Anatomia Sistema Nervoso(1)

1ESAME NEUROLOGICOM. COCUZZA, T. BELFIORE, F. ASTA, M. RUGGIERI

Lesame neurologico del bambino va differenziato a secon-da dellet del piccolo paziente, variando significativamen-te nel neonato, nel prematuro e nel lattante, cos comedurante let infantile o nelladolescenza. Ciascuna di que-ste et, infatti, associata a unespressivit clinica moltodifferente che dipende dalle diverse caratteristiche anato-miche e neurobiologhe del bambino.

Lo sviluppo del cervello umano un processo comples-so e di lunga durata: la maturazione completa (di tipo adul-to) del Sistema Nervoso Centrale viene raggiunta, infatti,solo intorno allet di 30 anni [29]. Lo sviluppo iniziadurante le fasi embrionali pi precoci con la proliferazionedei neuroni negli strati germinali periventricolari.Successivamente, i neuroni migrano in maniera ordinataverso le loro destinazioni anatomiche finali e inizia la dif-ferenziazione, che comprende la formazione dei dendriti edegli assoni, la produzione di neurotrasmettitori e di sina-psi, e lelaborazione di sofisticati sistemi di segnali intra-cellulari e di complesse membrane neuronali. Tale proces-so di differenziazione particolarmente attivo durante gliultimi mesi di sviluppo intrauterino e nei primi mesi di vitapostatale (ci sebbene la formazione di sinapsi continuidurante tutto larco della vita). Oltre ai neuroni, si formanoanche cellule gliali con un picco massimo di sviluppodurante la seconda met della gravidanza. Alcune cellulegliali saranno responsabili della mielinizzazione assonale,fenomeno che si verifica prevalentemente durante il secon-do trimestre di gravidanza e il primo anno di vita postatale,ma che continua sino allet di 30 anni.

Uno dei fenomeni pi caratteristici dello sviluppo del-lencefalo umano che ques to non consiste solo nella for-mazione ma anche nelleliminazione di determinati ele-menti cellulari che lo costituiscono. Circa la met dei neu-roni formati durante lembriogenesi morir durante variefasi dello sviluppo (fenomeno dellapoptosi), in particola-re durante il periodo intermedio della gravidanza.Similmente verranno eliminati assoni e sinapsi tipicamen-

te intorno al periodo compreso tra i 18 mesi det e lini-zio della pubert. Il controllo e la coordinazione di questocomplesso fenomeno di modellamento inverso del siste-ma nervoso sono guidati da fenomeni neurochimici e dal-lattivit neuronale.

Tali brevi premesse ci indicano come lo sviluppo delsistema nervoso avvenga prima della nascita, ma anche chequesto un lungo processo di modellamento che continuadurante tutta la vita infantile. Il verificarsi di fenomeni dimodellamento di tipo neurobiologico durante tutto larcodellinfanzia comporta delle conseguenze assai importantidal punto di vista clinico:

il bambino ha un sistema nervoso con caratteristiche benspecifiche per ogni et di sviluppo, e quindi lesame neu-rologico deve essere adattato alle varie et di sviluppo; le caratteristiche del sistema nervoso infantile, proprioperch sono dipendenti dalla fascia det del bambino,comporteranno delle patologie neurologiche anchessecollegate allet. Nelladulto la patologia neurologica simanifesta tipicamente con segni specifici e ben localizza-ti, mentre nel bambino spesso la sofferenza del sistemanervoso viene espressa con una sintomatologia generaliz-zata e una patologia neurologica non specifica: un preter-mine con emorragia int raventricolare sinistra, ad esempio,presenter ipotonia/ipertonia generalizzata, ipocinesia ouna Sindrome ipercinetica; i continui e importanti cambiamenti nelle varie fasi dellosviluppo del sistema nervoso del bambino hanno impor-tanti implicazioni nella possibilit di predire un dannoneurologico a diverse et. La maturazione del sistema ner-voso negli anni pu portare alla scomparsa di segni neuro-logici presenti in fasce det pi precoci o, viceversa, alcu-ni bambini possono non presentare in una fascia det piprecoce determinati segni neurologici che invece si evi-denziano man mano che la complessit del sistema nervo-so aumenta con let.

ESAME OBIETTIVO NEUROLOGICOM. RUGGIERI

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2 1 ESAME NEUROLOGICO

La difficolt che spesso si incontra nel formulare un giu-dizio prognostico nel bambino con problemi neurologici(specie nelle fasce det pi precoci) in larga parte legataa quanto sopra esposto. Le tecniche dindagine neurologi-ca sono, infatti, molte e assai variabili tra di loro: dallesa-me neurologico clinico al letto del bambino sino agli esamicon lausilio di immagini (ecografia, TomografiaComputerizzata e Risonanza Magnetica) o di strumentineurofisiologici (elettroencefalogramma, potenziali evoca-ti), ciascuno con sensibilit e specificit assai variabili.Molte di tali metodiche verranno descritte nei capitoli suc-cessivi: in questo verr posto laccento sullesame clinicodel bambino in tutte le fasce det che, anche se difficile epieno di insidie diagnostiche e prognostiche, rimane un ele-mento attraverso cui e senza laiuto di strumentazionesofisticata si pu giungere a una diagnosi corretta, e il cuicompletamento deve obbligatoriamente avvalersi delluti-lizzo di altre tecniche di indagine.

Un buon esame neurologico, comunque, deve esseresempre integrato da unattenta anamnesi nei suoi variaspetti (anamnesi familiare, patologica remota e prossima):le informazioni che si possono ricavare da una storia clini-ca dettagliata consentono un approccio diagnostico allamalattia in questione altamente significativo.

Dallanamnesi bisogna ricavare notizie relative a m a l a t t i epresenti nella f a m i g l i a: molte volte, infatti, i genitori riferi-scono che un loro stretto parente ha presentato invalidit

secondaria a malattie infettive acute quali encefaliti o menin-giti, mentre in realt si deve considerare un disturbo neuro-logico che nasconde una patogenesi familiare (ad esempioparalisi cerebrali familiari). assai importante, da un puntodi vista pediatrico, anche la storia clinica relativa alla g r a v i-d a n z a: bisogna individuare eventuali manifestazioni infetti-ve presentate dalla madre durante questo periodo che spessopossono essere sottovalutate; anche importante riconosce-re anomalie che hanno interessato la placenta, quali distaccoplacentare o placenta previa. Devono essere richieste preci-se informazioni sui movimenti fetali in utero, sulla loroepoca di comparsa, sulla validit del tono, su eventuali dimi-nuzioni o sulla cessazione dei movimenti stessi. Inoltre risul-ta importante la gravidanza gemellare o plurigemellare, chepu essere causa di anomalie malformative. Non infre-quente che uno dei gemelli possa avere sofferto del ridottospazio intrauterino a disposizione o di fenomeni di ipossia das h u n t del circolo fetale comune; non bisogna altres dimen-ticare che la gravidanza gemellare di per s unanomaliacausata da un difetto della blastogenesi. Devono essererichieste notizie anche sulleventuale presenza di meconio odi sangue nel liquido amniotico e dati sulle valutazioni eco-grafiche eseguite durante questo periodo.

Importanti sono anche i primi movimenti alla nascita,quando stato emesso il primo vagito, quale era il coloritodel neonato, se ha presentato ittero e di quale intensit, se lasuzione avvenuta in maniera efficace e se il pianto del

Et Stato motorio Linguaggio Comportamento

4-6 settimane Capo sollevato dal tronco e ruotato a destra e a sinistra Pianto S o r r i d e

3 mesi Buon controllo del capo; estende le mani Pianto misto a suoni Interazione mimicadi compiacimento

4 mesi Capo mantenuto costantemente se il bambino viene Emette suoni di Sorride; ride;sollevato dalla posizione supina; compiacimento mostra di gradire oggettitentativi di afferrare oggetti o persone familiari

5 mesi Prensione volontaria con ambedue le mani; Gorgheggio Sorride vedendo la sua immaginegioca con piccoli oggetti o giocattoli (ah, ghii, goo) allo specchio

6 mesi Prensione con una mano; rotola da prono a supino; Gorgheggio; balbettio Esprime i primi rifiuti e le primesiede con appoggio (variet di suoni) preferenze nel cibo

8 mesi Siede senza supporto; trasferisce gli oggetti da una Primi bisillabi Risponde al nomano allaltra; rotola da supino a prono (ma-ma, pa-pa, da-da)

10 mesi Siede bene senza supporto; Bisillabi completi Saluta con la mano;striscia; stazione eretta con (mamma, pap) modella delle palline;appoggio; oppone il pollice gioca al cuce lindice e presa a pinzetta

12 mesi Stazione eretta con appoggio; Pronuncia due o tre Comprende i nomi deglicammina con supporto parole con significato oggetti; mostra interesse

nelle figure e nei disegni

15 mesi Cammina autonomamente Pronuncia pi parole Indica gli oggetti desiderati;con significato inizia ad imitare

18 mesi Sale e scende le scale; inizia a svestirsi Aumenta il vocabolario Esegue piccoli comandi

24 mesi Sale e scende le scale da solo Frasi di due o tre Gioco organizzato; indicaparole parti del corpo

Tab. 1.1. Principali tappe dello sviluppo psicomotorio (modificata da [1, 7, 26]).

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bambino poteva considerarsi valido. inoltre importante ilrilievo del peso alla nascita (oltre alle misure della circon-ferenza cranica e dellaltezza) e let gestazionale: infattinoto come il bambino con un peso molto basso alla nascitaabbia maggiori probabilit di danno cerebrale e che que-stultimo tanto pi frequente quanto pi piccolo il pesodel neonato. Con certezza si pu affermare che il dannocerebrale spesso correlato al basso peso alla nascita e chela probabilit di paralisi cerebrale infantile 20 volte mag-giore nel neonato con peso molto basso alla nascita.

Nel bambino deve essere valutato anche il momento incui sono iniziati i segni del danno cerebrale e stabilire seil danno rimasto stabile o se progredito nel tempo.Quindi occorre raccogliere sempre la storia clinica perso-nale del bambino antecedente il momento del ricovero o ilsuo incontro con lesaminatore. Vanno inoltre chieste aigenitori notizie sulle principali tappe dello sviluppo psico-motorio rapportate allet sin dai primi giorni di vita:quando il soggetto ha retto il capo, quando ha conseguitola stazione seduta e quella eretta, quando ha camminatoautonomamente; notizie anamnestiche sullo sviluppo dellinguaggio e sul comportamento (Tab. 1.1).

Accanto ai dati anamnestici sono indispensabili lesameclinico e lesame neurologico, che devono essere condottiin maniera completa e nelle condizioni migliori.

L esame clinico dovrebbe sempre rappresentare una con-dizione piacevole, tale da non provocare stress per il picco-lo paziente oltre che per i familiari che lo accompagnano.L osservazione del bambino durante il gioco da solo ocon i genitori e lo studio dei suoi movimenti e del com-

portamento in questa attivit o comunque durante qualsiasifase di interazione con coloro che lo circondano, spesso sirivela di maggiore utilit rispetto a un esame clinico for-male. Idealmente, quindi, si devono sempre avere a dispo-sizione giocattoli, penne, matite, carta e libri illustrati, ebisogna incoraggiare lattivit ludica fin dai primi momen-ti di ogni esame clinico. Si pu iniziare lesame neurologi-co unendosi alle attivit di gioco del piccolo paziente, qua-lunque et esso abbia. Poco per volta si cercher di conqui-stare la sua fiducia e si indirizzer e adatter il bambino alleprove pi formali dellesame clinico; giocando con il bam-bino, inoltre, si pu gi osservare oltre alle sue capacit diinterazione con lambiente anche la manipolazione.

