MALATTIE INFIAMMATORIE CRONICHE INTESTINALI IDIOPATICHE IBD Inflammatory Bowel Diseases MORBO DI...

Post on 01-May-2015

234 views 4 download

Transcript of MALATTIE INFIAMMATORIE CRONICHE INTESTINALI IDIOPATICHE IBD Inflammatory Bowel Diseases MORBO DI...

MALATTIE INFIAMMATORIE MALATTIE INFIAMMATORIE CRONICHE INTESTINALI CRONICHE INTESTINALI

IDIOPATICHEIDIOPATICHE

IBDIBDInflammatory Bowel DiseasesInflammatory Bowel Diseases

MORBO DI CROHNMORBO DI CROHN(MC)(MC)

RETTO-COLITE ULCEROSARETTO-COLITE ULCEROSA(RCU)(RCU)

IBDIBD

RCU e MC sono accomunate RCU e MC sono accomunate da:da:

Sintomatologia simile Sintomatologia simile FamiliaritàFamiliarità Incidenza simile (circa Incidenza simile (circa

5/100.000)5/100.000) Caratteristiche istologiche Caratteristiche istologiche

talora similitalora simili Stessa età di insorgenza Stessa età di insorgenza

(adolescenti, giovani adulti)(adolescenti, giovani adulti) Incremento di incidenza negli Incremento di incidenza negli

ultimi anniultimi anni

RCU e MC si distinguno per :RCU e MC si distinguno per :

LocalizzazioneLocalizzazione Caratteristiche geneticheCaratteristiche genetiche Evoluzione clinicaEvoluzione clinica Trattamento chirurgicoTrattamento chirurgico

LOCALIZZAZIONE NELL’A.D.LOCALIZZAZIONE NELL’A.D.

RCURCU Interessa solo il colonInteressa solo il colon Solitamente la malattia nasce Solitamente la malattia nasce

nel retto e progredisce in nel retto e progredisce in senso prossimalesenso prossimale

Provoca un interessamento Provoca un interessamento continuo della mucosacontinuo della mucosa

Può interessare indirettamente Può interessare indirettamente gli ultimi 2-3 cm dell’ileo gli ultimi 2-3 cm dell’ileo terminale (back-wash ileitis)terminale (back-wash ileitis)

MCMC Interessa tutto l’apparato Interessa tutto l’apparato

digerente dalla bocca all’anodigerente dalla bocca all’ano Localizzazione più frequente è Localizzazione più frequente è

l’ileo terminale (“ileite l’ileo terminale (“ileite terminale”) nel 50% dei casi.terminale”) nel 50% dei casi.

Seguono solo il tenue (15%), Seguono solo il tenue (15%), solo il colon (20%), solo l’ano solo il colon (20%), solo l’ano (15%)(15%)

Provoca un interessamento Provoca un interessamento segmentario (“ileite segmentario (“ileite segmentaria”) della mucosasegmentaria”) della mucosa

FATTORI GENETICIFATTORI GENETICI

RCURCU Storia familiare (alta Storia familiare (alta

concordanza nei concordanza nei gemelli)gemelli)

HLA B27HLA B27 Autoimmunità (ANCA)Autoimmunità (ANCA)

MCMC Storia familiare (alta Storia familiare (alta

concordanza nei concordanza nei gemelli)gemelli)

Loci di suscettibilità in Loci di suscettibilità in Ch.16,3,7 e 12Ch.16,3,7 e 12

Mutazioni dei geni Mutazioni dei geni NOD2 NOD2 e CARD15e CARD15

Alta produzione di Alta produzione di TNF-TNF-

FATTORI ESTERNIFATTORI ESTERNI

RCURCU No fumoNo fumo StressStress Infezioni batteriche?Infezioni batteriche? Infezioni virali?Infezioni virali?

MCMC Fumo di sigarettaFumo di sigaretta Infezioni da Infezioni da

psuedomonas o psuedomonas o micobatteri atipici?micobatteri atipici?

Conservazione dei Conservazione dei cibi?cibi?

Aumentoi di attività Aumentoi di attività dei T-suppressor dei T-suppressor sensibilizzati?sensibilizzati?

MALATTIE ASSOCIATEMALATTIE ASSOCIATE

RCURCU UveitiUveiti Eritema nodosoEritema nodoso StressStress Infezioni batteriche?Infezioni batteriche? Infezioni virali?Infezioni virali?

