SestaGiornataFioren-na

dedicataaipazien-conmala4emieloprolifera-ve

croniche

Sabato9Aprile2016

Trombosi splancniche

Fabio Marra Dipartimento di Medicina Sperimentale e Clinica

Università di Firenze

Mala4evascolariepa-che

•  Patologierare•  Areaemergentenell’ambitodellemala1einternis3cheedepatologiche

•  Studicondo1negliul3miannihannoevidenziatounastre%aassociazionetraquestogruppodipatologieelemala/emieloprolifera2ve.

σπλάγχνα (splánkhna, “visceri”)

SindromediBudd-Chiari

Ostruzioneall'efflussovenosoepa3coadifferen3livelli,apar3redallepiccolevenuleintraepa3chefinoallosboccodellesovraepa3cheinvenacavainferioreodellavenacavainatriodestro

TrombosiportaleOstruzionedeltroncoportaleprincipaleinregioneextra-epa3ca,eventualmenteestesadistalmenteairamiportaliintraepa3ciprincipaliesegmentalio,prossimalmente,allevenesplenicae/omesentericasuperioreeinferiore

Cause1)Locali(invasioneocompressionedeivasi)SindromediBudd-Chiari:

–  tumorimaligni,mala1eparassitarie,cis3,ascessi

Trombosiportale:–  tumori,chirurgiaaddominale,processiinfiammatoriintraddominali

spessoagisconocomefa%oriprecipitan2,inpresenzadiunaopiùcondizioniprotrombo2che

Cause

2)SistemicheFa%oriprotrombo2cisiriscontranonell’80%deipazien2consindromediBudd-Chiarienel45%deipazien2conTrombosiportale

Fattori ereditari •  Fattore V Leiden •  Deficit antitrombina •  Deficit proteina C •  Deficit proteina S

Fattori acquisiti •  Malattie mieloproliferative •  Emoglobinuria parossistica

notturna •  Anticorpi antifosfolipidi

Neoplasiemieloprolifera-ve(MPN)etrombosideldistreJosplancnico(SVT)

•  LeMPNrappresentanolacausapiùfrequentediSVT;siriscontranonel30-40%deipazien3

•  SVTpuòesserelamanifestazioned’esordiodiMPN

•  DiagnosidiMPNèresapiùdifficiledallostatoipertensivoportaleconseguenteallatrombosi

SindromediBudd-Chiariclinica

Presentazioneclinicaeterogenea,daassenzadisintomiainsufficienzaepa2cafulminantePrincipalisegniesintomi• Doloreaddominale• Ascite• EpatomegaliaComplicanze• Variciesofagee,rischiodisanguinamento• Epatocarcinoma(rara)

SindromediBudd-Chiaridiagnosi

•  EcografiaDoppler,indaginediprimalinea

•  RisonanzaMagne3caoTac

•  Venografia•  Biopsiadieventualilesioninodulari

SindromediBudd-Chiariterapia

•  Terapiamedica

•  Angioplas3ca/sten3ng/trombolisi

•  TIPS•  Trapiantoepa3co

Terapiamedica

1)Terapiaan-coagulanteDainiziareilpiùprecocementepossibileperridurreilrischiodiestensioneedinuoviepisoditrombo3ci2)TerapiasullabasedelfaJoreeziologico

3)Spessoèrichiestalaterapiaperl’asciteeperlevariciesofagee

TIPSShuntPortosistemicoIntraepa-coTransgiugulare

Tecnicaderiva2vau2lizzatainpazien2chenonrispondonoallaterapiamedicaononcandidabili

all’angioplas2ca/sten2ng

Trombosivenaporta-clinica

Formaacuta

•  Doloreaddominaletaloraassociatoafebbre,nausea,vomito

•  Infartointes3nale,complicanzatemibileincasodiestensionedellatrombosiallavenamesenterica

Trombosivenaporta-clinica

Formacronica

Intornoallavenaocclusasiformaungrovigliodivasidefinitocavernomaconloscopodifardefluireilsangue•  Asintoma3ca,paucisintoma3ca•  Complicanze:

! sanguinamentogastrointes3nale! colestasipercompressionedelcavernomasulleviebiliari

Trombosivenaportaterapiaformaacuta

1)Terapiaan-coagulante• seiniziatasubitopuòportareallarisoluzionedellatrombosinel75%deicasientro4-6mesi• puòprevenirel’estensionedellatrombosiel’infartointes3nale2)Trombolisi3)TIPS

Trombosivenaportaterapiaformacronica

1)Terapiaan-coagulantealungotermineImportantevalutarerischiotrombo3co/rischiosanguinamento

2)Profilassisanguinamento(farmacologicae/oendoscopica)dellevariciesofagee3)Trombolisi

4)TIPS