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• Innervazione cutanea e funzione della pelle La pelle è l’interfaccia tra il corpo e l’ambiente esterno che agisce come mezzo per lo scambio di informazioni ed energia tra i due, proteggendo il corpo contro i danni chimici e fisici e cooperando nella ritenzione dei fluidi. La pelle con le sue funzioni, permette l’omeostasi dell’organismo partecipando alla termo-regolazione del corpo, al mantenimento dell’osmolarità interna e all’equilibrio idrico, alla regolazione della glicemia e in parte dell’emodinamica e del metabolismo di ormoni e vitamine, È particolarmente importante per quelle funzioni dell’individuo che riguardano la capacità operativa, conoscitiva e di comunicazione con gli altri.

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Le principali funzioni della cute sono: 1) protezione, 2) assorbimento, 3) accumulo, 4) escrezione, 5) secrezione, 6) melanogenesi, 7) proprietà sensoriali, 8) termoregolazione, 9) funzione immunitaria.

PERCORSO DIAGNOSTICO IN PERCORSO DIAGNOSTICO IN DERMATOLOGIA DERMATOLOGIA

Anamnesi

Visita clinica

Accertamenti di laboratorio

Eventuali indagini di altri organi

Ipotesi diagnostica

Diagnosi

• Anamnesi 1) Anamnesi generale 2) Anamnesi dermatologica : informazioni sull’epoca di insorgenza delle lesioni e ricostruire, attraverso la storia, le sedi iniziali e secondarie, le modalità di presentazione clinica e l’evoluzione delle lesioni; informazioni sui sintomi soggettivi, sui farmaci assunti per malattie concomitanti

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• Visita clinica 1) Esame di cute e mucose visibili 2) Esame delle alterazioni cutanee (ispezione, palpazione ecc.) tenendo conto in

particolare di: a) Localizzazione b) Numero c) Tipo di manifestazione, grandezza e forma d) Distribuzione e) Estensione

Grandezza Grandezza

Esame alterazioni cutaneeEsame alterazioni cutanee

FormaFormaregolare

3x 2 cm

irregolare

LimitiLimiti

netti

sfumati

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DistribuzioneDistribuzione delle lesioni delle lesioni

Disseminate

Raggruppate

confluenti

Estensione dell’affezione

Localizzata

Generalizzata, universale

• Speciali metodiche di osservazione -Diascopia (vitropressione) Lieve pressione della lesione con un vetrino sulla lesione per evidenziarne alcune caratteristiche. Utile nella valutazione dell’eritema e del lupus volgare (evidenzia i noduli giallastri dei tubercoli)

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• Speciali metodiche di osservazione 1)Luce di Wood luce ultravioletta che eccita la fluorescenza in alcune micosi (ad es. pitiriasi versicolore) 2)Dermoscopia Si avvale dell’uso del dermoscopio che ingrandisce 10 volte la visione della lesione clinica Consente di visualizzare la disposizione del pigmento intra-ed extracellulare, sia melanocitario che non melanocitario nell’epidermide e nel derma superficiale. Permette quindi di riconoscere le neoformazioni melanocitarie da quelle pigmentate di altra natura e, nei casi clinicamente dubbi, le lesioni benigne da quelle maligne

• Manovre semeiologiche 1) Grattamento metodico : asportazione con una curette dei vari strati di squame cornee fino alla base delle lesioni . Trova indicazione nella psoriasi 2)Segno di Nikolsky : strisciando la cute sana nelle immediate vicinanze di una bolla acantolitica (ad es. pemfigo) si ottiene uno scollamento della cute 3)Dermografismo: Strofinamento della cute con oggetto smusso per evidenziare la reazione vascolare Il dermografismo è rosso e rilevato nell’orticaria dermografica)

