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CARDIOMIOPATIE

Cattedra di Cardiologia - A.O. Monaldi

II Università di Napoli

Dott.ssaDott.ssa M. G. RussoM. G. Russo

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CARDIOMIOPATIE

Malattie primitive del cuore che coinvolgono

direttamente il muscolo cardiaco.

CARDIOMIOPATIE

PRIMITIVE

da causa sconosciuta

CARDIOMIOPATIE

SPECIFICHE

secondarie a causa nota

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CLASSIFICAZIONE

DELLE

CARDIOMIOPATIE

(WHO/ISFC Task

Force 1995)

PRIMITIVE

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CARDIOMIOPATIA DILATATIVA

E’ la forma più frequente fra le malattie del

miocardio (circa 60%)

- forma idiopatica (incidenza 5-8/100.000 anno)

- malattia di Uhl

- “miocardio non compatto”

- miocarditi

- forme secondarie (neuromuscolari, metaboliche,

alcoolica, da farmaci)

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CARDIOMIOPATIA DILATATIVA IDIOPATICA

1) Ipotesi infettiva: Infezione cronica virale del miocardio

con progressivo danno miocellulare (riscontro di

genoma virale di Coxsackie virus, Adenovirus,etc)

2) Ipotesi immunologica: Anormalità della risposta

immunitaria (dimostrazione di auto-anticorpi contro le

catene pesanti della miosina)

3) Ipotesi genetica: Fattori genetici responsabili della

malattia (nella maggioranza dei casi la malattia è

trasmessa con un pattern autosomico dominante o X-

linked)

Familiarità nel 20-30% dei casi di CMD primitive

IPOTESI EZIOPATOGENETICHE

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MALATTIA

MULTI-

FATTORIALE



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Malattia del miocardio caratterizzata da ridotta

funzione sistolica del ventricolo sinistro o di

entrambi i ventricoli associata a dilatazione

cardiaca.


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RIDOTTA FUNZIONECONTRATTILE

AUMENTO DEL VOLUME TELEDIASISTOLICO

(precarico)

LEGGE DI FRANK-STARLING

RIDOTTA GITTATASISTOLICA

AUMENTO DELLO STRESS DI PARETE

DILATAZIONE

VENTRICOLARE

AUMENTO DEL VOLUME TELESISTOLICO


FISIOPATOLOGIA

in assenza di adeguata ipertrofia

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FISIOPATOLOGIA

La riduzione della gittata sistolica provoca, a lungo andare,

attivazione dei sistemi neuro-ornmonali

IPERTROFIA INADEGUATA

E DILATAZIONE

DANNO DEI MIOCITI

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assottigliamento parete muscolare

apoptosi

aumento di tessuto fibroso


FISIOPATOLOGIA

Rimodellamento del miocardio:

cuore sferico

ridotto rapporto superficie/volume

ridotto rapporto massa/volume

Alterazioni meccaniche e

neuro-ormonali

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DANNO

MIOCARDICO

O

MUTAZIONE

GENETICA

CRESCITA DI MIOCITI

FIBROSI

APOPTOSI

INSUFFICIENZA

CARDIACA

EVENTO INIZIALE REMODELING SINDROMECLINICA


IDIOPATICA

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CLINICA

1) Forme lievi pauci- o asintomatiche (riduzione della

funzione contrattile in assenza di rilevante dilatazione

ventricolare):

• facile affaticabilità

• dispnea da sforzo (classe NYHA I-II)

• astenia

Il quadro può rimanere immutato anche per anni o evolvere

in tempo variabile verso lo scompenso cardiaco.