Le capacit e la struttura del linguaggio possono esserevalutate gi dopo questa prima fase di approccio. Neipazienti di et inferiore a un anno di vita sono quindiosservate le risposte vocali e il balbettio significativo,mentre bambini pi grandi possono essere incoraggiati conlosservazione di libri illustrati con immagini a colorioppure tramite pupazzi. Bambini nella seconda e terzainfanzia possono descrivere su libri scene pi complesseoppure possono raccontare le proprie attivit a scuola o acasa, o ancora disegnare o scrivere e copiare.

Losservazione della postura e dei movimenti e dellecapacit di prensione del bambino pu essere facilmenteeseguita durante queste fasi di gioco e di adattamentoallambiente.

Lesame clinico e neurologico pi formale, invece, richie-de losservazione e la valutazione di diversi parametri chedifferiscono a seconda dellet.

SVILUPPO PSICOMOTORIO NORMALE DEL BAMBINOM. COCUZZA, T. BELFIORE, F. ASTA, M. RUGGIERI

Lo sviluppo neurologico caratterizzato da una sequenzacomplessa e continua dacquisizioni strettamente intercon-nesse tra loro a formare un processo unitario. Per porre lac-cento sullunitariet di questi fenomeni, si usano i termini disviluppo psicomotorio, sviluppo neuropsichico, svilupponeuropsicologico, a voler significare che gli aspetti pi pura-mente neuromotori, cognitivi e relazionali procedono inscin-dibilmente legati e interdipendenti tra loro. Lo sviluppo psi-comotorio ha ritmi molto veloci e articolazioni complessesoprattutto nei primi 2 anni di vita, quando nuove acquisi-zioni si succedono quasi quotidianamente; nel corso dellaseconda e terza infanzia, tale ritmo di sviluppo e la compar-sa di nuove acquisizioni tendono invece a rallentare. La rapi-dit e la complessit di tali acquisizioni rendono ragionedelle difficolt inerenti alla valutazione dello sviluppo psico-motorio in qualsiasi bambino, per il quale sono necessarie

conoscenze specifiche nellambito dello sviluppo e un vero eproprio training daddestramento pratico e teorico [14].

Ai fini teorici, descrittivi e di valutazione clinica pratica,lo sviluppo normale del bambino trattato in questo capi-tolo in termini di campi di sviluppo per specifiche funzio-ni. Lo sviluppo motorio grossolano si riferisce, ad esem-pio, allimpiego progressivamente pi complicato deigrossi gruppi muscolari nella manualit. La motilit fine invece collegata allutilizzo dei piccoli muscoli delle mani.

Le funzioni cognitive superiori (il linguaggio, il ragiona-mento, la memoria e lapprendimento) sono strettamentelegate allintelligenza. Le funzioni dinterazione sociale elaffettivit, infine, si riferiscono alle reazioni emozionali,agli eventi e alle interazioni con gli altri. Tutti questi campidi sviluppo sono interdipendenti tra loro rappresentandocapacit che, di fatto, possono essere scisse solo arbitraria-

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mente. Inoltre, seguendo i canoni ormai classici dello svi-luppo ordinale [14, 23], allinterno di ciascun campo disviluppo le tappe dello sviluppo psicomotorio presentanoun ordine gerarchico ben definito e prevedibile nel tempo:in questa complessa scala gerarchica i pattern dei riflessiarcaici e le capacit sensitive e motorie elementari sono imattoni con i quali sono costruite le funzioni superiori.

SVILUPPO MOTORIOGROSSOLANO E POSTURA

Pattern di sviluppo dei riflessi primitivi o arcaici

Alla nascita, i movimenti di un neonato consistono quasiesclusivamente in flessione ed estensione alternate dei 4arti abitualmente asimmetriche che variano in forza evelocit a seconda dello stato di veglia (vedi avantiOsservazione del comportamento e Motilit e postura).Oltre a questi movimenti nel neonato, possono essere evo-cati dei riflessi involontari (vedi Riflessi primitivi o arcai-ci) che dimostrano come determinati pattern di movimen-to, che comportano unattivit integrata di gruppi muscola-ri multipli, siano gi presenti alla nascita.

I riflessi primitivi e i loro pattern di sviluppo sonodescritti pi avanti in questo capitolo nellesame neurolo-gico del neonato. Nella tabella 1.2 sono descritti i principaliriflessi e le varie et di comparsa e scomparsa.

Alcuni di questi riflessi hanno un significato di coordi-nazione per alcune funzioni semplici quali, ad esempio, lavisione e il raggiungimento di un oggetto con le mani (toni-co del collo), e con la comparsa e lo sviluppo delle funzio-ni integrative superiori scompaiono cedendo il posto alcontrollo volontario (e alla coordinazione) da parte dei cen-tri corticali superiori.

Controllo muscolareantigravitazionale (postura)

Uno dei campi di sviluppo pi precoci, volto al controllo difunzioni specifiche nel bambino, il mantenimento di unapostura stabile opposta alla forza di gravit. Tale controllosi sviluppa in maniera ben organizzata e sequenziale par-tendo dalla testa verso i piedi secondo una progressione

cefalocaudale che segue in parallelo la mielinizzazioneneuronale. Alla nascita, quindi, il bambino avr un control-lo minimo dei muscoli del collo e non regger il capo o sarcapace di farlo per pochi attimi. Allet di 1 mese la testapender tra le spalle durante la manovra di trazione (vediavanti) e nei mesi successivi il bambino sar capace di alli-neare il capo al tronco per pochi secondi; allet di 5-6 mesianticiper invece la direzione del movimento spingendo latesta in avanti prima che le spalle siano sollevate.

Controllo del tronco e della posizione seduta

Il neonato posto in posizione prona tende a giacere con gli artiben flessi sul tronco potendo solo ruotare il capo da un latoallaltro del lettino. Con lo sviluppo progressivo del tono deimuscoli delle spalle e della parte superiore del tronco duran-te i primi mesi di vita, associato alla progressiva diminuzionegenerale del tono flessorio, il bambino sar capace (allet di2 mesi) di estendere le anche e iniziare a sollevare le spalle epoi (a circa 3 mesi det) di tenere il bacino piatto e di solle-vare bene la testa e le spalle. Analogo sviluppo si pu osser-vare nel mantenimento progressivo della posizione seduta: a1-2 mesi det vi sono tentativi intermittenti di brevissimadurata nel tenere sollevato il capo con totale assenza di con-trollo del tronco; a 2-3 mesi il bambino tiene invece solleva-to il capo e le spalle, ma manca del controllo della regionedorsolombare; a 3-4 mesi per mantenere la posizione seduta necessario un supporto nella regione lombare; a 5 mesi reg-ger bene il capo tenendo la colonna ben dritta (ancora consupporto). Quando il controllo del tono sar completato insenso cefalocaudale, la curva lordotica lombare potr essereancora osservata in posizione eretta.

Controllo del capo e riflessi protettivi (del paracadute)

Il controllo e le reazioni dellequilibrio si sviluppano anches-se in senso cefalo caudale. La capacit di mantenere eretto ilcapo (a dispetto delle oscillazioni del tronco) gi evidente a4 mesi det, spostando gentilmente (in sospensione) il bam-bino da un lato allaltro; man mano che il controllo dellequi-librio si sviluppa in senso caudale, tale capacit sar eviden-te anche in caso di lievi spostamenti (provocati gentilmentedallesaminatore) durante la posizione seduta. Questa capa-

Riflesso Comparsa Scomparsa

Moro Nascita (28 settimana) 4 mesiPrensione palmare Nascita (28 settimana) 3 mesiPrensione plantare Nascita (28 settimana) 8-15 mesiCrociato degli arti inferiori Nascita 7 mesiTonico del collo 2 settimane di vita 6 mesiDorso del piede Nascita 3-4 mesiSollevamento del capo 4-6 mesi Persiste (volontario) Equilibrio (protettivo) 4-6 mesi Persiste (volontario)Paracadute 8-9 mesi Persiste (volontario)

Tab. 1.2. Riflessi primitivi (arcaici) e risposte protettive dequilibrio.

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cit dequilibrio, che si associa anche a lievi movimenti dellemani e degli arti che si oppongono alla forza o al movimentoimposti, si sviluppa appieno verso i 6 mesi det. A 10 mesiil bambino svilupper il riflesso del paracadute (vedi avanti).Tutte queste acquisizioni dimostrano lintegrit e il buoncoordinamento tra capacit sensitive e risposte motorie.

Sviluppo delle capacit di locomozione

Lo sviluppo della capacit di locomozione rappresenta unal-tra tappa importante dello sviluppo motorio grossolano. Ilrotolamento da posizione prona a supina avviene compiuta-mente allet di 4 mesi quando il bambino acquista sufficien-te controllo della muscolatura delle spalle e della parte supe-riore del tronco. Il rotolamento da posizione supina a prona,invece, richiede il controllo dei muscoli della colonna lomba-re dellanca ed ben presente allet di 5-6 mesi (poich perle raccomandazioni attuali per i neonati sono in favore delsonno in posizione supina attualmente si registra spesso unin-versione di queste fasi). Sempre a 5-6 mesi con la pancia benferma in posizione prona il bambino eseguir movimentinatatori, che richiedono coordinazione tra flessione edestensione passiva dei muscoli degli arti. Intorno ai 6-9 mesi,quando la maturazione del tono muscolare permette di muo-vere lanca e le gambe, il bambino potr camminare (carponi)a quattro piedi (gattonamento). Questultima fase pu perverificarsi normalmente in et successive. Verso i 9-10 mesila maggior parte dei bambini inizier a mantenere la stazioneeretta con appoggio (dei genitori o a un oggetto). Quando,infine, il controllo posturale avr raggiunto i piedi e sar nelfrattempo scomparso il riflesso plantare spontaneo, il bambi-no potr iniziare a camminare autonomamente (ci avvieneintorno ai 12 mesi det con un range dai 9 ai 17 mesi).

Sviluppo di funzioni motorie grossolane complesse

Le tappe successive dello sviluppo motorio grossolano com-prendono lacquisizione di capacit sempre pi sofisticate diequilibrio, coordinazione, deambulazione (a 13 mesi), conuna progressiva riduzione della base dappoggio nella stazio-ne eretta e durante la deambulazione. Seguono le tappe dellacorsa, salto su due piedi, equilibrio su di un piede (a 3 anni capace di stare fermo su di un piede per almeno 1 secondo),salto (a 4 anni) e balzo verso lalto. Allo stesso tempo il bam-bino imparer a usare simultaneamente diversi gruppi musco-lari. Sar capace di tirare una palla prima dei 2 anni det e diprenderla quando gli viene lanciata intorno ai 5 anni.

SVILUPPO MOTORIO FINEPrensione involontaria

Alla nascita, le mani di un neonato stanno in posizionechiusa con le dita e il pollice serrati. Qualsiasi oggettoposto nelle mani di un neonato verr afferrato (vedi avanti

Riflesso palmare) e non sar lasciato volontariamente: cilimita notevolmente luso delle mani in queste fasi dellavita. Sar la maturazione delle capacit motorie fini cheporter allacquisizione della prensione volontaria.

