levantarse de una silla, además de caída

Dianostico: Niveles de 25-hidroxivitamina D

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Enfermedad de Paget enfermedad ósea metabólica progresiva que se caracteriza por áreas focales

de la remodelación ósea acelerada con excesiva resorción ósea anormal y formación

ETIOLOGIA: Se desconce. Probablemente un virus.

adultos> 55 años (afecta hasta un 3%) incidencia aumenta con la edad

puede afectar hasta un 5% de las mujeres y el 8% de los hombres con edades ≥ 70 años de edadrara en pacientes <55 años de edadTABAQUISMO es un factor de riesgo

normalmente afecta ≥ 1 de los siguientes huesospelvis (en el 70% de los casos)fémur (en 55%)columna lumbar (en el 53%)cráneo (en 42%)tibia (en 32%)sacro

Joint Bone Spine 2012 Jul;79(4):393

CC:dolor de huesos / articulaciones (más común), deformidad, dolor craneo; hipoacusia. Dolor oseo que empeora por noche; en reposo . Mejora con movimiento.

EF: deformidad craneo, acortamiento extremidades

Diagnóstico: FA elevadaRX:Lesiones en forma de V (cuña litica) en las epifisis de huesos largos Engrosamiento del patrontrabecular.

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ADULTOS: -Próstata -Mama -Pulmón -Riñón, Tiroides, Colon, Melanoma

-NIÑOS: -Neuroblastoma-Rabdomiosarcoma-Retinoblastoma

Radiografía simple-Muy especificas pero poco sensibles: -Mas de 1 cm. de diámetro y +50% perdida mineral. -La reacción periostica en algunos: -C.a próstata, gastrointestinal,

FORMA DE PRESENTACION RADIOLOGICALITICAS PURAS -Pulmón, Riñón, Colon, melanoma

BLASTICAS PURAS: -Próstata y carcinoma de Mama. MIXTAS con zonas Líticas y Blasticas-Forma mas frecuente de Presentación.

0

500

1000

1500

2000

2500

3000

Institut Rizzoli

Méta

OstéoS

ChondroS

Ewing

Myelomes

Lymphomes

MFH

FibroS

Chordomes

(MAS FX ENEL ANCIANO)

Localización de las metástasis. Columna (80 %) (aplastamiento vertebral, trastornos neurológicos)Cadera (60 %)Costillas (30 %)Cráneo (15 %)Huesos largos: húmero, fémurHuesos periféricos

METS

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Hiperparatiroidismo primarioDEFINICION:overexcretion de la hormona paratiroidea (PTH) causado por sí mismo glándula paratiroides o por otra condición médica: 1rio. 2dario. 3erio

¿Quién es el más afectado: poblacion femenina en general a razón hombre 5: 1 en pacientes> 75 años

Etiologia: adenoma de paratiroides causa más común (75% -85% de los casos)

Endocr J 2009; 56 (7): 827 PDF

Cuadro clinico:fracturas 12% o osteoporosisla enfermedad de úlcera pépticaqueratopatía en banda. Nefrolitiasis 19%Pancreatitis aguda ( raro), AnemiaDolor oseo 34%, Deterioro conductualHipertrofia ventricular izquierdamialgia en el 41%, artralgia en el 32%debilidad muscular proximal en el 29%Depresión , Letargo, transtorno del sueño, irritabilidad, dolores y dolores vagosTumores pardos 11%, AnorexiaMasa cervical palpable, Espasmos muscularesParestesias, Perdida de peso.

Diagnostico :hiperparatiroidismo primario:hipercalcemia persistente , hormona paratiroidea inapropiadamente normal o elevada niveles (PTH) (> 29 pg / ml [3 pmolL])Niveles de PTH mínimamente y niveles normales altos de calcio en suero, puede detectar hipercalcemia y confirmar el diagnóstico

diagnóstico de hiperparatiroidismo secundario basado en los niveles de PTH elevada (> 29 pg / ml [3 pmol / L]) asociado a comorbilidad.

