ALTERAZIONI EMATOLOGICHE IN CORSO DI NEOPLASIE

CASO CLINICO

CASO CLINICO

Uomo di 86 aa

Il paziente, circa una settimana prima del ricovero ha notato la comparsa di ecchimosi che si sono accentuate e sparse in diverse zone del soma e lamenta inoltre intenso dolore alla coscia sinistra, che gli impedisce la deabulazione

CASO CLINICO

Non riferisce traumi recenti Non familiarità per diatesi emorragica All'anamnesi: storia di polineuropatia sensitiva,

ridotta tolleranza glucidica, morbo di parkinson di grado moderato, encefalopatia vascolare diffusa, cardiopatia ischemico ipertensiva post IMA, ateromasia dei TSA, impianto di endoprotesi aorto-bisiliaca per aneurisma dell’aorta sotto renale.

CASO CLINICO

Emocromo: GB 7290Hb 9.5 g/dl, MCV 85 fl, PLT 215.000N 5020, L1290 M 750

CASO CLINICO

Coagulazione: INR 1,2 Fibrinogeno 395 aPTT 2.63 D-Dimero 1057 ng/ml

CASO CLINICO

ferritina 159 ng/ml B12 e folati in range Creat 1.79 mg/dl LAC e ANA negativi

CASO CLINICO

Vasto ematoma della coscia destra rifornito.

Emofilia A acquisita

CASO CLINICO

CASO CLINICO

PSA ELEVATO DIAGNOSI DI CARCINOMA PROSTATICO

EMOFILIA ACQUISITA

condizione autoimmunitaria

presenza di auto-anticorpi diretti specificamente contro un fattore della coagulazione (inibitori)

Nella grande maggioranza dei casi vengono prodotti anticorpi anti-Fattore VIII (FVIII)

perciò in genere quando si parla di emofilia acquisita, ci si riferisce ad una

emofilia A acquisita.

PT (Tempo di protrombina)

aPTT (Tempo di trombopalstina

attivato)

EMOFILIA ACQUISITA

EMOFILIA ACQUISITA

aPTT allungato

Mancata correzione del test della miscelal’incubazione con parti uguali di plasma normale non corregge l’aPTT allungato, come invece si verificherebbe se l’anomalia fossedovuta alla carenza di uno dei fattori della via intrinseca (Fattore XII, XI, IX, VIII o von Willebrand)

FVIII ridotto o non dosabile

Dosaggio inibitore

EMOFILIA ACQUISITA

Z

Reazione autoimmune (cross antigenico?)

EMOFILIA ACQUISITA

Ematomi muscolari Ecchimosi estese Sanguinamenti mucosi Ematuria Emorragie retroperitoneali Emartri (rari)

EMOFILIA ACQUISITA

Grado di severità non proporzionale al titolo dell’inibitore

Remissione spontanea in 5-30% (spt post partum) dopo settimane/mesi.

Mortalità 8-22% nella prima settimana

EMOFILIA ACQUISITA

EMOFILIA ACQUISITA

Fattore VIII, se inibitore a basso titolo (<5 U UB)

Fattore VIIa o concentrato di complesso protrombinico attivato, se inibitore ad alto titolo

EMOFILIA ACQUISITA

EMOFILIA ACQUISITA

Trattamento della patologia primitiva Terapia immunosoppressiva

prednisone 1-2 mg/proKg/die (risposta > 30% ma recidive)

Ciclofosfamide Ig vena Rituximab