Cap. 2.5 - Gli Strabismi Latenti Paralitici

7/27/2019 Cap. 2.5 - Gli Strabismi Latenti Paralitici

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Capitolo 2 • Gli strabismi | 103

Gli strabismiparalitici

2 gli StraBiSmi

Per strabismo paralitico si intende un disturbodella oculomozione conseguente ad una anoma-lia dell’innervazione.I nervi responsabili dell’oculomozione sono il III(oculomotore) IV (trocleare) VI (abducente)paio di nervi cranici. La lesione può essere collo-cata in qualsiasi posizione dal nucleo no al ramoterminale del nervo.

neo ocuoooe coue(iii eo cco)

Il terzo nervo cranico è il più complesso e il piùgrande dei nervi oculomotori. Il nervo è compo-sto da una porzione somatica motoria ed una vi-scerale. La porzione motoria innerva:• Muscolo elevatore della palpebra• Muscolo retto superiore (RS)• Muscolo retto inferiore (RI)

• Muscolo retto mediale (RM)• Muscolo oblique inferiore (OI)Il III n.c. trasporta anche bre del sistema visce-rale per l’innervazione da parte del sistema pa-

PaoloEmilioBianchiDirettore Clinica Oculistica - Dipartimento di Scienze

Clinico-Chirurgiche, Diagnostiche PediatricheUniversità degli Studi - Pavia

MartinaSuzaniMedico Oculista - Clinica Oculistica - Dipartimento di Scienze

Clinico-Chirurgiche, Diagnostiche PediatricheUniversità degli Studi - Pavia



104 | GLI STRABISMI E LE ANOMALIE DELLA MOTILITÀ OCULARE

rasimpatico del muscolo ciliare e dello snteredella papilla.Il nucleo giace a livello del mesencefalo ventral-mente al grigio periacqueduttale, in prossimitàdella linea mediana. Si estende superiormenteno alla commissura superiore, inferiormenteno al nucleo del IV nervo cranico. Il nucleo ècomposto da una porzione pari e simmetrica eda una porzione impari e mediana per l’innerva-zione del muscolo elevatore della palpebra. Sen-za addentrarsi nella descrizione dei subnuclei èimportante segnalare che il subnucleo destinatoall’innervazione del muscolo RS innerva il mu-scolo contro laterale. Il fascicolo del III n.c. sidirige anteriormente passando attraverso il nu-cleo rosso per emergere a livello della fossettainterpeduncolare. Una volta uscito dal mesence-falo, passa vicino all’arteria basilare e alla arteriacerebrale posteriore e alla arteria cerebellare su-periore, continuando sotto l’arteria comunicante

posteriore nché non raggiunge il seno caver-noso. Nel seno si posiziona a livello della paretesopra il nervo IV e alle divisioni del V (prima e

seconda). Uscito dal seno cavernoso, il nervo en-tra nella fessura orbitaria superiore dividendo-si in due branche, superiore e inferiore, le quali

passano entrambe nell’anello di Zinn.La divisione superiore, più piccola, innerva i mu-scoli superiori (RS ed elevatore della palpebra).La divisione inferiore, più grossa, innerva i mu-scoli RI, RM and OI e trasporta anche bre per ilganglio ciliare.La paralisi può coinvolgere tutti i muscoli inner- vati o solo alcuni di essi, determinando quadriclinici diversi a seconda dei muscoli coinvolti.La paralisi del III n.c. può essere congenita o ac-quisita

Formecongenite

La forma congenita è rara e di solito unilaterale.Quando si presenta in forma bilaterale è sempreassociata ad altri disordini del sistema nervosocentrale. La pupilla di solito è risparmiata. L’am-bliopia che questi pazienti con paralisi solita-mente sviluppano può essere è un dato utile peril clinico per sospettare l’origine congenita.Anomalie congenite del III n.c. comprendono

sindromi disinnervazionali caratterizzate da unalimitazione della motilità oculare di tipo restrittivo. La forma più caratteristica e la CFEOM.

Fibrosi congenita dei muscoli extraoculari (cfeom)

Questo termine, pur facendo pensare ad unostrabismo restrittivo, è usato per descrivereuna forma severa di disinnervazione oculomo-toria. È un disordine oculomotorio congenitonon progressivo caratterizzato da oftalmople-

gia associata o meno a ptosi. Il nucleo del III eIV paio di nervi cranici con i muscoli innervatisono interessati da questa sindrome in diversamisura. Solitamente i movimenti di verticalitàsono compromessi, mentre è variabile la com-promissione dei movimenti sul piano orizzonta-le. Questa limitazione nei movimenti oculari è lacausa dell’anomala posizione del capo che questipazienti presentano. Le prove di duzione forza-ta in questi pazienti risultano sempre positiveper restrizione, portando ulteriore confusione

nell’identicazione del quadro.In clinica vengono distinte tre forme classiche,ulteriormente suddivise in sette sottoclassi.