Rischio di aritmie ventricolari morte improvvisa


Quadro clinico polimorfo


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CLINICA

2) Forme gravi


Quadro clinico polimorfo

quadro clinico ed

obiettività dello

scompenso cardiaco

conclamato

Prima manifestazione

oppure peggioramento

progressivo

classe NYHA III-IV

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Le frequenti aritmie atriali (extrasistolia, fibrillazione)

peggiorano la prognosi, specie in soggetti di età > 55 anni

Aritmie ventricolari morte improvvisa


Il quadro clinico può essere complicato da embolie

sistemiche e polmonari per distacco di frammenti di

CLINICA

Trombosi murale

trombi dalle cavità

cardiache o dalle

vene periferiche

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DIAGNOSTICA STRUMENTALE

• Scarsa progressione dell’onda R nelle precordiali

• QS nelle

precordiali

• Alterazioni

diffuse della

ripolarizzazione

• BBsin

• Tachiaritmie


Elettrocardiogramma

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1) dimensioni cavitarie e geometria ventricolare



Ecocardiografia

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Ecocardiografia


2) frazione di eiezione

3) cinesi globale e segmentaria

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4) insufficienze valvolari

5) pressioni ventricolari (stimate)

6) eventuale presenza di formazioni trombotiche


Ecocardiografia



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CRITERI DIAGNOSTICI

ECOCARDIOGRAFICI

1) Frazione di eiezione del ventricolo sinistro

< 45%

2) Diametro telediastolico del ventricolo

sinistro >117% del valore predetto

corretto per età e superficie corporea

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Rx torace

• marcata accentuazione

del III arco sin. con

abbassamento

dell’apice cardiaco

• congestione ilare

• obliterazione del seno

costo-frenico dx.

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NYHA I NYHA II NYHA III NYHA IV

SINTOMI

ACE-INIBITORI

DIURETICI- ββββ-BLOCCANTI-DIGOSSINA

SPIRONOLATTONE

SE FIBRILLAZIONEATRIALE

AMIODARONE+

ANTICOAGULANTI

SE GRAVI ARITMIE

VENTRICOLARIDEFIBRILLATORE

IMPIANTABILE

SCOMPENSO REFRATTARIO

•INOTROPI E.V.•ULTRFILTRAZIONE•STIMOLAZIONE BICAMERALE•CORREZIONE CHIRURGICADELL’INSUFFICIENZA MITRALICA

•RIDUZIONE CHIRURGICA DELVENTRIC0LO SIN.•TRAPIANTO CARDIACO


TERAPIA

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FATTORI PROGNOSTICI SFAVOREVOLI

Indice cardiotoracico>0.55

(FE<30%)

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IDIOPATICA

Il 5% dei pazienti muore entro 2 anni

Il 25% ha una sopravvivenza superiore a cinque

anni

L’estrema gravità della prognosi è alla base della

frequente indicazione al trapianto cardiaco

MORTALITA’

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CARDIOMIOPATIA IPERTROFICA

- forma primitiva

In oltre il 50% dei casi è una malattia ereditaria con

trasmissione di tipo autosomico dominante ad

espressione variabile

- forme secondarie

glicogenosi, feocromocitoma, distrofie muscolari, atassia

di Friedreich, neurofibromatosi, sindromi genetiche

(sindrome di LEOPARD, Noonan, Costello)

Incidenza: 2,5/100.000 anno

Prevalenza: 0.2% nella popolazione adulta

0.02% in quella pediatrica


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12 geni : 10 Proteine del sarcomero

2 Proteine regolatrici (AMPc)

Per ciascun gene

sono descritte

numerosissime

mutazioni, le più

frequenti

riguardano il gene

delle catene pesanti

della β-miosina.

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Severa ed inappropriata ipertrofia interessante,

nella maggior parte dei casi, il ventricolo

sinistro con volume cavitario normale o ridotto.

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In circa il 90% dei pazienti l’ipertrofia coinvolge

sproporzionatamente il setto interventricolare (ipertrofia

settale asimmetrica).


