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Alterazione della PIC e cefalea

• Cefalea ed incremento della PIC

• Cefalea e riduzione dei valori della PIC

• In entrambi i casi:

• Sintomatiche/secondarie = trattamento urgente

• Idiopatiche• Spesso cefalea unico sintomo

• Spesso imaging normale

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CSF e ICP

• Produzione giornaliera CSF: 0.3-0.6 mL/min

• Pressione liquorale normale: 6-20 cm H2O

• Legge Monroe Kelly

• Volume totale CSF: 160 mL (25% nei ventricoli, 75% negli spazi subaracnoidei)

• Ricambio: 4 volte al giorno

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Circolazione CSF

• CSF prodotto nel plesso corioideo e nell’ependima ventricolare

• CSF è drenato nei seni venosi a livello delle granulazioni aracnoidee

Nuovi concetti circolazione CSF

• Movimenti di CSF e liquidi simili al CSF attraverso differenti comparti cerebrali (sangue, fluidi interstiziali, spazi di Virchow Robin e spazi liquorali)

• Importanza di acquaporina, canali dell’acqua, pompe ioniche, trasportatori di membrana controllano il costante scambio di fluido a livello delle barriere (glia, endotelio, plesso corioideo)

• Drenaggio nei linfatici extracerebralicervicali e dagli spazi liquorali attraverso gli spazi subaracnoidei perineurali

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Clinica e diagnosi

• Cefalea «de novo»

• Cefalea inusuale

• Progressione della cefalea

• Effetto della posizione del corpo

• Storia di eventi traumatici

• Edema della papilla

Neuroimaging

• NMR encefalo: segni suggestivi

• CT e NMR encefalo: scopo primario escludere le cause primarie

• Neoplasie

• Fatti infettivi/infiammatori

• Patologia vascolare

• Patologia meningea

• Trombosi dei seni venosi

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Misurazione della

pressione liquorale

• Misurazione intraventricolare(ICU)

• Misurazione lombare = pressione d’apertura• Manometro/catetere• Valore normale 60-250

mmH20 (adulti)• Il valore della pressione

d’apertura è pari al valore della pressione ventricolare solo se il pz. è in decubito laterale con testa a livello del punto di inserzione dell’ago

• Usare aghi 20 G

Limiti e

mis-interpretazioni

• Rappresenta solo un valore istantaneo

• Fluttuazioni durante il giorno (gravità, posizione, PA, respirazione, T° corporea, pCO2, sonno, farmaci)

• E’ aumentata da ansia, sedazione, anestesia

• Aumenta con la flessione del collo (sino a 120 mmH20

• Dal 2013 la misurazione in posizione seduta è stata rimossa dalle indicazioni ICHD

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Ipertensione

endocranica idiopatica

Ipertensione

intracranica idiopatica

• Picco di età: 20-44 anni

• Femmine 80%, Uomini 20%

• 1 caso/100000/anno

• Obesità: 19.3 casi/100000/anno in donne obese di 20-44 anni (Wall H, JAMA Neurol. 2014)

• Fattori di rischio: contraccettivi orali, sleepapnea, ipertensione arteriosa, anemia

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Patogenesi Ipertensione endocranica

idiopatica

• Aumento del contenuto di acqua

• Eccesso di produzione di CSF

• Ridotto riassorbimento di CSF

• Aumento pressione venosa cerebrale

• Presenza di bande oligoclonali e di citokine nel CSF (Altiokka-Uzun, Cephalalgia, 2015)

• Uso di farmaci (Vitamina A, Tetracicline, Ac. Nalidixico)

• Stenosi dei seni venosi cerebrali (Pseudotumor cerebri)

Ipertensione intracranica idiopatica:

riscontri clinici

• Cefalea quotidiana, diffusa o unilaterale

• Cefalea variabile, costante o fluttuante

• Cefalea aumenta durante il giorno

• Cefalea aumenta con m. Valsalva

• Criteri ICHD

• Pressione apertura > 250 mm H2O

• Almeno due dei seguenti criteri: cefalea a sviluppo parallelo alla ipertensione endocranica, si riduce riducendo la PIC, si aggrava con aumento della PIC