Figura 1. Tronco encefalico con localizzazione dei nucleidei 3 nervi oculomotori




Figura 2. Quadro di CFEOM

Formeacquisite

Le paralisi possono essere: nucleari, fascicola-ri, radicolari e tronculari e divisionali nell’orbita(spazio subaracnoideo, seno cavernoso, fessuraorbitaria, orbita). Le paralisi che interessano ilnervo dall’emergenza dal tronco encefalico in poi vengono dette periferiche.La paralisi completa periferica del III n.c. siestrinseca in ptosi, per la paralisi del muscolo

elevatore della palpebra superiore, abduzionedell’occhio interessato, per il prevalere del tonodel muscolo retto laterale innervato dal VI n.c.,e lieve depressione ed intorsione per l’azione delmuscolo obliquo superiore innervato dal IV. Lalimitazione dei movimenti può essere tanto mar-cata da impedire al bulbo,nel tentativo di addur-

re, di raggiungere e superare la linea mediana;risultano decitari anche i movimenti di eleva-zione e depressione. A causa della disfunzione

della componente simpatica la pupilla è midria-tica e areessica (Figura 3). La paralisi può es-sere anche parcellare. Nella tabella 1 vengonoriassunti i diversi pattern dovuti alla compromis-sione dei singoli muscoli.

Formenucleari

Le paralisi nucleari complete sono rare. Se ilcomplesso nucleare è coinvolto totalmente, ilquadro clinico sarà caratterizzato da:• ptosi bilaterale;• paralisi retto superiore controlaterale;• paralisi del RM, RI, OI omolaterali;• pupilla in midriasi.

Figura 3. Paralisi periferica completa III n.c.

Tabella 1. Segni clinici della paralisi dei singoli muscoli inenervati dal III nervo cranico

MUSCOLO INNERVAZIONE FUNZIONE CLINICA

RETTO MEDIALE Branca inferiore III n.c. AdduzioneExotropia con capo ruotato verso l’occhiosano

RETTO SUPERIOREBranca superiore IIIn.c., nucleo controlaterale

elevazioneincicloduzionetorsione.Adduzione

Ipotropia ed exciclotorsione in posizione pri-maria (PP)PACPossibile associazione con paralisi elevatorepalpebra

RETTO INFERIORE Branca inferiore III n.c.abbassamento,excicloduzione,adduzione

Ipertropia e inciclorotazione in PPPAC

OBLIQUO INFERIO-

RE Branca inferiore III n.c.

excicloduzione

elevazioneabduzione

Ipotropia in PP

Deviazione massimale nell’adduzione in ele-vazione




La paralisi parcellari del nucleo sono più comunie, tra queste, un quadro tipico è la paralisi bilate-rale del III nervo cranico senza ptosi, per rispar-

mio del nucleo dell’elevatore.La paralisi nucleare deve essere invece esclusanei seguenti quadri:• paralisi monolaterale con risparmio dell’eleva-

zione controlaterale (per anatomia del nucleodel RS)

• oftalmoplegia intrinseca monolaterale (il nu-cleo di Edinger-Westphal è impari e mediano)

• ptosi monolaterale (perché il nucleo del’eleva-tore è impari e mediano).

Formefascicolari

Le lesioni fascicolari sono caratterizzate da pa-ralisi dei nervi cranici ipsilaterali alla sede dellalesione, accompagnate disturbi neurologici checoinvolgono diversi distretti corporei controlate-rali alla sede della lesione, eccenzion fatta perle lesioni cerebellari, che sono ipsilaterali. Laparalisi è spesso parziale (singoli muscoli conrisparmio pupillare) per la relativa separazioneanatomica dei fasci all’interno del mesencefalo.

Le sindromi fascicolari da ricordare sono:• S. di Weber: paralisi del III ed emiparesi con-

trolaterale (lesione del III e del peduncolo ce-rebrale);

• S. di Claude: paralisi del III, atassia controla-terale e movimenti coreiformi (lesione del III,nucleo rosso e peduncolo cerebellare superio-re);

• S. Di Benedikt: paralisi del III, emiparesi con-trolaterale, tremore e movimenti involontari

controlaterali (lesione del III, peduncolo cere-brale, nucleo rosso, substantia nigra);• S. Di Nothnagel: paralisi del III e atassia (lesio-

ni del III e peduncolo cerebellare).

Lesione dello spazio subaracnoideo Le lesioni dello spazio sub aracnoideo si possonopresentare con 3 diversi quadri:• Interessamento isolato della pupilla;• Oftalmoplegia con interessamento pupillare;• Oftalmolplegia senza interessamento pupillare.

La pupilla è facilmente coinvolta perché le bredel parasimpatico decorrono supercialmente.Di solito questo quadro si accompagna a cefalea.

Un quadro simile si manifesta quando c’è ernia-zione dell’uncus ed è solitamente accompagnatoda sonnolenza.

