Le Aritmie nel Bambino

Saverio Iacopino, MD, FACC, FESC

 Il Pediatra è spesso il primo a confrontarsi con le problematiche

del ritmo cardiaco

 Esami semplici e non invasivi permettono di orientare la diagnosi ed il trattamento

 Anamnesi (personale e familiare)

 Esame obiettivo

 ECG

 Manovre vagali: «diving reflex» compressione dei bulbi oculari manovra di Valsalva

  Ritmo sinusale asse 0/+90°: + DII, DIII, aVF; - aVR

  FC: neonato: 110-150 2 aa: 85-125 4 aa: 75-115 >6 aa: 60-100

ECG Normale

  PR=0.10 sec; QRS=0.06 sec; QTc<0.44 sec onda P<3 mm; <0.09 sec

 Dominanza VD (fino a 3-4 aa) ampie R (aVR e V1-V2) profonde S (DI e V5-V6) asse QRS +100 (+30/+180) >3 aa +60 (-30/+100)

ECG Normale

 Onde q: 0.02 sec; <5 mm in aVF e V5-V6 < 8 mm in DIII in <3 aa assenti in V1-V3

  T negative in V1-V2 fino a 8 aa eccetto primi tre giorni di vita T negative anormali in DI-aVL

  ST isoelettrico e < 1 mm

ECG Normale

  Ipocinetiche   bradicardia sinusale   blocchi AV

  Ipercinetiche   tachicardia sopraventricolare   tachicardia ventricolare   extrasistolia

Aritmie Cardiache

Aritmie Cardiache Ipocinetiche   BAV I: allungamento PR

(cause: DIA, febbre reumatica)

  BAV II: Mobitz I (fenomeno di LW)

Mobitz II

BAV 2:1

  BAV III: congenito, acquisito

BAV di II grado tipo Wenckebach

p p p p

D2 16 16 16 PR

53 53 53 PP

BAV di II grado tipo Mobitz II

49 50 51 56 59 60

58 57 56 54 54 50

BAV 2:1

BAV Completo Congenito

 Anomalie strutturali (DD, CAVc, isomerismo sx, VU, CMI)

 Immunitario (LES, Sijogren, AR)

 Metabolico (deficit carnitina, S. di Kearns Sayres, miopatie)

 Infettivo (Difterite, Lyme, Chagas, miocarditi)

 Idiopatico

BAV Completo Congenito

 Incidenza di circa 1:15.000 nati vivi

 DD (QTLS, BES bloccati, SSS)

 Fattori di rischio (FC<55 bpm, idrope)

 Sorveglianza

 settimanale (FC>60, no sintomi)

 Sintomi (insufficienza cardiaca, presincope, sincope, convulsioni, sintomi molto sfumati)

BAV Completo Congenito

TERAPIA

  Isoproterenolo 0.01-0.5 mg/Kg/min (rischio TdP!!)

  PM temporaneo

 emodinamica instabile o TV o peso < 1,7 Kg

  PM permanente

 Via di impianto: epicardica, endocardica

  Sede della pila: retroperitoneale, sottoclaveare

BAV Completo Congenito

  Indicazioni PM

Sintomi FC neonato < 55 bpm

< 2 aa: <50 bpm 2-4 aa: < 45 bpm > 4 aa: < 40 bpm

Se cardiopatia maggiore attenzione

BAV Completo Congenito

  QRS stretto

  QRS largo

Aritmie Cardiache Ipercinetiche

  Il meccanismo elettrogenetico comprende:   aumentato automatismo   rientro

  rieccitazione focale

Aritmie Cardiache: Basi Elettrofisiologiche

Teoria di Coumel

substrato

fattore modulante

trigger

-  Doppia via nodale - Via anomala - BESV

- Ectopie venose

SNA

  Tre tipi di TSV:

  tachicardia atriale

  tachicardia reciprocante

  tachicardia hissiana

Tachicardia a QRS stretto

Probability of SVT in the Children

Kon KO J et al. Am J Cardiol. 1992;69:1028-1032

  Attività atriale monomorfa

  flutter atriale

  tachicardia atriale ectopica

  Attività atriale polimorfa

  tachicardia atriale caotica

  fibrillazione atriale

Tachicardia Atriale

  tipico comune (a rotazione antioraria)

  non comune (a rotazione oraria)

  atipico

Flutter Atriale

Counterclockwise

Clockwise

 ECG (onde F in DII, DIII, aVF - conduzione A/V variabile)

 Meccanismo (Macrorientro con Gap di eccitabilità)