SINTOMISINTOMI

RCURCU Diarrea muco-ematicaDiarrea muco-ematica FebbreFebbre DoloreDolore AnemiaAnemia AsteniaAstenia

MCMC Dolore addominale Dolore addominale

(fossa iliaca destra)(fossa iliaca destra) FebbricolaFebbricola Diarrea intermittenteDiarrea intermittente Fistole peri-analiFistole peri-anali

INTERESSAMENTO DELLA INTERESSAMENTO DELLA PARETEPARETE

La RCU è una malattia della mucosa La RCU è una malattia della mucosa che può estendersi negli stadi avanzati che può estendersi negli stadi avanzati agli strati più profondi della parete agli strati più profondi della parete erodendolierodendoli

La MC è una malattia della parete che La MC è una malattia della parete che può interessare la mucosa ulcerandolapuò interessare la mucosa ulcerandola

ASPETTO MACROSCOPICOASPETTO MACROSCOPICO

RCURCU Colite continua, diffusaColite continua, diffusa Parte dal retto e risaleParte dal retto e risale Mucosa emorragica con Mucosa emorragica con

pseudopolipi e aspetto ad pseudopolipi e aspetto ad acciottolatoacciottolato

Parete normale o Parete normale o assottilgiataassottilgiata

MCMC Enterite segmentariaEnterite segmentaria Interessamento focale e Interessamento focale e

spesso multifocalespesso multifocale Mucosa con ulcere lineari Mucosa con ulcere lineari

(aftoidi) e aspetto ad (aftoidi) e aspetto ad acciottoloatoacciottoloato

Parete marcatamente Parete marcatamente ispessitaispessita

Grasso peri-viscerale Grasso peri-viscerale ispessito e aumentato di ispessito e aumentato di consistenzaconsistenza

ASPETTO MACROSCOPICOASPETTO MACROSCOPICO

ASPETTO MACROSCOPICOASPETTO MACROSCOPICO

ASPETTO MICROSCOPICOASPETTO MICROSCOPICOFASE ATTIVAFASE ATTIVA

RCURCU Intenso infiltrato misto che Intenso infiltrato misto che

aggredisce estesamente le aggredisce estesamente le cripte (ascessi unicriptici)cripte (ascessi unicriptici)

Deplezione muciparaDeplezione mucipara Ulcere sottominateUlcere sottominate Perdita della muscolaris Perdita della muscolaris

mucosaemucosae Duplicazione delle cripteDuplicazione delle cripte Pseudopolipi infiammatoriPseudopolipi infiammatori

MCMC Infiltrato parietale follicolareInfiltrato parietale follicolare Granulomi non caseificanti con Granulomi non caseificanti con

o senza cellule gigantio senza cellule giganti FistoleFistole Infiltrato eosinofiloInfiltrato eosinofilo Minima e parcellare Minima e parcellare

aggressione delle cripteaggressione delle cripte Infiltrato infiammatorio del Infiltrato infiammatorio del

plesso nervoso mioentericoplesso nervoso mioenterico Metaplasia di PanethMetaplasia di Paneth

ASPETTO MICROSCOPICOASPETTO MICROSCOPICOFASE ATTIVAFASE ATTIVA

RCURCU MCMC

MCMCFASE ATTIVAFASE ATTIVA

ASPETTO MICROSCOPICOASPETTO MICROSCOPICOFASE DI REMISSIONEFASE DI REMISSIONE

RCURCU Edema e fibrosi della lamina Edema e fibrosi della lamina

propriapropria Minimo infiltrato infiammatorio Minimo infiltrato infiammatorio

che non aggredisce le cripteche non aggredisce le cripte Non deplezione muciparaNon deplezione mucipara Duplicazione delle cripte Duplicazione delle cripte

(branching)(branching) Perdita della muscolaris Perdita della muscolaris

mucosaemucosae

MCMC Mucosa spesso senza Mucosa spesso senza

alterazioni patologichealterazioni patologiche Infiltrato parietale follicolareInfiltrato parietale follicolare Rari granulomi non caseificanti Rari granulomi non caseificanti

con o senza cellule giganticon o senza cellule giganti Minima e parcellare Minima e parcellare

aggressione delle cripteaggressione delle cripte Infiltrato infiammatorio del Infiltrato infiammatorio del

plesso nervoso mioentericoplesso nervoso mioenterico Metaplasia di PanethMetaplasia di Paneth