Oftalmoplegia con interessamento pupillare Tipico degli aneurismi dell’arteria comunicanteposteriore o di altre lesioni compressive.

Oftalmoplegia senza interessamento pupillare Questa forma è presente molto spesso nei pa-zienti diabetici, quindi dovuta ad un danno micro vascolare e si accompagna a dolore.Una paralisi del III n.c. con interessamento pu-pillare all’esordio costituisce un’emergenza dia-gnostica per l’alta probabilità che si tratti di unalesione aneurismatica a rischio di rottura.La cosiddetta regola delle 5P permetteva di iden-ticare i pazienti che necessitavano di una valu-tazione neurologica e neuroradiologica urgente.• Pupil (iridoplegia)• Partial - compromissione muscolatura oculare

estrinseca parziale• Pain• Progression

• Patient - Paziente giovane senza fattori di ri-schio cardiovascolari

Oggi, vista la facile accessibilità ai servizi di ima-ging, è consigliabile eseguire sempre una angioRMN o una angio TC. In aggiunta, deve sempreessere sospettata ed indagata l’arterite di Hortonin tutti i pazienti > 55 anni.

Lesioni del seno cavernoso Le lesioni del seno cavernoso solo in rarissimi

casi coinvolgono un solo nervo cranico. La le-sione tipica del seno cavernoso si estrinseca inuna oftalmoplegia che riguarda III, IV, VI n.c. conpossibile coinvolgimento delle due branche del V n.c. e del simpatico cervicale.

Orbita

Le paralisi del terzo nell’orbita sono di solito ac-compagnate da coinvolgimento degli altri nervi,proptosi e calo del visus. Il III n.c. è l’unico che sidivide in due branche una volta entrato nell’orbi-

ta, dando origine a quadri diversi e complemen-tari. Il coinvolgimento della branca superiorecausa ptosi e decit nell’elevazione.




Il coinvolgimento della branca inferiore causa de-cit nell’adduzione, abbassamento ed elevazionein adduzione, con coinvolgimento pupillare.

Gestione Solitamente le paralisi incomplete hanno un re-cupero migliore di quelle complete e le paralisicon risparmio pupillare hanno un miglior recu-pero rispetto a quelle con coinvolgimento pupila-re. Le paralisi complete ischemiche di solito nonsi risolvono del tutto. Di solito dopo 4 settimaneiniziano i primi segni di miglioramento, mentreuna nestra di 3 mesi è considerata per ottenereil massimo recupero funzionale. Per quanto ri-guarda gli aneurismi, il recupero è variabile dopol’isolamento dell’aneurisma mediante clip. Dopoalmeno 6 mesi si può iniziare a prendere in con-siderazione la chirurgia per la quota di paresi re-sidua.

neo ocee (iv eo cco)

Innerva il muscolo obliquo superiore controlate-

rale ed è l’unico che esce dorsalmente dal tron-co encefalico incrociandosi. Questo fa sì che siamolto lungo il percorso che compie prima di en-trare nel seno cavernoso, restando così espostoa possibili traumi. La causa più comune di dannoisolato di questo nervo è il trauma, mentre, qua-lora si presentasse in associazione a una paralisiinternucleare (coinvolgimente del fascicolo lon-gitudinale mediale), bisogna subito sospettareuna lesione a livello nucleare.

Il muscolo obliquo superiore espleta le seguentifunzioni:• abbassamento;• intorsione;• adduzione.ll nucleo del nervo più piccolo tra i nervi cranicigiace nella sostanza grigia periacqueduttale, sot-to il nucleo del III n.c. Il nucleo è circondato dallebre del fascicolo longitudinale mediale. I fasciemergenti dal nucleo si portano posteriormente verso l’acquedotto e subito dietro di esso decus-

sano ed emergono in corrispondenza del collico-lo inferiore. Il fatto che non esistano fasci cheattraversano il tronco dorso ventralmente esclu-

de la possibilità che si realizzino delle sindromialterne associate alle lesioni centrali de IV n.c.Una volta emerso, il nervo si porta anteriormente

in prossimità dei peduncoli cerebrali e raggiungeil III n.c. passando tra la cerebrale posteriore e lacerebellare superiore, in vicinanza della comu-nicante posteriore. Si impegna nella parete delseno cavernoso sotto al III n.c. ed entra nell’orbi-ta tramite la fessura orbitaria superiore, standofuori dall’anello di Zinn.La diagnosi di paralisi del IV nervo cranico deveessere indagata se il pz presenta diplopia verti-cale, in quanto ne è la causa più comune. Il pa-ziente si presenta tipicamente con la testa ruota-ta dal lato opposto rispetto a quello del muscoloparetico.Il paziente può presentare diverse condizioni:• Ipertropia dell’occhio affetto, se il paziente s-

sa con quello non affetto;• Ipotropia dell’occhio non affetto, se il paziente

ssa con l’occhio affetto.Queste condizioni mostrano solo al presenza diuno strabismo verticale, ma non permettono distabilire il lato o il muscolo affetto.