Prensione volontaria

Intorno al mese di vita il riflesso palmare inizia a scompa-rire e da questo momento in poi il bambino inizier la pro-gressiva e ordinata maturazione delle capacit motorie fini:dalla linea mediana verso la periferia (o in senso prossima-le-distale). Verso i 2-3 mesi il bambino inizier a tenere lemani unite sulla linea mediana giocando con esse.

La maturazione motoria fine procede parallelamente allosviluppo delle capacit sensitive: il bambino di 2-3 mesi nontiene pi le mani chiuse insieme e inizia a succhiare il polli-ce o un singolo dito, anzich lintera mano, per provare unasensazione di conforto. A 3 mesi capace di tenere un ogget-to con una mano anche se ancora non ben capace di pren-dere o lasciare loggetto volontariamente. Intorno ai 4-5 mesiusa la mano come ununica unit per portare oggetti verso dis: il pollice e la mano per non funzionano ancora indipen-dentemente e il bambino usa la mano come un rastrello. Letappe successive sono caratterizzate dallacquisizione della:

presa palmare, in cui le dita vengono piegate tutteverso il palmo della mano per la prensione con acquisizio-ne della capacit di impiegare le mani indipendentemente(intorno ai 5-7 mesi det); presa radiale/palmare o con tutta la mano in cui il polliceacquisisce la capacit di adduzione e viene flesso e schiac-ciato contro il palmo della mano assieme alle altre dita; presa a pinzetta inferiore o presa radiale/digitale, quan-do il pollice acquisisce capacit di opposizione oltre cheadduzione (verso i 9 mesi); presa a pinzetta, grazie allacquisizione delluso indi-pendente delle singole dita della mano che si oppongonoluna allaltra nei polpastrelli.

Tra i 9 e i 12 mesi infine la capacit di prensione fine completata e il bambino intorno allanno det muover lamano nello spazio in posizione verticale o orizzontaleprima di raggiungere un oggetto o lasciare una presa.

Sviluppo di funzioni motorie fini complesse

Verso i 2 anni il bambino inizia a usare la capacit di prensio-ne fine per manipolare oggetti in diverse (e sempre nuove)maniere: li fa cadere e li lancia, attaccando insieme e staccan-do oggetti o costruzioni e infilandoli in angoli della casa.Seguono a questa fase lo sviluppo di capacit sempre pi sofi-sticate, come, ad esempio, tenere le posate durante il pasto.Generalmente il bambino acquisisce ogni 3 mesi circa alcunecomponenti nel disegno che rappresenta s stesso (due occhi,due orecchie, naso, bocca, capelli, due braccia, due gambe,due mani, due piedi, collo e tronco) e questo calcolo pu esse-re utile per valutare il suo sviluppo motorio fine complesso,integrato allo sviluppo cognitivo e ai disturbi correlati.

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SVILUPPO COGNITIVO

Sviluppo dei primi patternsensitivi integrati

Le capacit sensitive innate (vista, udito, ecc.) permettono alneonato di costruire le prime basi dello sviluppo cognitivo.Gi alla nascita, infatti, il bambino capace di rispondere astimoli visivi e uditivi e queste risposte, come i riflessi primi-tivi (arcaici), sono organizzate in pattern integrati di attivit.

Lacuit visiva del neonato a termine di circa 20/200 20/400 e si incrementa rapidamente durante il primo annodi vita: alla nascita un neonato posto a 30 cm circa dalle-saminatore (o da un genitore) fisser il volto di questulti-mo e seguir degli oggetti posti nel campo visivo di 30.Alcuni neonati, se esaminati in stato di veglia calma, pos-sono seguire oggetti anche in un campo di 180. Lo stessovale per le capacit uditive: alla nascita il bambino rispon-de ai suoni (voci, campanellini o musica) e gi nei primigiorni di vita si gira per localizzare la fonte di provenienzadel suono. Tutte queste manovre (presenti nella scala divalutazione del comportamento neonatale di Brazelton)sono, infatti, utili a valutare il grado di sviluppo psicomo-torio del bambino in queste prime fasi della sua vita.

Sviluppo dellintelligenza di tipo sensitivo-motorio

Durante i primi 2 anni di vita (periodo di sviluppo sensitivo-m o t o r i o), le capacit cognitive del bambino vengono dedottein base alle capacit sensitive e di manipolazione degli ogget-ti. La natura del pensiero del bambino viene valutata attraver-so le capacit dinterazione con lambiente. Durante tale perio-do il bambino inizia a sviluppare alcune capacit particolari:

comprensione del concetto di permanenza di un oggetto; abilit a capire come un determinato oggetto esista anchequando non pu essere visualizzato, udito o toccato; comprensione della relazione tra causa ed effetto.

Nei primi mesi di vita il fisiologico sviluppo di concetto dipermanenza di un oggetto si deduce dallabitudine del bam-bino a continuare a fissare per breve tempo un posto dove eraappena scomparso un volto o un giocattolo. Poi i bambiniiniziano a ripetere azioni che hanno prodotto determinatieffetti particolarmente gradevoli. Tra i 4-8 mesi det si inte-ressano ai cambiamenti di posizione e allimprovvisa com-parsa di giocattoli. Iniziano a localizzare oggetti che cadonoin direzione verticale e cercano giocattoli nascosti. Poi ini-ziano a variare i significati delle azioni che producono effet-ti gradevoli. Lattivit principale del bambino in questoperiodo (< 12 mesi) consiste nellesplorare oggetti per otte-nere il massimo delle informazioni sulle loro caratteristichefisiche: attivit come la suzione, lo scuotimento o lo sbatti-mento di oggetti creano input sensitivi che forniscono infor-mazioni sulle caratteristiche fisiche degli oggetti che vannoben al di l delle loro caratteristiche visive.

Tra i 9 e i 12 mesi det i bambini sono gi capaci dilocalizzare oggetti completamente nascosti (il gioco favo-rito ben presto diverr il cuc). Gradualmente poi il bam-bino sar capace di allontanarsi carponi dalla mamma eritrovarla ritornando nello stesso posto.

Verso lanno det linteresse per i giocattoli andr oltre lecaratteristiche fisiche: il bambino infatti sar attratto dal colo-re, dalla tessitura, ecc., di un determinato oggetto. I bambiniiniziano a comprendere le diverse possibilit dimpiego(anche astratte) dei giocattoli o degli oggetti ( tipico di que-sto periodo larrotolamento dei capelli senza apparente signi-ficato solo per ottenerne piacere). Dopo lanno det nonnecessiteranno pi di istruzioni per giocare o svolgere attivitdi costruzione, perch si organizzeranno da soli. Verso i 18mesi, poi, saranno capaci di mantenere unimmagine menta-le di un oggetto desiderato e svilupperanno dei piani logiciper potere ottenere quei determinati oggetti. Questo sar li-nizio del nuovo stadio di sviluppo cognitivo: quello del pen-siero simbolico (e linizio anche di cambiamenti importantinelle direttive educative da parte dei genitori).

Sviluppo delle capacit simboliche

Durante il secondo anno di vita viene superata la fase sensiti-vo-motoria per passare a unattivit mentale pi indipendente.Il bambino diverr capace di imitare azioni viste in preceden-za: svilupper quindi labilit di ritenere immagini mentali e digenerare delle azioni da quelle immagini (ad esempio, dopoavere visto un cartone animato su un supereroe lo imiter per-fettamente anche a distanza di tempo). A tale scopo gli ogget-ti verranno impiegati per rappresentare a loro volta altri ogget-ti o idee astratte. Inizia cos la fase pura della finzione (simu-lazione); le azioni imitative saranno inizialmente accompagna-te da suoni e gesticolazioni esagerate, ma poi il bambino sarcapace di imitare anche piccole azioni quotidiane con i proprioggetti o con i propri giocattoli: metter a letto un orsacchiot-to con le stesse modalit con cui egli stesso va a letto o farparlare una bambola al telefono come fanno i genitori.

Il passo successivo nello sviluppo sar la preparazionedelle varie fasi delle azioni di simulazione: preparare ilcampo di gioco elencando, ad esempio, quali saranno i gio-chi impiegati, ecc.

Sviluppo del pensiero logico

Le capacit logiche di un bambino durante la fase presco-lare sono legate alla mancanza di esperienza e di educazio-ne formale che portano allo sviluppo di pattern particolaritipici di questet i bambini tendono infatti a pensare chetutti gli oggetti siano animati e vivi come lo sono essi stes-si : possono chiedere alla luna di seguirli durante il giocoo alle macchinine e ai pupazzi di parlare con loro. La logi-ca in questo periodo legata allapparenza degli oggetti: seun aeroplano decollando diviene man mano pi piccolo sipensa che anche gli uomini dentro laereo lo diverranno.

Questa capacit logica idiosincrasia viene man manosostituita dalla capacit logica convenzionale e dal ragiona-mento (tipico dellet scolare), che progressivamente per-

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mette loro di comprendere le differenze prima incomprensi-bili (e di sorridere ai pensieri formulati nelle et preceden-ti). Ladolescente specie quello che avr ricevuto unedu-cazione formale tender a estendere i principi della logicaper risolvere problemi progressivamente pi complicati.

SVILUPPO DEL LINGUAGGIO

Prime fasi nella percezione e produzione del linguaggio

Luso del linguaggio viene definito come la capacit di gene-rare suoni riproducibili o gesti che vengano riconosciuti daaltri come rappresentativi di concetti. Lo sviluppo del lin-guaggio inizia lentamente e delicatamente durante il primoanno di vita e viene diviso tradizionalmente in due campi:

capacit r e c e t t i v e: labilit a comprendere la comunicazione; capacit espressive: labilit a produrre comunicazione.

Il feto gi capace di recepire suoni e di reagire a essi:un ricordo anamnestico comune della gravidanza nellemadri la capacit di calciare del feto in risposta a suonifastidiosi, o calciare di pi se costretto ad ascoltare musicadi intensit particolarmente forte. Alla nascita, il neonato capace di girarsi e riconoscere determinate voci anche sus-surrate: gi a un mese det sono, inoltre, capaci di distin-guere dei bisillabi (p o m). Allet di 3-4 mesi pos-sono localizzare bene la fonte di un suono.

A 2-3 mesi sono capaci di produrre suoni musicali sponta-nei o suoni lunghi (coo). A 6 mesi sono capaci di aggiun-gere dei suoni di consonanti ai suoni delle vocali, pronun-ziando ma-ma o pa-pa, senza necessariamente riferirsicome significato ai genitori. Dai 9-12 mesi il bambino integrai bisillabi con pattern intonati ai suoni dei propri genitori.

Fasi successive

Nella seconda met del primo anno di vita il bambino svi-luppa le prime capacit recettive del linguaggio. La suc-cessione completa delle tappe dello sviluppo del linguag-gio elencata nella tabella 1.3.

In linea generale, allet di 6 mesi i bambini rispondonose chiamati con il loro nome e a 9 mesi possono seguire deicomandi verbali di routine, come salutare con la maninaoppure mostrare quanto siano grandi. Allincirca alla stes-sa et imparano che indicare focalizza lattenzione. I bam-bini piccoli, inoltre, guardano verso il dito puntato, mentrequelli pi grandi sono capaci di guardare loggetto verso ilquale il dito viene puntato.