CLASSIFICAZIONE DI MARON

Tipo I - 10%

Tipo II - 20%

Tipo III - 52%

Tipo IV - 18%

SIV anteriore

SIV anteriore e posteriore

SIV e Parete antero-laterale del VS

Parete laterale

SIV posteriore

Regioni apicaliWWW.SUNHOPE.IT 28


3) alterazioni e

ispessimento delle

piccole arterie

coronariche

intramurali

1) “disarray” delle fibre miocardiche del setto (disordine

architetturale con perdita della normale disposizione

parallela della fibre )

2) fibrosi miocardica

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FISIOPATOLOGIA

L’alterazione fisiopatologica caratterizzante la

cardiomiopatia ipertrofica e’ rappresentata dalla

disfunzione diastolica del ventricolo sinistro


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CARDIOMIOPATIA IPERTROFICAFISIOPATOLOGIA

Ipertrofia settale

Deformazione della geometria

del tratto di efflusso

Spostamento sistolico del lembo

anteriore della mitrale (SAM)

verso il setto, provocato dall’alta

velocità del flusso ematico nel

tratto ristretto, che trascina il

lembo stesso (effetto Venturi)

Ostruzione all’efflusso


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Si distinguono forme ostruttive o non ostruttive in base alla

presenza o meno di un gradiente pressorio significativo

subaortico o medioventricolare.

FISIOPATOLOGIA

L’entità dell’ostruzione è influenzata da varie condizioni

che possono modificare la dinamica dello svuotamento

ventricolare (gradiente dinamico)WWW.SUNHOPE.IT 32

Ischemia miocardica, ostruzione all’efflusso ventricolare sinistro e

disfunzione diastolica sono i tre principali problemi presenti nei

pazienti con cardiomiopatia ipertrofica


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CLINICA

- Pazienti asintomatici

-Sintomatologia moderata (dispnea, angina, lipotimia,

sincope, astenia)

-Forme gravi ad evoluzione verso lo scompenso cardiaco

(ortopnea,dispnea notturna ed edemi periferici)

Aritmie (tachicardia ventricolare, fibrillazione ventricolare,

extrasistolia, fibrillazione atriale)

Morte improvvisa


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CLINICA

Itto della punta iperdinamico

Soffio sistolico eiettivo “a diamante” al punto di Erb ( a

diff. del soffio da stenosi aortica non si irradia ai vasi del

collo)

Soffio olosistolico puntale irradiato all’ascella

Sdoppiamento paradosso del II tono

IV tono


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DIAGNOSTICA STRUMENTALE - ECG

- Onde Q

- Segni di IVS con segni di sovraccarico sistolico

- Onde T invertite giganti da V4 a V6 (ipertrofia apicale)


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DIAGNOSTICA STRUMENTALE - ECG


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ECG dinamico sec.Holter, può mostrare l’eventuale

presenza di aritmie ventricolari o sopraventricolari,

utile per la stratificazione prognostica dei pazienti

con CMPI



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- Arrotondamento

settoriale del profilo sn

- Ingrandimento atriale sn

- Edema interstiziale,

se scompenso

CARDIOMIOPATIA IPERTROFICADIAGNOSTICA STRUMENTALE

RX TORACE

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-Spessore telediastolico del setto

-Rapporto spessore setto / spessore parete posteriore (>1.3)


ECOCARDIOGRAFIA

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-Localizzazione dell’ipertrofia


ECOCARDIOGRAFIA

LV

LV

RV34 mm 32 mm

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-Alterata geometria tratto di efflusso sin

-SAM


ECOCARDIOGRAFIA

-Sede ed entità

del gradiente

(caratteristica

configurazione

“a sciabola”)

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ECOCARDIOGRAFIA

-Funzione diastolica

- pattern mitralico

da alterato

rilasciamento

-pattern mitralico

di tipo restrittivo


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ECOCARDIOGRAFIA

-Eventuale interessamento VDx

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Spessore parietale telediastolico VS, valutato in

parasternale short-axis, > 1.5 cm, oppure > 1.3 cm se

presente familiarità positiva per cardiomiopatia

ipertrofica.