Per arrivare alla diagnosi, bisogna mettere inatto il cosiddetto 3 steps test:• individuare l’occhio ipertropico in posizione

primaria (Figura 4).

Se, per esempio, OD è ipertropico, l’interpreta-zione è duplice:- il problema è in OD, nei muscoli abbassatori

(RI e OS)- il problema è in OS, nei muscoli elevatori (RS e

OI)

• individuare se l’ipertropia aumenti nello sguar-

do verso destra o sinistra.Nel caso descritto al punto 1, se la deviazioneaumenta guardando a destra bisogna analizzare

Figura 4. 3 steps test, fase 1




i due occhi singolarmente. In OD, i muscoli cheesercitano la loro azione in abduzione sono RS eRI. Nel passaggio 1 era stato escluso il RS, quindi

l’unico candidate è il RI. Per l’occhio sinistro, Imuscoli che esercitano la loro max azione in ad-duzione sono gli obliqui. Al passaggio 1 era statoescluso OS, quindi l’unico candidate è OI (Figu-

ra 5).

Se, invece la deviazione aumentasse a sinistra, imuscoli candidati sarebbero in a destra OS, e asinistra il RS (Figura 6)

• individuare il muscolo interessato piegando atesta sulla spalla destra e sinistra (Figura 7).

Considerando il caso in cui la deviazione aumen-

ta guardando a sinistra, se piegando la testa adestra la deviazione aumenta, il muscolo inte-

ressato sarà OS, se aumenta piegando la testa asinistra, il muscolo interessato sarà RS.Una volta determinato il muscolo decitario, se

si identica come responsabile il muscolo obli-quo superiore, bisogna discernere tra una parali-si congenita slatentizzata e una paralisi acquisita.Per quanto riguarda le paralisi congenite, pos-sono rendersi manifeste dopo lievi traumi, inseguito all’intervento di cataratta o periodo dimalattia. Queste paralisi sono solitamente mono-laterali ed è sempre utile vedere le foto prece-denti per vericare la presenza di una posizioneanomala del capo; i pazienti presentano spessociclotropia, ampie vergenze fusionali in posizio-ne primaria e, a volte, asimmetria facciale.

Formeacquisite

Lesioni nucleari

È molto raro che si presenti isolate, mentre è co-mune l’associazione con un’oftalmoplegia inter-nucleare, data la posizione del FLM.

Lesioni fascicolari Il percorso del nervo nel tronco encefalico è mol-to breve. Le associazioni che devono far sospet-tare una lesione fascicolare sono una concomi-tante sindrome di Horner controlaterale e decitafferente pupillare omolaterale. Questo quadrosi crea per la vicinanza alla afferenze simpati-

che a livello del tegmento dorsolaterale, e per ilpassaggio delle bre pupillmotorie dal collicolosuperiore.

Figura 6. 3 steps test, fase 2 levoversione

Figura 7. 3 steps test, head tilt test

Figura 8. PAC in una paralisi congenita del IV

Figura 5. 3 steps test, fase 2 destroversione




Lesioni nello spazio sub aracnoideo Come già spiegato, a causa del lungo percorsoche il nervo percorre per portarsi anteriormente

ed entrare nel seno cavernoso, il IV n.c. è parti-colarmente vulnerabile.

Lesioni del seno cavernoso e dell’orbita Per quanto riguarda le lesioni con sede nel senocavernoso e nell’orbita, valgono le stesse consi-derazioni fatte per il III n.c.

Skew deviation Con questo nome viene denito un disallinea-mento dei due assi visivi causato da un decitnegli input sopranucleari. Il disallineamentospesso è identico in tutte le posizioni di sguardo.Di solito non è associata con ciclotorsione, quindiun’analisi del fondo dell’occhio alla ricerca di unatorsione è utile per escludere questa condizione.

Gestione Una volta esclusa la paralisi congenita, è utilesottoporre il paziente ad adeguati accertamentineuro radiologici. In pazienti anziani con fatto-

ri di rischio cardiovascolare può essere evitatol’imaging, a meno che la paralisi non si risolva in3 mese. In questi pazienti bisogna sempre esclu-dere l’arterite di Horton.Le lesioni ischemiche, le lesioni traumatichesecondarie a traumi lievi o moderati tendono aregredire nel giro di 6 mesi. Lo stesso avvieneper le lesioni secondarie ad aneurismi anche sein percentuale minore. Quando la lesione è fasci-colare o dovuta ad un trauma maggiore, la remis-

sione completa è più rara.

neo bducee (vi eo cco)