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Ipertensione intracranica idiopatica:

Papilledema

• Papilledema: Indispensabile per la diagnosi (Friedmann I, Neurology 2013)• Fotopsia• Oscuramento transitorio della vista• Ridotta acuità visiva• Atrofia del nervo ottico: 25%

• Maschi• Neri• Obesità• Esordio acuto• Anemia

Diplopia (VI° n.c.), Tinnitus, dolore cervicale, depressione

Ipertensione endocranica

idiopatica: imaging

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Criteri Diagnostici ICHD

• Presenza di segni e sintomi da ipertensione endocranica(cefalea, nausea, vomito, tinnitus, papilledema) in pz. Sveglio

• Non segni neurologici di lato eccetto paresi del VI° n.c.• Pressione d’apertura liquorale > 250 mm H2O senza

anomalie chimiche e citologiche

• Neuroimaging negativo per trombosi dei seni venosi

• Attenzione ai casi senza papilledema

Obiettivi del trattamento

• Preservare la vista

• Ridurre la cefalea

• Puntura lombare diagnostica talora è terapeutica

• Calo ponderale (0.45 Kg/settimana sino a riduzione del 10% del peso corporeo

• Acetazolamide 1-4 g/giorno

• In uno studio vs. placebo Acetazolamide migliora vista, papilledema, QLI, ma NON la cefalea

• Non usare steroidi

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Chirurgia

• Derivazione liquorale (DVP e DSP)

• Indicata quando cefalea severa

• Possibili iperdrenaggio, infezioni, ostruzioni

• 50% di revisioni

• Fenestrazione guaina durale del nervo ottico

• Indicata quando predomina la perdita visiva rispetto a cefalea

• Possibili diplopia, infezione e perdita della vista

• Fallimento : 33% dei casi in 3 anni

Stenting venoso endovascolare

• Per stenosi del seno trasverso refrattarie ad altri trattamenti

• Chirurgia bariatrica

Shunt liquorali

D. Ventricolo

peritoneale D. Spino peritoneale

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Venous Sinus Stenosis

Trattamento della cefalea

cronica

• Pazienti con sviluppo di cefalea cronica dopo la normalizzazione dei valori di ICP

• Coesistenza di emicrania e cefalea muscolo tensiva

• Donne di età compresa tra 20 e 40 anni

• Depressione e stato ansioso

• Topiramato (inibitore parziale della anidrasicarbonica, perdita di peso come side effect)

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Ipotensione liquorale

idiopatica

PRIMARIA SECONDARIA

“Spontanea”(storia di trauma, disordini delmetabolismo del tessutoconnettivo)

Puntura lombarePost chirurgica

Procedure neurochirurgichePatologia degenerativa del rachide

� E’ una patologia trattabile

� Perdita a livello della «root exit

zone»

Ipotensione intracranica idiopatica

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Cefalea da Ipotensione liquorale

idiopatica

• Aspetti demografici

• 2-86 anni (picco 35-48)

• Prevalente nelle donne

• Incidenza: 2-5 casi/100000/anno

• In anamnesi

• Traumi cranici anche minori

• Malattie del collagene/connettivo

• Disturbi del metabolismo dell’osso

Patogenesi della Ipotensione liquorale

idiopatica

• Ipovolemia

• Fistole liquorali spontanee

• Cisti radicolari

• Disordini del connettivo (Marfan, Ehler’s Danlos )

• Fistole liquorali su base spondilitica

• Traumi misconosciuti(sport, manovra Valsalva, coito, cadute, manipolazioni)

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Aspetti clinici

• Cefalea rapidamente progressiva (poche ore)• Spesso bilaterale• Intensa/severa• Ortostatismo aggrava la cefalea• Peggiorata da manovra di Valsalva• Esacerbata dai movimenti del collo e esercizio fisico• 10%: nausea, vomito, cervicalgia• Sintomi cocleari/vestibolari (> 45 anni)• Diplopia• Disturbi del VII n.c./disgeusia• Galattorrea, radicolopatia

