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Malattia Reumatica

F. Chiarelli

PROGETTO e-LEARNING IN PEDIATRIA

Cattedra di Pediatria Facoltà di Medicina e Chirurgia Università degli Studi di Chieti

Malattia Reumatica

• Si tratta di una patologia del connettivo caratterizzata da

un processo infiammatorio che colpisce numerosi organi del

corpo.

•È ben documentato che la causa precipitante è la

FARINGOTONSILLITE da STREPTOCOCCO BETA

EMOLITICO DI GRUPPO A

• Il periodo di latenza tra l’infezione streptococcica e le

manifestazioni cliniche della malattia reumatica varia da 2 a

3 settimane.

Cassidy JT, Petty RE, Textbook of Pediatric Rheumatology, Ed IV, Chapter 34, 2001

Epidemiologia

• L’età più colpita è tra i 6 e i 15 anni (picco

d’incidenza della faringite streptococcica)

• All’inizio del ventesimo secolo si registrava

un’incidenza di 100-200 casi/100000 abitanti

negli USA

•Attualmente si è ridotta a 0.5-3/100000 in USA,

mentre è ancora alta nei Paesi in via di

sviluppo


Eziopatogenesi


SBEA CEPPI REUMATOGENI

M3, M 18

Ospite suscettibile HLA-DR 4,2,1,3,7

DRB1*16 allele

ALLOTIPO D8/17

Reazione immune Umorale

Cellulare

Infiammazione Articolazioni Cuore

Cervello Vasi

Tessuto connetivo

MALATTIA REUMATICA

Antigeni streptococcici


Protoplasma

Membrana cellulare

Capsula di acido ialuronico

Proteina M

PRODOTTI EXTRACELLULARI:

• streptolisina O e S

• streptochinasi • ialuronidasi

• deossiribonucleasi B • NAD

• esotossine pirogeniche

• amilasi • esterasi

Infezioni streptococciche e Diagnosi differenziale

Sintomatologia SBEA Virus

Farinogidinia +++ -

Dolori addominali ++ +

Cefalea ++ -

Adenomegalia l.c. +++ ++

Iperemia faringea ++ ++

Essudato + +++

Rinite + +++

Tosse + +++

Otite + +++

Febbre ++ +++ Predittività 54-72% (McMillan, 1986)

Flow-chart della Faringo-tonsillite acuta non complicata

SINTOMI CHE SUGGERISCONO INFEZIONE STREPTOCOCCICA

• Faringodinia

• Disfagia

• Presenza di essudato tonsillare

• Presenza di petecchie sul palato molle

• Adenopatia laterocervicale

• Febbre a rapida insorgenza

• Età> 3 anni

SINTOMI CHE SUGGERISCONO INFEZIONE VIRALE

• Congiuntivite

• Tosse

• Coriza

• Stomatite anteriore

• Febbre

Tampone faringeo

Esame colturale positivo

Terapia antibiotica

Esame colturale negativo

Terapia sintomatica

Infezione virale

POSSIBILI RISPOSTE DELL’OSPITE

INFEZIONE CON RISPOSTA IMMUNOLOGICA

(invasiva)

INFEZIONE LOCALIZZATA

SENZA RISPOSTA IMMUNOLOGICA

(non invasiva)

RISPOSTA IMMUNOLOGICA IN

ASSENZA DI INFEZIONE

(“Portatore sano”)

INFEZIONE CON RISPOSTA

IMMUNOLOGICA E SUCCESSIVE

COMPLICAZIONI

SBEA

Antigeni e anticorpi corrispondenti

ANTIGENI STREPTOCOCCICI ANTICORPI

PRODOTTI EXTRACELLULARI

Streptolisina O Titolo antistreptolisinico (TAS)

Streptochinasi Anti-streptochinasi

Ialuronidasi Anti-ialuronidasi

Desossiribonucleasi B Anti-DNasi B

NAD Anti-NADasi

Antigeni multipli Streptozyme

COMPONENTI CELLULARI

Proteina M Anticorpi specifici

Polisaccaridi gruppo-speficifici Anti carboidrati A


Risposta umorale


600

500

400

300

200

100

0

1 2 3 4 5 6 7 8 9 mesi dopo l’infezione acuta

Limite normale

Titolo anticorpale

Cardite reumatica

È una pancardite che coinvolge il miocardio, pericardio ed endocardio È sempre evidenziata dalla comparsa di soffi organici. Il soffio più comune è un soffio olosistolico con carattere soffiante con intensità di almeno di grado 2, che si sente meglio all’apice e si trasmette verso l’ascella. Indica rigurgito della mitrale. È accompagnato spesso da un soffio diastolico, di tonalità bassa (soffio di Carey Coombs), caratteristico di valvulite mitralica (non indicativo di stenosi). La pericardite può manifestarsi con dolori precordiali.