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• Esami specialistici -Indagini microbiologiche 1) esame microscopico a fresco del materiale per la ricerca di: - Treponema pallidum (in campo oscuro) - T.vaginalis - Miceti e acari (dopo macerazione con KOH) 2) esame microscopico dopo colorazione del materiale per la ricerca di: - batteri (gonococco: blu di metilene e colorazione di Gram) - protozoi (ad es. leishmania) 3) uso di anticorpi specifici fluorescenti per la ricerca di: - Clamydia e di gonococco 4) Reazioni di ibridizzazione in situ o PCR per amplificare le sequenze di DNA (o RNA) virale: - condilomi, herpes simplex dei genitali ecc. 5) esami colturali per batteri e miceti

-Esame citodiagnostico di Tzanck Colorazione con Giemsa e studio microscopico delle cellule prelevate dal pavimento di lesioni bollose o raschiando lesioni solide Indicato nelle malattie bollose autoimmuni e nelle dermatosi virali (herpes ecc.)

Esame citodiagnostico di Tzanck di materiale prelevato dal pavimento di bolla di pemfigo volgare

Cellule acantolitiche

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-Indagini sierologiche 1) sieroreazioni per la sifilide e per alcune dermatosi virali, come l’infezione da HIV 2) ricerca di anticorpi circolanti nelle malattie autoimmuni (lupus, sclerodermia, dermatomiosite, pemfigo, pemfigoide) e nella dermatite atopica

-Cutireazioni 1) Prick test per rivelare la presenza di anticorpi IgE nell’orticaria. Una goccia della soluzione dell’allergene viene introdotta nel derma superficiale mediante puntura d’ago. 2) Patch test per la diagnosi di eczema allergico da contatto. Sulla cute sana del dorso vengono applicati i materiali aptenici : nel soggetto sensibilizzato dopo 48-72 ore si ha una reazione eczematosa (eritemato-edemato-vescicolosa) 3) Fotopatch test : nei casi di fotoallergia

Patch test (test epicutanei)

-Indagini su tessuto L’esame bioptico rappresenta una procedura essenziale nell’iter diagnostico della maggior parte delle malattie dermatologiche . La biopsia viene eseguita con il tradizionale bisturi o con il punch (cilindretto cavo di vario diametro).

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-Indagini su tessuto Il materiale prelevato può essere allestito per : - esame istopatologico - indagine istochimica (tumori, linfomi ecc.) - reazione immunopatologica (tumori, malattie autoimmuni) - esame ultrastrutturale - indagine di biologia molecolare (dermatosi infettive e tumorali) - indagine microbiologica (dermatosi infettive) -Test immunopatologici Permettono di studiare la presenza di Ig e di altre proteine seriche e gli antigeni di superficie e citoplasmatici delle cellule cutanee e delle cellule di infiltrati infiammatori e tumorali.Utilizzano tecniche di immunofluorescenza con anticorpi legati ad un tracciante fluorescente

Immunofluorescenza intercellulare(deposito di anticorpi antisostanza intercellulare

nel pemfigo volgare cronico)

• Lesioni elementari -Il quadro clinico di una malattia dermatologica è composto da lesioni elementari, la cui conoscenza è fondamentale per la definizione diagnostica della dermatosi. -Nello stesso paziente le lesioni elementari possono avere un aspetto unico ( quadro monomorfo) o diverso sin dall’esordio o durante l’evoluzione (quadro polimorfo)

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-Primitive : presenti al primo insorgere della dermatosi; sono la espressione diretta del processo patologico -Secondarie : rappresentano la fase evolutiva o l’esito delle lesioni primitive

ESEMPIOESEMPIO

Ustione solare(lesione primitiva)

Desquamazione Discromie

Lesioni secondarie (evoluzione)

• Eritema Arrossamento circoscritto o diffuso, che scompare alla digito-pressione e ricompare al cessare della stessa, dovuto a dilatazione vascolare (infiammazione). Presente nella grandissima parte delle malattie cutanee infiammatorie. Può essere: 1) rosso-vivo e caldo al tatto (accelerazione del flusso sanguigno)

2) rosso-bluastro, cianotico e freddo al tatto (rallentamento del flusso: ad esempio, geloni)

