REGISTRO GUCH REGISTRO GUCH REGIONE PIEMONTE REGIONE PIEMONTE

8 Ottobre 2015 , III incontro GUCH 2015

Ospedale Savigliano

R R MarzulloMarzullo

G G AgnolettiAgnoletti

CHANGING PROFILECHANGING PROFILE

PAZIENTE PAZIENTE

SPECIALISTA SPECIALISTA

RETI ASSISTENZIALI RETI ASSISTENZIALI

100.000 1 milione 1.8 milioni

Incremento stimato nei Incremento stimato nei prossimi 15 anni prossimi 15 anni pari pari a circa 5% la circa 5% l ’’anno anno

Riduzione della mortalità infantile per CHD del 59%

Riflesso multifattoriale

• Perfezionamento tecniche chirurgiche• Sviluppo tecniche interventistiche• Ottimizzazione strategie di trattamento

intensivo • Diagnosi prenatale di CHD • IVG • Evoluzione dei supporti tecnologici • Fenomeni socio-epidemiologici

ImmigrazioneCalo delle nasciteIncremento dell’età media

Marelli AJ et al. Circulation. 2007;115:163-172Marelli AJ et al. Circulation. 2014;130:749-756

Transizione demografica

Aumento della prevalenza di CHD negli adulti del 57% (95% CI, 48%71%) vs l’11% (95% CI, 5%–17%) in età pediatrica

AJ et al. Circulation. 2007;115:163-172

Transizione demografica

L’aspettativa di vita del paziente con CHD compless a è cresciuta di circa 20 anni

Attualmente l’85% di bambini cardiopatici, di cui il 60% con CHD complessa, raggiunge un’ età adulta

Marelli AJ et al. Circulation. 2014;130:749-756

2010

Gli adulti rappresentano 2/3 della popolazione con CHDGli adulti rappresentano 2/3 della popolazione con CHD

Adults or Big Kids?

In Italia

150 000 Adulti con cardiopatia congenita necessitano di

cure di cui

11000nel solo Piemonte

Profilo GUCH

Organizzazione delle cure

CHILDHOOD TRANSITION ADULTHOOD

Continuum assistenziale

Cardiologo pediatricoCardiochirurgo pediatrico Pediatra

Cardiologo pediatricoCardiochirurgo pediatrico PediatraCardiologo GUCH

Cardiologo dell’adulto Cardiochirurgo dell’adulto Cardiologo GUCHInternista

Organizzazione delle cure

L’ Assistenza dedicata al paziente GUCH migliora la sopravvivenza e la qualità di vita

Mylotte et al. Circulation. 2014;129:1804-1812.

GUCH Specialist

Nasr et al. Seminars in Cardiothoracic and Vascular Anesthesia 1 –12, 2014

TEAM MULTISPECIALISTICO

Organizzazione delle cure

ESC/AHA/ACC/CCS Guidelines

SURVEY

REGISTRI

Registri GUCH

1991 1998

Canadian Guidelines

1994 2000 2010 2014

ESC Guidelines

REGISTRO GUCH REGISTRO GUCH REGIONE PIEMONTE REGIONE PIEMONTE

GOALSGOALS

Passaggio di cura dall’infanzia all’età adulta

Caratteristiche della popolazione GUCH

Problematiche cliniche, sociali e psicologiche dell’età adulta

Prevenzione primaria e secondaria MCV

Programmi di formazioni

Rete di assistenza dedicata

ollaborazioni multicentriche e multidisciplinari

niziative scientifiche, programmi di studio

STATE OF ARTS STATE OF ARTS

� Servizio di Cardiologia e Cardiochirurgia pediatrica, AOU Cittàdella Salute e della Scienza di Torino� Dipartimento Cardiovascolare e Toracico, AOU Città della Salute e della Scienza di Torino� Dipartimento di Scienze Mediche e Chirurgiche, A.O.U. Cittàdella Scienza e Salute, Torino� U.O. di Cardiologia, Savigliano� UO di Cardiologia, Bra� S.C. di Cardiologia, Ospedale Maggiore della Carità di Novara� UO di Cardiologia, Ospedale Martini, Torino� U.O. di Cardiologia di Mondovì� Dipartimento di Cardiochirurgia, Ospedale Ordine Mauriziano,Torino�S.C. di Pneumologia, A.O.U. S San Luigi Gonzaga Orbassano

10 di 37 ASL 10 di 37 ASL

459 PZ459 PZ(Marzo 2013-Marzo 2015)

http://www.guchpiemonte.it/reg-guch/login.htm

Criteri di inclusione•CHD•Età >18 anni•Acquisizione del consenso informato

Criteri di esclusione •Cardiomiopatia aritmogena del ventricolo destro•Cardiomiopatia ipertrofica•Cardiomiopatia dilatativa non associata a CHD •Cardiomiopatia restrittiva•Malattie dei canali ioni geneticamente determinate

Form elettronico per I inserimento I inserimento e successivi FollowFollow up up Accessibilità consentita a PAZIENTE e SANITARI autorizzati

Nessuna terapia o procedura diagnostica è stata prescritta dal protocollo organizzativo