Lo sviluppo del linguaggio recettivo dimostrabile attra-verso lesecuzione di comandi sempre pi complessi (vediTab. 1.2): a 1 anno capiscono comandi semplici formati daun singolo gesto (getta la palla), dopo 1 anno nominanocorrettamente le figure in un disegno e prima dei 2 annisanno scegliere tra due figure. Tali fasi di sviluppo sono

molto influenzate dagli stimoli o dalle deprivazioni ambien-tali nelle quali cresce il bambino.

Il linguaggio espressivo prima dellanno det quasiinteramente caratterizzato dalle capacit recettive, maanche in questa fascia det i gesti del bambino hanno giuna valenza di linguaggio espressivo. Lo sviluppo dellacapacit motoria grossolana e fine precede quello dellacoordinazione dei muscoli orofaringei, e quindi il bambinoesprimer a gesti ci che vorrebbe dire a parole (per direche sono terminati i biscotti o i cereali a colazione, adesempio, sollever le mani verso le spalle con il palmo inalto). Le prime parole comprensibili saranno pronunziate alprimo compleanno e nei successivi 6 mesi il vocabolario siarricchir di 20-50 parole circa. Questo vocabolario preco-ce segue delle fasi di va e vieni e viene espresso tipica-mente in maniera disordinata: solo dopo i 18 mesi e i 2 annidet luso delle parole aumenta rapidamente e il linguag-gio del lattante viene sostituito con combinazioni di parole.

Le prime frasi composte da 2 parole mancano di tutto (sog-getto, verbo, preposizione o articolo) ma sono di alto signifi-cato espressivo (linguaggio telegrafico). Non appena il bam-bino sar capace di comporre frasi con 3-4 parole la lunghez-za della frase non costituir pi un limite. Allet di 3 anni ilbambino user pronomi e preposizioni, far molte domandesui significati degli oggetti e degli eventi che lo circondano einizier a usare la negazione allinterno della frase. Allet di5 anni infine, il linguaggio sar definitivamente complesso.

Intelligibilit, fluidit e padronanza del linguaggio

La padronanza dei suoni necessari a produrre un linguag-gio intelligibile viene ottenuta dal bambino con diversisistemi. I bambini che devono produrre parole con suoniche ancora non sanno pronunziare usano meccanismi deltipo omissione dei suoni difficili (bo per dire bottiglia),sostituzione con un suono leggermente differente (poiceper pollice), o distorcendo la parola (picoifero per frigo-rifero). Nella tabella 1.4 vengono elencate le diverse fasi dipadronanza di vocali e consonanti rapportate allet.

SVILUPPO AFFETTIVO/SOCIALE

Prime risposte di tipo affettivo

La risposta del sorriso, langoscia dellestraneo, e liniziodel no, definiti da Spitz [25] come organizzatori, rappre-sentano elementi preziosi nella valutazione del primo svi-luppo psicoaffettivo.

Le risposte pi precoci della sfera affettiva del neonatosono le capacit di stabilire una soddisfacente relazionereciproca con i genitori o con chi lo accudisce: questo pro-cesso inizia preferendo fissare un volto anzich altri ogget-ti presenti intorno e viene seguito dallo sviluppo di un sor-riso in risposta a quel volto. Lo sviluppo del sorriso unacapacit innata in tutte le razze e di tutte le culture (anche i

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bambini con difetti visivi lo fanno alla stessa et dei bam-bini senza tali difetti), anche se pu non comparire sino alla4a-6a settimana di vita.

Sviluppo della capacit dattaccamento

Durante i primi 6 mesi di vita il bambino non distingue tra lepersone a cui indirizzare le proprie attenzione e il proprio affet-to e sorride e, pi tardi, ride apertamente a chiunque lo spronia giocare (linizio di una relazione particolare si nota quando ilbambino piangendo si calma solo con determinate persone).

Il senso (dattaccamento e quindi) dellallontanamento diuna figura i genitori in genere da un luogo ad esem-pio, la stanza viene percepito prima dello sviluppo dellacapacit di permanenza di un oggetto nel campo visivo.

Non appena il bambino inizier a riconoscere i volti dideterminate persone, potr piangere o lamentarsi in presen-za di estranei (variando ci a seconda del carattere del bam-bino e di esperienze precedenti: lansiet da estraneo tipica dei bambini che non sono stati mai lasciati da soli oaccuditi da altri che non siano i genitori).

Prima dellanno det quasi ogni bambino avr speri-mentato lallontanamento del genitore o di chi si prendecura di loro, e quando li rivedr manifester gioia o alle-gria. Poi il bambino inizier ad allontanarsi autonomamen-te da queste figure non appena lo sviluppo motorio grosso-lano andr completandosi e camminer autonomamente,esplorando zone distanti dai genitori: chi avr sviluppatoun buon senso dattaccamento ritorner tranquillamente daigenitori, mentre chi non avr ancora sviluppato tale capa-cit mostrer comportamenti pi disorganizzati.

Et Linguaggio recettivo Linguaggio espressivo

0 -1 mesi Sobbalza o apre gli occhi ai suoni Variazioni nella modalit di pianto

1 -4 mesi Si acquieta al suono della voce, ammicca ai suoni Produce suoni musicali; tuba; partecipa a scambi di suoni reciproci

4-9 mesi Gira la testa verso la fonte del suono; risponde Balbetta; ripete suoni che ha iniziato lui stessoalzando le mani quando i genitori gli diconosu! o quando cercano di prenderlo

9-12 mesi Ascolta selettivamente parole familiari; inizia Usa un linguaggio e dei gesti simbolici; a rispondere al no!; risponde ai primi gesti ripete suoni iniziati dai genitoridi routine come il ciao-ciao o il battere delle mani

12-18 mesi Indica 3 parti del corpo (occhi, naso, bocca); comprende Usa le parole per esprimere i suoi desideri; sino a 50 parole; riconosce gli oggetti comuni impara 20-50 parole allet di 18 mesi; usa le parole per nome (cane, gatto, palla, bottiglia); segue i senza significato mescolandole con parole senza senso, comandi fatti di un singolo gesto (dammi la palla, con ecolalia o entrambeprendi il tuo orso, apri la bocca) con gesti compiuti

18 mesi-2 anni Indica determinate figure o disegni se gli viene chiesto Usa sentenze telegrafiche di 2 parolemostrami cos o chi ; capisce presto, dentro, (vai ciao-ciao, su pap, voglio dolce)sopra e sotto; inizia a distinguere tra tu e me; iniziaa formulare frasi/giudizi negativi (la pera non un dolce)

30 mesi Segue comandi fatti di due gesti; capace Usa il linguaggio gergale e lecolalia con minore di identificare gli oggetti usandoli frequenza; compone frasi medie di 2 parole ; comparsa

dei primi aggettivi e avverbi; inizia a fare domande e chiede agli adulti di ripetere alcune azioni (fallo ancora!)

3 anni Conosce diversi colori; sa cosa si fa quando Usa i pronomi e i plurali; racconta storie che si iniziano a si stanchi, affamati, assetati; capisce il passato comprendere; usa i negativi (Non posso, non voglio); e il futuro; capisce il significato di oggi e non oggi chiede di andare in bagno; capace di dire il nome completo,

let e il sesso; forma frasi di 3-4 parole

3 anni capace di rispondere a domande del tipo: Hai un Pu riferire o raccontare esperienze vissute in un ordine cagnolino?, qual il bimbo?, che giocattoli hai?; sequenziale; capace di raccontare una brevecapisce il significato di piccolo, divertente e segreto poesia; chiede permesso per fare una cosa

4 anni Capisce la differenza tra stesso e diverso; capace di raccontare una storia; usa i verbi al passato; segue comandi fatti di 3 gesti; completa conta sino a 3, nomina i colori primari; analogie tra opposti (un fratello un bambino, gli piace fare delle rime con parole una sorella una bambina); capisce perch senza senso, si diverte con le esagerazioni;abbiamo case, ripostigli e ombrelli fa diverse domande ogni giorno

5 anni Capisce cosa fare con gli occhi e le orecchie; capisce le Esprime non capisco; indica le cose divertenti e sorprendenti; differenze nella tessitura (duro, soffice, liscio); pu esprimersi/definire in termini di impiego di una parola; capisce il significato di s e, quando e chi; identifica chiede la definizione di determinate parole; fa domande complessele parole attraverso limpiego di queste; (come funziona questo? che significa questo?); inizia a capire il significato di destra e sinistra impiega una struttura e una forma di sentenze mature

Tab. 1.3. Tappe dello sviluppo del linguaggio recettivo ed espressivo (modificata da [7, 14]).

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Sviluppo del gioco di gruppo

I lattanti tendono a giocare mettendosi in fila e facendoattivit simili tra di loro (a questet il gioco tipicamen-te eseguito in parallelo). Se a questet viene condiviso ungiocattolo con un compagno, ci accade solo per alcunisecondi con richiesta di restituzione quasi immediata.

A 2 anni det, con lo sviluppo della capacit simbolica ibambini iniziano a chiedere: desiderano giocare con i geni-tori impegnandosi in attivit che li soddisfino, leggere conchi si prende cura di loro e ottenere risposte alle domande.

A 3 anni iniziano a includere altri nei loro giochi: alli-nizio i ruoli possono essere gli stessi per tutti (tutti fanno lamamma, ecc.); poi diverranno pi interattivi, tendendo aimitare il genitore dello stesso sesso, ma non facendo alcu-na preferenza per il sesso dei compagni di gioco.Lambiente determinante per tale sviluppo: chi abitua-to a stare a casa tarder generalmente nello sviluppo di talifasi. Lo sviluppo del controllo dei tempi e delle azioniverr acquisito negli anni successivi.

Verso i 4-5 anni det il gioco sar pi interattivo e sofisti-cato e il bambino inizier anche a imitare a casa i lavori dome-stici pi comuni. Inoltre, man mano che il bambino compren-der il significato del suo sesso (maschio rispetto a femmina)tender a partecipare e cercare i giochi pi appropriati.

Lo sviluppo delle regole nel gioco invece proprio delleet pi grandi (scolari) e a questo seguir la pratica di sportanche di gruppo.

Sviluppo del senso del s

Questo inizia verso i 6-9 mesi det, quando il bambinomostra interesse verso la propria immagine allo specchio.Alcuni bambini di 7-9 mesi det possono manifestarecapacit dautonomia pi spiccate rispetto ad altri: preferi-scono tenere le posate piuttosto che essere imboccati ostare seduti anzich in piedi e viceversa, ecc.

Verso lanno det tutti i bambini generalmente desideranomangiare autonomamente o giocare come desiderano, oppu-re applaudono ai loro stessi giochi. Questo sviluppo dauto-nomia e indipendenza porter anche a maggiori difficolteducative e i genitori sperimenteranno cambiamenti bruschiin fasi gi considerate come acquisite (fare il bagno tranquil-lamente, andare a letto, cambiarsi o mangiare quando ora).