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• Macchia Alterazione circoscritta del colorito cutaneo che non scompare con la digito-pressione. Le macchie possono essere iperpigmentate o ipopigmentate -Macchie iperpigmentate:

-Macchie ipo-acromiche:

Lesioni circoscritte o diffuse di colore marrone-brunastro Possono essere: - congenite (nevo di Becker) ; - acquisite (cloasma), anche secondarie a processi infiammatori (eritema fisso da farmaci)

Da aumento del pigmento melanico

Lesioni di colore rosso-purpureo che col tempo

diventa violaceo-giallastroDimensioni da pochi mm di

diametro (petecchie, tipiche delle porpore) a oltre 1-2 cm

(ecchimosi);

Da emoglobina

Da altri pigmenti

-endogeni (carotene, pigmenti biliari, ecc..) - esogeni di origine professionale o medicamentosa (metalli), da tatuaggi accidentali o “decorativi”. Le macchie da metalli sono solitamente grigiastre, quelle da tatuaggio presentano vari colori, con prevalenza del blu;

Carotenodermia

Tatuaggio accidentale da polvere da sparo

Da riduzione della melanina per diminuzione del numero dei melanociti e/o della loro funzione.Colore biancastro-bianco Dimensione e forma : varie.Congenite (nevo acromico, albinismo)Acquisite: primitive (vitiligine) o secondarie a processi infiammatori (pitiriasi versicolore, pitiriasi alba).

Pitiriasi versicolore

vitiligine

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-Papula: Piccolo rilievo cutaneo solido circoscritto, rotondeggiante o poligonale, a superficie piana o convessa che si risolve spontaneamente in un periodo di tempo variabile (settimane, mesi) senza lasciare esiti permanenti.

Papule lenticolari giallo-brunastre con orlettosquamoso periferico

Sifiloderma papuloso

2) ad un aumento di spessore dell’epidermide (papula epidermica)

Verruche piane giovanili

La papula può essere dovuta1) ad un infiltrato cellulare nel derma superficiale (papula dermica)

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Lichen planus

Papule piane poligonali di colore roseo-lilla tendenti alla confluenza

• Nodulo Rilievo solido circoscritto cutaneo più grande e più profondo della papula (derma profondo o ipoderma) dovuto ad un infiltrato che scompagina il tessuto normale e si sostituisce ad esso . Guarisce sempre lasciando esiti cicatriziali.

L’ infiltrato può essere : Infiammatorio o metabolico neoplastico

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• Placca Rilievo di dimensioni superiori ad 1 cm. Può derivare dalla giustapposizione o dalla confluenza di più papule o noduli o insorgere come tale

noduli infiammatori

Lupoma(lupus volgare)

sarcoidosi

Sporotricosi(micosi sottocutanea)

Noduli da infiltrato metabolico

Xantomi in corso di iperlipoproteinemia di tipo III

noduli tumorali

Nevo dermico

melanomae.basocellulare

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• Vescicola Piccolo rilievo cutaneo (grandezza inferiore a1/2 cm), rotondeggiante costituito da una cavità (intraepidermica o sottoepidermica) contenente liquido sieroso. Può evolvere verso la rottura (erosione) con la formazione di croste

Intraepidermica

Sottoepidermica

1) Vescicole eczematoseDistinguiamo:

piccole, superficiali e fragili; sono dovute ad edema intercellulare nello strato spinoso (spongiosi)

Si rompono facilmente lasciando erosioni puntiformi

2) Vescicole disidrosiformiDi dimensioni maggiori, più profonde e più resistenti delle precedenti; si osservano alle mani e ai piedi, dove è maggiore lo spessore dello strato corneo

Raggruppate con disposizione “a

grappolo”.Si formano per la

degenerazione ballonizzante delle cellule dello strato

spinoso

3) Vescicole erpetiche:

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• Bolla Rilievo cutaneo cupoliforme a contenuto liquido solitamente limpido. Ha forma rotondeggiante o ovalare e dimensioni maggiori rispetto alla vescicola (1-5 cm). Rompendosi lascia un’erosione. Come la vescicola può essere intraepidermica o sottoepidermica