 Terapia acuta

 CVE, overdrive esofageo

 Amiodarone / β-bloccante / digitale

 AA IC + β-bloccante

 Profilassi: 6 mesi

Flutter Atriale

  focolaio ectopico   onda P’ diversa dalla onda P sinusale

Tachicardia Atriale Ectopica

Tachicardia Atriale Ectopica  Diagnosi (manovre vagali)

 Evoluzione (tendono a regredire)

 Terapia acuta  CVE  Amiodarone ev + Digitale ev  Flecainide ev

 Terapia cronica  Digitale  AA (Classe III, Classe II, Classe IC)  Associazioni

  Tachicardia atriale caotica   > 3 focolai ectopici

  aspetto polimorfo e instabile

  sovente aberranza

Tachicardia Atriale Caotica

Tachicardia Atriale Caotica

  Tachicardia da micro-rientro   doppia conduzione a livello del nodo AV

  Tachicardia da macro-rientro

Tachicardia Reciprocante

Riconoscimento onda P durante tachicardia da rientro nodale

RP’ < 70 msec

“Segni guida” nel riconoscimento dell’onda P nelle tachicardie sopraventricolari

onda P durante tachicardia da rientro extranodale

RP’ > 70 msec

Tachicardia da Rientro Nodale

Koch’s Triangle

 Via alfa (SLOW) (conduzione lenta, PRE basso)

 Via beta (FAST) (conduzione rapida, PRE lungo)

Forme cliniche

  Tipo comune (SLOW-FAST)  P/QRS 1/1  P non evidente  Innesco: BESV

Doppia Via Nodale

α β

 Tipo non comune (FAST-SLOW)  P/QRS 1/1  P (-) in DII, DII, aVF  Innesco: BESV, accelerazione sinusale

 DD  TR ortodromica senza pre-eccitazione (SETE)

 Terapia acuta (stimoli vagali, SETE)

 Terapia cronica  Cordarone (neonato)  Sotalolo, AA IC, Digitale, Cordarone

α β

Doppia Via Nodale

 Sindrome di Wolff Parkinson White

 Tachicardia reciprocante giunzionale permanente (PJRT)

Tachicardia da macro-rientro

Wolff-Parkinson-White Syndrome

La Sindrome di Wolf-Parkinson-White

VIE ATRIO-FASCICOLARI

VIE ATRIO-NODALI

VIE ATRIO-VENTRICOLARI

Accessory AV Pathways  Symptoms: Range from asymptomatic to SCD  Conduction: Antegrade and/or retrograde  SVT may be frequent or recurrent  Wolff-Parkinson-White EKG Pattern  Up to 40% of patients remain asymptomatic  Orthodromic reciprocating tachycardia (30% of PSVTs) clinical presentation:  Antegrade conduction over AV node  Retrograde conduction over accessory pathway

Kay GN. Am J Med. 1996;100:344-345.

Wolff-Parkinson-White Syndrome

  The electrocardiogram may show pre-excitation (delta wave)

  If accessory pathway not capable of anterograde conduction, the ECG may not show pre-excitation (concealed pathway)

  If accessory pathway capable of rapid anterograde conduction  Increased risk to develop VF from rapid conduction of AF  RF ablation associated with high degree of success

Tachicardia Reciprocante Ortodromica (bambini, QRS stretto, P anormale (negativa) dopo il QRS)

Tachicardia Reciprocante Antidromica (non nei bambini, QRS largo, P prima del QRS)

Fibrillazione Atriale Pre-eccitata   vulnerabilità atriale   risposta ventricolare (PRE via anterograda)   FC irregolare, QRS larghi

 Valutazione rischio

  Ecocardiogramma (Malattia di Ebstein)   Holter ECG   prova da sforzo   SETE

Terapia   Diving reflex (neonato e lattante)   Stimolazione esofagea   Adenosina   Digitale   Amiodarone, AA IC, Sotalolo

Sindrome di WPW

Sindrome di WPW

Sindrome di WPW

Sindrome di WPW

Indicazioni all’Ablazione Transcatetere

 Fibrillazione atriale ad alta frequenza ventricolare e/o fibrillazione ventricolare  TRNAV recidivante e non profilassata dai farmaci  Effetti collaterali dei farmaci  Desiderio del Paziente

Idoneità Sportiva: Preeccitazione Ventricolare

COCIS 2003

Sono considerati non idonei i soggetti:   sintomatici per cardiopalmo

  asintomatici con cardiopatia sottostante

  FA indotta allo SETE/SEE con R-R minimo tra battiti preeeccitati < 240 msec a riposo e 200 msec durante sforzo