Intorno ai 2-3 anni det laumentata capacit espressiva del

linguaggio, la coscienza delle sensazioni proprie del corpo eliniziale capacit a vestirsi o svestirsi (o almeno togliere alcu-ni vestiti o le scarpe) porteranno il bambino a imitare di pi igenitori e a desiderare la loro approvazione: qui che inizia lafase deducazione degli sfinteri e, in genere, leducazione acompiere alcune azioni di vita quotidiana da soli (come, adesempio, abbottonarsi o infilarsi o togliersi le scarpe, ecc.).

Verso let scolare il bambino svilupper le capacitcognitive pi mature, che lo porteranno a un senso del s picomplesso sino a sviluppare sentimenti, reazioni, risposteed emozioni pi sofisticate. La scuola sar lo specchio del-limmagine del s (ci almeno nelle culture occidentali).

ESAME NEUROLOGICO NEONATA L ELa valutazione dello stato neurologico del neonato puessere compiuta fin dalle prime ore successive al parto e siavvale di parametri neurologici e di risposte comportamen-tali, elementi indicativi dellintegrit del sistema nervoso edel grado di adattamento del soggetto alla vita extrauterina.

In sala parto usuale la determinazione dellindice diApgar, che suggerisce uneventuale presenza di sofferenzaneurologica del neonato qualora lindice risulti inferiore a7; la verifica dellindice al 1, 5 e 10 minuto utile perattuare eventuali procedure assistenziali o di rianimazione.

Lesame neurologico approfondito va eseguito immediata-mente alla nascita e durante le prime 24 ore di vita delneonato. In quanto la nascita del neonato frequentementetraumatica, per ottenere una valutazione pi completa beneche lesame sia ripetuto nel terzo giorno di vita, dopo unperiodo di adattamento del soggetto alla vita extrauterina e distabilizzazione dei vari parametri biochimici e metabolici.Per una valutazione pi completa lesame clinico dovrebbeessere eseguito pi volte nel corso dellintero periodo neona-tale al fine di evidenziare le prestazioni pi ottimali, il pro-gressivo adattamento e le prime fasi di sviluppo. Comunque opportuno ripeterlo quando si rilevano anomalie o si sospet-tano deficit, in quanto possono modificarsi successivamente.

Sarebbe meglio esaminare il soggetto in ambiente diffu-samente illuminato e riscaldato, in un momento distantedalla poppata (circa 2 ore) per evitare che lo stato di rilas-samento postprandiale o la frequente irrequietezza che pre-cede il momento dellassunzione dellalimento influenzinole risposte del neonato.

Dellesame neurologico formale del neonato devono sem-pre far parte un esame generale, losservazione del comporta-mento spontaneo durante i diversi stati di vigilanza, il pianto euna serie di prove atte a valutare il tono e la forza muscolare,i riflessi e le risposte motorie agli stimoli e, pi in generale, lecapacit e la qualit di interazione con lesaminatore [2, 7, 29].

Esame generaleCranio

Inizialmente devono essere esaminate la forma e le dimen-sioni del cranio (circonferenza normale 35 cm) e delle suturecraniche (valutare leventuale precoce saldatura, craniosteno-


Et Produzione di suoni % Intelligibilit(per un estraneo)

2 anni 503 anni 14 vocali + p, b e m 754 anni 10 vocali mescolate + 100

n, ng, h, t, d, k, g5 anni f, v, l, + suoni sibilanti sh, ecc. 1006 anni r, s, z, ch, sh, zh, 100

e consonanti mescolate

Tab. 1.4. Fonemi e intelligibilit (modificata da [14]).

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si) e le dimensioni, la tensione e la pulsazione delle f o n t a n e l-l e. bene ricordare che la misurazione della c i r c o n f e r e n z ac r a n i c a alla nascita pu essere falsata da uneventuale tume-fazione da parto (cefaloematoma quando confinato ad unasezione del cranio o caput succedaneo quando esteso oltrela linea della sutura). La misurazione seriata della circonfe-renza cranica quindi lindicatore preferibile della normale(o patologica) crescita cerebrale o delle dimensioni dei ven-tricoli. Un decremento verso valori attorno al 3 percentileentro i primi 6 mesi di vita, o anche pi tardi, pu indicaregrave danno cerebrale derivante da processi ipossico-ische-mici, mentre una crescita molto rapida oltre il 90 percentilepu indicare un ematoma subdurale o un idrocefalo.

Cute

Bisogna controllare la cute per evidenziare leventuale pre-senza di macchie cutanee color caffelatte o ipocromiche,angiomi, nevi o la presenza di ciuffi di peluria soprattutto alivello lombosacrale. Devono essere ricercate anche even-tuali lesioni ecchimotiche o piccole ferite causate da trau-ma o da infezioni.

Facies ed aspetto generale

Anche le caratteristiche della facies sono molto importantiper la presenza di note dismorfiche. Particolare attenzione rivolta allesame della forma e dellatteggiamento degliocchi come anche della loro distanza, dellaspetto delle fes-sure palpebrali, della forma delliride, delle sopracciglia;inoltre devono essere osservate la forma e la posizione delleorecchie (a basso o ad alto impianto), le caratteristiche deicapelli e la loro inserzione o leventuale presenza di ciuffianomali di capelli, la forma e le dimensioni del naso, del fil-tro nasale, delle labbra, del palato e della mandibola. La pre-senza di una o pi anomalie pu orientare fin dalla nascitaverso una diagnosi che altrimenti viene ritardata. Devonoessere osservate anche la lunghezza del collo o la presenzadi pliche laterali, la distanza tra i capezzoli, la presenza dipetto incavato o carenato, la forma delle mani e dei piedi eil numero e la forma delle dita, i dermatoglifi, le eventualicontratture articolari o le malformazioni degli arti.

Fegato, milza e altri organi

anche importante la valutazione delle dimensioni delfegato e della milza (lepatomegalia o la splenomegaliapossono essere indicativi di malattie metaboliche da accu-mulo come la glicogenosi), leventuale presenza di soffiocardiaco, il controllo della sede, della forma e delle dimen-sioni dei genitali oppure la presenza di anomalie malfor-mative a carico dei vari altri organi.

Osservazione del comportamento

Lo studio del comportamento ha messo in evidenza comenel corso dei primi giorni di vita siano presenti varie fasicomportamentali che sono caratteristiche; queste fasi, detteanche stati di vigilanza, comprendono posture, movimentie specifici fenomeni vegetativi [2, 3, 9, 29].

Stato 1 (sonno calmo). Occhi chiusi e immobili; arti pog-giati completamente sul piano, parzialmente flessi; respiroregolare. Assenza di movimenti spontanei eccettuati perio-dici sussulti o scatti.

Stato 2 (sonno attivo). Occhi chiusi, presenza di movi-menti oculari visibili al di sotto delle palpebre; respiroirregolare; talora movimenti brevi di suzione oppuresmorfie. Saltuari movimenti spontanei delle estremitdegli arti.

Stato 3 (veglia tranquilla). Occhi aperti; capo ruotato;quattro arti in flessione: gli arti superiori in adduzione oabduzione con i pugni chiusi, quelli inferiori addotti e par-zialmente sollevati dal piano, con sostanziale simmetria(Fig. 1.1). Attivit motoria minima.

Stato 4 (veglia attiva). Occhi aperti; capo per lo pi postoin asse con il tronco. Notevole attivit motoria: ampia,anarchica, esplosiva; agitazione scomposta degli arti supe-riori con apertura e chiusura delle mani; movimenti asim-metrici di pedalamento degli arti inferiori, con sventaglia-mento delle dita.

Stato 5 (pianto). Occhi aperti o chiusi, smorfie, trepida-zione mascellare, pianto manifesto, talora tremori di mode-sta entit agli arti.

Bisogna porre poi attenzione alla presenza di alcunisegni o sintomi che sono di per s espressione di patologieneurologiche nella fase neonatale [3, 29].

Fig. 1.1. Osservazione del comportamento nel neonato:stato di veglia tranquilla.

a

b

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Stato di vigilanza. Presenza di sonno o di vigilanzaeccessivi; disordine o eccessiva irregolarit nella succes-sione delle cinque fasi comportamentali; difficolt del sog-getto a cambiare lo stato in seguito a stimoli ambientali oesterni; assenza di pianto.

Postura. Posizione a rana durante la fase di veglia (stato3 oppure stato 4) con arti abbandonati sul piano; estensio-ne dei quattro arti; opistotono (cio iperestensione del capoe del tronco con ipertono ai quattro arti); asimmetria stabi-le dei quattro arti.

Preferenza di una mano. Lasimmetria nella chiusura diun pugno nel periodo neonatale pu essere indicativa diemiparesi. Luso troppo precoce di una mano anzich del-laltra pu indicare ipostenia o minore utilizzo della manoc o n t r o l a t e r a l e .

Movimenti. Presenza di tremori a larghe scosse o comun-que intensi; mioclonie a sede fissa o migranti; convulsioni(clonie evidenti massive, contrazioni toniche); crisi apnoi-che; deficit di movimento (globali o segmentali).

Segni oculari. Globi oculari a sole calante, strabi-smo, presenza di nistagmo, ammiccamenti, opacamentodel cristallino.

Motilit e postura

La motilit e lassetto posturale del neonato nei primi gior-ni di vita (atteggiamento in flessione di tutti e 4 gli arti)rispecchiano la motilit e lorganizzazione posturale dellavita fetale (vi una perfetta continuit tra la vita fetale equella neonatale). Gli studi ecografici condotti durante lavita intrauterina hanno evidenziato come il repertoriomotorio del feto si sviluppi molto precocemente: a 10-12settimane det gestazionale sono gi presenti i patternmotori fetali che si potranno osservare nelle epoche gesta-zionali pi avanzate, e rapidamente, nellarco di poche set-timane, questi movimenti avranno la stessa complessit eperfezione dei movimenti del neonato. In questultimo sipossono distinguere una serie di pattern motori, quali imovimenti generalizzati, gli stiramenti, i movimenti isola-ti di un arto, i movimenti fini distali di mani e piedi, i movi-menti isolati del capo, i sussulti, i cloni, i tremori.

Movimenti generalizzati (GM)

Particolare attenzione stata dedicata ai movimenti gene-ralizzati (General Movements, GM) che rappresentanomovimenti spontanei molto frequenti e altamente comples-si, presenti sia nella fase di veglia sia durante il sonno agi-tato (stato 4 e anche stato 2) nel neonato [19]. Fu HeinzPrechtl [24], un pioniere nel campo dello sviluppo neuro-logico infantile precoce, assieme ad altri studiosi, a ricono-scere per primo limportanza dei GM e il ruolo dei movi-menti spontanei nei processi di sopravvivenza e adatta-mento delle prime fasi dello sviluppo infantile. Prechtl,inoltre, cap che la qualit della motilit spontanea e in par-ticolare dei GM ben rifletteva lo stato del sistema nervosodel feto e del neonato.

I GM sono gi osservabili durante il periodo fetale sono praticamente i primi movimenti complessi registrabi-li nel feto umano precedendo anche i movimenti isolatidegli arti e persistono, dopo la nascita, sino al quintomese di vita. Poco si conosce sulle caratteristiche dei GMnei primi due trimestri di vita intrauterina. Dalla 28a a l l a3 6a- 3 8a settimana di vita intrauterina (GM del pretermi-n e) hanno caratteristiche estremamente variabili (Tab.1.6). Nelle fasi successive di vita postnatale avvengonovariazioni (Tab. 1.5) in parallelo alle variazioni degli staticomportamentali.