• Malattie bollose a patogenesi autoimmune

• Affezioni caratterizzate clinicamente da bolle o vescico-bolle • Malattie gravi, spesso con compromissione dello stato generale • Richiedono sempre una specifica competenza diagnostica e terapeutica

Bolla In rapporto al contenuto può essere flaccida o tesa, purulenta o emorragica

Bolle tese

Bolle flaccide

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• Pemfigo volgare • La più grave delle malattie bollose autoimmuni • La bolla è nell’epidermide ed è dovuta ad autoanticorpi diretti contro la

sostanza intercellulare (che cementa i cheratinociti) • A livello cutaneo : presenza di bolle flaccide che si rompono lasciando aree

erose gementi ; • A livello mucoso: presenza di erosioni circondate da un lembetto epiteliale

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Terapia del pemfigo Sistemica

• cortisone ad alti dosaggi (ad es. prednisone dose iniziale ≥ 100mg/die); graduale lenta riduzione in base alla risposta clinica e alla riduzione del titolo anticorpale

• Immunosoppressori (in associazione) : azatioprina, ciclofosfamide, metotrexate, ciclosporina A

Locale • • trattamento con antibiotici e antisettici per evitare la sovrammissione

piogenica colluttori antisettici e anestetici per le erosioni del cavo orale • Pemfigo bolloso

• La più comune delle malattie bollose autoimmuni • Risparmia di solito le mucose • La bolla è a livello della giunzione tra epidermide e derma ed è dovuta ad

autoanticorpi diretti contro la membrana basale • Si caratterizza per la di bolle tese, aree arrossate, lesioni pomfoidi, prurito

• Terapia del pemfigoide

Sistemica • cortisone a dosaggi medio-alti (ad es. prednisone dose iniziale 75-100 mg/die);

graduale lenta riduzione in base alla risposta clinica • Immunosoppressori (in associazione) : azatioprina, ciclofosfamide,

metotrexate, ciclosporina A Locale

• trattamento con antibiotici e antisettici per evitare la sovrammissione piogenica e favorire la riparazione delle erosioni

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• Dermatite erpetiforme • Si caratterizza per la presenza di vescicole raggruppate e tese, eritema, papule

a livello dei gomiti, ginocchia e regioni scapolari • Di solito risparmiate le mucose • Intenso prurito/bruciore • Colpisce bambini ed adulti • Si associa alla celiachia (efficace la dieta priva di glutine)

Terapia della dermatite erpetiforme

Sistemica • Sulfoni (ad es. dapsone 50-150 mg/die) (controllo periodico della

metaemoglobina e dell’emocromo per il rischio di emolisi) • Eventualmente antistaminici

Locale • lozioni –creme disinfettanti e/o rinfrescanti

Nota bene • attenersi alla dieta priva di glutine • evitare sale iodato e farmaci contenenti iodio

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• Pustola Raccolta intraepidermica di liquido purulento giallastro (pus) che solleva la superficie cutanea in un rilievo circoscritto cupuliforme. La loro rottura porta alla formazione di una crosta, sotto la quale è presente un’erosione. Possono essere microbiche (impetigine) o amicrobiche (psoriasi pustolosa)

Pustole microbiche (impetigine)

Pustole amicrobiche

Psoriasi pustolosa palmare

Psoriasi pustolosa generalizzata

La lesione si forma in corrispondenza di un follicolo pilo-sebaceoHa forma conica ed è centrata da un pelo. Lesione elementare della follicolite

Pustola follicolare

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• Pomfo E’ causato da una vasodilatazione con aumento della permeabilità, conseguente alla liberazione di mediatori chimici vasoattivi (istamina e simili) dai mastociti e dai basofili. Lesione elementare della orticaria

• Orticaria

Malattia molto comune : il 15-20% della popolazione può presentare almeno un episodio di orticaria nel corso della vita

