Bambina di 10 anni con diagnosi di asma

Renato Cutrera Dir. U.O.C. Broncopneumologia

Dipartimento Medicina Pediatrica (Prof. A.G. Ugazio) Ospedale Pediatrico Bambino Gesù IRCCS - Roma

Background

Anamnesi fisiologica e familiare: nulla da rilevare. Benessere fino a 7 anni. Successivamente: episodi di tosse con broncospasmo La bambina non presentava asma da sforzo I sintomi comparivano prevalentemente la notte, ma regredivano

rapidamente con broncodilatatore Riferiti due episodi di BPN senza mai necessità di ricovero ospedaliero

Esordio A 9 anni di vita:

• broncospasmo persistente (scarsa risposta al salbutamolo) • progressivo peggioramento clinico • iniziale distress respiratorio

Ricoverata c/o la nostra UOC

Primi accertamenti

Esame obiettivo: wheeze espiratorio, SaO2 97% Esami ematochimici: nella norma

Pulse-ossimetria notturna: • episodi di desaturazione con SaO2 <90%

Primi accertamenti Rx torace: interessamento bilaterale dei lobi inferiori, ipertrasparenza, ectasie bronchiali di tipo cilindrico su entrambi gli ambiti polmonari

Altri accertamenti Screen immunologico: normale Test del sudore: negativo Brushing ciliare: normale Ecocardiogramma: normale

Spirometria: curva ostruttiva e parzialmente restrittiva

FEV1: 58%

FEV1/FVC: 69%

TAC torace

Evoluzione clinica

Ha continuato a presentare: • wheezing intermittente • tosse catarrale • progressiva insufficienza respiratoria

Broncoscopia: non altri cast bronchiali ma…

BAL: elevati trigliceridi colture negative

Possibili cause di chiloptisi

1. Aumento della pressione venosa sistemica • spesso legata ad interventi chirurgici (i.e. Fontan-type...)

2. Aumento della pressione venosa polmonare • atresia vene polmonari • stenosi valvola mitralica

3. Anomalia dei linfatici polmonari • linfangiectasia polmonare • linfangiomatosi polmonare

4. Associate al dotto toracico • danno – determinato da cause traumatiche • compressione (i.e. linfoma), agenesia o forme ostruttive

Linfoscintigrafia • Normale drenaggio linfatico del collo e braccio (non immagini) • Normale drenaggio linfatico fino alla cisterna di Pecquet • Non visualizzato il fegato e linfonodi delle stazioni linfonodali del tronco

Suggestiva di patologia a carico del dotto

toracico

Linfangiectasia polmonare

probabilmente secondaria

Primo approccio terapeutico

Non eseguita linfoangiografia per alto rischio di sviluppare fibrosi polmonare per gli effetti collaterali del contrasto

Avviata dieta a basso contenuto lipidico con integrazione di olio MCT

Miglioramento della sintomatologia respiratoria con stabilità clinica per circa un mese

Andamento clinico

• Nuovo peggioramento clinico e della sintomatologia respiratoria • Episodi di chiloptisi ravvicinati • Auscultazione toracica: wheeze e ridotta penetrazione con rantoli • SaO2: 85-88%

Un mese dopo la dimissione…

Radiografia: • opacità lobo inf.sx • persistente quandro interstiziale • versamento pleurico

Indagini radiologiche e funzionali

Spirometria: grave quadro restrittivo

FEV1: 42%

FEV1/FVC: 93%

Ossimetria notturna Valori di SpO2 <90% per il 39% del tempo

2° ricovero

1° ricovero

Nuova broncoscopia Rimozione di un nuovo cast nel bronco di sinistra

Analisi istoligica: presenza di fibrina

Attivatore del plasminogeno per via inalatoria con effetto fibrinolitico è stato avviato con iniziale miglioramento

Grutter G et al. Ann Thorac Surg 2012, Costello JM et al. Pediatrics 2002, Do TB et al. Pediatr Cardiol