In età pediatrica > di due deviazioni standard dal valore

del 97° percentile


CRITERI ECOCARDIOGRAFICI

IVS

(mm)

BSA (m2) BSA (m2)

PW

(mm)

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Decorso variabile:

1) Quadro clinico stazionario

2) Evoluzione verso la cardiomiopatia dilatativa

La mortalità annuale della cardiomiopatia ipertrofica è

2-4% / anno negli adulti e 4-6% in età pediatrica.

Frequente la morte improvvisa (50-90% dei casi di

mortalità totale)

L’incidenza della morte improvvisa è maggiore nei pazienti

con cardiomiopatia ipertrofica di età < 18 anni rispetto agli

adulti (1.2% vs 0.6%).

CARDIOMIOPATIA IPERTROFICAPROGNOSI

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� Storia Familiare di SD

� Sincope

� Risposta Anomala PA all’esercizio

� nsVT all’Holter

� Spessore parietale VS > 30 mm

� Significativo gradiente all’efflusso


STRATIFICAZIONE PROGNOSTICA

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I.C.D.


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TERAPIA

Terapia farmacologica

Symptoms

Dispnea

Angina

Astenia

Lipotimia

Mechanisms

Disfunzione diastolica

Ostruzione all’efflusso

Ischemia

Tachiaritmie

- BETA-BLOCCANTI

- CALCIO–ANTAGONISTI (VERAPAMIL)

- DISOPIRAMIDE


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TERAPIA

Terapia chirurgica (miomectomia)

Indicazioni: - severa ostruzione all’ efflusso sinistro

(gradiente ≥ 50 mmHg)

- “non responders” alla terapia medica

Gli effetti positivi non sono dovuti alla riduzione

dell’ostruzione all’efflusso ma alle mutazioni delle

proprietà diastoliche del miocardio ventricolare sinistro.

La terapia chirurgica non influenza l’incidenza di morte

improvvisa. WWW.SUNHOPE.IT 50

Gruppo di malattie primitive e secondarie del muscolo

cardiaco caratterizzato da ridotta compliance di uno o di

entrambi i ventricoli, in assenza di limitazioni della

funzione sistolica, almeno nelle fasi iniziali della malattia.

CARDIOMIOPATIA RESTRITTIVA

La ridotta funzione

diastolica è dovuta ad

una aumentata rigidità

delle pareti ventricolari

che può essere

primitiva o secondaria

all’infiltrazione di

sostanze estranee

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CARDIOMIOPATIE

RESTRITTIVE

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FISIOPATOLOGIA

- Normale funzione sistolica

- Compliance ventricolare molto ridotta

- Modesto volume diastolico

- Aumentata pressione telediastolica

- Pattern restrittivo di riempimento ventricolare

- Curva di riempimento ventricolare “a radice quadrata”


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CARDIOMIOPATIA RESTRITTIVAFISIOPATOLOGIA

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1) Ridotta distendibilità del ventricolo sn

2) Elevati valori pressori telediastolici

3) Elevati valori pressori atriali

4) Sviluppo di fibrillazione atriale e cogestione

polmonare

5) Ipertensione polmonare

6) Elevate pressioni ventricolari destre ed in atrio

destro

7) Insufficienza tricuspidalica: le pressioni in atrio

sinistro e destro diventano uguali


Cascata degli eventi dal punto di vista

fisiopatologico


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CARDIOMIOPATIA RESTRITTIVACLINICA

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CARDIOMIOPATIA RESTRITTIVADIAGNOSTICA STRUMENTALE

ECG•Anomalie della fase di ripolarizzazione

•Blocco di branca (più spesso sinistra)

•Ingrandimento

atriale sn (onda

P mitralica)

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ECG•Anomalie della fase di ripolarizzazione

•Blocco di branca (più spesso sinistra)

•Ingrandimento

atriale sn (onda

P mitralica)