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AMILOIDOSISDEFINICION: ENFERMEDAD SISTÉMICA SUBYACENTE RESULTANTE DE DISCRASIA DE CÉLULAS PLASMÁTICAS QUE HACE QUE LA DEPOSICIÓN DE AMILOIDE MAL PLEGADA CADENA LIGERA (AL) PROTEÍNAS EN VARIOS ÓRGANOS Y TEJIDOS QUE CONDUCEN A DAÑOS EN LOS ÓRGANOS PROGRESIVA

Quién es el más afectado:67% hombresla mayoría de los pacientes diagnosticados entre los 50 y 70 años ,

<10% de los pacientes tienen <50 años

Incidencia / Prevalencia:enfermedad rara , informó la incidencia de 8-10 pacientes

por millón de personas-años (

ETIOLOGIA: NEOPLÁSICA DE CÉLULAS PLASMÁTICAS O CLON DE CÉLULAS B PRODUCE LA PROTEÍNA PRECURSORA TÓXICO CUYO DEPÓSITO DE AGREGADOS DE FIBRILLAS COMO INTERSTICIALES DE AMILOIDE

Nat Rev Rheumatol 2010 Jul; 6 (7): 417 )

CUADRO CLINICORenal disfunción renal leveEl síndrome nefrótico insuficiencia renalCardíaco: Cardiopatia isquemia , arritmia, fatiga. insuficiencia cardíaca , sincopes.Neurologico neuropatía sensorial y motora perifericaneuropatía autonómica, confusion.Gastrointestinales: malabsorción (puede ser grave), macroglosia, sangrado rectal franca,nauseas.perforación intestinal, pseudo-obstrucción, forma grave de hepatitis colestática (raro) diarrea. hepatomegaliaHematologico; trastornos de la coagulación; púrpura, incluyendo púrpura periorbitaria, sangrado, deficiencia del factor X (poco común),amiloidosis puede estar asociada con un mayor riesgo de tromboembolismo venosoOseo: fractura de compresión vertebralOtros: hipoadrenalismo, hipotiroidismo, claudicación mandibular (raro)Disfuncion erectil, claudicacion, adenopatias. Purpura. Ojos de mapache

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Diagnostico: Alto indice de sospecha.tejido de biopsia del órgano afectado o sitio sustitutaverificación de la deposición de amiloide en el clásico tinción con rojo Congorequisitos adicionales para el diagnóstico de la amiloidosis ALevaluar la presencia de la inmunoglobulina monoclonal (Ig) y cadenas ligeras subyacente discrasia de células plasmáticas como evidencia de apoyoprueba para la presencia de cadenas ligeras de Ig por tanto electroforesis de proteínas y la inmunofijación de suero y orina. cadena ligera de Ig libre de suero (FLC)

B

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EVOLUCIÓN

Gammopatía de significancia clínica

indeterminada (MGUS)

Mieloma Latente (SMM)

Mieloma Sintomático

Microambiente de MO fundamental para la progresión

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Asintomático Sintomático

Criterios IMWGDisfunción de órgano

relacionado c/mieloma

MG

US •Proteína M en

suero < 30 g/L

•Células plasmáticas clonales < 10% en MO

•No hay daño a órgano o a tejido.

Mie

lom

a A

sin

tom

átic

o • Proteína M en suero > 0 = 30 g/L y/o

• Células plasmáticas clonales > 10% en MO.

• No hay daño a órgano o a tejido.

Mie

lom

a S

into

mát

ico • Proteína M presente

en suero y/u orina

• Células plasmáticas clonales >o = 10% en MO.

• Daño a organo relacionado con Mieloma.