Diagnostica Strumentale

CT: presenza di igroma, riduzione dimensione ventricolari

• NMR encefalo: 20% di casi normali• Enhancement dopo Gd delle pachimeningi• Raccolte fluide sottodurali• Raccolte di liquidi nei tessuti molli C1 e C2• Iperemia ipofisi• Dilatazione e stasi vasi venosi

• NMR spinale con sequenze T2 a sottrazione di grasso (individuazione del punto di fistola)

• Mielo-CT: utile per individuare le fistole anteriori• NMR con sequenze dinamiche liquorali

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Ipotensione liquorale

Ipotensione liquorale

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Diagnosi differenziale

• Sincope vaso/vagale

• Ipotensione ortostatica di origine neurogena

• Tachicardia posturale ortostatica

MISURE TERAPEUTICHE

a. Risoluzione spontanea 15-20%

b. Trattamento conservativo

c. EBP(EpiduralBlood Patch/iniezione percutanea di sangue autologo)

d. Chirurgia (rara)

Riposo a lettoCaffeinaIdratazioneSteroidi

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Blood Patch

• Blood patch • aumenta la pressione sulla dura madre

• Inverte il gradiente tra CSF e le vene epidurali

• 60% di completo miglioramento a 6 mesi

• Volume iniettato 10-80 mL

• Uno o due siti di iniezione (dorsale/cervicale/lombare)

• «Blind» vs. «Mirato»

• Posizione di Trendelenburg +/- D.S.E.

• Complicanze (cefalea da incremento ICP, 1% trombosi venosa, Ematoma subdurale)

• Sviluppo di cefalea cronica

• Anamnesi di emicrania/cefalea tensiva

• Uso esagerato di farmaci

EPIDURAL BLOOD PATCH 33%-90% successo

� Lato destro� 6 ml� 4 minuti� DSE

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� Punto di fistola alla NMR� Pressione apertura CSF: 5 cm H2O� Double EBP (lumbar and thoracic)� 15 ml + 15 ml� follow-up: 18 mesi

EPIDURAL BLOOD PATCH

EPIDURAL BLOOD PATCH

� L4-L5 discectomia 15 gg. prima� MR mielografia: pseudomeningocele con ampia fistola� Trattamento conservativo per 6 gg. poi EBP � 10 ml + 10 ml

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EBP: Caso 1

• 32 anni• cefalea frontale, nausea, acufeni, photophobia• storia di trauma craniofaciale

• Imaging: non evidente un chiaro punto di fistola

TERAPIA CONSERVATIVA

MRI ALL’INGRESSO

C1-C2

EBP: CASO CLINICO

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� 18G ago a C5-C6� Catetere radioopaco18G in sede

�epidurale aC3� 2,5 ml

EBP: CASO CLINICO

EBP: CASO CLINICO. 2

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EBP: CASO CLINICO. 2

Prima procedura(dec 2011)

Seconda procedura (oct 2012)C7-D18 cc

EBP: CASO CLINICO. 2

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EBP: CASO CLINICO. 3• 60 anni• cefalea frontaleNEUROIMAGING:• trombosi seno trasverso• ematoma subdurale bilaterale• Cisti radicolare D3-D4

IPOTENSIONE INTRACRANICA

Peggioramento clinico: arrivo in PS

EBP: CASO CLINICO. 3• 15 ml• D8-D9

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SPONTANEOUS INTRACRANIAL HYPOTENSION AND SUBSEQUENT

CEREBRAL VEIN THROMBOSIS

2% casi di Ipotensione Intracranica Spontanea

Possibili meccanismi:1. Compenso volumetrico interno alla scatola cranica2. Distorsione dei vasi venosi e conseguente trombosi3. Aumentata viscosità e coagulabilità ematica

GRAZIE !!!