Nel neonato normale sino ai primi mesi di vita postnatalei GM durano da pochi secondi ad alcuni minuti, coinvolgen-do in una sequenza sempre diversa le varie parti del corpo;hanno un inizio e una fine graduale e sono contraddistinti dacontinue variazioni di direzione, forza, ampiezza e velocitcon un caratteristico pattern in crescendo-decrescendo: sihanno movimenti di torsione, contorcimento e agitazione(conosciuti come writhing movements) del tronco, del colloe di tutti e 4 gli arti con minore variabilit e maggiore forzarispetto ai GM fetali (o del pretermine). I movimenti in que-sta prima fase di vita postnatale sono piuttosto lenti, conampiezza limitata a causa della forte attivit tonica di fondo,mentre tra le 8 e le 12 settimane di vita vengono sostituiti daGM con caratteristiche f i d g e t y (vedi avanti), vale a diremovimenti pi continui e armonici, lenti e irregolari (similia quelli appunto di un sacchetto di perline). Tutti questiaspetti conferiscono al movimento generalizzato il caratteredi complessit, variabilit, eleganza e fluidit. Complessit,variabilit ed eleganza sono sempre presenti nei GM norma-li, mentre mancano o sono presenti solo in parte nei GM

Tipo di GM Periodo di vita postnatale Caratteristiche

GM del pretermine 28a 36a-38a settimana Movimenti assai variabili: scatti della pelvi e movimenti del tronco

Writhing GM 36a-38a 46a-52a settimana Ai movimenti variabili si aggiungono movimenti pi energici (writhing). In rapporto ai GM del pretermine i GM writhing sembrano essere pi lenticon minore partecipazione della pelvi e del tronco

Fidgety GM 46a-52a 54a-58a settimana La motilit spontanea di base qui consiste in un flusso continuo di piccoli ed eleganti movimenti irregolari di tutto il corpo (il capo, il tronco e gli arti partecipano insieme al movimento che viene definita danza fidgety). A questi movimenti pi lenti si sovrappongono movimenti pi ampi e veloci

Tab. 1.5. Principali caratteristiche dei GM nel bambino normale correlate allet (modificata da [19, 24]).

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anormali. Inoltre, i passaggi di fase (da GM del pretermine aw r i t h i n g e f i d g e t y GM) sono alterati nel bambino con pro-blemi neurologici. La valutazione dei GM (variabilit e com-plessit) rappresenta quindi un indicatore prezioso dellinte-grit del Sistema Nervoso Centrale: GM poveri, rigidi e sin-croni o caotici indicano uno stato di disfunzione cerebrale.

Tra i GM sono stati descritti anche gli swiping move-ments, cio bruschi e rapidi movimenti degli arti superioriverso lalto e allindietro, con inizio molto rapido e fine pigraduale, e gli swatting movements, movimenti rapidi epotenti degli arti superiori verso il basso e in avanti, coninizio e fine bruschi, spesso riuniti in bursts. Entrambicompaiono dopo le 8 settimane e la loro frequenza corre-lata al temperamento del bambino.

I GM possono essere valutati quantitativamente e quali-tativamente attraverso registrazioni video che devonoavere una durata di almeno 1 ora e losservazione di alme-no 3 movimenti. I GM inoltre devono essere spontanei, ilbambino non deve essere toccato, non deve succhiare, npiangere; non bisognerebbe conoscere nulla della storia cli-nica, se non let gestazionale bisognerebbe, inoltre,quando si valutano bambini sospetti, avere a disposizio-ne il video di un neonato sano, da rivedere ogni 2 o 3 sog-getti esaminati. Fondamentale sarebbe poi costruire perogni bambino, soprattutto se pretermine, una traiettoriapersonale di sviluppo registrando GM a diverse settimanedi vita. Le videoregistrazioni dei GM sono poi analizzateper mezzo di apposite scale e griglie sulla base di una valu-tazione di tipo ghestaltico (analisi della forma) attraversoparametri che tengano conto della: complessit del movimento: il bambino deve produrreattivamente movimenti con frequenti cambiamenti delladirezione delle parti del corpo coinvolte nel movimento. Videvono essere variazioni nella combinazione di movimen-ti di flessione/estensione, abduzione/adduzione ed endoro-tazione/extrarotazione delle articolazioni che partecipanoal movimento; variabilit del movimento: il bambino deve produrre neltempo pattern di movimento sempre nuovi; fluidit (movimenti variabili da lenti a medi) e delleoccasionali interruzioni da parte di movimenti veloci, ampied ellittici dei muscoli estensori delle braccia.

La semeiotica del movimento, e in particolare dei GM,ha premesso quindi di arricchire lesame neurologico tradi-zionale del neonato, basato essenzialmente sulla valutazio-ne del tono muscolare e sui riflessi neonatali, di un nuovoe sensibile parametro che non richiede la manipolazionedel neonato e consiste in valutazioni non intrusive applica-bili, quindi anche al neonato grave o in condizioni critichee al neonato prematuro posto in incubatrice.

Sono stati individuati alcuni pattern motori patologiciche hanno un preciso valore diagnostico e prognostico: ilrepertorio motorio povero (o scarso), i movimenti cram-piformi e sincroni e i movimenti caotici.

I GM sono patologici con:

repertorio GM povero (scarso): i movimenti sono mono-toni, non complessi;

GM sincronizzati-limitati: i movimenti sono rigidi, nonfluidi, non lineari; i muscoli del tronco e degli arti si con-traggono e rilassano contemporaneamente; GM caotici: movimenti ampi, disordinati, improvvisi,non lineari.

Vi sono diverse maniere di quantificare tali movimentianomali o patologici. Nella tabella 1.5 vengono classifica-ti i GM secondo la qualit del movimento.

I GM normali-ottimali sono in realt rari (10-20% deibambini normali): la maggior parte dei bambini mostra GMnormali-subottimali che hanno variabilit e complessit suf-ficienti ma scarsa fluidit. I GM sono lievemente anormaliquando la complessit e la variabilit sono scarse e poco flui-de, e decisamente anormali quando tutte le caratteristichesaranno insufficienti. In realt la classificazione della tabella1.5 artificiosa in quanto i GM sono un continuum assaivariabile. Una maniera pratica di valutare i GM patologi lavideoregistrazione seriale dei GM a diverse fasce det.

Fidgety movements (FM)

I FM sono movimenti presenti dalla 6a- 9a e anche 12a s e t t i m a-na di vita sino al 5 mese di vita dopo la nascita. Nel lattantenormale sono caratterizzati da movimenti agitati e irrequieti(f i d g e t y) [19, 24]. Anche questi, come i GM, possono esserevalutati con parametri che tengano conto dellampiezza ( g e n e-ralmente piccola), della v e l o c i t (generalmente media) edelle a c c e l e r a z i o n i (che sono variabili in tutte le direzioni).

I FM sono patologici quando i FM sono:

assenti: ci accade anche in presenza di altri movimenti; esagerati: cio si hanno movimenti di ampiezza, velocite accelerazione ampia, esagerata.

La valutazione attenta, applicata con metodi standardizza-ti di tutti questi movimenti pu permettere gi di correlaredei dati clinici a dati strumentali (ad es., ecografia cerebra-le). GM e FM patologici (o, ad es., unilaterali) rapportati aopportune scale forniscono dei parametri quantitativi e qua-litativi sul tipo di danno (centrale, periferico nervoso omuscolare) e sulla prognosi. I GM poveri rappresentano ano-malie motorie minori e di solito hanno il carattere danoma-lie neurologiche transitorie. I GM crampiformi/sincronizzatie quelli caotici rappresentano anomalie motorie pi gravi e illoro perdurare nel tempo, anche solo per qualche settimana,ha un valore prognostico infausto: essi precedono, infatti,quasi sempre unevoluzione psicomotoria sfavorevole, perlo pi una vera e propria paralisi cerebrale infantile.

Un punto importante infine che i GM e i FM sonoinfluenzati dagli stati comportamentali del bambino. Nellatabella 1.7 vengono elencati i principali cambiamenti dovu-ti a tali fenomeni.

Valutazione dei nervi cranici

opportuno che questa valutazione, cos come le successi-ve, sia eseguita nella terza o nella quarta fase comporta-mentale: bene valutare dapprima le capacit visive e di

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movimento oculare e in un secondo tempo esaminare lerimanenti funzioni dei nervi cranici (in seguito verrannofornite indicazioni sulla loro anatomia) [7, 29].

II nervo cranico. Nel neonato normale sufficiente ese-guire un esame del fundus che permetta di dare un control-lo rapido ai contorni della papilla ottica e del fondo del-locchio. Qualora si sospetti una patologia neurologica, indispensabile una valutazione pi accurata.

Lacuit visiva nel neonato pu essere valutata grossola-namente con un oggetto rotondo bianco e nero, oppurerosso, mosso davanti al campo visivo del soggetto osser-vando lagganciamento visivo. Lesame del III, IV e VInervo cranico, comunque, fornir un buon indice dellecapacit visive del neonato che sono gi probabilmente svi-luppate alla nascita. Da un punto di vista generale lasequenza corretta di sviluppo di tali capacit la seguente:

allet di 4 settimane il bambino capace di osservarela madre; entro le prime 6 settimane segue oggetti in movimentocon un arco di campo visivo non superiore a 90; gi a partire dallottava settimana fissa gli oggetti, limette a fuoco e converge gli occhi; dalla 12 settimana larco del campo visivo di 180.

Quindi dalla 6-8 settimana di vita potranno essere evi-denziati deficit della percezione visiva e dalla 12 settima-na, invece, i principali disturbi del movimento oculare.

Nei primi mesi di vita la valutazione dei deficit delcampo visivo pu essere eseguita ponendo il bambino sullegambe della mamma, distraendolo e facendo comparire dadietro la testa sia da destra che da sinistra un oggetto(qualsiasi oggetto, inclusa la mano dellesaminatore) eosservando se il bambino ha un riflesso di ammiccamentoe/o si gira a cercare loggetto. Anche il racconto anamne-stico della madre potr fornire utili indizi sulleventualediminuzione o perdita di acuit visiva.

III, IV e VI nervo cranico. Come specificato sopra qual-siasi oggetto di colore rosso oppure bianco e nero utileper valutare nel neonato i movimenti oculari e la capacitdi seguire con lo sguardo nelle varie direzioni. Entro ilprimo mese di vita il neonato capace di identificareloggetto e di seguirlo se la manovra eseguita con curae lentamente. Anche la motilit pupillare pu essere valu-tata coprendo alternativamente gli occhi e avvicinandocontemporaneamente al volto loggetto impiegato oppureallontanandolo, o ponendo una lampadina davanti alloc-chio aperto.

VIII nervo cranico. Pu essere valutato attraverso larisposta (il neonato si gira o interrompe lattivit) a stimo-li uditivi semplici quali un campanello o il movimento dichiavi oppurre lo stropicciamento di carta in prossimitdelle orecchie. Un altro sistema consiste nel far parlare ungenitore oppure fare chiamare il bambino, in entrambi icasi da posizione nascosta. Va anche valutata la funzionevestibolare con test al calore; inoltre qualsiasi neonato chedesti il sospetto di un deficit uditivo va indagato approfon-ditamente con test audiometrici comportamentali o poten-ziali evocati uditivi, oppure entrambi.

