PARAGANGLIOMA PRIMITIVO del MESENTERE A. De Chiara, N.S. Losito, A. Manna, G. Liguori, P. Delrio*,...
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PARAGANGLIOMA PRIMITIVO
del MESENTERE
A. De Chiara, N.S. Losito, A. Manna, G. Liguori, P. Delrio*, E. de Lutio**A. De Chiara, N.S. Losito, A. Manna, G. Liguori, P. Delrio*, E. de Lutio**Anatomia Patologica e Citopatologia, Oncologia Chirurgica Colo-Rettale*, Radiodiagnostica IIAnatomia Patologica e Citopatologia, Oncologia Chirurgica Colo-Rettale*, Radiodiagnostica II ****
Istituto Nazionale Tumori “G. Pascale” - NapoliIstituto Nazionale Tumori “G. Pascale” - Napoli
Donna a 65
Reperto occasionale in corso di ecografia;
assenza di altre lesioni nel successivo staging
Resezione ileale di cm. 8 di lunghezza
Nel mesentere, massa ben circoscritta di cm. 6
ben separata dalla parete ileale, con area periferica
solido-biancastra e prevalente centrale emorragica
All’esame istologico, “zellballen” pattern
cellule epitelioidicellule epitelioidi:
CK- EMA- cromogranina+ sinaptofisina+ CD56+
bordate da cellule sustentacolaricellule sustentacolari S100+
cromogranina CD56 S100
In poche aree, il pattern di crescita è più diffuso e non organoide con cellule neoplastiche a citoplasma chiaro, meno monomorfe o anche più allungate, e presenza più sparsa di cellule S100+
CD56
S100
Paragangli extraadrenalici sono presenti dal collo fino alla base della pelvi
solo il 5-10% dei paragangliomi/feocromocitomi sporadici sono extraadrenalici
Kudow A et al. Mesenteric paraganglioma: Report of a case Surg Today 2005; 35:594-7
Ancor più rari quelli primitivi del mesentere (<10 casi riportati in letteratura)
la maggior parte dei quali insorti nel mesentere del piccolo intestino
Svajdler M et al. Paraganglioma of the mesenterium: a case reportCesk Patol 2007; 43:153-6
Essi sono stati attribuiti alla migrazione ventrale di tessuto paraganglionico attraverso le arterie mesenteriche superiore e inferiore
normale tessuto paraganglionico è presente alle radici della mesenterica superiore e inferiore (che rappresenta il limite superiore dell’organo di Zuckerkandl) nel loro raggiungere il mesentere anteriore
Essi sono stati attribuiti alla migrazione ventrale di tessuto paraganglionico attraverso le arterie mesenteriche superiore e inferiore
Data la sede, le ipotesi diagnostiche preoperatorie includono
metastasi (prime fra tutte da melanoma) fibromatosi
linfomitumori endocrini
neoplasie mesenchimali (primi fra tutti GIST)
PROBLEMA DIAGNOSTICO PREOPERATORIO
Prevenire potenziali rischi operatori in caso di tumori producenti catecolamine
COMPORTAMENTO BIOLOGICO IMPREDITTIVO
Assenza di criteri istologici
benigni vs maligni
NON EVIDENZA DI MALATTIA
dopo 20 mesi
Follow-up prolungato Follow-up prolungato nel temponel tempo