Il sesto nervo cranico innerva il muscolo retto la-terale, responsabile dell’abduzione. L’esotropia è

la manifestazione della paralisi di questo nervocranico.La particolarità di questo nervo è il lungo per-

corso che compie all’interno del tronco encefali-co, causando il suo coinvolgimento in moltissimesindromi fascicolari. Oltre a questo, esso compieun percorso verticale nello spazio subaracnoideoa contatto con diverse strutture, e questo lo ren-de il più vulnerabile al danno in questa sede.Il nucleo del VI n.c. giace nel ponte sotto il pavi-mento del IV ventricolo. Il ginocchio del VII n.c.circonda il nucleo del VI e una porzione del FLMgiace in prossimità di queste strutture. Il nucleoè composto da una porzione motoria per il RL euna porzione internucleare che va a congiunger-si con il FLM contra laterale.Il fascicolo si porta ventralmente incrociando ilfascicolo del VII n.c., per emergere alla giunzionepontomidollare e risalire lungo la base del ponte.Nella sua risalita segue l’arteria basilare, si incro-cia con l’arteria cerebellare anteriore inferioree perfora la dura madre a livello delle clinoidiposteriori. A livello della rocca petrosa si dirigeanteriormente e entra nel seno cavernoso. All’in-

terno del seno cavernoso è in nervo cranico chedecorre più vicino all’arteria carotide interna equesto lo rende più vulnerabile degli altri nervicranici in questa sede. Arrivato nell’orbita passaattraverso l’anello di Zinne va ad innervare il mu-scolo retto laterale (RL).È sempre complicato valutare l’esotropianell’adulto perché si è portati a considerarla sem-pre una paralisi del VI n.c. È sempre consigliabileraccogliere la storia clinica attentamente, alla ri-

cerca di segni che guidino verso patologie tiroi-dee o disordini della placca neuromuscolare. Ilsecondo passo nella diagnosi deve premettere distabilire se altri nervi cranici sono coinvolti o seci sono altri segni neurologici. Se la paralisi è iso-late in un paziente > 60 anni con storia di diabeteo ipertensione, è consigliabile monitorarlo per i

Figura 9. Paralisi bilaterale del VI nervo cranico




successivi 3 mesi per vericare il recupero dellafunzione e per valutare l’eventuale comparsa disegni neurologici associati. Nei pazienti < di 60

anni, l’inquadramento sistemico cardiovascolaree neuro radiologico deve essere pianicato nonappena si manifesti la paralisiLe paralisi del VI posso essere congenite od ac-quisite.La paralisi congenita è rara e di solito si risolvespontaneamente dopo 6 settimane.La paralisi congenita del VI nervo cranico puòpresentarsi in associazione alla paralisi del VIIn.c., dando origine, come descritto nella sindro-me di Moebius.La sindrome di Moebius è caratterizzata da de-cit nell’abduzione e diplegia facciale congenita.Può presentarsi isolate oppure insieme ad ano-malie scheletriche e del cranio, perdita dell’uditoe difcoltà nel parlare e nel deglutire.

I Congenital Cranial Dysinnervation Disordersdevono essere posti in diagnosi differenziale conla paralisi del VI nervo cranico. In questo casodeve essere differenziata dalla sindrome di Dua-ne. La sindrome di Duane è una sindrome disin-nervazionale in cui è stata descritta un’agenesiao anomalia di sviluppo del nucleo e del nervo del VI n.c. La disinnervazione in questo caso è do-

vuta al fatto che dal ramo del III nervo cranico,deputato all’innervazione del retto mediale, sidiparte una ramicazione per l’innervazione del

muscolo retto laterale. Questo provoca, all’attodell’adduzione, una co-contrazione dei muscoliorizzontali con retrazione del globo e retrazione

palpebrale. Si possono classicare diversi tipi disindrome di Duane.• Tipo 1. Decit dell’abduzione (tipo più comu-

ne). L’innervazione del RL vicariata dal III n.c.cranico non è sufciente per il buon funziona-mento del muscolo.

• Tipo 2. Decit dell’adduzione (forma rara). Ilquesto caso il RL è parzialmente innervato dal-le bre del III n.c.

• Tipo 3. Decit di adduzione ed abduzione. Imuscoli orizzontali sono egualmente innervatidelle bre del III n.c., causando decit di addu-zione ed abduzione.

• Tipo 4. Divergenza sinergistica, estremamen-te rara, abduzione paradossa nel tentativo diadduzione, scarsa abduzione, retrazione delglobo, restringimento della rima palpebrale neltentativo di adduzione. Vi è una scarsa o assen-te innervazione del RL che riceve gran partedella innervazione delle bre del ramo del RMdella branca inferiore del III. Nei tentativi di

adduzione il RL è stimolato dai rami per il RMe il bulbo paradossalmente abduce.