V nervo cranico. Questa funzione pu essere valutataattraverso stimoli tattili o dolorifici sulla faccia e attraver-so losservazione della suzione e deglutizione e del rifles-so corneale (vedi dopo).

VII nervo cranico. Questa funzione facilmente valuta-bile osservando i movimenti spontanei del volto e la sim-metria facciale soprattutto nel pianto. Se il bambino nonpiange pu essere stimolato gentilmente a farlo grattando ildorso del piede.

IX, X e XI nervo cranico. Si pu valutare il riflesso delmorso con un abbassalingua o chiedere alla madre o al per-sonale infermieristico informazioni sulle capacit di deglu-tire del soggetto.

XII nervo cranico. Devono essere valutati i movimentidella lingua ponendo attenzione ad eventuali fascicolazio-ni o ad altri movimenti anomali.

Neonato con alterazione dello stato di vigilanza

In queste situazioni pu rivelarsi di grande importanza lalocalizzazione del sito anatomico della lesione attraverso lavalutazione dei nervi cranici [3, 29].

Devono essere osservate le pupille per constatare sesiano permanentemente costrette (lesioni del tronco cere-brale) o dilatate oppure poco reattive (compressione del IIInervo causata da idrocefalo).

Valutare la presenza o lassenza (lesione del tronco cere-brale) del riflesso corneale attraverso la stimolazione dellasuperficie laterale della cornea con un batuffolo di cotonearrotolato.

Pu essere valutato il riflesso degli occhi di bambolamuovendo delicatamente e alternativamente la testa daun lato e dallaltro: se gli occhi non recuperano o se non

Classificazione Complessit Variazione Fluidit

GM normali-ottimali +++ +++ +GM normali-subottimali ++ ++ GM lievemente anormali + + GM decisamente anormali

Tab. 1.6. Classificazione della qualit dei GM ( m o d i f i c a t ada [19]).

Stato Complessit Fluiditcomportamentale e variazione

Stadio 2, sonno attivo Normali Ridottao sonno REM

Stadio 4, veglia attiva Normali Normale

Stadio 5, pianto Ridotte Ridotta

Fase di suzione Ridotte Normale(non a fini nutritivi)

Tab. 1.7. Effetto degli stati comportamentali sui GM normali.

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mantengono facilmente la posizione mediana probabileche vi sia una lesione del tronco cerebrale indicata anchedalleventuale assenza del riflesso di suzione o di respi-ro spontaneo.

Neonato con sospetta lesione del midollo spinale

Occorre valutare il livello lesionale con la stimolazione tat-tile, o meglio dolorifica, usando lo stimolo puntoreo: que-sto esame deve essere iniziato partendo in sede distale eprocedendo prossimalmente. Anche le caratteristiche dellasudorazione sono indici validi del livello lesionale spinalecos come losservazione del getto dellurina con o senzapercussione della vescica. Si pu anche stimolare gentil-mente lorifizio anale e valutare la contrazione dei musco-li sfinterici. Uneccessiva stipsi pu essere segno di dener-vazione intestinale [4, 12, 41].

Valutazione dellapparato muscolare,dei riflessi e della sensibilit

Tono muscolare

Il tono muscolare la resistenza posta dal muscolo allostiramento. Clinicamente possiamo misurare 2 tipi ditono muscolare: f a s i c o (contrazioni rapide come rispostaa stiramenti delevata intensit), alla cui base vi unriflesso monosinaptico che segue la via fusi muscolari nervo sensitivo alfa motoneurone spinale n e r v omotorio muscolo. Esso misurato con la valutazionedei riflessi tendinei. Il secondo tipo quello p o s t u r a l e(contrazioni prolungate dei muscoli antigravit comerisposta a stiramenti di lieve intensit). Se il tono postu-rale depresso, non si pu mantenere la normale posi-zione del tronco e degli arti contro la forza di gravit esi ha i p o t o n i a.Saint-Anne Dragassies et al. [7, 9, 29] hanno creato unascala di progressione di sviluppo del tono muscolare:allet di 28 settimane di vita vi una minima resistenzaalla manipolazione passiva dei quattro arti, dalla 32 setti-mana compare il tono flessorio alle estremit inferiori,dalla 36 settimana questultimo ben valido agli arti supe-riori e inizia a comparire agli arti inferiori; nel neonato atermine la manipolazione passiva evidenzia bene un validotono flessorio in tutti e quattro gli arti.

Ci si riflette nei 5 stati descritti da Prechtl et al (vediprima). Il bambino alla 28 settimana di vita giace a riposocon i quattro arti lievemente flessi, mentre alla 32 settima-na pi evidente la flessione degli arti inferiori (al ginoc-chio e allanca). Dalla 36 settimana si pu osservare unangolo popliteo del 90% associato a flessione evidente aigomiti. Alla nascita il bambino assume la posizione tipicacon i quattro arti in flessione.

Anche la posizione del capo del bambino nel letto matu-ra con la sua et: il 79% dei bambini rivolge il capo nel let-tino verso destra, il 19% verso sinistra e solo il 2% tiene ilcapo in posizione mediana. Queste percentuali aumentanocon il progredire dellet del bambino e riflettono la nor-male asimmetria cerebrale.

Tono muscolare passivo

apprezzabile mediante palpazione e sballottamento lentoe poi rapido degli arti e mediante movimenti passivi chevalutino la resistenza allestensione (che prevale in questoperiodo neonatale) e la flessione degli arti. Unidea gene-rale del tono muscolare (passivo e attivo) nel neonato puessere ottenuta sospendendo il soggetto con le mani.

Movimenti passivi del capo. Bisogna prima flettere edestendere il capo e poi ruotarlo delicatamente valutandola resistenza.

Flessione, estensione e incurvamento laterale del tronco.Sono validi strumenti per valutare leventuale presenza diipotonia assiale.

Manovra della sciarpa. Larto superiore del neonato tenuto allaltezza del gomito ed mosso gentilmente oltre-passando la linea toracica mediana verso il lato opposto.Langolo formato dal braccio e da una linea laterale paral-lela al corpo del bambino deve essere piccolo; quando lan-golo molto esteso segno di eccessiva escursione delbraccio e/o di ipotonia.

Angolo popliteo. La gamba va tenuta allaltezza del ginoc-chio e larto inferiore va esteso con gentilezza. Bisognaosservare langolo formato dalla gamba sulla coscia e la resi-stenza offerta allestensione della gamba sulla coscia.

Angolo degli adduttori. Gli arti inferiori vanno tenutiallaltezza della coscia e poi gentilmente divaricati valu-tando la resistenza al divaricamento delle gambe.

Flessione ed estensione del piede. Con questa operazio-ne deve essere valutata la resistenza alla manovra.

Fenomeno del rimbalzo. Lavambraccio va esteso sulbraccio e deve immediatamente ritornare alla posizioneflessoria quando si lascia la presa; analoga manovra deveessere eseguita agli arti inferiori con identica risposta.

Per ciascuna manovra deve essere valutata la mancanzadi resistenza e leccesso di tono che sono segni, rispettiva-mente, di ipotonia e di ipertonia.

Tono muscolare attivo

Nel neonato il tono muscolare attivo valutato a livello deimuscoli del collo.

Manovra di trazione. Le spalle del bambino vanno solle-vate passivamente verso la posizione seduta mediante tra-zione sugli avambracci: si osserver il tentativo del bambi-no (per 1-2 secondi) di allineare il capo al tronco (Fig. 1.2)e di flettere le braccia sugli avambracci.

Posizione seduta. Dopo aver posto il neonato in posizio-ne seduta con le mani dellesaminatore poste a reggere lespalle si osservano i tentativi di mantenere eretto o di rad-drizzare il capo oltre che la loro durata (Fig. 1.3).

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Posizione prona. Vanno osservati i brevi tentativi di sol-levamento spontaneo del capo dal piano di appoggio; inquesta posizione il neonato tenta di ruotare il capo per libe-rare il naso dal piano di appoggio (Fig. 1.3).

Sospensione prona. Ponendo una mano sotto laddomedel soggetto si sospende il bambino orizzontalmente.Bisogna porre attenzione ad osservare il grado di curvatu-ra della schiena, la posizione della testa rispetto al troncoe la flessione delle braccia e delle gambe.

Sia la mancanza che leccesso stabili di tono attivo sonoindice di patologia del sistema nervoso.

Riflessi e risposte

I riflessi tendinei classici (pettorale, patellare, achilleo,bicipitale, tricipitale e supinatore) possono essere evocati aqualsiasi et [3, 17]. Occorre ricordare che nel neonatobisogna porre speciale attenzione a posizionare corretta-mente le gambe e le braccia aiutandosi con movimentidelicati rapidi e ripetuti di sballottamento e stiramento del-larto o del segmento da esaminare. Bisogna anche tenerepresente che levocazione dei riflessi tendinei nel neonatopu essere alquanto laboriosa in quanto bisogna ottenere,anche se momentaneamente, una decontrazione dei relati-vi gruppi muscolari; questa decontrazione si ottiene pifacilmente nei primi giorni di vita. Nel neonato la percus-sione nei punti ottimali ad evocare il riflesso va esercitatagentilmente e ripetutamente sino a riflesso ottenuto conle dita della mano o con un piccolo martelletto nei seguen-ti punti: nel muscolo pettorale maggiore in corrispondenzadella linea ascellare anteriore (riflesso pettorale), sotto ilmargine inferiore della rotula (riflesso patellare), nellareacentrale del tendine di Achille (riflesso achilleo), sullasuperficie flessoria dellestremit prossimale dellavam-braccio (riflesso bicipitale), sullestremit distale del brac-cio in corrispondenza dellosso olecranico (riflesso tricipi-tale) e sul margine laterale dellestremit distale della-vambraccio (riflesso supinatore). Il riflesso tricipitale equello supinatore sono di pi difficile evocazione nel neo-nato a termine; il riflesso patellare, invece, una volta evo-cato pu fisiologicamente (solo nei primi mesi di vita)accompagnarsi a un riflesso di adduzione crociata dellegambe. I riflessi tendinei classici possono essere accentua-ti o diminuiti, policinetici o asimmetrici: sono diminuiti oassenti nelle malattie primitive del muscolo (miopatie), delnervo (neuropatie), della giunzione muscolare e nelle pato-logie cerebellari; sono invece aumentati nelle lesioni delmotoneurone superiore.

Il riflesso di Babinski (caratterizzato dallestensione del-lalluce e dallallargamento a ventaglio delle restanti ditadel piede) ottenuto usando il dito dellesaminatore o unoggetto rigido appuntito dopo stimolazione da sfregamen-to della porzione esterna della pianta del piede, iniziandoil movimento dal tallone e portandosi verso la base delledita. importante notare che tale riflesso fisiologica-mente presente nei primi mesi di vita a causa della manca-ta maturazione delle vie cortico-spinali in questa et, ten-dendo a scomparire verso il sesto mese di vita. Sono inve-ce espressione di irritabilit e devono essere consideratipatologici il manifestarsi spontaneo dello stesso riflesso ola sua troppo facile evocazione.