ASPETTO MICROSCOPICOASPETTO MICROSCOPICOFASE DI REMISSIONEFASE DI REMISSIONERCURCU MCMC

PSEUDOPOLIPI INFIAMMATORIPSEUDOPOLIPI INFIAMMATORI

D.D. istologicaD.D. istologica

RCURCU

MC del colonMC del colon Colite acuta da CMVColite acuta da CMV Colite acuta da farmaciColite acuta da farmaci Colite ischemicaColite ischemica Colite da ClamidiaColite da Clamidia Colite attinicaColite attinica Ulcerasolitaria del rettoUlcerasolitaria del retto

MCMC

RCU nel colonRCU nel colon Infezioni da Shighella, Infezioni da Shighella,

Giardia, micobatteri atipiciGiardia, micobatteri atipici AmebiasiAmebiasi TBC intestinaleTBC intestinale Appendicite acuta e Appendicite acuta e

cronicacronica

COLITE INDETERMINATACOLITE INDETERMINATA

Nel 10% dei casi non è possibile una Nel 10% dei casi non è possibile una diagnosi differenziale tra RCU e MC del diagnosi differenziale tra RCU e MC del coloncolon

E’ necessario un follow-up attentoE’ necessario un follow-up attentoNon effettuare interventi chirurgici Non effettuare interventi chirurgici

definitivi come ileostomie o pouch ileo-definitivi come ileostomie o pouch ileo-analianali

COMPLICANZE ACUTECOMPLICANZE ACUTE

RCURCU

Emorragie intestinali Emorragie intestinali massivemassive

Megacolon tossicoMegacolon tossico Perforazione Perforazione

intestinaleintestinale

MCMC

Stenosi e occlusioniStenosi e occlusioni Fistole (perianali, Fistole (perianali,

entero-cutanee, entero-cutanee, entero-viscerali)entero-viscerali)

MalassorbimentoMalassorbimento

MEGACOLON TOSSICOMEGACOLON TOSSICO

COMPLICANZE CRONICHECOMPLICANZE CRONICHE

RCURCU

Displasia (DALM)Displasia (DALM) Carcinoma colorettaleCarcinoma colorettale

MCMC

Stenosi cronicheStenosi croniche Fistole cronicheFistole croniche Linfomi intestinaliLinfomi intestinali Carcinoma colorettaleCarcinoma colorettale

DISPLASIA IN RCUDISPLASIA IN RCU

L’incidenza di CRC è aumentata di circa il 5% L’incidenza di CRC è aumentata di circa il 5% per ogni decade di persistenza di una RCU per ogni decade di persistenza di una RCU totale (total colitis)totale (total colitis)

Le RCU di lunga durata e con insorgenza Le RCU di lunga durata e con insorgenza giovanile sono a maggior rischiogiovanile sono a maggior rischio

Le lesioni displastiche non sono polipi Le lesioni displastiche non sono polipi adenomatosi ma displasie piane divise in basso adenomatosi ma displasie piane divise in basso grado e alto gradogrado e alto grado

E’ necessaria una sorveglianza endoscopica E’ necessaria una sorveglianza endoscopica strettastretta

CARCINOMA IN RCUCARCINOMA IN RCU

E’ una diagnosi endoscopica difficile E’ una diagnosi endoscopica difficile perché insorge su un colon spesso perché insorge su un colon spesso pseudopolipoidepseudopolipoide

Insorge da displasia piatta o leggermente Insorge da displasia piatta o leggermente rilevata o da lesione a massa (DALM)rilevata o da lesione a massa (DALM)

Clinicamente il sanguinamento rettale è un Clinicamente il sanguinamento rettale è un sintomo è un sintomo confondentesintomo è un sintomo confondente

E’ biologicamente più aggressivo del CRC E’ biologicamente più aggressivo del CRC convenzionaleconvenzionale

TERAPIATERAPIA

RCURCU

SteroidiSteroidi 5 ASA5 ASA ImmunosoppressoriImmunosoppressori Colectomia totale con Colectomia totale con

ileo-ano J pouchileo-ano J pouch

MCMC

SteroidiSteroidi Immunosoppressori Immunosoppressori

(azatioprina)(azatioprina) Inibitori del TNF-a Inibitori del TNF-a

(infliximab)(infliximab) ResezioniResezioni StritturoplasticheStritturoplastiche Trapianto di intestinoTrapianto di intestino