Formeacquisite

Le caratteristiche cliniche tipiche della paralisiperiferica del VI sono:• decit dell’abduzione dell’occhio colpito;• strabismo convergente;• PAC: viso ruotato verso il lato dell’occhio colpi-

to;

• diplopia orizzontale maggiore nello sguardolontano.Figura 10. Sindrome di Moebius

Figura 11. Paralisi periferica del VI nervo cranico OS




Lesioninucleari

Il nucleo del VI n.c. contiene motoneuroni peril RL ipsilaterale e neuroni internucleari che, at-

traverso il FLM, innervano il RM controlaterale.I neuroni del VI contengono, inoltre, i segnalineuronali per lo sguardo orizzontale (sostanzareticolare pontina paramediana, PPRF).Il risultato di una lesione del nucleo sarà, oltreal decit dell’abduzione ipsilaterale, anche unaparalisi di sguardo ipsilaterale la sede di danno.Una lesione del FLM produrrà una paralisi inter-nucleare (INO).Possibili associazioni:• Nucleo VI + nucleo VII: dovuta al ginocchio che

il VII n.c. compie intorno al nucleo del VI primadi abbandonare il tronco encefalico.

• Nucleo del VI e FLM ipsilaterale: sindromeuno e mezzo (decit dell’abduzione ipsilatera-le (VI n.c.) e paralisi di sguardo controlaterale(FLM ipsilaterale). Il nome deriva dal fatto chel’occhio ipsilaterale rimane immobile sul pia-no orizzontare, mentre l’occhio controlateralepuò solo addurre.

LesionifascicolariLe lesioni fascicolari di solito causano un decitdell’abduzione, come nei quadri di danno perife-rico. Solitamente le lesioni fascicolari si accom-pagnano a segni neurologici, dando origine allesindromi alterne pontine.• Sindrome di Millard-Gubler: paralisi VI ipsila-

terale, emiplegia controlaterale, paralisi del VIIipsilaterale (lesione ventrale pontina parame-diana).

• Sindrome di Foville: paralisi del VI e paralisi disguardo orizzontale ipsilaterale, paralisi ipsila-terale del VII, analgesia facciale +/- emiplegiacontrolaterale (lesioni pontine posteriori).

• Sindrome di Raymond: paralisi del VI ipsilate-rale ed emiplegia controlaterale.

Lesioninellospaziosubaracnoideo

Si sono già spiegate precedentemente le ragio-ni che rendono il Vi nervo cranico il più espostoa lesione dello spazio subaracnoideo. In questa

sede è invece utile menzionare una lesione tipi-ca dell’apice petroso, la sindrome di Gradenigo,complicanza dell’otite media, che si presenta con

otorrea purulenta, paralisi del VI e dolore violen-to al volto.

GestioneNell’anziano, la paralisi del VI nervo cranico nonnecessita di imaging se il paziente presenta al-tri fattori di rischio cardiovascolare. Anche perquesto nervo è necessario escludere l’arterite diHorton. Nei bambini si può non procedere conil neuroimaging se la paralisi si manifesta dopoun’infezione virale.L’imaging è obbligatorio se ci sono segni di peg-gioramento o la paralisi non si risolve entro 3mesi. Allo stesso modo, le paralisi bilaterali van-no indagate.

poc dee cuse d s ee e sed d esoe

Lesionifascicolari

Possono interessare solo i nervi oculomotorinella porzione di transito all’interno del troncoencefalico, oppure possono essere accompagna-

te da segni e sintomi neurologici extraoculari. Inervi più interessanti nel loro tragitto nel troncoencefalico sono il III e il VI.Le cause più comuni delle lesioni fascicolarisono:• patologie vascolari. A seconda dell’estensione

si possono presentare quadri di apralisi isolatadei nervi cranici, oppure associazioni con sin-tomi legati agli altri territori troncencefalici in-teressati;

• patologia demielinizzante: anche in questocaso, la placca di solito ha dimensioni tali dacausare danno ai nervi dell’oculomozione e allestrutture adiacenti;

• traumi;• tumori.

Spaziosubaracnoideo

Trauma: il più soggetto a danno, anche bilatera-le, è il VI nervo cranico. Il IV nervo cranico è vul-nerabile a causa del tragitto che deve compiere

per portarsi anteriore, dopo essere uscito daldorso del tronco encefalo. In questo caso anchelievi trauma lo possono danneggiare. Il III n.c.




non è facilmente danneggiabile in questa porzio-ne, se non in seguito a trauma molto violento. Ilmeccanismo del trauma è solitamente lo stira-

mento o l’avulsione nello spazio subaracnoideodovuto al trauma o ad un ematoma secondarioal trauma.Trazione: il III n.c. può essere compresso diret-tamente da lesioni occupanti spazio, come ema-tomi subdurali, tumori, emorragie intracerebra-li. In alternativa, è possibile che il nervo vengastirato in seguito allo spostamento del troncoencefalo causato dalla lesione occupante spazio.La compromissione del III n.c. è solitamente se-gnalata dall’interessamento pupillare, al qualefanno seguito temporalmente gli altri segni dicompromissione del III n.c. Il VI nervo cranicoè facilmente soggetto a stiramento e può esseredanneggiato anche in seguito alla riduzione dellapressione endocranica.Aneurismi: interessano soprattutto il III n.c. concoinvolgimento totale del nervo. L’aneurisma disolito si localizza sull’arteria comunicante poste-riore e il paziente riferisce dolore che accompa-gna l’oftalmoplegia.

