PARAGANGLIOMA PRIMITIVO

del MESENTERE

A. De Chiara, N.S. Losito, A. Manna, G. Liguori, P. Delrio*, E. de Lutio**A. De Chiara, N.S. Losito, A. Manna, G. Liguori, P. Delrio*, E. de Lutio**Anatomia Patologica e Citopatologia, Oncologia Chirurgica Colo-Rettale*, Radiodiagnostica IIAnatomia Patologica e Citopatologia, Oncologia Chirurgica Colo-Rettale*, Radiodiagnostica II ****

Istituto Nazionale Tumori “G. Pascale” - NapoliIstituto Nazionale Tumori “G. Pascale” - Napoli

Donna a 65

Reperto occasionale in corso di ecografia;

assenza di altre lesioni nel successivo staging

Resezione ileale di cm. 8 di lunghezza

Nel mesentere, massa ben circoscritta di cm. 6

ben separata dalla parete ileale, con area periferica

solido-biancastra e prevalente centrale emorragica

All’esame istologico, “zellballen” pattern

cellule epitelioidicellule epitelioidi:

CK- EMA- cromogranina+ sinaptofisina+ CD56+

bordate da cellule sustentacolaricellule sustentacolari S100+

cromogranina CD56 S100

In poche aree, il pattern di crescita è più diffuso e non organoide con cellule neoplastiche a citoplasma chiaro, meno monomorfe o anche più allungate, e presenza più sparsa di cellule S100+

CD56

S100

Paragangli extraadrenalici sono presenti dal collo fino alla base della pelvi

solo il 5-10% dei paragangliomi/feocromocitomi sporadici sono extraadrenalici

Kudow A et al. Mesenteric paraganglioma: Report of a case Surg Today 2005; 35:594-7

Ancor più rari quelli primitivi del mesentere (<10 casi riportati in letteratura)

la maggior parte dei quali insorti nel mesentere del piccolo intestino

Svajdler M et al. Paraganglioma of the mesenterium: a case reportCesk Patol 2007; 43:153-6

Essi sono stati attribuiti alla migrazione ventrale di tessuto paraganglionico attraverso le arterie mesenteriche superiore e inferiore

normale tessuto paraganglionico è presente alle radici della mesenterica superiore e inferiore (che rappresenta il limite superiore dell’organo di Zuckerkandl) nel loro raggiungere il mesentere anteriore

Essi sono stati attribuiti alla migrazione ventrale di tessuto paraganglionico attraverso le arterie mesenteriche superiore e inferiore

Data la sede, le ipotesi diagnostiche preoperatorie includono

metastasi (prime fra tutte da melanoma) fibromatosi

linfomitumori endocrini

neoplasie mesenchimali (primi fra tutti GIST)

PROBLEMA DIAGNOSTICO PREOPERATORIO

Prevenire potenziali rischi operatori in caso di tumori producenti catecolamine

COMPORTAMENTO BIOLOGICO IMPREDITTIVO

Assenza di criteri istologici

benigni vs maligni

NON EVIDENZA DI MALATTIA

dopo 20 mesi

Follow-up prolungato Follow-up prolungato nel temponel tempo