International Myeloma Working Group classification

CRITERIA FOR THE CLASSIFICATION OF MONOCLONAL GAMMOPATHIES, MULTIPLE MYELOMA AND RELATED DISORDERS: A REPORT OF THE INTERNATIONAL MYELOMA WORKING GROUP. BR J HAEMATOL. 2003 JUN;121(5):749-57.

non-secretory myeloma

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Síntomas CRAB se definen como:

HiperCalcemia

Insuficiencia Renal

Anemia

Lesiones óseas (Bone)

Daño órgano:

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Asintomático Sintomático

Criterios IMWGDisfunción de órgano

relacionado c/mieloma

MG

US •Proteína M en

suero < 30 g/L

•Células plasmáticas clonales < 10% en MO

•No hay daño a órgano o a tejido.

Mie

lom

a A

sin

tom

átic

o • Proteína M en suero > 0 = 30 g/L y/o

• Células plasmáticas clonales > 10% en MO.

• No hay daño a órgano o a tejido.

Mie

lom

a S

into

mát

ico • Proteína M presente

en suero y/u orina

• Células plasmáticas clonales >o = 10% en MO.

• Daño a organo relacionado con Mieloma.

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EVALUACIÓN DIAGNOSTICAD

IAG

NO

ST

ICO Anamnesis y Examen Físico

Examenes de Laboratorio

Biopsia MÉDULA OSEA

Imagenes

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LESIONES OSTEOLITICAS

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Electroforesis Proteinas:

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Ig’s pueden separarse de otras proteínas por diferencias PESO y CARGA cuando se las somete a la acción campo eléctrico.

Representa distintas fracciones proteicas del suero: Albumina, Globulinas alpha 1 y 2, beta y gamma.

Estimulos antigénicos diferenciación de diversas Clonas Cels. Plasmáticas Ig’s Se visualiza en la Región Gamma Ancho, difuso y altura mediana.

Electroforesis Proteinas

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Albúmina sérica.

β2-microglobulina.

Lactato deshidrogenasa.

PRONOSTICO

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•β2-microglobulina sérica <3,5 mg / litro.

•Albúmina sérica ≥ 3,5 g / dl .ESTADIO I

•β2-microglobulina sérica <3.5mg/litro más albúmina sérica <3,5 g / dl.

•β2-microglobulina sérica 3,5 y <5,5 mg / litro, sin considerar la albúmina sérica .

ESTADIO II:

•β2-microglobulina en suero ≥ 5,5 mg / litro.ESTADIO III:

SISTEMA INTERNACIONAL DE ESTADIAJE

62m

44m

29m

La sobrevida promedio

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Etapas Clínicas Durie - Salmon

Estadío I (todos los criterios) 10g/dl de Hb, hasta 1 lesión ósea, Ca <12mg/dl

<5g/dl IgG, <3g/dl IgA, <4g/Bence Jones/24h

Estadío III (Basta la presencia de uno de los siguientes) <8,5 g/dl de Hb

2 lesiones óseas

Ca >12mg/dl

>7 g/dl de IgG, >5 g/dl IgA, >12g/Bence Jones/24h

Estadío II ni I ni III

Subclasificación

A: Crea < 2mg/dlB: Crea > 2mg /dl

Sobrevida mediaIA: 61,2 mesesIIA y IIB: 54,5 mesesIIIA 30,1 mesesIIIB: 14,7 meses

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Tratamiento

Sintomático tratamiento inmediato

Asintomático smoldering

Tratamiento precoz no ha demostrado beneficio.

No Candidatos TAPH >65 años

Candidatos a TAPH los pacientes menores de 65 años sin comorbilidades significativas que pudieran excluirlos (cardiopatía, diabetes severa, etc) o problemas sociales graves que dificulten el manejo.

Entre 65-70 años, podrán considerarse individualmente si es posible realizar la consolidación con trasplante tras quimoterapia intensiva.

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TRATAMIENTO

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100 mg P 100mg

50 – 100 mg 100mg

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Considerar mieloma múltiple como diagnostico diferencial en pacientes adultos mayores con alguna sintomatología CRAB.

Definir el diagnóstico de mieloma múltiple con precisión.

Estadiaje de la enfermedad y pruebas citogenéticas para elegir el tratamiento adecuado.

CONCLUSIONES

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Gracias….

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