Tumori a partenza dall’apice petroso dell’ossotemporale, tumori del clivo.

Senocavernosoefessuraorbitariasuperiore

Lesioni in questa sede devono essere sospettate

in presenza di un quadro in cui più di un nervooculomotorio è coinvolto in associazione con se-gni tipici del V nervo cranico (dolore o anestesia

a livello della fronte o della guancia) o del siste-ma autonomico simpatico. Se la lesione del senocavernoso interferisce con il drenaggio orbitario,

si troveranno segni aggiuntivi come la chemosi el’iniezione congiuntivale, l’edema della palpebrae, a volte, la proptosi.La fessura orbitaria superiore è sede di lesioniche coinvolgono I nervi oculomotori e anche ilnervo ottico, che, pur entrando attraverso il ca-nale ottico, si trova nelle immediate vicinanze. Sicongura in questo modo la sindrome dell’apiceorbitario.Le maggiori cause di danno in queste sedi sonoi tumori. Gli aneurismi della carotide internapossono causare un danno soprattutto al IV nervo cranico, quello più vicino a questa arteria.Un’ultima causa di trombosi del seno cavernosoè quella settica, insieme a tutti I quadri inam-matori non infettivi, come la granulomatosi diWegener, la sarcoidosi e la sindrome di Tolosa-Hunt.

Orbita

Le sindromi cliniche che nascono da lesioni orbi-

tarie sono simili ai quadri clinici determinati dalesioni nel seno cavernoso, con l’aggiunta dellacompromissione del nervo ottico. Tipiche cau-se di lesioni nervose all’interno dell’orbita sonoi traumi, i tumori orbitari, sinusiti o muco celi, laSindrome di Tolosa Hunt e l’occlusione ella venaoftalmica superiore.

ps d sudo

I movimenti oculari orizzontali sono controllatidal lobo frontale che innerva la sostanza retico-lare pontina paramediana la quale, a sua volta,innerva il nucleo del VI nervo cranico. Questo,come già detto si compone di bre per l’innerva-zione del Retto Laterale e di bre del FLM che loconnettono al nucleo del Retto mediale contro-laterale. Il danno della strutture sopranuclearidetermina una paralisi dello sguardo ipsilateralela lesione.

I movimenti oculari verticali sono controllatidalla corteccia frontale e innervano il nucleo in-terstazionale rostrale del fascicolo longitudina-

Figura 12. Strutture nel seno cavernoso




le mediale (riMLF) nella formazione reticolaremesencefalica. Dal riMLF i neuroni proiettano alnucleo interstiziale di Cajal. Nel controllo dello

sguardo verso l’alto, le bre decussano dorsal-mente e vanno ad innervare i nuclei del III e IV nervo cranico per lo sguardo verso il basso, lebre si portano ventralmente ed innervano i nu-clei del III e IV bilateralmente.

ase b

La gestione delle paralisi deve mirare a due diversi obiettivi.Determinare la causa della paralisi (nel vari ca-pitoli destinati ai singoli nervi si è spiegato qualedebbano essere gli accertamenti da programma-re per determinare le cause sottostanti).Eliminare la diplopia, ripristinare la binoculari-tà o il minor discomfort visivo (nelle posizioni disguardo più utilizzate), normalizzare la motilitàoculare estrinseca, eliminare posture scorretteed inne, risolvere il problema estetico.Nell’adulto lo strabismo derivante dalla paralisi

può causare diplopia o confusione.• Diplopia: compare quando un oggetto forma

la propria immagine contemporaneamente suaree retiniche non corrispondenti. Il soggetto vede due immagini dello stesso oggetto localiz-zate simultaneamente in due distinte direzioni.

• Confusione visiva: su punti retinici corrispon-denti cadono due immagini differenti

Nel bambino molto piccolo questi meccanismi

non entrano in gioco nché il sistema visivo nonè ancora sviluppato in modo denitivo. Dai 4-6mesi la comparsa di una deviazione si accom-pagna alla comparsa di adattamenti sensoriali(ambliopia, corrispondenza retinica anomala esoppressione).Nel bambino più grande (6 mesi – 6-8 aa) la vi-sione binoculare singola è presente anche se ilsistema visivo è ancora plastico. In questa fasciad’età diplopia e confusione visiva possono ma-nifestarsi, ma il paziente può sviluppare ancora

adattamenti sensoriali o motori (posizione ano-mala del capo, meccanismo della macchia cieca).Gli adattamenti sensoriali compaiono tanto più

precocemente quanto più precoce è l’età delbambino.Nel bambino di 8-10 anni e nell’adulto la visione

mono e binoculare è sviluppata e stabile, quindiuna deviazione oculare provoca diplopia e nonsono più possibili adattamenti sensoriali.Ove è possibile il paziente mette in gioco adatta-menti motori per compensare la deviazione man-tenendo la visione binoculare.