Tachicardia Reciprocante Giunzionale Permanente (PJRT)

Via accessoria postero-settale che emerge vicino al seno coronarico, conduzione retrograda, conduzione decrementale

 ECG  QRS/P : 1/1  QRS/P’ lungo  P (-) in DII-DIII-aVF

 Terapia acuta  overdrive esofageo  manovre vagali  β-bloccanti ev

Tachicardia Reciprocante Giunzionale Permanente (PJRT)

Conclusions Tachycardia induced cardiomyopathy is reversible following curative treatment with radiofrequency. Recovery of left ventricular systolic function precedes recovery of left ventricular dilatation. Time course to recovery is shorter in younger children.

Changes in LV Ejection Fraction and Fractional Shortening Before and After Radiofrequency Ablation

De Giovanni JV et al. Heart. 1998;79:588-592

 Sopraventricolare con aberranza di conduzione

 Tachicardia ventricolare

  monomorfa

  polimorfa

Tachicardia a QRS largo

 monomorfa   Idiopatica del neonato/bambino   Displasia aritmogena VD   Fascicolare

  RV outflow

 polimorfa   TV catecolaminergica

  Sindrome del QT lungo   Sindrome di Brugada

  IpoCa, IpoMg, IpoK, IperK

Tachicardia Ventricolare

  focolaio ectopico

  dissociazione AV

  manovre vagali

  diagnosi differenziale: TSV vs aberranza

Tachicardia Ventricolare Monomorfa

 Caratteristiche (incessante, >10 % delle 24h)

 Cause tumori (rabdomiomi, amartomi purkinje)

 Sintomi (talora SC)

 Terapia acuta (CVE, Lidocaina)

 Terapia  Eparina (se SC)  Amiodarone  AA IC

TV Idiopatica del Neonato-Lattante

  Morfologia variabile della turba del ritmo

  Rischio di torsione di punta, fibrillazione ventricolare, morte improvvisa

  Storia tipica: malaises, sincope, convulsioni a ripetizione   bambino trattato per crisi comiziali   storia familiare positiva

Tachicardia Ventricolare Polimorfa Catecolaminergica (o bidirezionale)

  Sintomi (prodromi, sincopi, convulsioni, morte)

  Sintomi innescati da emozioni, sforzi

  ECG di base (normale); Ecocardio (normale)

  Ergometria  comparsa di ESV  polimorfismo ESV  TV bidirezionale  TdP poi FV

  Terapia (Nadololo)

TV Catecolaminergica

 Sindrome del QT lungo (QTc>0.44 sec)

  con sordità (Sindrome di Jervell-Lange-Nielsen)

  senza sordità (Sindrome di Romano-Ward)

  forme transitorie (<2 anni)

  forme iatrogene (eritromicina, cisapride, amiodarone, sotalolo, chinidina)

 genotipo   LQTS1 (canali K+; crom 11)   LQTS2 (canali K+; crom 7)   LQTS3 (canali Na+; crom 3)

Tachicardia Ventricolare Polimorfa

Sindrome del QT lungo (QTc>0.44 sec)

Terapia

  β-bloccanti  nadololo (100mg/mq)  propanololo (3 mg/Kg)

  gangliectomia sinistra

  PM

  defibrillatore

  farmaci da evitare che allungano il QT

Sindrome del QT lungo

  Familiarità positiva per morte improvvisa

  Sincopi gravi

  ECG di base (BBDx con sopraslivellamento ST)

  Incremento dello slivellamento ST con Isoproterenolo, Flecainide

  Ecocardiogramma: normale

  Terapia: Defibrillatore impiantabile

Sindrome di Brugada

Il Problema della Diagnosi

  Identificare le onde P

  Valutare la morfologia

  Misurare la frequenza

  Identificare il rapporto con i complessi QRS

Tachicardia a QRS stretto

manovre vagali arresto della tachicardia pausa nessun effetto ECG in RS PR corto+onde δ onde di flutter tachicardia

- S di WPW - flutter atriale hissiana PR normale+QRS stretto onde P ectopiche

- rientro nodale - tachi atriale ectopica - PJRT

Tachicardia a QRS largo

manovre vagali arresto della tachicardia pausa nessun effetto forme rare attività atriale TV di TV (ROT-VT) monomorfa TSV con aberranza

 Normale (entro certi limiti)

 Consulenza del Cardiologo Pediatra:

(ECG, Holter, Ecocardiogramma, test da sforzo)

 Talvolta segni di CMP

Extrasistole