Altri riflessi cutaneo-mucosi che possono essere ricerca-ti nel neonato sono i riflessi c o r n e a l e (V nervo cranico),ciliare, n a s o - p a l p e b r a l e (ammiccamento dellocchio dopostrofinamento della superficie nasale), p a l a t i n o ( c o n t r a z i o-ne delle rughe palatine dopo sfregamento del dito o del-labbassalingua sul palato), f a r i n g e o (sollevamento delvelopendulo dopo manovra di sfregamento sul palato),a d d o m i n a l i (contrazione dei muscoli addominali condeviazione dellombelico dopo leggero strofinamento dal-lesterno verso linterno della parete addominale), c r e m a-

Fig. 1.2. Valutazione del tono muscolare attivo nel neonato: inposizione seduta il bambino tenta di mantenere eretto il capo.

Fig. 1.3. (a) Valutazione del tono muscolare attivo nel neo-nato: posizione prona. (b) Posizione seduta raggiunta colmovimento di trazione.

a

b

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s t e r i c o (sollevamento del testicolo omolaterale dopo strofi-namento della regione inguinale mediale), anale (vedisopra). Un altro riflesso importante da ricercare il r i f l e s s odellincurvamento del tronco o di Galant ( i n c u r v a m e n t oomolaterale del tronco) che si ottiene dopo stimolazione conago o frizione dellarea paravertebrale in regione dorso-lombare (Fig. 1.12). La mancanza unilaterale di un riflessotendineo o cutaneo-mucoso riveste valore patologico.

Sono inoltre interessanti, tra le risposte patologiche, ilclono della caviglia cio un rapido movimento di contra-zione e rilassamento del piede sulla gamba, che si ripete,simmetricamente o asimmetricamente, varie volte (> 5-10contrazioni nel neonato poich questo il numero di con-trazioni che a tale et viene considerato fisiologico) nel-larco della stessa manovra riflesso ottenuto dopo com-pressione con dorsiflessione brusca della pianta del piede;il riflesso del massetere (la contrazione della mandibolasulla mascella dopo percussione leggera, interponendo undito, sul mento) e il riflesso glabellare (ammiccamentodegli occhi dopo percussione della glabella). Possiede unsignificato patologico anche la provocazione di movimentisussultori ai quattro arti dopo percussione della glabella odella regione medio-sternale.

Anche i riflessi oculari devono essere ricercati nel neo-nato: il riflesso fotomotore (restringimento pupillare omo-laterale e controlaterale consensuale da applicazione rapidadi un campo di luce direttamente sullocchio aperto), ilriflesso o c u l o - p a l p e b r a l e (ammiccamento dellocchiodopo applicazione di campo luminoso) e il riflesso oto-pal-pebrale (ammiccamento dellocchio dopo stimolazionerumorosa). bene ricordare che negli ultimi due riflessi vipu essere una reazione globale riflessa pi complessacaratterizzata da smorfie, da movimenti sussultori o scom-posti e da pianto.

Esistono poi i cosiddetti riflessi primitivi o arcaici c h evanno ricercati attentamente e specificamente nel neonato inquanto costituiscono un fedele indice della maturazione delsistema nervoso in questa fase della vita. Essi, infatti, com-paiono e scompaiono in sequenza durante i primi mesi divita e sono influenzati dalla progressiva inibizione che segueal normale sviluppo corticale. La loro assenza o persistenzaoltre il fisiologico periodo di comparsa e/o scomparsa indi-ce di disfunzione del sistema nervoso del bambino.

Anche se i pi utili ai fini di una valutazione neurolo-gica neonatale sono il riflesso di Moro, il riflesso palma-re, il riflesso tonico del collo e il riflesso del dorso delpiede, si preferito descrivere tutti i principali riflessiarcaici [7, 26, 29].

Riflesso di Moro. Lesaminatore sostiene le spalle, iltronco e i glutei del bambino in posizione supina (o semie-retta) con una mano e il braccio mentre la testa (regioneoccipitale) tenuta con laltra mano (Fig. 1.4a); bisognapoi lasciar cadere allimprovviso la testa del bambinoallindietro con immediato sostegno da parte dellesamina-tore (Fig. 1.4b): il bambino abdurr ed estender simmetri-camente le braccia e fletter i pollici, flettendo ed esten-dendo in seguito le estremit superiori in un movimento diabbraccio seguito da pianto. Tale riflesso si evoca soprat-

tutto nei primi mesi di vita: lapertura delle mani gi pre-sente alla 28 settimana, lestensione e labduzione degliarti sono presenti dalla 32 settimana e la flessione compa-re anteriormente alla 37 settimana; il pianto valido, infine,compare alla 32 settimana. Unasimmetria indice di frat-ture della clavicola o di lesioni del plesso brachiale o anco-ra di emiparesi. Nel neonato a termine lassenza di questoriflesso indice di grave lesione del sistema nervoso.

Riflesso di prensione palmare e plantare. Ponendo undito dellesaminatore o un oggetto nel palmo aperto dellemani del bambino dal lato del mignolo si evoca una rispo-sta nel neonato normale che afferrer loggetto (Fig. 1.5a);i tentativi di rimuoverlo rafforzano la presa del bambino.Si ottiene analoga risposta, seppur con una differente qua-lit del movimento di prensione, esercitando una pressio-ne con il pollice dellesaminatore oppure ponendo unoggetto nella pianta dei piedi in vicinanza dellinserzionedelle dita (Fig. 1.5b). Vanno valutate lentit di tale presae il grado di flessione delle dita delle mani e dei piedi. Laprensione palmare presente dalla 28 settimana ed vali-da gi dalla 32 settimana; con la manovra appena de scrit-

Fig. 1.4. Riflesso di Moro (a): lesaminatore sostiene le spal-le, il tronco e i glutei del bambino in posizione semi-erettacon una mano e il braccio mentre la testa in regione occipi-tale sostenuta con laltra mano. (b) Lesaminatore halasciato cadere allimprovviso la testa del bambino allindie-tro sostenendola immediatamente. Il bambino estende sim-metricamente le braccia con un riflesso normale: flette i pol-lici, abducendo ed estendendo successivamente le estremitsuperiori con successiva fase di pianto.

a

b

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Fig. 1.5. Riflesso di prensione palmare ( a ): il neonato afferraloggetto precedentemente posto dallesaminatore nel palmodella mano destra e rafforza la presa se si tenta di rimuovereloggetto. ( b ) Il neonato se stimolato nella pianta del piedetende a flettere le dita.

a

b Fig. 1.6. Riflesso tonico del collo (a) lesaminatore sta ruo-tando la testa del bambino da una parte durante il decubi-to supino; si nota liniziale estensione del braccio del bambi-no verso la parte del corpo che corrisponde alla direzionedel volto con flessione dellarto controlaterale. (b) La mano-vra viene completata evocando una risposta simile a quellaottenuta nella figura 1.7 anche negli arti inferiori.

a

b

scavalcandolo. Tale riflesso presente sin dalla 37 s e t t i-mana di vita ma il suo significato clinico non ancoraben compreso.

Riflesso deambulatorio. Sostenendo il bambino inposizione eretta per il tronco con la mano dellesamina-tore sulladdome si fa poggiare la punta dei piedi del sog-getto su un piano di appoggio (Fig. 1.8a): il bambino rea-gisce con un movimento simile alla deambulazioneponendo un piede dopo laltro (Fig. 1.8b); si ricorda cheentrambi vanno continuamente gentilmente premuti sulpiano di appoggio.

Riflesso di suzione. Ponendo un dito o una tettarella sulmargine laterale o sulle labbra (Fig. 1.9) del bambino que-ste si contraggono nellatteggiamento tipico di suzione.

Riflesso dei punti cardinali. Strofinando le labbra neipunti laterali superiori e inferiori si ha uno stiramento dellabbro nella stessa direzione.

Riflesso della triplice reazione. Stimolando con unmovimento di frizione la cute del tronco (Fig. 1.10) o degliarti inferiori si ottiene una flessione allanca, al ginocchioe alla caviglia.

ta possibile sostenere e sollevare il bambino dal pianodel letto dalla 37 settimana. Dopo il secondo mese di vitaquesto riflesso tende a scomparire essendo sostituito dallaprensione spontanea.

Riflesso tonico del collo. Ruotando la testa del neonatoda una parte durante il decubito supino (Fig. 1.6a) si haunestensione del braccio verso la parte del corpo che cor-risponde alla direzione del volto con flessione dellartosuperiore controlaterale; anche negli arti inferiori si evocain realt una risposta simile seppure di non uguale entit(Fig. 1.6b). Il vecchio termine posizione dello schermito-re impiegato per descrivere tale riflesso oggi in disuso.Una risposta obbligata con posizione bloccata in taleatteggiamento indice di disfunzione del sistema nervoso.Questo riflesso appare alla 35 settimana di vita ma benevidente dal primo mese scomparendo dal 6-7 mese divita, sebbene modificazioni del tono muscolare evocate daquesto riflesso siano visibili per molti mesi.

Riflesso del dorso del piede. Bisogna sostenere il tron-co del bambino in posizione eretta e porre il dorso delpiede a contatto con il margine del lettino della visita o diun tavolo (Fig. 1.7): il soggetto reagisce flettendo il piedee il ginocchio e sollevando il piede sul piano di appoggio

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Riflesso di allungamento crociato degli arti inferiori.Bloccando in estensione uno degli arti inferiori e stimolan-do la pianta del piede dello stesso arto con un ago si ottie-ne la flessione dellarto controlaterale, flessione che seguita da estensione e da adduzione.

Riflesso di difesa dal lenzuolo. Questi movimentidi difesa dal lenzuolo sono evocati ricoprendo ilcapo del bambino con una coperta leggera: egli cer-cher di compiere una serie di atti motori rotatori perl i b e r a r s e n e .

Sensibilit

Bisogna ricordare che gi dalla 28 settimana il bambinoriconosce e discrimina la stimolazione tattile da quelladolorifica rispondendo con una reazione di allarme e/o conuna lieve attivit motoria alla stimolazione tattile o con losvegliarsi e il pianto a quella dolorifica. Stimolando con undito o con un abbassalingua la regione periorale a partiredalla 32 settimana si ottiene una risposta di contrazioneche alla 36 settimana si trasforma in flessione del capocontrolateralmente alla zona stimolata.

Fig. 1.8. Riflesso deambulatorio (a) lesaminatore sostiene ilbambino facendogli poggiare la punta dei piedi sul piano diappoggio. (b) Il bambino reagisce alla manovra di appog-gio con un movimento simile alla deambulazione.

Fig. 1.7. Riflesso del dorso del piede.

a

b

Fig. 1.9. (a-b) Riflesso di suzione.

Fig. 1.10. Riflesso della triplice reazione.

a

b

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Il bambino a termine pu essere delicatamente stimolatocon un oggetto appuntito nelle regioni mediali dei quattroarti. La reazione fisiologica caratterizzata da movimentidegli arti e del volto oltre che da pianto. Le risposte o lereazioni agli stimoli sopra descritte (riflessi arcaici) sonosegno di sensibilit conservata e in genere unassuefazionea questi stimoli, se ripetuti durante lesame neurologico, fisiologica ed indice di normale maturazione del sistemanervoso (i bambini, cio, tendono spontaneamente adinnalzare la soglia al dolore durante lesame clinico per-ch apprendono e memorizzano questi eventi).

Capacit di interazione

Queste capacit sono meglio valutabili a distanza di alcunigiorni dalla nascita; la maggior parte di queste gi statadescritta precedentem

Anatomia Sistema Nervoso(1)

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