I medici partecipanti sono invitati a continuare la gestione dei pazienti secondo la loro pratica usuale in modo da ottenere unareale “fotografia” delle specifiche situazioni organizzative e della distribuzione geografica GUCH nel sistema sanitario

piemontese

RISULTATIRISULTATICaratteristiche demografiche e funzionali Caratteristiche demografiche e funzionali

Uguale prevalenza ♀ e ♂

Prevalenza di fattori di rischio cardiovascolare inferiore all’ 1% con eccezione per ipertensione arteriosa (13,9%), sovrappeso (19%) e obesitpatologica (6,9%)

RISULTATI RISULTATI FattoriFattori di di rischiorischio

RISULTATIRISULTATIQuadro Quadro SindromiciSindromici

12,6% (12,6% (59/459)59/459)

RISULTATI RISULTATI Distribuzione CHD in base ad origine embriologica Distribuzione CHD in base ad origine embriologica

RISULATI RISULATI Prevalenza principali CHD Prevalenza principali CHD

Al confronto….

Differente prevalenza per DIV (7% vs 14%, p=≤0.05) e BAV (11% vs 6%, p=≤0.05)

Vander Velde et al. European Journal of Epidemiology (2005) 20: 549–55

83,2% dell’assistenza da parte di specialisti dell’adulto viene erogata in centri non accademici

RISULATI RISULATI DISTRIBUZIONE GEOGRAFICA DELLDISTRIBUZIONE GEOGRAFICA DELL ’’ASSISTENZA ASSISTENZA

RISULATI RISULATI DISTRIBUZIONE GEOGRAFICA DELLDISTRIBUZIONE GEOGRAFICA DELL ’’ASSISTENZA ASSISTENZA

Al confronto….

RISULTATIRISULTATITrattamentoTrattamento

≥ 2 interventi

149(32,5)

≥ 3 interventi

59(12,9)

RISULTATIRISULTATILibertLibert àà da intervento allda intervento all ’’etetàà adulta adulta

44%

RISULTATI RISULTATI LibertLibert àà da intervento allda intervento all ’’etetàà adulta adulta

81%

56%

Popolazione con intervento < 18 aa

Popolazione con intervento ≥ 18 aa

p=0.038

RISULTATI RISULTATI TrattamentoTrattamento

Procedure elettrofisiologiche invasive 29(6,3)Ablazione 12(2,6)Impianto Pacemaker 17(3,9)Impianto Defibrillatore 1(0,2)Altro 2(0,4)

Terapia cardioattiva 149(32,5)Beta bloccanti 51(11,1)Antiaritmici 31(6,7)Calcio-Antagonisti 16(3,5)Anti-ipertensivi polmonari 6(1,3)Diuretici 40(8,7)Antagonisti Angiotensina II 13(2,8)Antiaggreganti 48(10,5)Anticoagulanti 37(8)

RISULTATI RISULTATI Sopravvivenza Sopravvivenza

†: 54 aa. BAV. Emorragia cerebrale

†:49 aa. TOF corretta. Morte improvvisa

†:61aa. CAVp in storia naturale. PAH e cianosi cronica

†:45 aa. VU. TEP massiva

RISULTATIRISULTATIComplicanzeComplicanze

27,5% (126/459)

RISULTATIRISULTATIComplicanzeComplicanze

Aritmie sopraventricolari Aritmie sopraventricolari

-24 ptz-25% Eisenmenger-Età media: 34 ±16 anni (range 22-84 anni)-62,5% sesso femminile (15/24)-CHD associate: DIA (41,6%; 10/24 di cui 6 corretti) e PDA(20,8%5/24)

PAHPAH

Al confronto….

Verheugt et al. Circulation. 2008;118:26-32

RISULTATIRISULTATIAspetti sociali Aspetti sociali

Vita di coppia: 57%

Attivit à lavorativa: 57%

Gravidanza: 27% di cui 22% con PAH

Ricorrenza nella progenie: 1.3 %

CHANGING PROFILECHANGING PROFILE

PAZIENTE PAZIENTE

SPECIALISTA SPECIALISTA

RETI ASSISTENZIALI RETI ASSISTENZIALI

DIREZIONI FUTURE

WANTEDHave you seen this

GUCH?

HELP 11000 GUCH in Piemonte

516 inseriti nel REGISTRO

MISSING 10084MISSING 10084

DIREZIONI FUTURE

Implementazione e ottimizzazione raccolta dati

Approvazione regionale del progetto

Neetwork di collaborazione multidisciplinare e multicentrica

Sviluppo di collaborazioni nazionali

RIFLESSIONI

Esser etichettati sin da bambino “CARDIOPATICO” ha condizionato negli anni scorsi,

l’impossibilità per i pazienti GUCH di inserimento nel mondo del LAVORO , di praticare un’

ATTIVITA’ SPORTIVA , di crearsi una VITA DI COPPIA o di affrontare una

GRAVIDANZA.

Al di là di problematiche personali psicologiche, che possono esser superate con l’aiuto di esperti, esser GUCH non rappresenta in assoluto una controindicazione ad una vita normale.

RIFLESSIONI

Articolo 1 - "Promuovere, proteggere e garantire il pieno ed uguale godimento di tutti i diritti umani e di tutte le libertà fondamentali da parte delle persone con disabilità, e promuovere il rispetto per la loro intrinseca dignità".

CONVENZIONE O.N.U. PER I DIRITTI DELLE PERSONE CON DISABILITÀ