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RADIOGRAFIA DEL TORACE

•Assenza di

alterazioni della

silhouette cardiaca

•Aumento del

diametro trasverso

per dilatazione di

entrambi gli atri

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1) normali o ridotte dimensioni della cavità ventricolare sn

2) spessori parietali normali o lievemente aumentati

3) funzione sistolica del ventricolo sn normale o

lievemente ridotta

4) dilatazione di entrambi gli atri che unitamente alla

ridotte dimensioni ventricolari conferisce al cuore,

osservato dalla finestra apicale in sezione asse lungo, un

aspetto “a mongolfiera”


ECOCARDIOGRAFIA

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ECOCARDIOGRAFIA


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CARDIOMIOPATIA RESTRITTIVADIAGNOSI DIFFERENZIALE ECOCARDIOGRAFICA CON PERICARDITE

COSTRITTIVA

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CARDIOMIOPATIA RESTRITTIVAECOCARDIOGRAFIA

- pattern mitralico di tipo restrittivo

- Insufficienza mitralica e tricuspidalica di grado almeno

moderato

- Stima della pressione polmonare sistolica, modicamente

aumentata

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CARDIOMIOPATIA RESTRITTIVAEMODINAMICA

- pattern di riempimento ventricolare a “radice quadrata”

della pressione diastolica ventricolare: riempimento

accelerato in protodiastole cessa in meso e telediastole

- pressione diastolica ventricolare dx elevata (tra 15 e 25

mmHg)

queste sono caratteristiche comuni alla pericardite

costrittiva

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Se sono presenti:

• sostanziale eguaglianza delle pressioni diastoliche

tra i due ventricoli e tra la pressione venosa

centrale e la pressione polmonare di incuneamento

•elevata ipertensione polmonare ed aumentate

pressioni diastoliche ventricolari sn

e’ piu’ probabile che si sia in presenza di una

cardiomiopatia restrittiva che non di una

pericardite costrittiva

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PRESSIONE IN ATRIO DX E VENTRICOLO DX: DIP-PLATEAU

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CARDIOMIOPATIA RESTRITTIVAPROGNOSI E TERAPIA

Evoluzione verso lo scompenso terminale in pochi anni

Embolie sistemiche e polmonari

Terapia: diuretici

antiaggreganti

anticoagulanti


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Miocardiopatia caratterizzata da infiltrazione di aree del ventricolo destro da parte di tessuto fibroadiposo che sostituisce il tessuto muscolare

Infundibolo e apice sono le zone maggiormente interessate

Meccanismi genetici (5 loci cromosomici)

DISPLASIA ARITMOGENA DEL

VENTRICOLO DESTO

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CARDIOMIOPATIA

ARITMOGENA DEL

VENTRICOLO DX

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- BBdx completo o incompleto

- Onde T negative nelle precordiali destre

- Onda epsilon


VENTRICOLO DESTOECG

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- BBdx completo o incompleto

- Onde T negative

nelle precordiali

destre

- Onda epsilon


VENTRICOLO DESTOECG

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VENTRICOLO DESTO

ECG Holter

Extrasistoli e tachicardia ventricolare, con

morfologia tipo BBsin, ad asse orizzontale

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VENTRICOLO DESTO

ECOCARDIOGRAMMA

-Disposizione trasversale delle trabecole muscolari

-Presenza di protusioni o bulging

-Dilatazione della cavità

-Aree di ipo-acinesia.


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VENTRICOLO DESTO

Localizzazione del tessuto adiposo nelle pareti ventricolari

RMN

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CARDIOMIOPATIA ARITMOGENA

DEL VENTRICOLO DX

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DEL VENTRICOLO DXSEGNI PROGNOSTICI SFAVOREVOLI

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Morte improvvisa (2-13% in follow-up di 5 anni)

Prevenzione: Sotalolo

Amiodarone

Impianto ICD

Progressione verso l’insufficienza cardiaca molto lenta


DEL VENTRICOLO DXPROGNOSI E TERAPIA

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