Esistono forme a decorso acuto e forme a decorso cronico, talvolta recidivante I pomfi si pososno associare ad angioedema (sindrome orticaria-angioedema)

Classificazione dell’orticaria: 1) A PATOGENESI IMMUNE

da farmaci e da alimenti da parassiti,infezioni microbiche e virali da stimoli fisici (orticaria solare) da infusioni di siero o immunoglobuline da meccanismo autoimmune (anticorpi anti IgE) in corso di neoplasie da veleno di imenotteri

Angioedema: l’edema è piùprofondo

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2) A PATOGENESI NON IMMUNE

da sostanze ricche di istamina o istamino-liberatrici (alimenti,farmaci …) da stimoli fisici ( orticaria dermografica,da pressione,da sforzo…) psicogena

Prick testPositivo

AlimentiAlimenti

• Albume d’uovo• Cioccolata • Fragola • Ananas e altri frutti esotici • Crostacei • Pesce affumicato• Pomodoro, cavoli • Alcolici • Formaggi fermentati

• Formaggi • Bevande fermentate• Alimenti ricchi di amido e

cellulosa• Insaccati • Tonno, aringhe, salmone

e sgombri• Pomodori • Spinaci

IstaminoIstamino--liberatoriliberatori Ricchi di istamina Ricchi di istamina Orticaria da stimoli fisici a) dermografica

b) Orticaria da sforzo/calore

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Terapia dell’orticaria Antistaminici

• ad azione anti H1 e anti H2 Corticosteroidi

• Solo nelle forme allergiche Dieta

priva di alimenti ricchi di istamina o istaminoliberatori Altre misure a seconda del tipo di orticaria

• Squama Aggregato “visibile” di lamelle cornee che si distaccano con maggiore o minore facilità dalla superficie cutanea. Molto frequentemente la squama si accompagna e/o fa seguito a processi infiammatori (ad es. eritema solare). • Psoriasi

• Una delle malattie cutanee più comuni : in Europa interessa dall’1,4 al 4,8 % della popolazione

• Risulta più rara nella razza nera e mongola • Non mostra preferenza di sesso • Esordisce di solito verso i 20-40 anni (descritti rari casi infantili) • Ha un andamento cronico, caratterizzato da periodi di miglioramento e di

remissione (anche spontanea) alternati a periodi di riacutizzazione

• E’ caratterizzata da iperproliferazione dei cheratinociti, infiltrazione di granulociti e linfociti T, allungamento delle papille dermiche e dilatazione dei capillari • Se ne ipotizza una patogenesi immunitaria • Riconosce una predisposizione genetico-familiare e numerosi fattori scatenanti• I più noti di questi sono: infezioni, fattori endocrini e ambientali, farmaci , abitudini di vita, stress, traumi locali

E’ una malattia eritemato-squamosa con squame grandi , spesse e biancastre che si asportano

facilmente con il grattamento

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“sfarinandosi” come gocce di cera…1

2

.. evidenziando una pellicola lucida..

3

…..che, asportata, fa intravedere un fine stillicidio ematico (segno della rugiada sanguigna)

•Le localizzazioni caratteristiche sono: ginocchia, gomiti, regione lombo-sacrale, cuoio capelluto A seconda delle dimensioni

delle chiazze si parla di psoriasi punctata, psoriasi guttata, psoriasi nummulareA seconda del numero e della

localizzazione delle chiazze distinguiamo forme localizzate e disseminate, a carta geografica, universali, eritrodermiche

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Psoriasi palmoplantare

Forma particolare localizzata al palmo e alla pianta Lesioni eritematose con desquamazione, spesso con aree di evidente

ipercheratosi con ragadi Le lesioni sono spesso pruriginose e il grattamento può peggiorare il quadro

clinico (fenomeno di Koebner) Frequente il coinvolgimento delle unghie

Depressioni (pits) o pozzetti

Onicolisi

distruzione

Psoriasi inversa

D. differenziale con le candidosidelle pieghe: nella psoriasi mancano le lesioni satelliti

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Psoriasi pustolosa

Psoriasi pustolosa diffusa

Psoriasi artropatica

localizzata : diagnosi differenziale con le micosi e l’eczema

Affezione grave con impegno delle condizioni generali: febbre, artralgie, alterazioni dell’equilibrio idrosalino e ipoalbuminemia (per l’intensa essudazione!)

