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Tumore testicolare con le caratteristiche del

TUMORE DEI CORDONI SESSUALI

CON TUBULI ANNULARI ( S.C.T.A.T. ) :

presentazione di un caso associato a criptorchidismo

Dr.ssa Rosanna NENNA

U.O. Anatomia Patologica – P.O. “ L.Bonomo” ANDRIA – Asl BAT

Direttore : Dr. C.D. Inchingolo

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Introduzione:

Il Tumore dei Cordoni Sessuali con Tubuli Annulari ( S.C.T.A.T. ) è un raro tumore osservato nell’ ovaio, che rientra nella categoria dei Tumori Stromali Inclassificati dei Cordoni Sessuali a causa della sua istogenesi controversa. Tuttavia le sue caratteristiche cliniche e microscopiche sono assai peculiari.

Circa 1/3 dei S.C.T.A.T. ovarici si osservano in donne affette da sindrome di Peutz-Jeghers ( S.C.T.A.T. – Syndromic ) condizione ereditaria autosomica dominante caratterizzata geneticamente da una mutazione del gene oncosoppressore STK11 situato sul cromosoma 19 e clinicamente da iperpigmentazione melanica cutaneo-mucosa, da polipi intestinali amartomatosi e da tumori ovarici , multifocali piccoli e bilaterali del tipo S.C.T.A.T ( > 90 % );

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i restanti 2/3 di S.C.T.A.T ovarici, in donne che non hanno alcuna sindrome disgenetica ( S.C.T.A.T. Non-Syndromic ) prive della mutazione dell’oncogene soppressore STK11. Questi ultimi si presentano come noduli solidi monolaterali, di dimensioni variabili da < 1 cm a grosse masse di diametro > 20 cm. I S.C.T.A.T. Testicolari sono assai più rari di quelli ovarici e solo pochi casi ( 5 ) sono stati riportati in letteratura.

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Materiali e metodi

Si segnala il caso di un uomo di 37 anni non affetto da alcuna sindrome disgenetica con testicolo sinistro criptorchide e con una storia di orchipessia sinistra all’ età di 12 anni. L’ ecografia rivela, nel didimo minute aree nodulari ecograficamente sospette per neoplasia. Si procede ad orchiefunicolectomia sinistra. L’ esame macroscopico evidenzia minuti e multipli noduli solidi grigio-giallastri del diametro massimo di 2-3 mm. Si procede a campionamento subseriato del didimo e dagli inclusi più rappresentativi si ottengono sezioni sottoposte a colorazioni istochimiche ed immunoistochimiche secondo i protocolli di routine.

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Risultati

Nell’ambito del didimo con diffusa atrofia dell’ epitelio seminale spermiogenetico, sono riconoscibili nidi rotondeggianti di cellule stromali indifferenziate Sertoli-like, a citoplasma chiaro con nuclei non atipici, disposte in strutture tubulari semplici o complesse delimitate da una spessa membrana basale acidofila e Pas + e con foci di ialinosi annulare intraluminale eosinofila e Pas +.L’ immunofenotipo è simile a quello dei Tumori a Cellule del Sertoli ( Vimentina +++ / Inibina +++ / Calretinina ++ / CD99 + ) ma con positività incostante per CK AE1/AE3 e negatività per EMA. Talora in letteratura è stata descritta la presenza di piccole aree differenziate a cellule del Sertoli e/o a cellule della granulosa , assenti nel nostro caso.

6Em./ Eos.

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PAS

8INIBINA 40 x Vimentina 40 x

9Calretinina

10CD-99

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Conclusioni Lo S.C.T.A.T. è un tumore stromale dei cordoni sessuali inclassificato a comportamento biologico benigno, anche se sono possibili rare forme a comportamento più aggressivo limitate a quei casi con presenza di aree di differenziazione in cellule della granulosa.

L’istogenesi è controversa e sulla base delle caratteristiche ultrastrutturali ed immunofenotipiche si contrappongono tre diverse ipotesi : 1) Istogenesi Sertoliana; 2) Istogenesi dalle cellule della Granulosa; 3) Istogenesi da elementi stromali indifferenziati dei cordoni sessuali con capacità differenziativa divergente sia in senso Sertoliano sia in senso a cellule della Granulosa.

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Dr.ssa Rosanna NENNA – Dirigente Medico Anatomo-patologo

Struttura Complessa di ANATOMIA PATOLOGICA – P.O. ANDRIA – Asl BAT

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