Posizioneanomaladelcapo(PAC)

La posizione anomala del capo è un meccanismomotorio che permette di annullare la deviazionein presenza di visione binoculare. La diplopia puòessere annullata quando i bulbi oculari trovanouna posizione nella quale la deviazione scompa-re. La testa viene ruotata nel campo d’azione delmuscolo paretico in modo che gli occhi si allonta-nano dall’area del campo di sguardo interessatadalla diplopia. Una particolarità legata alla PAC èpresente nello strabismo traumatico, in quantoessa diventa un meccanismo di difesa frequen-te anche nei pazienti con plasticità del sistema visivo.

Meccanismodellamacchiacieca

Quando la deviazione è una esotropia di 25-35Δ il paziente può far cadere l’immagine della miradi ssazione in corrispondenza della macchiacieca evitando così la diplopia.

Se e qudo oee

Dinanzi ad uno strabismo paretico è bene rispet-tare un tempo di osservazione e intervenire dopo6-8 mesi dall’insorgenza, quando non sono piùrilevabili segni di regressione. Nel frattempo ilpaziente può occludere l’occhio deviato in mododa non accusare diplopia oppure utilizzare lentiprismatiche.Nell’immediato può essere utile denervare l’an-tagonista omolaterale con tossina botulinica.Quest’ultima si utilizza soprattutto nella paralisidel VI. La denervazione mediante tossina botu-

linica è di solito consigliata nelle settimane im-mediatamente successive alla comparsa dellaparalisi, ma può essere utile anche a distanza di




mesi dalla sua comparsa in quanto permette didecontratturare il muscolo antagonista prima diintervenire chirurgicamente.

Per paresi lievi con PAC modesta e ben accettata(assenza di diplopia) la chirurgia è evitabile.In presenza di una paralisi periferica del III n.c.bisogna considerare di intervenire almeno sudue muscoli, mediante uno o due interventi. Siprogramma di solito una recessione massimaledel RL (8-9 mm) + e una recessione massimaledi OS (10mm).

Se il RM è funzionante conviene eseguire unaresezione massimale del RM (7-8 mm). Se il RM non è funzionante, l’intervento con-sigliato è una trasposizione del tendine dell’OS,resecato di 6-7 mm., all’inserzione del RM, fa-cendolo passare sotto al RS e dopo aver prati-cato una resezione del RM (intervento di Wie-ner). In alternativa, una variante più efcace èlo splitting del tendine dell’OS (Kaufmann) in2 monconi, il più posteriore viene inserito nelquadrante supero esterno tra RS e RL oppure albordo esterno dell’inserzione del RS e il monco-ne anteriore a livello del bordo inferiore dell’in-

serzione del RM.Quando è presente assieme a disturbi di motilitàoculare anche una ptosi la correzione di quest’ul-tima va eseguita in un tempo successivo e l’intervento deve essere scelto a seconda delle funzioniresidue del muscolo elevatore della palpebra. Seci dovesse essere una residua funzionalità si può

resecare l’elevatore, mentre, se fosse totalmenteparetico, bisogna intervenire con una sospensio-ne al muscolo frontale.

Nelle paralisi parziali si andrà ad intervenireinizialmente direttamente sul muscolo pareti-co o sul suo antagonista ipsilaterale, valutandoin seguito la necessità di operare anche l’occhionon colpito dalla paralisi, qualora non si fosseraggiunto il completo riallineamento dei bulbioculari.Nelle paralisi del IV n.c., si interviene di solitosull’obliquo inferiore con una recessione. Se èpresente anche una exciclorotazione, deve esse-re associata una duplicatura del tendine dell’OS.In un secondo tempo si valuterà la presenza diuna deviazione residua e, se presente, si inter- verrà con una recessione sul RI contro laterale.Nelle paralisi del VI nervo cranico, dopo essereintervenuti con la tossina botulinica come sopraspiegato, si dovranno adottare due diversi stra-tegie a seconda del quadro clinico.In presenza di una decit parziale si potrà intervenire con una recessione di 6-7 mm RM + Rese-zione 8-10 mm RL.

Se il decit è totale, all’intervento precedentedovrà essere aggiunto un intervento di supplen-za muscolare con un ancoraggio parziale o totaledei muscoli retti verticali al muscolo orizzonta-le decitario, mediante suture non riassorbibili.Questo tipo di intervento può produrre effetticiclo rotatori indesiderati.

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Con la collaborazione di C. Bertone e A. Arbasini

Cap. 2.5 - Gli Strabismi Latenti Paralitici

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