2009,Wakeham MK et al. Pediatr Crit Care Med 2005, Gibb et al. Pediatrics 2012

Nuovo peggioramento clinico Alcune settimane dopo: • Peggioramento clinico e radiologico • Aumento dell’O2 dipendenza

è stata quindi iniziata NPT

• Comparsa di chilopericardio

Biopsia polmonare Biopsia polmonare ha confermato il sospetto di

linfangectasia polmonare

Dilatazione vasi linfatici

Ispessimento fibrotico

(Hematoxylin and eosin)

(D2-40 immunostaining)

Endotelio linfatico

Linfangectasia

• Primaria (spesso neonatale)

– Mancata regressione dei vasi linfatici (9-16 sett di gestazione)

– Confinata al sist.resp. o associata a linfedema

– Associata a sindromi genetiche (Down, Turner, Noonan…)

• Secondaria

– Alterato drenaggio linfatico (malattie cardiovascolari o del dotto

toracico)

– Aumentata produzione di chilo

Dilatazione dei vasi linfatici e alterato drenaggio con accumulo linfatico a livello polmonare

Legatura del dotto toracico

Shah SSA ed al. Plastic bronchitis: is thoracic duct ligation a real surgical option? Ann Thorac Surg 2006

Thoracic duct

Cisterna chyli

Intervento di legatura del dotto e posizionamento del drenaggio addominale e toracico

Complicanza post operatoria insufficienza respiratoria acuta da

“stasi di linfa” e piccola falda di pneumotorace

Ricovero in rianimazione per 4 giorni

Andamento clinico e breve follow-up

• Sospensione dei trattamenti medici • Ecocardiogramma: completa risoluzione del chilopericardio • Miglioramento del FEV1 di 33%

Dimessa in assenza di terapia

dopo 2 mesi

Un anno di follow-up • Non ricorrenza di cast bronchiali

• Riavviate le sue normali attività quotidiane

• Normale funzionalità respiratoria

FEV1: 92%

Come possiamo completare il “puzzle”?

In conclusione, siamo di fronte a diverse condizioni che devono essere riordinate:

• bronchite plastica e chiloptisi • displasia/ostruzinoe del dotto toracico • linfangectasia polmonare secondaria e chilopericardio

Thoracic duct

Cisterna chyli

2) Linfangectasia polmonare secondaria • Dilatazione dei linfatici per l’alterato

drenaggio del dotto toracico e accumulo linfatico nei polmoni

3) Fistola bronchiale, chiloptisi e bronchite plastica • Elevata pressione polmonare dalla

congestione linfatica ha generato una fistola bronchiale con secrezione di chilo

1) Patologia a carico del dotto toracico • Displasia del dotto con progressiva

ostruzione del drenaggio linfatico riacutizzato da infez.acuta, modifiche dietetiche, accrescimento...

Intervento chirurgico, quale beneficio?

Ligatura del dotto toracico • Ha deviato la linfa proveniente

dalla cisterna chyli riducendo il sovraccarico del dotto toracico

• Ha permesso la risoluzione della

congestione linfatica nel polmone sinistro

Thoracic-duct ligation

Ringraziamenti Paediatric Hospital Bambino Gesù -Rome :

• Dr F. Petreschi, Respiratory Paediatrician

• Dr N. Ullmann, Respiratory Paediatrician

• Prof P. Tomà, Director of Radiology Department

• Prof A. Inserra, Director of Surgical Department

• Dr S. Bottero, Director of Otolaryngology Department and Tracheal team

• Dr P. Francalanci, Consultant of Anatomo-pathology

Dr. von Haunersches Kinderspital, University of Munich

• Dr M. Griese, Consultant Respiratory Paediatrician

Pediatric Clinic – University “Sapienza” - Rome

• Prof. A.M. Zicari Pediatric Allergologist

Extra slides

Abdominal and chest angioMRI

• Excluded any other extrapulmonary disease (bone, gastrointestinal...)

• Showed normal abdominal lymph until the cistern of Pecquet

• The thoracic duct visible only in the first section