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Terapia della psoriasi Topica

• emollienti e cheratolitici (con bedaggio anche occlusivo) per allontanare le squame

• calcipotriolo, ditranolo dopo l’allontanamento delle squame Sistemica

• Retinoidi (attenzione effetto teratogeno) e ciclosporina Fototerapia

Raggi ultravioletti B Raggi ultravioletti A + assunzione di farmaci fotosensibilizzanti (psoralenici) (PUVA terapia) • Crosta Rilievo cutaneo circoscritto secondario alla rottura di vescico-bolle e pustole e all’evoluzione di erosioni, escoriazioni, ragadi.

• Erosione Perdita di sostanza superficiale che interessa l’epidermide ed in alcuni casi il derma superficiale. Le erosioni traumatiche sono chiamate ABRASIONI o ESCORIAZIONI. Guarisce senza esiti cicatriziali.

Si presentano di colore giallastro o bruno o rosso-bruno a seconda del tipo di essudato da cui derivano ( siero, pus,sangue)

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• Ulcera Perdita di sostanza profonda che interessa non solo l’epidermide, ma anche il derma ed in alcuni casi l’ipoderma, di varia forma e grandezza. Guarisce lentamente, sempre con esiti cicatriziali. • Ragade Soluzione di continuo a bordi netti dell’epidermide o dell’epidermide e del derma (in questo caso molto dolorosa) che si manifesta quando la cute perde l’elasticità, si essicca o si ispessisce. Dovuta più a dieresi del tessuto che a perdita di sostanza. Guarisce senza esito cicatriziale.

di solito deriva dalla rottura di una vescicola, di una bolla o di una pustola

EROSIONE EROSIONE

Pemfigo volgare

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• Cicatrice Neoformazione di connettivo che rappresenta il processo conclusivo di riparazione di una perdita di sostanza profonda (che ha interessato il derma). Il tessuto cicatriziale è caratterizzato da: atrofia dell’epidermide, fibrosi del derma e scomparsa degli annessi cutanei (peli, ghiandole sebacee e sudoripare).

PERDITE DI SOSTANZAPERDITE DI SOSTANZA

UlceraRagade

ProfondeProfonde

Erosione o abrasioneEscoriazione

SuperficialiSuperficiali

Il confine tra “superficiali” e “profonde” èrappresentato da una linea a livello del derma superficiale (o papillare)

Inizialmente di colore roseo e rilevata sul piano cutaneo, tende poi ad appiattirsi e a diventare biancastra e dura. Varietà : -cicatrice atrofica , cicatrice ipertrofica

-cheloide : lesione rilevata cordonifome con ramificazioni simili a chele di granchio, consistenza dura, spesso dolente e pruriginosa

Sclerosi Atrofia

Atrofia:Riduzione circoscritta o diffusa dello spessore della cute

Sclerosi :Indurimento circoscritto o diffuso del derma dovuto a deposito di collagene. Per la scomparsa degli annessi piliferi e riduzione di quelli sudoripari la cute appare alopecica e secca

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• Principali cause di atrofia cutanea - invecchiamento (atrofia senile)

- processi patologici (infettivi, autoimmuni, traumatici, ecc.)

- uso prolungato di steroidi topici - iniezioni intralesionali di steroidi

• Slerodermia circoscritta (o localizzata)

• Non si associa di solito ad impegno sistemico • Esistono diverse forme cliniche (in chiazze, guttata, lineare) • La più comune è la forma in chiazze che viene di solito al tronco con una lesione

inizialmente eritematosa che diventa poi di consistenza dura e colore madreperlaceo al centro, mentre continua ad espandersi alla periferia con un anello eritematoso delle malattie bollose autoimmuni

• E possibile la guarigione spontanea