Martini A, Reumatologia Pediatrica, Ed IV, Capitolo 14

CRITERI DIAGNOSTICI (Jones mod., 1992)

CRITERI MAGGIORI CRITERI MINORI

CARDITE Clinici

POLIARTRITE FEBBRE

COREA DI SYDENHAM ARTRALGIA

ERITEMA MARGINATO Laboratoristici

NODULI SOTTOCUTANEI VES, PCR

intervallo P-R

EVIDENZA DI INFEZIONE STREPTOCOCCICA PREGRESSA:

TAS, tampone o test rapido


Manifestazioni cliniche


2 4 6 8 10 12 14 16 18 20 22

Tempo in mesi

Poliartrite

Corea

Eritema marginato

Cardite

Artrite reumatica


È quasi sempre una POLIARTRITE a carattere MIGRANTE.

Predilige le grandi articolazioni, comincia dalle gambe, si

estende alle braccia, e risparmia lo scheletro assiale.

È un’artrite e NON un’ALTRALGIA! Il dolore è forte per cui è

difficile o impossibile camminare se le articolazioni degli arti

inferiori sono compromesse.

L’artrite della malattia reumatica risponde brillantemente

all’aspirina, ma anche senza trattamento guarisce in 4-6

settimane senza esiti.

Cardite reumatica

È una pancardite che coinvolge il miocardio, pericardio ed endocardio È sempre evidenziata dalla comparsa di soffi organici. Il soffio più comune è un soffio olosistolico con carattere soffiante con intensità di almeno di grado 2, che si sente meglio all’apice e si trasmette verso l’ascella. Indica rigurgito della mitrale. È accompagnato spesso da un soffio diastolico, di tonalità bassa (soffio di Carey Coombs), caratteristico di valvulite mitralica (non indicativo di stenosi). La pericardite può manifestarsi con dolori precordiali.


Cardite Reumatica

Ansell BM, Rudge S, Schaller JG. A Colour Atlas of Pediatric Rheumatology, 1991

Eritema marginato


Corea di Sydenham

È un disturbo nervoso caratterizzato da movimenti involontari ed incoordinati, senza un motivo apparente, delle mani, della faccia, della lingua, ma anche di altre parti del corpo. C’è anche una debolezza muscolare, specialmente incapacità a sostenere uno sforzo, e labilità emozionale che a volte precede gli altri sintomi. I movimenti interferiscono con lo scrivere; in casi gravi anche col mangiare, ma non col sonno. Tutti i sintomi scompaiono in 1-2 mesi. Colpisce solo i bambini, più frequentemente le femmine.


Corea Reumatica


Nodulo di Aschoff


Terapia della Malattia Reumatica

PREVENZIONE PRIMARIA DOSE DURATA

Benzatin penicillina G 600,000-1,200,000 U im singola dose

Penicillina V 250mg TID per os 10 giorni

Eritromicina 20-40 mg/kg/die 10 giorni

in 2-4 dosi per os


PREVENZIONE SECONDARIA DOSE DURATA

Benzatin penicillina G 600,000-1,200,000 U im ogni 4 sett

Penicillina V 250mg BID per os

Sulfadiazina 1.0 g ogni giorno

Eritromicina 250 mg BID

Terapia della Malattia Reumatica


19

17

15

13

11

9

7

5

3

1

Infezioni streptococciche

Recidive reumatiche

Sulfadiazina orale

Penicillina orale

Penicillina benzatina parenterale

Durata della profilassi

RedBook 2003

CATEGORIA DURATA

• Febbre reumatica senza cardite 5 anni o fino ai 21 aa

• Febbre reumatica con cardite 10 anni o fino all’età

senza esiti valvolari adulta

• Febbre con cardite con esiti almeno 10 anni

(valvulopatia) dall’ultimo episodio e

almeno fino ai 40;

spesso tutta la vita

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